皮肌炎（dermatomyositis，DM），是一種累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，也可表現(xiàn)為單一病變。成人皮肌炎的年發(fā)病率為（5~10）/100萬，男女比例約為1∶2。
皮肌炎病因尚未明確，可能與自身免疫、感染、腫瘤及遺傳因素有關(guān)。根據(jù)發(fā)病人群，皮肌炎可分為幼年皮肌炎（JDM）和成人皮肌炎，前者發(fā)病年齡高峰為5-15歲，后者為45~65歲。臨床上，皮肌炎主要有皮膚和肌肉受累的癥狀。幼年皮肌炎通常表現(xiàn)為易疲勞、肌肉無力和皮疹，有時(shí)表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、腹痛等，部分病例全身癥狀重，合并呼吸衰竭和心功能不全而死亡。成人皮肌炎病程中還可以出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降、疲憊感等表現(xiàn)，部分可伴發(fā)惡性腫瘤。主要結(jié)合典型皮損、對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力、血清肌酶升高、肌電圖為肌源性損害、肌肉活檢符合肌炎病理改變等依據(jù)，配合肌肉磁共振成像、胸部影像學(xué)檢查、腫瘤篩查等檢查予以診斷。通過一般治療、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、皮損治療及其他方法治療后，多數(shù)患者的預(yù)后良好，兒童較成人的預(yù)后佳。
1866年由魏爾嘯（Virchow）首先描述皮肌炎患者的癥狀，1891年明確皮肌炎為一個(gè)獨(dú)特的肌肉病，1912年巴滕（Batten）發(fā)現(xiàn)壞變、萎縮的肌纖維呈束周分布為該病的病理學(xué)特點(diǎn)。
分型
根據(jù)發(fā)病人群，皮肌炎可分為幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）和成人皮肌炎，前者發(fā)病年齡高峰為5-15歲，后者為45~65歲，且后者伴發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)升高。根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮肌炎也可分為經(jīng)典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮膚表現(xiàn)，也有肌無力）和臨床無肌病性皮肌炎（CADM）。
其中，2018年歐洲神經(jīng)肌肉中心（ENMC）根據(jù)不同的肌炎特異性抗體（MSA）定義了成人皮肌炎的臨床亞型分別為：①抗TIF1-γ抗體陽性的皮肌炎；②抗核基質(zhì)蛋白2抗體（抗NXP-2抗體）陽性的皮肌炎；③抗核小體重塑和組蛋白脫乙酶蛋白復(fù)合物抗體（抗Mi-2抗體）陽性的皮肌炎；④抗MDA-5抗體陽性的皮肌炎；⑤抗小泛素樣修飾物激活酶抗體（抗SAE抗體）陽性的皮肌炎；⑥自身抗體陰性的皮肌炎。
病因
皮肌炎病因尚不明確，可能與以下因素有關(guān)：
自身免疫
部分患者體內(nèi)可檢測到多種肌炎特異性自身抗體，最常見的陽性自身抗體為抗Jo-1（組氨酰tRNA合成酶）、抗Mi-2、抗MDA5抗體等。病變肌肉和皮損中的血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤，血管壁有IgG、lgM、C3和C5b-9沉積。
感染
兒童皮肌炎患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史，部分患者可能與EB病毒或者小核糖核酸病毒感染有關(guān)。
腫瘤
該病可合并惡性腫瘤，以實(shí)體瘤多見，類型與國家、地區(qū)有關(guān)，如廣東省、東南亞地區(qū)46.7%~62.5%為鼻咽癌。
遺傳
皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因陽性率高。
另外，幼年皮肌炎的病因與遺傳因素和環(huán)境因素有關(guān)。全基因組分析提示在人類免疫細(xì)胞相關(guān)抗原區(qū)域、細(xì)胞因子基因和淋巴細(xì)胞信號(hào)基因中存在JDM的易感和保護(hù)性等位基因。環(huán)境因素包括柯薩奇病毒、流感病毒科、微小病毒、乙型肝炎病毒、A群鏈球菌、剛地弓形蟲和螺旋體感染以及疫苗、紫外線照射和藥物等。
流行病學(xué)
皮肌炎任何年齡均可發(fā)病，多見于青少年，男女患者之比約1∶2。
國際上有報(bào)告成人皮肌炎的年發(fā)病率為（5~10）/100萬；幼年皮肌炎占所有幼年特發(fā)性炎癥性肌病患兒的81.2%~85.0%，其發(fā)病率為每年1.9/100萬~4.0/100萬，患病率約為每年2.5/100萬。其發(fā)病年齡和確診年齡的中位數(shù)分別為5.7~6.9歲和7.4~7.7歲，但約1/4的患兒發(fā)病年齡<4歲。中國成人皮肌炎的發(fā)病率尚不明確，也尚未見完善的幼年皮肌炎流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)。
病理學(xué)
皮膚病理變化無特異性，可有表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性、血管和附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤等。肌肉基本病理變化為肌纖維變性和炎性病變，其中皮肌炎的肌肉炎癥主要分布在血管周圍或在束間隔及其周圍，而多發(fā)性肌炎的炎癥細(xì)胞則呈多灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)。可見肌纖維腫脹、橫紋消失、斷裂、透明變性、顆粒和空泡變性，間質(zhì)血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤；晚期有肌肉纖維化和萎縮。
臨床表現(xiàn)
幼年皮肌炎
JDM起病多緩慢，臨床癥狀逐漸明顯并趨于典型。該病通常表現(xiàn)為易疲勞、肌肉無力和皮疹，有時(shí)表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、腹痛、吞咽困難、肌肉疼痛和關(guān)節(jié)炎等。部分病例全身癥狀重，病情進(jìn)展迅速，合并呼吸衰竭和心功能不全而死亡。
