腹膜后腫瘤（retroperitoneal tumors，RPT）是指原發于腹膜后間隙（包括骶前及盆底間隙）的腫瘤，主要來源于脂肪、肌肉、神經、淋巴結、血管或淋巴管等腹膜后軟組織，臨床表現為腹部腫塊、腹脹、腹痛等。
腹膜后腫瘤由Morgagni于1761年首次描述。按照生物學行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見；按照來源可分為原發性和轉移性兩類。該病的病因尚不清楚，已知原因包括物理化學因子、暴露于電離輻射、遺傳及獲得性免疫缺陷病。該病的發病率為0.5/10萬~1.0/10萬。該病患者的診斷步驟包括病史采集、體格檢查、腫瘤原發部位的影像學檢查、全身影像學檢查（如有必要），部分病例可進行活檢（首選穿刺活檢）獲得病理診斷，完成腹膜后腫瘤的分級分期診斷。該病的輔助檢查有CT、MRI、X線檢查等。
腹膜后腫瘤以手術治療為首選治療方式，應力爭切除腫瘤，輔以相應的放療、化療、介入治療的綜合方案，常用藥物有瑞戈非尼、安羅替尼、培唑帕尼、多柔比星、異環磷酰胺等。預防措施有保持健康的生活方式、定期體檢、及時治療原發疾病等。該病的發病率低，治療困難，術后復發率高。
分型
按照生物學行為分型
腹膜后腫瘤按照生物學行為分為良性、惡性及交界性腫瘤。
1.惡性腫瘤
以惡性腫瘤多見，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、滑膜肉瘤、惡性面神經瘤、胃腸道外胃腸道間質瘤、橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤/尤文肉瘤、卵巢無性細胞瘤、內胚竇瘤等。
2.交界性腫瘤
交界性腫瘤以局部復發風險為主，主要包括韌帶樣纖維瘤病/侵襲性纖維瘤病、炎性肌纖維母細胞瘤、孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等。
3.良性腫瘤
良性腫瘤和腫瘤樣病變主要包括脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、蔓狀或囊狀淋巴管瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、特發性腹膜后纖維化等。此外，腹膜后腫瘤也包括肝、膽、胰、脾、腎、胃腸道、膀胱、子宮、卵巢等實質臟器原發腫瘤的腹膜后轉移。
按照來源分型
腹膜后腫瘤包括原發性和轉移性兩類。原發性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumors，PRT）是指來源于腹膜后間隙和大血管的非器官性腫瘤，不包括肝十二指腸、胰、脾、腎、腎上腺、輸尿管、骨骼等臟器結構的腫瘤，以及源于他處的轉移性腫瘤。轉移性腹膜后腫瘤（metastatic retroperitoneal tumors，MRT）則由腹腔內和腹膜后臟器的惡性腫瘤通過淋巴道向腹膜后淋巴結轉移或直接擴散所形成。
病因
腹膜后腫瘤的病因尚不清楚。已知原因包括：物理化學因子、暴露于電離輻射、遺傳及獲得性免疫缺陷病。因此接觸危害因子至發病的潛伏期長，以及該期間多種環境及遺傳因子的參與，難以判斷該類腫瘤確切病因。由良性腫瘤惡變為腹膜后肉瘤者罕見，有關文獻報道良性畸胎瘤惡變為惡性畸胎瘤者，惡性周圍神經鞘瘤也多由良性神經纖維瘤轉變而來。
流行病學
腹膜后腫瘤的發病率為0.5/10萬~1.0/10萬。原發性腹膜后腫瘤在任何年齡均可發生，但多發于50~60歲，10歲以下兒童約占15%。男性稍多于女性，男女比例為（1~1.3）:1。原發性腹膜后腫瘤占全身腫瘤的0.07%~0.2%，占軟組織腫瘤的15%左右。60%~85%為惡性，其余為交界性或良性。
病理生理學
軟組織腫瘤
軟組織腫瘤包括脂肪、神經、纖維和肌肉組織等起源的腫瘤，其中以脂肪源性的腫瘤最常見，尤以脂肪肉瘤更為常見。
1.脂肪源性腫瘤
1）腹膜后脂肪肉瘤：腹膜后脂肪肉瘤好發于腎臟周圍，多數病例為巨大的孤立性腫瘤，少數病例可表現為多發性孤立的結節。發生于腹膜后的脂肪肉瘤比發生在肢體的脂肪肉瘤預后差。
