幼年特發性關節炎(juvenile idiopathic 關節炎,JIA)又稱幼年類風濕性關節炎、幼年慢性關節炎、幼年型關節炎、Still病等,是兒童時期常見的慢性風濕性疾病,以慢性滑膜炎癥為主要特征。
JIA定義是16歲前起病,持續6周或6周以上的單關節炎或多關節炎,并除外其他已知病因。JIA的每一型均需除外其他可能的疾病。2001年國際風濕病聯盟(ILAR)將JIA分為全身型JIA、類風濕因子(RF)陽性多關節型JIA、類風濕因子(RF)陰性多關節型JIA、少關節型JIA、附著點炎相關關節炎(ERA)、銀屑病關節炎(PsA)和未分化關節炎7個亞型。2019年兒童風濕病國際試驗組織(PRINTO)提出JIA新的分型標準,將JIA的年齡劃分標準16歲改為18歲,刪去2001年ILAR提出的少關節型JIA、類風濕因子(RF)陽性多關節型JIA、類風濕因子(RF)陰性多關節型JIA和銀屑病關節炎(PsA),新增類風濕因子(RF)陽性JIA、早發性ANA陽性JIA。JIA發病率為(0.8~22.6)/10萬,患病率為(7~401)/10萬,亞洲患病率約為100/10萬。不同種族、不同氣候的世界各地均有發病。
JIA的診斷主要依靠臨床表現,采用排除法進行診斷。治療以藥物(萘普生、布洛芬、甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羥氯喹等)為主,經過正規治療,JIA患兒總體預后較好。巨噬細胞活化綜合征是風濕性疾病常見的嚴重并發癥,尤其易繼發于全身型JIA。部分JIA患兒由于診斷時機延誤、治療方案欠合理、隨訪管理不規范等原因,導致關節功能殘疾、視力受損,甚至危及生命,給家庭及社會帶來極大疾病負擔。
命名
幼年特發性關節炎命名繁多,如幼年類風濕性關節炎、Still病、幼年慢性關節炎、幼年型關節炎等。2001國際風濕病學會聯盟(ILAR)小兒科常委專家會議,將“兒童時期(16歲以下)不明原因關節腫脹、疼痛持續6周以上者”,命名為幼年特發性關節炎。
分型
2001年國際風濕病聯盟(ILAR)提出的及2019年兒童風濕病國際試驗組織(PRINTO)提出的JIA分型
病因
致病原因
病因尚不明確,可能與多種因素有關。
感染因素:病毒(細小病毒B19、風疹和EB病毒等)、細菌(鏈球菌、耶爾森菌、志賀氏菌屬、空腸彎曲菌和沙門菌屬等)、支原體、披衣菌感染可能通過某些途徑影響JIA的發病和病情的進展。
遺傳因素:很多資料證實JIA具有遺傳學背景,研究最多的是人類白細胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(尤其是DR1*0401)、DR8(其中如DRB1*0801)和DR5(如DR1*1104)位點者是JIA的易發病人群。其他與 JIA 發病有關的 HLA 位點為HLA-DR6、HLA-A2 等。也發現另外一些 HLA 位點與JIA發病有關。
免疫學因素:有許多證明證實JIA 為自身免疫性疾病:①部分患兒血清和關節滑膜液中存在類風濕因子(RF)和抗核抗體(ANA)等自身抗體;②關節滑膜液中有IgG和吞噬細胞;③多數患兒的血清IgG、IgM和IgA上升;④外周血CD4+T細胞培養擴增;⑤血清炎癥性細胞因子明顯增高。
環境因素:包括寒冷、潮濕、營養不良、外傷等,與JIA發病率增加相關。
其他:如精神壓力、心理因素、吸煙等均可成為JIA的觸發因素。
發病機制
發病機制可能為:各種感染性微生物的特殊成分作為外來抗原,作用于具有遺傳學背景的人群,激活免疫細胞,通過直接損傷或分泌細胞因子、自身抗體觸發異常免疫反應,引起自身組織的損害和變性。
流行病學