皮膚癥狀
皮疹
皮疹可與肌無力同時(shí)出現(xiàn)，或發(fā)生在肌肉癥狀后數(shù)周，偶有以皮疹為首發(fā)癥狀的病例。典型的皮膚改變?yōu)樯涎鄄€或上、下眼瞼紫紅色斑疹伴輕度水腫。皮疹可逐漸蔓延及前額、鼻梁、上頜骨部位，內(nèi)眥及眼瞼部位可見毛細(xì)血管擴(kuò)張。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。部分皮疹消退后可留有色素沉著。
Gottron征
另一類特征性皮膚改變?yōu)镚ottron征，此類皮疹見于掌指/趾關(guān)節(jié)和指/趾間關(guān)節(jié)伸面，亦可出現(xiàn)于肘、膝和踝關(guān)節(jié)伸側(cè)。皮疹呈紅色或紫紅色，黃豆大小，部分可融合成塊狀，可伴細(xì)小鱗屑。隨著時(shí)間進(jìn)展局部出現(xiàn)皮膚萎縮及色素減退。約46%的患兒在甲襞可見僵直的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見點(diǎn)，這一改變也是JDM的特征性改變。甲襞變化是小血管炎癥的證據(jù)，并且可能與皮膚和肌肉疾病活動(dòng)有關(guān)，甲襞變化也與較低的兒童肌炎評(píng)估量表（CMAS）評(píng)分、較高的CK（肌酸激酶）水平有關(guān)。部分患兒可出現(xiàn)“技工手”，表現(xiàn)為手指末端皮膚粗糙、裂。
皮膚潰瘍
嚴(yán)重和遷延不愈的JDM患兒常發(fā)生皮膚潰瘍，這可能提示預(yù)后不良，眼角部、腋窩、肘部或受壓部位出現(xiàn)血管炎性潰瘍是該病嚴(yán)重的并發(fā)癥，繼發(fā)感染后治療非常困難。潰瘍在病理學(xué)上是皮膚血管病變的結(jié)果，由小血管缺氧和缺血引起，并且可能提示其他系統(tǒng)有類似的血管病變。
其他
少見的皮膚改變可有斑禿，這一改變并非該病特有，紅斑狼瘡的患兒也可以出現(xiàn)。其他一些非特異性改變包括受累肢體的皮膚變薄和表皮變光滑，慢性病例可出現(xiàn)局部皮膚和皮下組織萎縮。
肌肉癥狀
肌無力是JDM的主要特征，通常累及橫紋肌，任何部位的肌肉均可受累，肢帶肌、四肢近端及頸前屈肌最常受累，并以四肢近端和頸部肌肉受累更為嚴(yán)重，受累肌肉早期出現(xiàn)水腫和硬結(jié)，晚期可出現(xiàn)肌肉萎縮。臨床表現(xiàn)主要為漸進(jìn)性、對(duì)稱性肌無力，也可伴有肌肉疼痛。病初患兒可表現(xiàn)為上樓困難、不能蹲下、穿衣困難等，進(jìn)而發(fā)展為坐、立、行動(dòng)和翻身困難，小年齡組患兒可僅表現(xiàn)為頻繁跌倒。頸前屈肌無力表現(xiàn)為平臥時(shí)不能將頸部前屈，呈“后滴狀征"陽性。涉及眼、舌、軟腭時(shí)可致眼瞼下垂、斜視、吞咽困難、嗆咳等。肋間肌和膈肌、腹肌受累時(shí)，可引起呼吸困難而危及生命。晚期可因關(guān)節(jié)周圍肌肉萎縮導(dǎo)致屈曲攣縮、活動(dòng)受限、功能障礙。
肺部病變
肺部受累與預(yù)后不良有密切關(guān)系，可表現(xiàn)為發(fā)音困難、呼吸困難、肺功能檢查（PFT）異常、間質(zhì)性肺病（ILD）和氣胸。7%~19%的JDM患兒可出現(xiàn)ILD或快速進(jìn)展性ILD而危及生命，尤其常發(fā)生在臨床無肌病性皮肌炎（CADM）、血清抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5（MDA5）抗體陽性和抗合成酶抗體陽性的患兒中。其中37%的患兒肺高分辨率CT發(fā)現(xiàn)異常，但大多無臨床癥狀。其他影像學(xué)異常包括肺部結(jié)節(jié)、不規(guī)則磨玻璃影、纖維化和支氣管壁增厚。
消化道受累
食管和胃腸是該病常見的受累器官，可因肌肉病變導(dǎo)致食道運(yùn)動(dòng)異常，出現(xiàn)腸壁腫脹，嚴(yán)重時(shí)合并潰瘍，出血甚至穿孔。
心臟受累
心臟方面可見心臟增大、心電圖異常，重者可因心肌炎、心律失常、心力衰竭而死亡。
鈣質(zhì)沉著
鈣質(zhì)沉著是JDM嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，也是JDM的特殊表現(xiàn)。鈣質(zhì)沉著最早可發(fā)生于病程6個(gè)月內(nèi)，也可發(fā)生于起病后10~20年。病理改變常發(fā)生于皮膚和皮下組織或較深層的筋膜和肌肉，表現(xiàn)為皮下小硬塊或結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)附近團(tuán)塊狀沉著、肌肉筋膜片狀鈣化等。這些變化可引起肢體酸痛、關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。鈣化區(qū)常形成潰瘍，并滲出白色生石灰樣物質(zhì)。鈣質(zhì)沉著部位也可繼發(fā)感染。廣泛鈣化最常發(fā)生于未治療或未充分治療而病程遷延和進(jìn)展的患兒，但部分患兒雖已接受積極治療，在疾病后期仍有可能發(fā)生鈣質(zhì)沉著。與鈣質(zhì)沉著相關(guān)的危險(xiǎn)因素包括診斷延誤、治療延遲、疾病活動(dòng)度高、發(fā)病年齡較小和心臟受累等。
其他系統(tǒng)癥狀
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累患兒頭顱磁共振成像（MRI）檢查可見脫髓鞘改變。眼部癥狀可出現(xiàn)視網(wǎng)膜絨毛狀滲出、色素沉著、視乳頭萎縮、水腫出血或視神經(jīng)纖維變性。部分患兒還可并發(fā)脂肪代謝障礙，表現(xiàn)為局限性或廣泛性皮下脂肪消失。脂肪營養(yǎng)不良發(fā)生在8%~14%的JDM中，可導(dǎo)致皮下和內(nèi)臟脂肪總體、部分或局部進(jìn)行性減少。肌肉萎縮、肌腱攣縮和由此造成的關(guān)節(jié)功能障礙是該病常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。
成人皮肌炎
皮肌炎患者除了皮膚、肌肉及系統(tǒng)受累外，病程中還可以出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降、疲憊感等表現(xiàn)，部分可伴發(fā)惡性腫瘤。
