鼻咽癌（英文：nasopharyngeal carcinoma（NPC），cancer of the nasopharynx），全稱鼻咽鱗狀細胞癌，是指發(fā)生于鼻咽部黏膜的惡性腫瘤，中國廣東、廣西壯族自治區(qū)、福建省、湖南省、香港特別行政區(qū)地區(qū)和東南亞地區(qū)人種高發(fā)，45~54歲者居多。其發(fā)病與EB病毒感染有高度相關性，此外吸煙也是主要病因之一。鼻咽癌早期無明顯癥狀，一般以反復發(fā)作的咽鼓管功能不良、分泌性中耳炎為主要表現，其次為鼻出血和鼻塞，癌癥侵犯周圍組織壓迫神經可引起相應癥狀如眼肌麻痹、面部疼痛、面癱和吞咽困難，如出現頭痛多提示病變侵犯顱底。淋巴結轉移常見于頸部淋巴結，遠處轉移多發(fā)生于骨、肺和肝。CT檢查可見鼻咽部組織增厚、周圍骨質破壞征象，MRI檢查有助于判斷腫瘤邊界，PET-CT檢查可判斷原發(fā)病灶及轉移病灶。鼻內鏡檢查可直觀觀察鼻咽部病變，還可行病理活檢以明確診斷。患病后總體5年生存率約為50%。
流行病學
鼻咽癌發(fā)病具有明顯性別、地域、年齡差異。男性多于女性，高發(fā)區(qū)男女比例在 2～3:1。截止1986年數據，高發(fā)地區(qū)主要集中于：中國華南地區(qū)及東南亞地區(qū)，特別是中國廣東，該地區(qū)世界人口標準化發(fā)病率（下同）男性30/10萬，女性13/10萬；加拿大西部及阿拉斯加州的愛斯基摩人，男性10/10萬，女性4/10萬；非洲北部及西北部，男性3.4/10萬，女性1.1/10萬。其他地區(qū)低于1/10萬。截止2018年數據，高發(fā)區(qū)仍集中于以上區(qū)域，且發(fā)病率總體呈下降趨勢。在中國，年齡標準化（世界）發(fā)病率在南方約25/10萬，為北方地區(qū)的50倍（0.5/10萬）。中國南方高發(fā)區(qū)人口移居到其他低發(fā)區(qū)域仍保持高發(fā)病率。高發(fā)區(qū)患者年齡分布為單峰，集中于45～59歲；而低發(fā)區(qū)患者的年齡分布呈雙峰：集中于15～24歲和 65～79歲。中國高發(fā)區(qū)中國人口標準化死亡率約 9.46/10萬~14.97/10萬，男性為女性的兩倍。
病因及發(fā)病機制
病因
鼻咽癌發(fā)生的確切病因尚不明確，但存在以下危險因素：
發(fā)病機制
各種因素導致的鼻咽部上皮細胞基因異常表達致使上皮細胞向癌癥細胞轉化并不斷增殖，從而導致癌癥發(fā)生。細胞周期蛋白（周期蛋白）D1–Rb 通路的失調、抑癌基因（如腫瘤生長因子β 受體2，TGFBR2）失活和 EB 病毒持續(xù)的潛在感染導致的癌癥發(fā)生被認為是鼻咽癌發(fā)病早期的驅動事件，這些事件導致上皮細胞癌細胞化，進而出現細胞無限增殖、抵抗凋亡、免疫逃逸、腫瘤性炎癥反應等癌癥表現。
組織病理學
鼻咽癌起源于鼻咽腔表面上皮或咽隱窩上皮，世界衛(wèi)生組織（WHO）根據其組織學特征將其分為角化型鱗狀細胞癌、非角化型癌和基底樣鱗狀細胞癌。
臨床表現
鼻咽癌因其位置隱蔽，早期無明顯癥狀，中晚期因腫瘤增大或侵犯而出現相應癥狀。
診斷
診斷原則
鼻咽癌的診斷通常包括詳細的病史詢問、體格檢查、內窺鏡檢查、影像學檢查（如CT掃描、MRI等）和病理學檢查（如組織活檢），同時依據檢查結果對腫瘤進行分期。日常生活中有鼻涕帶血、耳鳴、鼻塞等可疑臨床表現的患者建議盡早就醫(yī)進行詳細的鼻咽部檢查。
內鏡檢查
可用鼻內窺鏡或纖維鼻咽鏡檢查，內鏡下可見鼻咽部新生物，可呈菜花樣或局部組織增厚，表面可見壞死分泌物或血跡，質地脆弱，觸碰易出血。可同期在鼻內鏡下行病理活檢。
CT檢查
CT檢查可見鼻咽側壁隱窩處組織增厚或異常凸起，增強掃描可見強化，同時其能更好地顯示鼻咽部及顱底骨質，有助于發(fā)現骨質破壞部位及范圍。
MRI檢查
MRI檢查更有利于判斷腫瘤與周圍軟組織關系，T1加權相腫物表現為等信號或低信號，顱神經受侵犯可有脂肪間隙消失表現；T2加權腫物多為稍高信號。增強掃描可見腫物強化，有助于判斷腫物邊界，還能顯示咽后部淋巴結。
PET-CT檢查