幼年特發性關節炎發病率為(0.8~22.6)/10萬,患病率為(7~401)/10萬,亞洲患病率約為100/10萬。
病理學
關節病變以慢性非化膿性滑膜炎為特征,受累滑膜的滑膜絨毛肥大,滑膜襯里細胞層的細胞增生。滑膜下組織充血水腫,通常有大量血管內皮細胞增生以及淋巴細胞和漿細胞浸潤。這些可導致血管的形成及關節軟骨的進行性侵襲和破壞。皮疹是JIA的重要特征之一,其病理學改變為皮下組織的毛細血管和小靜脈周圍的淋巴細胞浸潤。在主要腔隙結構的漿膜襯里層表面(胸膜、心內膜、腹膜)可能發生非特異性纖維素性漿膜炎,其臨床表現為疼痛、漿膜腔滲出和積液。非濾泡性增生可引起淋巴結和脾增大。
臨床表現
全身型JIA
又稱斯蒂爾病,約占JIA的20%。可發生于兒童期的任何年齡,5歲以前略多見,無明顯性別差異。起病急驟,以發熱、皮疹、關節痛或關節炎伴肝脾腫大、淋巴結腫大為其特征,部分患兒可有胸膜炎、心包炎、神經系統病變。
發熱:呈弛張型高熱,每天體溫波動于36~41℃之間,驟升驟降,一日內可出現1~2次高峰,高熱時可伴寒戰和全身中毒癥狀,如乏力、食欲減退、肌肉和關節疼痛等,熱退后患兒活動如常,無明顯痛苦。發熱可持續數周至數月,自然緩解后常復發。
皮疹:皮疹特征為發熱時出現,隨著體溫升降而出現或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹或蕁麻疹樣皮疹,可融合成片。可見于身體任何部位,但以胸部和四肢近端多見。
關節癥狀:主要癥狀之一是關節痛或關節炎,可為多關節炎或少關節炎。常在發熱時加劇,熱退后減輕或緩解。以膝關節最常受累,手指關節、腕、肘、肩、踝關節也常受累。反復發作數年后,部分患兒可形成關節強直。關節癥狀既可首發,又可在急性發病數月或數年后才出現。半數以上患兒有不同程度肌肉酸痛,多在發熱時明顯。
肝脾和淋巴結腫大:約半數全身型JIA患兒有肝脾腫大,可伴有輕度肝功能異常,少數患兒可出現黃疸。體溫正常后肝脾可縮小。多數患兒有全身淋巴結腫大,腸系膜淋巴結腫大時可出現腹痛。
胸膜炎及心包炎:約1/3患兒出現胸膜炎或心包炎。但無明顯癥狀,心肌也可受累,但罕見心內膜炎。少數患兒可有間質性肺炎。
神經系統癥狀:部分患兒出現腦膜刺激癥狀及腦病的表現,如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。
少關節型JIA
是JIA最常見的亞型,約占JIA的27%~56%,多發生于女性患兒(女性:男性為4:1),發病高峰<6歲。通常表現為非對稱性關節炎,常累及一個或兩個大關節,尤其是下肢關節,膝關節是最常受累的關節,其次是踝關節、腕關節、足趾,髖關節和背部不常見。
類風濕因子(RF)陽性多關節型JIA
約占JIA的2%~7%,多見于女性患兒,多于兒童后期起病。表現為進行性、對稱性,可累及眾多大小關節,關節是最常受累的關節,并出現關節功能障礙,最終可導致骨侵蝕和關節破壞。
類風濕因子(RF)陰性多關節型JIA
約占JIA的11%~28%,發病年齡高峰為3.5歲左右及10~11歲,女孩多見。非對稱性關節炎,多累及髖關節、肩關節、頸椎及遠端指間關節,常伴有低燒、疲勞、體重減輕、貧血等癥狀。
附著點炎相關關節炎(ERA)
又稱為幼年脊柱關節炎,以男孩多見,多于6歲以上起病。通常表現為下肢關節炎和附著點炎,附著點炎是早期臨床癥狀,最常見的位置在髕骨下極,足底筋膜和跟骨、跖骨連接處,以及跟腱和跟骨連接處。也可表現為臀部疼痛、腹股溝疼痛或跟痛癥。
銀屑病關節炎(PsA)
又稱為幼年銀屑病關節炎。兒童時期罕見,發病以女性占多數。可出現典型銀屑病皮疹,表現為界限清楚的紅斑伴魚鱗病樣皮損,好發于關節伸側(肘、膝)、頭皮和軀干。小于2歲的幼兒,最常見銀屑病性尿布疹,也可累及指(趾)。