皮膚表現(xiàn)
特異性皮膚表現(xiàn)
其他皮膚表現(xiàn)
其中1、2、3項(xiàng)常見皮膚異色癥。
少見的皮膚表現(xiàn)
有水皰大皰性病變、皮膚壞死、皮膚潰瘍、皮膚血管炎、皮膚鈣化、“技工手”、鞭笞樣紅斑、毛囊角化過度、脂膜炎、紅皮病等。皮肌炎的各種皮損常伴有不同程度瘙癢，部分患者瘙癢劇烈，生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響。
有研究指出，若皮肌炎患者存在反向型Gottron丘疹（位于指關(guān)節(jié)掌側(cè)）、潰瘍型Gottron丘疹或脂溢性皮炎樣皮疹，常存在抗黑素瘤分化相關(guān)基因5抗體（抗MDA-5抗體）陽性，發(fā)生間質(zhì)性肺疾病（ILD）的風(fēng)險(xiǎn)升高。皮肌炎患者出現(xiàn)假性血管性水腫預(yù)示病情進(jìn)展，常存在抗轉(zhuǎn)錄中介因子1-γ抗體（抗TIF1-γ抗體）陽性，提示嚴(yán)重吞咽困難和肌無力的發(fā)生。
肌肉表現(xiàn)
表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無力，主要累及四肢近端肌群，包括肩胛帶肌和骨盆帶肌，約50%的患者可出現(xiàn)肌痛或肌壓痛。上肢近端肌肉受累時(shí)，可主訴舉手、梳頭、穿衣困難；下肢近端肌肉受累時(shí)，可主訴下蹲、起立、爬樓梯困難。頸屈肌受累時(shí)表現(xiàn)為頭呈后仰體位，平臥時(shí)抬頭困難。喉部肌肉受累可造成發(fā)聲困難、聲嘶、鼻音；膈肌受累可造成呼吸表淺、呼吸困難或急性呼吸功能不全。消化道肌肉也可受累。
其他系統(tǒng)表現(xiàn)
肺部損害
常表現(xiàn)為ILD、肺纖維化或胸膜炎。ILD發(fā)生于21%~74%的患者，常表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難甚至窘迫、低氧血癥，肺部可聞及濕啰音，胸部影像學(xué)可見磨玻璃影、網(wǎng)狀影、蜂窩影和實(shí)變影等。如4周內(nèi)出現(xiàn)ILD相關(guān)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)的進(jìn)行性加重，應(yīng)考慮快速進(jìn)展性ILD（RP-ILD）。
心臟損害
約70%的患者可出現(xiàn)心臟受累的亞臨床表現(xiàn)，如心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)心律失常或傳導(dǎo)阻滯。也可出現(xiàn)充血性心力衰竭和心包填塞等嚴(yán)重表現(xiàn)。特發(fā)性炎性肌病（IIM）患者患冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)是非IIM患者的2.24倍。
消化道損害
咽部和食管上段橫紋肌受累可引起吞咽困難、飲水嗆咳、鼻反流等，食管下段擴(kuò)張和小腸蠕動(dòng)減弱可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹痛、吸收障礙等。
腎臟損害
約20%的患者出現(xiàn)腎臟受累，主要有兩種類型，即急性腎損傷和慢性腎臟病。前者可出現(xiàn)少尿、無尿、血清肌酸酐水平快速升高，為廣泛的橫紋肌溶解、肌紅蛋白阻塞腎小管所致；后者常表現(xiàn)為較明顯的鏡下血尿、少量蛋白尿和輕度腎功能異常等。
伴發(fā)惡性腫瘤
約1/3的皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤。腫瘤可在皮肌炎診斷之前、之后或者同時(shí)發(fā)生，發(fā)病高峰是皮肌炎診斷時(shí)和診斷后1年內(nèi)，后續(xù)5年隨訪期間風(fēng)險(xiǎn)逐漸降低。伴發(fā)腫瘤包括鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、卵巢癌、腎癌、膀胱癌、胃癌、大腸癌、淋巴瘤等。高齡、皮膚壞死、吞咽困難及特定血清學(xué)抗體陽性可能是惡性腫瘤的高危因素。
檢查診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要依據(jù)
確診為皮肌炎需具有上述3~4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)加上典型皮損，確診為多發(fā)性肌炎需4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)無皮損。
1975年博漢（Bohan）/彼得（Peter）制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
該診斷標(biāo)準(zhǔn)簡單實(shí)用，但無法滿足對(duì)幼年皮肌炎進(jìn)行臨床分型的需求，未考慮MSA、影像學(xué)等指標(biāo)，也不能用于診斷CADM。
2017年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）/美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）分類標(biāo)準(zhǔn)
幼年皮肌炎診斷
符合上述分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果起病年齡<18歲，存在向陽疹（上眼瞼紫紅色皮疹伴眶周水腫）、Gottron丘疹（指關(guān)節(jié)背面紅斑狀鱗屑性丘疹）或Gottron征（指關(guān)節(jié)背面的扁平紅斑疹）時(shí)，診斷為JDM；如果患兒沒有上述任何皮膚表現(xiàn)，則診斷為幼年多發(fā)性肌炎。
成人皮肌炎診斷
患者積分概率>55%視為擬診IIM，擬診IIM患者滿足下述1、2、3項(xiàng)即可診斷為成人皮肌炎：
若滿足1、2，但不滿足3，可診斷為無肌病性皮肌炎。
與既往多數(shù)標(biāo)準(zhǔn)相比，該標(biāo)準(zhǔn)具有更高的敏感性和特異性。該標(biāo)準(zhǔn)中，臨床表現(xiàn)典型（如具有典型皮疹）的患者無需進(jìn)一步檢查（如肌肉活檢），然而部分不具備典型皮疹的患者可能漏診。此外，該標(biāo)準(zhǔn)未納入肌電圖、肌肉MRI、除抗Jo-1抗體以外的MSA等指標(biāo)，且主要基于高加索人群，在中國的應(yīng)用有待進(jìn)一步驗(yàn)證。