該檢查為全身性檢查，在增強CT檢查優(yōu)點之外，能排查是否有全身轉移病灶。
實驗室檢查
EB病毒相關檢查，在大部分鼻咽癌患者中，EB病毒相關指標有明顯提高，對于治療及預后均有指導意義。檢測內容包括EB病毒抗原、抗體和基因片段。
病理檢查
病理檢查為鼻咽癌確診診斷的最主要依據，在大體外觀及組織學檢查均有其特征性表現，（詳見 “組織病理學” 條目）。如有頸部淋巴結腫大和遠處轉移結節(jié)，可行細針穿刺活檢以明確其病變性質。
鼻咽癌分期
鼻咽癌通常采用美國癌癥分期聯(lián)合委員會（AJCC）和國際抗癌聯(lián)盟（UICC）制定的TNM分期方案（第八版）：
鑒別診斷
治療
鼻咽癌患者到醫(yī)院就診多為中晚期，且大多屬未分化非角化型，對放療敏感，因此，對大部分患者，首選放射治療，其次為化療或放化療聯(lián)合，必要時可行手術治療。
放射治療
放射治療是指用高能X線或Co-60同位素為放射源，對病變區(qū)域進行輻照而達到治療腫瘤的目的，治療靶區(qū)和劑量選擇均會影響治療效果。放療區(qū)域的正常組織會因輻照損傷而出現放療并發(fā)癥。
治療靶區(qū)包括
放射劑量
通常采用低劑量（1.8Gy～2Gy）照射，每周5次，對原發(fā)病灶T1和 T2期病變總劑量65Gy，T3 和 T4期病灶需達70～76Gy；對轉移淋巴結病灶總劑量70Gy；亞臨床病灶的總劑量為50～60Gy[1,10]。為提高放射治療效果、降低并發(fā)癥，放射治療技術在不斷更新進步，其中調強放療(intensity modulation radiation therapy, IMRT) 和三維適形放療（3DCRT）技術在控制劑量分布方面有明顯優(yōu)勢而廣泛應用于臨床。
放射治療并發(fā)癥
在放療過程中，患者會出現放射部位局部反應和/或全身性并發(fā)癥，根據病程，可分為急性放射反應（≤90天）和慢性放射反應（>90天）。
化療
因鼻咽癌放射治療療效明顯，故化療非第一選擇，對極晚期患者可采用放、化療聯(lián)合治療可能會提高生存率。常用藥物有順鉑、卡鉑、脲嘧啶、紫杉醇、環(huán)磷酰胺等，相關標準方案仍在探索。
手術治療
足劑量放療或放化療治療后的殘余病灶或復發(fā)病灶，可行挽救性手術治療。
手術適應癥有：1、根治性放療后3個月鼻咽部有原發(fā)病灶殘留且病變局限；2、根治性放療后，頸部淋巴結有殘留病灶或復發(fā)。
預后
生存率
鼻咽癌放射治療的總體5年生存率為34%-67%，10年生存率為28%到43%。遠處轉移為治療失敗的主要原因。
Ⅰ 期和沒有淋巴結轉移的 Ⅱ 期患者，常規(guī)放療后98%的患者局部病情可得到控制。
Ⅲ 期和 Ⅳ 期患者在接受放化療聯(lián)合治療后，3年生存率可得到明顯提高。
復發(fā)
鼻咽癌復發(fā)包括局部復發(fā)和區(qū)域淋巴結復發(fā)，前者5年復發(fā)率約18%～30%，復發(fā)者3年生存率低至25%～52%；后者5年復發(fā)率約16%～21%，復發(fā)者5年生存率僅11%～19.7%。
歷史
1837年，Durand-Fardel 首次描述鼻咽癌臨床表現。
1845年，Michaux 首次以“顱底癌”命名，并進行病理組織學描述。
1935年，程玉麟教授報告了中國第一例鼻咽癌病理確診病例，5年后（1940年）秦光煜教授也進行了報告。
1961年4月，當時中山醫(yī)學院（現中山大學中山醫(yī)學院）謝志光教授和梁伯強教授主持召開了第一屆全國鼻咽癌會議，展開了中國對鼻咽癌的系統(tǒng)性研究。
研究進展
光動力治療在鼻咽癌治療中的應用
光動力治療是指在經靜脈注射光敏劑后用特定光波（652 nm）照射腫瘤區(qū)域使之發(fā)生光敏反應而產生氧自由基，從而導致腫瘤細胞壞死的一種新型治療技術。依據臨床試驗結果，其治療后患者2年無病存活率在50%，但因光波照射深度有限，目前研究僅限于深度在10 mm以下的腫瘤。
參考資料 >
國際疾病分類第十一次修訂本（ICD-11）中文版在線查詢.Medsci.2023-04-04
兒童及青少年鼻咽癌診療規(guī)范（2021年版）.中國政府網.2023-05-04