未分化關節炎
不符合上述任何一項或符合上述兩項以上類別的關節炎。
并發癥
巨噬細胞活化綜合征(MAS):易繼發于全身型JIA。最常見的臨床表現為弛張高熱或稽留熱、伴持續性風團樣皮疹。此外,合并肝、脾、淋巴結腫大,腦、心臟、呼吸及腎臟等多臟器功能損害是活動期MAS突出的臨床表現。該病急性發病,進展迅速,死亡率極高。
亞急性前葡萄膜炎:類風濕因子(RF)陰性多關節型JIA可并發亞急性前葡萄膜炎。
慢性虹膜睫狀體炎:少關節型JIA常合并慢性虹膜睫狀體炎。
急性前葡萄膜炎:附著點炎相關關節炎常常合并急性前葡萄膜炎,表現為發紅、疼痛性眼病。
檢查診斷
診斷依據
幼年特發性關節炎的診斷主要依靠臨床表現,采用排除診斷法。
1.全身型JIA
2001年國際風濕病聯盟(ILAR)提出并修訂JIA分型標準:
診斷標準:一個至多個關節受累,伴有至少持續2周的發熱,其中至少有3天每天均出現弛張熱(熱峰≥39℃每天1次,可降至≤37℃),同時滿足下述1項或以上內容:(1)可消退的(不固定的)紅斑樣皮疹;(2)淋巴結腫大;(3)肝或脾腫大;(4)漿膜炎。
排除標準:(1)有銀屑病或一級親屬有銀屑病史;(2)6 歲后起病的男性且人類免疫細胞抗原(HLA)-B27陽性的關節炎患兒;(3)有強直性脊柱炎、附著點炎相關關節炎、炎癥性腸病中有髂關節炎表現、急性前葡萄膜炎病史,或一級親屬中有上述病史;(4)間隔3個月查類風濕因子(RF)至少有2次陽性。
2019年兒童風濕病國際試驗組織(PRINTO)提出JIA新的分型標準:
診斷標準:不明原因發熱(排除感染、腫瘤、自身免疫病或單基因型自身炎癥性疾病)每天記錄體溫(發熱,熱峰≥39℃,每日至少1次,在2個熱峰之間降至≤37℃),至少連續3天,發熱持續時間至少2周,并伴有2個主要標準或1個主要標準及2個次要標準,主要標準:(1)可消退的(不固定的)紅斑樣皮疹;(2)關節炎。次要標準:(1)全身淋巴結腫大和(或)肝腫大和(或)脾腫大;(2)漿膜炎;(3)關節痛持續時間>2周(無關節炎);(4)外周血免疫細胞計數增多(≥15000/mm3)。
2.少關節型JIA
定義:發病最初6個月,1~4個關節受累。分2個亞類:(1)持續型少關節型:全疾病過程中受累關節數≤4個;(2)擴展型少關節型:病程6個月后受累關節數>4個。
排除標準:(1)患銀屑病或患兒的一級親屬有銀屑病史;(2)大于6 歲、 人類白細胞抗原(HLA)-B27 陽性的男性關節炎患兒;(3)患強直性脊柱炎、附著點炎相關關節炎、伴炎癥性腸病的骶髂關節炎、瑞特綜合征或急性前葡萄膜炎,或一級親屬中患有上述疾病之一;(4)至少2次類風濕因子IgM陽性,2次間隔至少3個月;(5)有全身型JIA的表現。
3.類風濕因子(RF)陽性多關節型JIA
定義:發病最初6個月,受累關節≥5個;在疾病的前6個月RF陽性≥2次,2次間隔至少3個月。
排除標準:(1)患銀屑病或患兒的一級親屬有銀屑病史;(2)大于6 歲、人類免疫細胞抗原(HLA)-B27 陽性的男性關節炎患兒;(3)患強直性脊柱炎、附著點炎相關關節炎、伴炎癥性腸病的骶髂關節炎、瑞特綜合征或急性前葡萄膜炎,或一級親屬中患有上述疾病之一;(4)有全身型JIA的表現。
4.類風濕因子(RF)陰性多關節型JIA
定義:發病最初6個月,受累關節≥5個,RF陰性。
排除標準:(1)患銀屑病或患兒的一級親屬有銀屑病史;(2)大于6 歲、人類白細胞抗原(HLA)-B27 陽性的男性關節炎患兒;(3)患強直性脊柱炎、附著點炎相關關節炎、伴炎癥性腸病的骶髂關節炎、瑞特綜合征或急性前葡萄膜炎,或一級親屬中患有上述疾病之一;(4)至少2次類風濕因子IgM陽性,2次間隔至少3個月;(5)有全身型JIA的表現。