部分患者可僅有皮肌炎的典型皮膚表現(xiàn)而沒有肌無力表現(xiàn)，且皮損組織病理符合皮肌炎。如果這類患者病程長于6個(gè)月，在最初6個(gè)月內(nèi)未進(jìn)行連續(xù)2個(gè)月以上的免疫抑制治療，且未使用能導(dǎo)致皮肌炎樣皮損的藥物如他汀類降脂藥、羥基等可診斷為CADM。CADM又可根據(jù)是否伴有血清肌酶升高、肌電圖及肌活檢等異常，分為無肌病性皮肌炎和低肌病性皮肌炎（又稱微肌病性皮肌炎）。與經(jīng)典型皮肌炎相比，CADM合并ILD的風(fēng)險(xiǎn)升高，且更易發(fā)生RP-ILD。CADM亦可伴發(fā)惡性腫瘤。對(duì)于CADM，推薦進(jìn)行與經(jīng)典型皮肌炎一樣的胸部影像學(xué)檢查和惡性腫瘤篩查。
檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查
一般實(shí)驗(yàn)室檢查
可有輕度貧血、免疫細(xì)胞正常或減少。紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白可升高或正常，與疾病活動(dòng)程度不平行。血清肌紅蛋白在急性期升高，其含量變化可估測疾病活動(dòng)程度。鐵蛋白升高是皮肌炎患者發(fā)生急性ILD的危險(xiǎn)因素，并與皮肌炎合并急性ILD的預(yù)后相關(guān)。
肌酶譜檢查
血清肌酶水平升高是肌肉損傷的標(biāo)志，肌酸激酶（CK）、乳酸脫氫酶（LDH）、醛縮酶（ALD）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）在急性期升高，CK和ALD特異性較高。CK升高程度與肌肉損傷程度大致平行，損傷嚴(yán)重時(shí)CK可升高至正常上限的50~100倍。當(dāng)病程遷延、肌肉廣泛萎縮時(shí)，CK可以正常。肌酶變化可反映疾病活動(dòng)程度，且肌酶改變通常先于肌力改變3~6周。
肌炎特異性抗體（MSA）和肌炎相關(guān)性抗體（MAA）
MSA有助于在缺少肌肉活檢以及臨床表現(xiàn)不典型的情況下進(jìn)行輔助診斷，也有助于指導(dǎo)治療和預(yù)后判斷。除常見MSA外，抗氨基酰轉(zhuǎn)運(yùn)RNA合成酶抗體（簡稱抗ARS抗體，包括抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS抗體等）也被認(rèn)為是MSA，與抗合成酶綜合征相關(guān)。
MAA常提示肌炎與其他結(jié)締組織病重疊。與皮肌類有關(guān)的MAA包括：抗干燥綜合征A型/Ro抗體（抗SSA/Ro抗體），見于約25%的皮肌炎病例，可合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征；抗干燥綜合征B型/La抗體（抗SSB/La抗體），見于約12%的皮肌炎病例，可合并干燥綜合征；抗Ku抗體，見于20%~30%的皮肌炎病例，可合并系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，也較易合并ILD，對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不佳。
肺、心臟受累的輔助檢查
建議所有皮肌炎患者完善肺功能（含一氧化碳彌散功能）和肺部高分辨計(jì)算機(jī)斷層掃描（HRCT）檢查。若初次評(píng)估未見異常，需密切監(jiān)測，在出現(xiàn)新的肺部癥狀或癥狀加重時(shí)需再次行HRCT。
若懷疑心臟受累，可行心電圖、超聲心動(dòng)圖、24h動(dòng)態(tài)心電圖等檢查，并監(jiān)測心肌酶與肌鈣蛋白水平。心電圖可表現(xiàn)為心律失常。
腫瘤篩查
應(yīng)結(jié)合皮肌炎患者的年齡、癥狀、MSA等評(píng)估伴發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，篩查的方法包括體檢、血尿便常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物（前列腺特異性抗原、糖類抗原125、糖類抗原19-9等）、影像學(xué)檢査[乳腺靶X線攝片、盆腔超聲、胸腹盆計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）/MRI、正電子發(fā)射斷層顯像（PET）-CT等]、細(xì)胞學(xué)檢查（宮頸脫落細(xì)胞涂片）、鼻咽喉鏡和胃腸鏡等。確診的皮肌炎患者應(yīng)每年排查惡性腫瘤，持續(xù)至少3年；抗TIF1-γ抗體和抗NXP-2抗體陽性的皮肌炎患者應(yīng)持續(xù)至少5年。
其他有助診斷的檢查項(xiàng)目
其他有助皮肌炎診斷的檢查項(xiàng)目包括肌電圖、肌肉磁共振成像（MRI）、肌肉超聲、皮膚病理、肌肉病理檢查等。
肌電圖
肌電圖應(yīng)取疼痛和壓痛明顯的受累肌肉進(jìn)行檢查，表現(xiàn)為肌源性損害相而非神經(jīng)源性損害，典型的肌源性損害表現(xiàn)為插入電勢增加、纖顫波、正銳波；收縮時(shí)呈短時(shí)限、低振幅、多相性電位；自發(fā)異常高頻放電。
影像學(xué)檢查
X線片可評(píng)估軟組織和關(guān)節(jié)周圍鈣化的范圍、程度。肺高分辨CT聯(lián)合肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)患兒早期肺損害，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)性改變，以小葉內(nèi)間質(zhì)增生和磨玻璃影最常見。肌肉磁共振成像顯示組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)，T2加權(quán)脂肪抑制序列成像可顯示肌肉炎癥呈水腫高信號(hào)表現(xiàn)，對(duì)早期肌肉病變敏感，而T加權(quán)序列通常用于檢測肌肉萎縮、肌內(nèi)脂肪積聚或纖維化部分。肌酶正常的患兒MRI可有陽性改變。全身MRI可以提供受影響肌肉分布模式的全面圖像，并揭示臨床上未預(yù)料到的遠(yuǎn)端或軸向肌肉群的受累情況，成為一種確定肌病范圍和隨訪JDM患兒的重要方法。
肌肉活檢
肌肉活檢取疼痛和壓痛最明顯或影像學(xué)檢查異常處，較少應(yīng)用，但對(duì)不典型病例、治療反應(yīng)差的患兒具有重要的診斷價(jià)值。在肌肉受累最突出部位取材可能獲得更高的陽性率，通常取股四頭肌和三角肌等。JDM的特征性組織學(xué)表現(xiàn)包括束周萎縮、肌纖維變性和再生、血管周圍不同程度炎性細(xì)胞浸潤、內(nèi)皮腫脹和壞死、主要組織相容性復(fù)合體（MHC）Ⅰ類分子過表達(dá)。
甲襞毛細(xì)血管顯微鏡檢查
可發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管袢扭曲、管壁增厚、周圍血管缺失或毛細(xì)血管袢呈樹枝狀簇集等現(xiàn)象。
鑒別診斷
皮肌炎需與紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病等進(jìn)行鑒別：
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自體免疫性疾病，以T、B淋巴細(xì)胞異常活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物沉積、補(bǔ)體激活為特點(diǎn)，可累及全身各系統(tǒng)、各臟器、各組織，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，個(gè)體差異大，有發(fā)熱、乏力、紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、胸悶、胸痛、咳嗽、貧血、瘀斑、紫癜、泡沫尿、血尿、浮腫、腹痛、腹瀉、癲癇、認(rèn)知障礙等。
系統(tǒng)性硬皮病
系統(tǒng)性硬皮病是一種以小動(dòng)脈或微血管功能異常及廣泛結(jié)締組織硬化為特點(diǎn)的自身免疫性疾病。病理特征是皮膚、滑膜及某些內(nèi)臟器官出現(xiàn)血管炎、纖維化或退行性變。任何年齡都可發(fā)生，但以20~50歲多見。女性約占3/4。受累關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、僵硬及畸形，亦可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍軟組織萎縮。
治療
幼年皮肌炎
一般治療
有吞咽困難者及時(shí)予鼻飼防止誤吸；避免紫外線暴露；注意保護(hù)患兒，防止因肌力減弱、活動(dòng)不便造成的外傷；合并鈣化及皮膚潰瘍的患兒注意預(yù)防感染；急性期過后應(yīng)盡早進(jìn)行合理的康復(fù)鍛煉，避免肌肉萎縮、肌腱和關(guān)節(jié)攣縮。
藥物治療
主要采用皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑的治療方案：初始治療使用潑尼松/甲潑尼龍和甲氨蝶呤（MTX）等；對(duì)于重癥或存在高危病征的患兒以及難治性、對(duì)MTX反應(yīng)不佳、初始治療療效不好的低齡患兒或有不良反應(yīng)者可采用激素聯(lián)合丙種球蛋白、環(huán)孢素A（CsA）或硫唑嘌呤（AZA）、環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸（MMF）等藥物治療，病情仍難控制者可聯(lián)合應(yīng)用沙利度胺、生物制劑或JAK（酪氨酸激酶）抑制劑等。
激素
激素是治療JDM的首選藥物，一般初始劑量為潑尼松1~2mg/（千克d），最大劑量60mg/d。病情進(jìn)展迅速或有呼吸困難、吞咽困難、心肌損傷及消化道血管炎者，可采用大劑量甲潑尼龍靜脈沖擊治療，劑量為10~30mg/（kg·d）（最大劑量1g·d），連用3~5d，隨后口服潑尼松治療，如果病情控制不佳，隔3-5d后可再予3d甲潑尼龍靜脈沖擊治療。
口服應(yīng)用足量激素4周后逐漸開始減量，具體減量過程視病情緩解情況而定，通常激素總療程1~2年，部分病情反復(fù)的患兒激素應(yīng)用時(shí)間長達(dá)數(shù)年。在治療過程中應(yīng)注意長期使用激素的不良反應(yīng)，如感染、骨質(zhì)疏松癥、白內(nèi)障和生長發(fā)育遲緩等。
免疫抑制劑
激素與免疫抑制劑的聯(lián)用可提高療效，減少激素用量，避免不良反應(yīng)。
MTX
MTX對(duì)控制肌肉的炎癥和改善皮膚癥狀均有幫助，是免疫抑制劑中的首選藥物。多采用口服給藥，劑量10~15mg/m2，每周應(yīng)用1次，最大量為15mg。主要不良反應(yīng)為肝功能受損、骨髓抑制、口腔炎等。用藥期間可同步服用葉酸避免口腔炎發(fā)生，應(yīng)定期監(jiān)測肝腎功能和血常規(guī)。
CsA
主要用于激素或MTX治療無效的難治病例，肺間質(zhì)病變也是用藥的適應(yīng)證。常用劑量為2~3mg/（千克d），最大劑量為100mg/d，分2~3次口服。主要不良反應(yīng)為高血壓、多毛、胃腸道癥狀、齒齦增生及腎臟毒性等。長期用藥的患兒需要監(jiān)測藥物的谷濃度以防止藥物中毒。
MMF
MMF常用劑量為30~50mg/（kg·d），分2次或3次口服，最大量為1.5g/d。常見不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)和血細(xì)胞減少等。對(duì)激素及MTX治療效果欠佳的JDM患兒推薦應(yīng)用嗎替麥考酚酯治療。
CTX
多采用靜脈沖擊療法，主要用于肺間質(zhì)病變或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患兒，劑量為200~400mg/（m2·次），每4周用藥1次，單次最大劑量為600mg，根據(jù)病情緩解程度調(diào)整用藥的間隔時(shí)間。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺抑制、血細(xì)胞減少等。用藥期間應(yīng)注意給予充分的水化和堿化，需監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。
AZA