5.附著點炎相關關節炎(ERA)
分類標準:關節炎和附著點炎癥,或關節炎或附著點炎癥伴下述至少2項:(1)骶髂關節壓痛或炎癥性腰骶部疼痛,或既往有上述疾病;(2)人類免疫細胞抗原(HLA)-B27陽性;(3)6歲以后發病的男性關節炎患兒;(4)急性癥狀性前葡萄膜炎;(5)一級親屬中有強直性脊柱炎、與附著點炎相關的關節炎、伴炎癥性腸病的骶髂關節炎、瑞特綜合征或急性前葡萄膜炎病史。
排除標準:(1)患銀屑病或患兒的一級親屬有銀屑病史;(2)至少2次類風濕因子IgM陽性,2次間隔至少3個月;(3)有全身型JIA的表現。
6.銀屑病關節炎
分類標準:關節炎合并銀屑病,或關節炎合并下述至少2項:(1)指(趾)炎;(2)指甲凹陷(任何時間至少在一個或更多指甲上有2個凹面)或甲脫離;(3)一級親屬患銀屑病。
排除標準:(1)大于6 歲、 人類免疫細胞抗原(HLA)-B27 陽性的男性關節炎患兒;(2)患強直性脊柱炎、附著點炎相關關節炎、伴炎癥性腸病的骶髂關節炎、瑞特綜合征或急性前葡萄膜炎,或一級親屬中有上述疾病之一;(3)至少2次類風濕因子IgM陽性,2次間隔至少3個月。
7.未分化關節炎
分類標準:不符合上述任何一項或符合上述2項或2項以上標準的關節炎。
檢查項目
實驗室檢查
血常規:全身型JIA患兒白細胞計數和中性粒細胞計數明顯升高,白細胞計數可高達(30~50)×109/L,并有核左移;中度貧血、正常紅細胞性貧血;血小板計數增高,特別是病情加劇者。少關節型JIA多數患兒血常規正常,僅少數患兒出現白細胞計數、血小板計數輕度升高,出現輕度貧血。多關節型JIA患兒可出現白細胞計數、血小板計數中重度升高,可出現輕中度貧血。
血沉(ESR)和C反應蛋白(CRP):ESR、CRP是檢測炎癥或疾病活動的指標,與疾病活動情況呈正相關。全身型JIA患兒ESR和CRP明顯升高;少關節型JIA患兒ESR基本正常,多數患兒CRP正常,僅少數患兒CRP輕度升高;多關節型JIA患兒可出現ESR中重度增快,CRP中重度升高。
自身抗體檢查:類風濕因子(RF)陽性提示嚴重關節病變。類風濕因子(RF)陰性中約75%患兒能檢出隱匿型類風濕因子,對幼年特發性關節炎患者的診斷有一定幫助;40%的患兒出現低中滴度的抗核抗體(ANA)。
影像學檢查
X線檢查:X線早期顯示關節附近軟組織腫脹,關節腔增寬,近關節處骨質疏松癥,關節附近呈現骨膜炎。晚期可見到關節面骨破壞,以手腕關節多見,骨早期關閉,骺線過度增長,關節腔變窄甚至消失。受累關節易發生半脫位。
關節超聲檢查:優勢在于顯示關節積液、滑膜增生和滑膜囊腫比X線和臨床檢查更為敏感,可準確發現亞臨床滑膜炎,對關節內療法的療效進行評估;對于幼年特發性關節炎患兒,在可探及范圍,超聲對骨皮質缺損的顯示與X線平片相當,甚至優于平片;其不足之處在于顯示大關節和復雜關節欠佳。
胸部CT和腹部超聲或CT檢查:可以排除肺部感染、縱隔腫瘤和腹腔占位性病變,也可早期發現風濕性肺間質改變等。
磁共振成像(MRI):可全面評估患兒的關節病變。主要表現包括關節積液、骨髓水腫、滑膜炎、骨侵蝕、軟骨損傷、腱鞘炎、附著點炎,關節MRI對于早期發現關節炎癥性病變具有高度敏感性。
鑒別診斷
感染性疾病
細菌感染導致的敗血性關節炎多為單關節受累,抗菌藥物有效且多呈單相性病程;A族乙型溶血性鏈球菌感染有關的風濕熱合并的風濕性關節炎多呈游走性;反應性關節炎多伴消化道、泌尿系統或呼吸道感染癥狀,常具有自限性疾病。積極尋找病原學證據,有助于鑒別診斷。
惡性腫瘤