AZA用于MTX或CsA治療無效者，常用劑量為1~3mg/（千克d），分2~3次口服，最大量為100mg/d。主要不良反應(yīng)為骨髓抑制、血細(xì)胞減少、轉(zhuǎn)氨酶升高等。用藥時(shí)應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能等。
靜脈注射人免疫球蛋白
適用于起病時(shí)較重或疾病進(jìn)展迅速的患兒，激素?zé)o效或同時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑治療效果欠佳者。劑量為400mg/（kg·d），最大劑量為15g/d，可連用3-5d，必要時(shí)每月應(yīng)用1次，連續(xù)應(yīng)用3~6個(gè)月或更長時(shí)間對(duì)肌力和皮疹均有明顯改善效果。
其他藥物
羥氯喹（HCQ）
HCQ屬于抗瘧藥，適用于皮膚病變明顯者，劑量為5.0~6.5mg/（千克d），可頓服或分2次服用，最大量為0.3g/d。不良反應(yīng)主要為視野缺損、粒細(xì)胞減少癥、肝功能受損等，>6歲且能配合行視野檢查的患兒可考慮應(yīng)用，應(yīng)用過程中應(yīng)定期監(jiān)測視野。
沙利度胺
沙利度胺具有特異性免疫調(diào)節(jié)作用，能抑制單核細(xì)胞產(chǎn)生腫瘤壞死因子（TNF），還能協(xié)同刺激T淋巴細(xì)胞、輔助T淋巴細(xì)胞應(yīng)答，并可抑制血管形成和黏附分子的活性。沙利度胺對(duì)難治性JDM及合并鈣化的患兒有明顯的效果。一般3歲以上兒童考慮應(yīng)用，1~2mg/（kg·d），最大劑量為25mg/次，3次/d口服。主要不良反應(yīng)為末梢神經(jīng)炎、便秘和嗜睡，因其可造成“海豚兒”，禁用于懷孕的患者。
生物制劑
一些個(gè)案報(bào)道使用抗CD20單克隆抗體、抗CTAL-4單克隆抗體、TNF-α抑制劑、IL-6單克隆抗體有一定療效，但尚未見大樣本隨機(jī)對(duì)照研究來進(jìn)一步證實(shí)。
JAK抑制劑
JAK抑制劑可減少IFN誘導(dǎo)的STAT1磷酸化，并阻斷JAK-STAT通路。有研究表明應(yīng)用JAK抑制劑治療2例抗MDA5抗體陽性、血液IFN反應(yīng)基因特征升高以及合并ILD的難治性JDM患兒，治療后病情得到極大改善，顯著減少了糖皮質(zhì)激素及CTX、MMF的使用。中國單中心研究表明JAK抑制劑對(duì)于JDM的肌無力癥狀和皮疹均有明顯改善作用。托法替布可參考治療幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的劑量，每次最大劑量為5mg，每日2次口服。巴瑞替尼劑量為0.04mg/kg，最大劑量為2mg/d。蘆可替尼劑量為：體質(zhì)量<25kg，5mg/d；體質(zhì)量≥25kg，10mg/d。治療過程中需注意監(jiān)測血常規(guī)，注意預(yù)防感染。
干預(yù)鈣、磷代謝藥物
治療JDM皮下鈣化患兒除抗炎治療外，可采用鈣通道阻滯劑、二膦酸鹽、硫代硫酸鈉、氫氧化鋁和丙磺舒等藥物干預(yù)鈣磷代謝，以達(dá)到減少鈣質(zhì)沉積、溶解已沉積鈣質(zhì)的目的。
其他治療
皮膚病變嚴(yán)重者可局部外用藥物治療。嚴(yán)重的鈣質(zhì)沉著可影響病灶局部關(guān)節(jié)或臟器功能，可考慮外科手術(shù)治療。皮膚潰瘍合并感染者需積極抗感染治療。
成人皮肌炎
皮肌炎的治療需遵循個(gè)體化原則。防曬和外用治療適用于所有類型的皮肌炎，參考下文“CADM"部分。未合并系統(tǒng)受累（ILD、心臟受累、食管肌受累等）的皮肌炎，參考下文"經(jīng)典型皮肌炎"“CADM"部分；合并系統(tǒng)受累的皮肌炎，參考下文“皮肌炎合并系統(tǒng)受累"部分。
經(jīng)典型皮肌炎
激素
系統(tǒng)應(yīng)用激素是皮肌炎治療的首選方案，其治療可分為初始階段、減量階段、維持階段。
初始階段
激素劑量一般為潑尼松0.75~1mg·kg-1·d-1（最大不超過80mg/d），或等效劑量的其他激素。
減量階段
多數(shù)患者在用藥4~6周后明顯改善，主要表現(xiàn)為肌酶明顯下降和肌力明顯恢復(fù)，此時(shí)可進(jìn)入減量階段。該階段激素減量應(yīng)根據(jù)患者具體病情，如肌酶下降和肌力恢復(fù)情況綜合考慮。日本、德國專家建議每周減5~10mg，低于20mg時(shí)每周減2.5~5mg，然而，皮肌炎復(fù)發(fā)率超過50%，多發(fā)生于激素減量階段。
維持階段
激素減至最低維持劑量后，通常維持2年或以上，以減少復(fù)發(fā)。
對(duì)應(yīng)用上述推薦劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑治療失敗的肌肉嚴(yán)重受累的患者，可采用靜脈滴注甲潑尼龍沖擊治療，500mg/d連續(xù)3d，然后恢復(fù)到?jīng)_擊前的激素治療劑量。
部分經(jīng)典型皮肌炎皮損對(duì)激素不敏感，尤其是頭面部皮損。皮損持續(xù)存在及皮損伴隨的瘙癢持續(xù)不緩解，通常不影響激素減量。當(dāng)患者對(duì)激素反應(yīng)欠佳時(shí)，可能存在診斷有誤、治療欠妥、伴發(fā)腫瘤、激素誘導(dǎo)性肌病等情況。開始激素治療或激素加量超過1個(gè)月后，若肌無力較前加重，且存在其他庫欣綜合征樣特征，同時(shí)血清肌酶水平正常、不變或降低，提示激素誘導(dǎo)性肌病可能。
隨訪
定期評(píng)估療效，建議初始階段每周1次，減量階段每2~4周1次，維持階段每3個(gè)月1次。減量階段應(yīng)開始配合適量功能鍛煉和康復(fù)理療。應(yīng)全程監(jiān)測肌酶水平、肌力情況、皮肌炎其他系統(tǒng)表現(xiàn)等。用徒手肌力測定方法，評(píng)估頸部屈肌、三角肌、肱二頭肌、腕部伸肌、臀大肌、臀中肌、股四頭肌和踝背屈肌等肌肉。也可采用測定30s內(nèi)手臂上提1kg重物的次數(shù)、雙手交疊從座位上站起的次數(shù)等簡易測試。
免疫抑制劑
單用激素僅適用于部分輕癥皮肌炎患者，多數(shù)患者需使用免疫抑制劑。通常在開始激素減量前后加用免疫抑制劑，以實(shí)現(xiàn)激素的早期減量，減少激素的累積用量，并降低復(fù)發(fā)率。當(dāng)皮肌炎病情危重，如出現(xiàn)重癥肌炎、吞咽困難、RP-ILD時(shí)，可將激素聯(lián)用免疫抑制劑作為初始治療。針對(duì)肌肉受累，皮肌炎患者中最常選用的免疫抑制劑為甲氨蝶呤（MTX）和硫唑嘌呤（AZA），前者起效更快。必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMT）和NUDT15基因型檢測及TPMT活性檢測。MTX的初始劑量為5~7.5mg/周，每周增加2.5-5mg，目標(biāo)劑量為10~20mg/周。AZA的初始劑量為50mg/d，每周增加50mg/d，目標(biāo)劑量為2~2.5mg·kg-1·d-1（<150mg/d）。合并ILD的皮肌炎患者首選的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺（CTX）。
對(duì)于激素聯(lián)合MTX或聯(lián)合AZA治療抵抗的患者，可考慮更換為其他免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、CTX。對(duì)于應(yīng)用激素顧慮較大的患者，或可不采用激素，僅采用免疫抑制劑的聯(lián)合治療，如MTX+AZA聯(lián)合方案：起始劑量為MTX7.5mg/周，AZA50mg/d，逐步增加至最大劑量（MTX25mg/周，AZA150mg/d）。
其他治療
對(duì)激素聯(lián)合MTX或聯(lián)合AZA治療抵抗的患者，也可加用靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）。治療方案為0.4g·kg-1·d-1連用3~5d，若病情不緩解，可每月使用1次（3~5d），直至病情控制。
難治性皮肌炎可應(yīng)用抗CD-20單抗（利妥昔單抗）和JAK抑制劑（托法替布、巴瑞替尼等）。其他報(bào)道過的生物制劑有抗免疫細(xì)胞介素6受體單抗（托珠單抗）、T細(xì)胞選擇性共刺激免疫調(diào)節(jié)劑（阿巴西普）、腫瘤壞死因子α抑制劑（英夫利西單抗）、白細(xì)胞介素1拮抗劑（阿那白滯素）、抗CD-52單抗（阿侖單抗）等；其他報(bào)道過的口服小分子抑制劑有磷酸二酯酶4抑制劑（阿普斯特）等。難治性皮肌炎也可應(yīng)用血液凈化治療，如血漿置換或血液灌流等。
CADM
CADM患者的皮損與經(jīng)典型皮肌炎患者類似。CADM應(yīng)根據(jù)皮損的嚴(yán)重程度，采用相應(yīng)處理。對(duì)于輕度皮損，可以僅采用防曬和外用治療，對(duì)于中度和重度皮損，需在此基礎(chǔ)上加用系統(tǒng)藥物治療。此外，防曬和外用治療同樣適用于經(jīng)典型皮肌炎的皮損。CADM患者需密切隨訪，因其病情可能進(jìn)展為經(jīng)典型皮肌炎，也可伴有其他系統(tǒng)受累或伴發(fā)惡性腫瘤。
防曬
應(yīng)穿戴寬檐帽和防曬服，嚴(yán)格注意光防護(hù)，縮短日曬時(shí)間。外出時(shí)若日曬明顯，應(yīng)選擇高防曬系數(shù)的廣譜防曬劑。
外用治療
外用激素對(duì)于皮損有一定療效。頭皮、軀干、四肢等部位皮損常選擇中效或強(qiáng)效激素，面部、腋窩、腹股溝等皮膚較薄部位皮損常選擇弱效激素，建議每日2次。封包治療可提高激素穿透力和效力，可能有助于手背等部位皮損的治療，劑型方面，軀干、四肢等部位常用軟膏、乳膏等，頭皮等部位常用泡沫劑、洗劑、溶液等。如需長期治療，可逐漸減少用藥頻率，降低激素效價(jià)，或采用間隔療法（如治療2周、停藥2周），或聯(lián)用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，以減少局部和全身不良反應(yīng)。
鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（常用0.03%或0.1%他克莫司軟膏，也用1%吡美莫司乳膏）可用于外用激素治療無效的患者，或用于易發(fā)生皮膚萎縮部位的長期維持治療，建議每日2次，開始使用時(shí)可能會(huì)有皮膚燒灼、疼痛感，可逐步建立耐受，療程常為1~2個(gè)月。此外，皮膚屏障修復(fù)劑和保濕劑或可減少水分丟失，緩解瘙癢。
系統(tǒng)藥物治療
對(duì)于中度和重度皮損，推薦的一線藥物是MMF或MTX，劑量最高分別可達(dá)3g/d和20mg/周，可單獨(dú)使用；但當(dāng)病情進(jìn)展至出現(xiàn)肌肉病變時(shí)，需聯(lián)合系統(tǒng)應(yīng)用激素。若MMF無效，可換用MTX，反之亦然，若均無效，可選擇使用利妥昔單抗、IVIG、CsA等。口服抗組胺藥物，尤其是具有鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥物，可用于瘙癢性皮疹。氨苯、沙利度胺也可改善皮膚癥狀。
皮膚鈣化可采用個(gè)案報(bào)道的地爾硫卓、小劑量華法林、丙磺舒，氫氧化鋁和焦磷酸鹽等，也可考慮手術(shù)切除。
皮肌炎合并系統(tǒng)受累
與皮肌炎相關(guān)的系統(tǒng)受累，建議皮膚科、風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心內(nèi)科等相關(guān)多學(xué)科診療。
皮肌炎合并ILD
ILD是皮肌炎患者預(yù)后不良的重要因素。抗MDA-5抗體陽性的皮肌炎患者合并ILD概率增加，需重視抗MDA-5抗體的篩查，對(duì)此類患者積極干預(yù)，從而改善預(yù)后。
皮肌炎合并心臟受累
皮肌炎患者合并心臟受累時(shí)，采用的療法與合并ILD類似，即系統(tǒng)應(yīng)用激素，聯(lián)用免疫抑制劑（如CsA、CTX、AZA等）或利妥昔單抗治療。對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可采用激素沖擊治療。
皮肌炎合并食管肌受累
皮肌炎患者合并食管肌受累應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，并系統(tǒng)應(yīng)用激素聯(lián)合IVIG治療，或聯(lián)合免疫抑制劑（MTX、AZA等）治療。對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可采用激素沖擊治療。
皮肌炎合并惡性腫瘤