骨或滑膜的惡性腫瘤浸潤可表現為關節腫痛,影像學發現骨膜反應或骨質破壞有助于鑒別診斷。血液系統腫瘤,如淋巴細胞白血病等腫瘤細胞浸潤關節周圍時易與JIA混淆,鑒別診斷依賴于骨髓細胞學結果,有時需要反復骨髓穿刺才能發現腫瘤細胞。
其他自身免疫或自身炎癥性疾病
包括紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合性結締組織病、幼年型皮肌炎、硬皮病等自體免疫性疾病,以及部分單基因自身炎癥性疾病,如Blau綜合征、A20單倍劑量不足、甲羥戊酸激酶缺乏癥等。患兒可能存在皮膚黏膜、血液、肺臟、腎臟、神經系統或淋巴結等多器官系統受累臨床表現,相應自身抗體陽性或基因變異,有助于與JIA 鑒別。
累及關節的遺傳性疾病
如進行性假性類風濕性發育不良、正屈曲指-關節炎心包炎-發育性髖內翻綜合征、原發肥厚性腰椎骨質增生、Smith-McCort發育不良、多中心性腕骨跗骨骨質溶解、Farber病、黏多糖病、多中心性骨溶解伴結節和關節病等遺傳性疾病均可累及關節,若臨床懷疑這類疾病,可行相應的遺傳學檢測輔助診斷。
其他
如炎癥性腸病相關關節炎、血友病相關關節炎、色素沉著絨毛結節性滑膜炎、創傷性關節炎等,均可導致關節腫痛而易與JIA混淆,通過詳細的病史采集、實驗室及影像學檢查等,結合內鏡或病理活檢通常可鑒別。
治療
藥物治療
非甾體類抗炎藥藥:治療JIA的最常用藥物,通過抑制環氧化酶(COX)減少前列腺素的合成,從而起到抗炎、止痛、退熱、消腫作用。常用藥物有萘普生、布洛芬、雙氯芬酸鈉、尼美舒利等,常見的不良反應包括惡心、腹痛、腹瀉、頭暈、頭痛及皮疹等。
緩解病情抗風濕藥:又稱慢作用抗風濕藥,早期積極、合理使用是減少JIA患兒致殘的關鍵。常用藥物有甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羥氯喹、來氟米特、環孢素A等。甲氨蝶呤常見不良反應包括胃腸道癥狀、輕微的免疫細胞和血小板計數改變、肝功能損害,極少數患者可出現腎功能損害和肺間質病變、病情得到完全控制者應停藥;柳氮磺吡常見不良反應是胃腸道反應,包括轉氨酶升高,偶有白細胞、血小板減少,對磺胺過敏者禁用,治療4個月仍無效應停藥,有報道該藥可能誘發紅斑狼瘡樣綜合征,停藥后可消失;羥氯不良反應可有視網膜炎、白細胞計數減少、肌無力和肝功能損害;來米特用于年齡偏大的患兒,常見的副作用是腹瀉、轉氨酶升高、脫發、皮疹、免疫細胞計數下降和瘙癢等;環孢素A可單用,也可與甲氨蝶呤配合使用,副作用包括齒齦增生、多毛癥、腎功能不全和高血壓。
腎上腺皮質激素:能迅速減輕關節炎癥和全身癥狀,其劑量和給藥途徑取決于疾病臨床分類和病情嚴重程度。臨床應用適應證:
①全身型JIA:非甾體類抗炎藥物或其他治療無效的全身型JIA可加服潑尼松。一旦體溫得到控制逐漸減量至停藥。合并心包炎則需大劑量潑尼松,待控制后逐漸減量至停藥,或甲潑尼龍沖擊治療,連續3天,隨后口服小劑量潑尼松。
②多關節型JIA:對非甾體類抗炎藥和緩解病情抗風濕藥未能控制的嚴重患兒,加用小劑量潑尼松頓服,可減輕關節癥狀,改善生活質量。
③少關節型JIA:不主張用腎上腺皮質激素全身治療,可酌情在單個病變關節腔內抽液后,注入醋酸氫化可的松混懸劑局部治療。
④虹膜睫狀體炎:輕者可用擴瞳劑及腎上腺皮質激素類眼藥水點眼。對嚴重影響視力患者,除局部滴注腎上腺皮質激素眼藥水外,需加用小劑量潑尼松口服。
對銀屑病關節炎不主張用腎上腺皮質激素。