皮肌炎患者合并惡性腫瘤時(shí)，應(yīng)同時(shí)治療惡性腫瘤（手術(shù)切除、放療、化療等）和皮肌炎（激素和免疫抑制劑等）。激素和免疫抑制劑可能加重免疫抑制狀態(tài)，延緩術(shù)后傷口愈合。需根據(jù)皮肌炎和腫瘤的病情嚴(yán)重程度選擇主要的治療目標(biāo)。
若需行腫瘤手術(shù)，術(shù)前可臨時(shí)減量或停用激素和免疫抑制劑。患者接受手術(shù)治療后，皮肌炎癥狀可緩解，血清中肌酶水平可降低。皮肌炎合并惡性腫瘤時(shí)，若未對(duì)腫瘤進(jìn)行處理，患者對(duì)皮肌炎的治療反應(yīng)可能欠佳。當(dāng)皮肌炎病情危重，如出現(xiàn)重癥肌炎、吞咽困難、RP-ILD時(shí)，在權(quán)衡利弊后，優(yōu)先治療皮肌炎，緩解癥狀。
皮肌炎合并妊娠
皮肌炎合并妊娠較少見，治療首選系統(tǒng)應(yīng)用激素，根據(jù)疾病活動(dòng)程度調(diào)整劑量。妊娠期婦女在使用較低劑量激素（潑尼松<15mg/d）的情況下，胎兒的風(fēng)險(xiǎn)較低，但妊娠期婦女長期使用較高劑量激素，可對(duì)胎兒有毒性作用或致早產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)增加。有文獻(xiàn)報(bào)告IVIG、羥氯喹和AZA治療少量妊娠期IIM病例，可考慮作為二線藥物。MTX和CTX由于潛在的致畸性、致突變性和胚胎毒性，禁用于妊娠期。
慢性復(fù)發(fā)型皮肌炎
慢性復(fù)發(fā)型皮肌炎定義為皮肌炎相關(guān)癥狀緩解后加重至少3次的皮肌炎。肌酶升高（如CK和ALD）和徒手肌力測定評(píng)分下降常作為復(fù)發(fā)的預(yù)測指標(biāo)。
復(fù)發(fā)時(shí)應(yīng)根據(jù)患者具體情況采用不同藥物種類和劑量，若激素未停用，建議增加至潑尼松0.5~1mg·kg-1·d-1。若激素療效欠佳，應(yīng)換用或加用免疫抑制劑，并聯(lián)用IVIG，也可選擇生物制劑或口服小分子抑制劑。一旦重新控制病情，建議更緩慢地減量激素。若患者已停用激素，應(yīng)重新評(píng)估病情，確定治療方案。需要注意的是，對(duì)于肌肉狀態(tài)穩(wěn)定、僅有皮損復(fù)發(fā)的情況，不推薦單獨(dú)增加激素劑量。
預(yù)防
該病為慢性過程，在治療過程或治愈后可加重或復(fù)發(fā)，因此，應(yīng)該嚴(yán)密觀察，必要時(shí)隨時(shí)加強(qiáng)治療。
預(yù)后
多數(shù)患者的預(yù)后良好，一般經(jīng)過幾年的正規(guī)治療均有完全的緩解，甚至治愈。僅個(gè)別因病情嚴(yán)重而死亡，也有少數(shù)病情完全控制后，遺留不同程度的肌肉萎縮、肢體無力的后遺癥。兒童較成人的預(yù)后佳。
歷史
1866年由魏爾嘯（Virchow）首先描述皮肌炎患者的癥狀，1891年明確皮肌炎為一個(gè)獨(dú)特的肌肉病，1912年巴滕（Batten）發(fā)現(xiàn)壞變、萎縮的肌纖維呈束周分布為該病的病理學(xué)特點(diǎn)，作為從病理上區(qū)分皮肌炎與多發(fā)性肌炎的關(guān)鍵點(diǎn)。
1975年博漢（Bohan）和彼得（Peter）提出成人皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)，同年提出幼年皮肌炎分類方案和診斷標(biāo)準(zhǔn)。歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）和美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）于2017年制定了成人和兒童特發(fā)性炎癥性肌病的分類標(biāo)準(zhǔn)。
2022年，中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)皮膚科分會(huì)和國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心組織相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜裔槍?duì)成人皮肌炎的診斷和治療制定《成人皮肌炎診療中國專家共識(shí)（2022年）》，以指導(dǎo)臨床實(shí)踐。同年，中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒科分會(huì)風(fēng)濕病學(xué)組等學(xué)術(shù)組織制定了《幼年皮肌炎診斷與治療專家共識(shí)》。
研究進(jìn)展
皮肌炎相關(guān)腎損傷主要有兩種類型，即急性腎損傷（AKI）和慢性腎臟病（CKD），此外還有其它情況，如腎小管間質(zhì)性腎炎、腎血管相關(guān)損傷等。皮肌炎合并腎臟損傷并非罕見。有研究調(diào)查發(fā)現(xiàn)，皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者首診于皮膚科的最多見，其次是神經(jīng)內(nèi)科，這提醒有關(guān)科室醫(yī)生要關(guān)注該病對(duì)腎臟的損害。
皮肌炎合并腎臟損傷臨床表現(xiàn)各異，大部分患者腎臟受累輕微，臨床表現(xiàn)不明顯，而在出現(xiàn)AKI時(shí)，患者往往已經(jīng)處于較為危急的臨床情況，因此，無論發(fā)生CKD還是AKI，建議所有的皮肌炎患者都要監(jiān)測腎功能、蛋白尿等，特別是那些本身存在慢性腎臟病、使用腎毒性藥物以及行免疫抑制劑治療的患者。
皮肌炎合并AKI重點(diǎn)在于預(yù)防，特別是研究發(fā)現(xiàn)藥物中毒性AKI比橫絞肌溶解性更多見，這就要求臨床醫(yī)師應(yīng)密切關(guān)注皮肌炎患者藥物的使用，并在腎功能出現(xiàn)異常時(shí)予以及時(shí)治療。皮肌炎合并CKD時(shí)，要根據(jù)患者腎功能及尿蛋白等異常程度，給予合理的治療，關(guān)于免疫抑制劑的應(yīng)用，還需行更多的研究來推薦使用有關(guān)藥物。
參考資料 >
Dermatopolymyositis.ICD-10 Version:2019.2024-05-22
4A41.0 Dermatomyositis.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-05-22