生物制劑:①抗腫瘤壞死因子(TNF)-α拮抗劑:對大多數多關節型JIA和部分全身型JIA有效,多用于甲氨蝶呤無效或不耐受患者,可使患兒的病情得到顯著改善。常見藥物有依那西普、阿達木單抗、戈利木單抗、英夫利西單抗等。常見不良反應有注射部位反應、頭痛和輕至中度的上呼吸道感染;②白細胞介素 1和白細胞介素 6受體拮抗劑:白細胞介素 1β單抗(阿那白滯素)和白細胞介素 6受體拮抗劑(托珠單抗)已被美國食品藥品監督管理局(FDA)和歐洲藥品管理局(EMA)批準用于治療 JIA。阿那白滯素在中國暫未上市(截至2021年),在中國僅有托珠單抗獲批用于2歲及以上JIA的治療,其主要副作用是中性粒細胞減少、肝酶升高、嚴重感染等。
其他藥物治療:靜脈輸注免疫球蛋白(IVIG ),應用依托泊苷及血漿置換,但報道較少,作用尚不確定。中國有報道中藥提純制劑芍藥總治療幼年特發性關節炎有一定療效。
外科治療
幼年特發性關節炎患兒經過正規藥物治療,病情仍不能控制,為改善生活質量可考慮手術治療。幼年特發性關節炎滑膜切除的適應證與療效尚有爭論。一些矯正嚴重畸形的重建手術如全關節置換,均應待骨關節發育成熟時,約18歲后才能進行。
康復治療
JIA患兒除急性期需暫時臥床休息,應鼓勵并指導其對受累關節進行被動和主動活動,進行能耐受的體育鍛煉,以減輕患者肢體的疼痛,降低肌肉痙攣,改善軟組織的伸展性,增進關節活動及功能。
心理治療
JIA患兒因慢性疾病或殘疾造成的自卑心理,應采用心理治療,鼓勵他們參加正常活動和上學;取得家長配合,增強他們戰勝疾病的信心,使患兒的身心健康成長。
其他治療
自體干細胞移植在JIA的應用尚處于嘗試階段,結果仍有爭議。
預后
幼年特發性關節炎患兒總體預后較好,但不同亞型幼年特發性關節炎的預后具有很強的異質性。全身型JIA預后較差,多數患兒會有長期的功能殘疾;大多數少關節型JIA患兒預后良好,但部分患兒病情易反復。最壞的預后是視力喪失,尤其在早期即有明顯的眼睛受累;約30%的多關節型JIA患兒可達到長期緩解,對稱性關節及早期手部關節受累的患兒容易遠期致殘及預后較差。
歷史
1864年,Cornil描述了一位從12歲就開始患有慢性關節炎的29歲女性患者,并首次提出了兒童時期的多關節炎概念。1890年,Diamant-Berger回顧分析了已發表文獻中的35例及他自己的3例兒童多關節炎病例,認為這種病可以急性起病,主要累及大關節,病情可以緩解和加重,經常影響患兒的正常生長發育,預后總體較好。1897年,Still詳細描述了12例兒童多關節炎患者的臨床表現,包括淋巴結腫大和脾大,經常發生心包炎,經常易于累及頸椎,可有發熱及生長延緩;他認為兒童關節炎的病因可能與成人RA不同,可能包括了不止一種疾病。Still的這種經典描述是臨床觀察中一個相當著名的例子。現在全身型幼年特發性關節炎有時仍被稱作Still病。1901年,Hisrschsprung證實了Still的觀察,隨后陸續發表了一系列有關兒童慢性關節炎的文獻。1946年Coss和Boots提出了“幼年類風濕關節炎”這個詞,用于描述兒童的慢性關節炎。
相關文化
世界關節炎日
1998年4月,瑞典Lund University舉辦了由世界各國70多名風濕科、骨科、骨質疏松癥、創傷學及理療與康復專家參加的研討會,會上Lars Lidgren教授提出將2000-2010年定為“骨與關節的十年”。2000年,世界衛生組織(WHO)在日內瓦正式在全球啟動此項活動,并于2003年起將每年的10月12日定為“世界關節炎日”,通過設定不同的主題來提醒人們重視對關節炎的防治,減少因關節炎導致的勞動力喪失。
參考資料 >
幼年型關節炎.ICD-10版本:2019.2024-04-10
幼年特發性關節炎.用于死因與疾病統計的ICD-11.2024-04-10
世界關節日|患者超4億!你的關節還好嗎?.光明網.2024-03-22