腹膜后脂肪肉瘤的組織學分型包括分化型脂肪肉瘤（高分化脂肪肉瘤）、黏液性脂肪肉瘤、圓形細胞脂肪肉瘤、梭形細胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤。其中分化型脂肪肉瘤又包括脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎癥性脂肪肉瘤。組織學上脂肪肉瘤具有模擬脂肪細胞發育過程中從原始間葉細胞-脂肪母細胞-分化較好的脂肪細胞的特點。腹膜后的脂肪肉瘤絕大部分是高分化脂肪肉瘤，其組織學形態主要由近乎成熟的脂肪細胞構成，但其中可見含小脂滴的脂肪母細胞及梭形、核大深染的細胞；硬化性脂肪肉瘤在上述病變的基礎上，瘤內發生明顯的纖維組織增生和玻璃樣變；炎癥性脂肪肉瘤形態除硬化性脂肪肉瘤的特點外，瘤組織內還有大量以淋巴細胞和漿細胞為主的炎性細胞浸潤。
2）腹膜后脂肪瘤：腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤少見得多，其組織學特點是由成熟的脂肪細胞和少量纖維血管組成，不見脂肪母細胞。腹膜后發生的任何脂肪源性腫瘤，當其瘤細胞具有非典型特征時，不管腫瘤是多么局限，都應診斷為高分化脂肪肉瘤。因為這類脂肪源性的腫瘤具有明顯的復發傾向，并且通過長期隨訪，提示預后較差。
2.纖維組織源性腫瘤
惡性纖維組織細胞瘤是腹膜后第二常見的肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤典型的組織學特征是瘤組織由梭形的成纖維細胞、卵圓形的組織細胞、單核或多核的腱鞘巨細胞瘤、黃色瘤細胞和炎細胞組成，成纖維細胞常排列成典型的車輻狀結構，瘤細胞有明顯的異形性，核大而畸形，核仁明顯，病理性核分裂象多見。如果瘤組織中富于血管的基質黏液樣變成分超過整個腫瘤的1/2，則稱為黏液型惡性纖維組織細胞瘤。當瘤組織中出現大量破骨樣多核巨細胞，并伴有局灶性的骨或骨樣組織時，則稱為巨細胞型惡性纖維組織細胞瘤。如瘤組織中出現大量黃色瘤細胞，同時混雜大量的急性和慢性炎癥細胞（包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞），其中炎細胞占腫瘤的5%~10%時，稱為黃色瘤型（炎癥型）惡性纖維組織細胞瘤。
3.肌源性腫瘤
1）平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤是腹膜后第三常見的肉瘤。腹膜后平滑肌肉瘤的組織學呈多樣性，根據瘤細胞的分化程度分為高、中、低3型，瘤細胞呈梭形，境界清楚，胞質豐富，染成深伊紅色，常含有與核長軸平行的肌源纖維，瘤細胞常平行排列，并有明顯的囊性變傾向。當腹膜后平滑肌源性腫瘤中每個高倍視野含有5個或5個以上核分裂象時，應診斷為平滑肌肉瘤。另外，腫瘤組織中有大片壞死或腫瘤直徑超過10cm時，即使核分裂象較少，也高度提示為惡性。用此標準評價腹膜后平滑肌腫瘤時，將會發現幾乎所有的平滑肌源性腫瘤都屬于平滑肌肉瘤。這類腫瘤預后極差，85%以上的患者于診斷后2年內死于腫瘤廣泛轉移。
2）腎臟血管平滑肌脂肪瘤：是腹膜后的良性腫瘤，由于其平滑肌細胞形態常呈非典型性，所以在活檢標本中極易與平滑肌肉瘤混淆。對于原發于腎門周圍、混有成熟的脂肪和厚壁血管，以及成束排列的、非典型性平滑肌細胞為主的腫瘤，免疫組化標記示瘤細胞表達惡性黑素瘤單克隆抗體（HMB45），則支持血管平滑肌脂肪瘤的診斷。當然也有少數惡性血管平滑肌脂肪瘤的報道，其診斷標準中除了平滑肌細胞非典型性外，還必須有較多的病理性核分裂象、腫瘤性壞死及瘤細胞浸潤周圍組織或周圍（遠處）轉移等。
3）腹膜后橫紋肌肉瘤：僅限于嬰兒和兒童，組織學上通常為胚胎型（包括葡萄狀肉瘤），其特點是大體上呈水腫透明、柔軟的葡萄狀腫物。其組織學特征與發生在其他部位相同類型腫瘤的形態相似。
4.纖維源性腫瘤
腹膜后可以發生纖維瘤病，有時累及縱隔，其與特發性腹膜后纖維化不同，纖維瘤病除了病變邊緣血管周圍有淋巴細胞浸潤外，腫瘤實質缺乏明顯的炎癥成分。
去分化軟骨肉瘤是罕見的腹膜后腫瘤之一，是梭形細胞型或去分化型脂肪肉瘤或平滑肌肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。孤立性纖維性腫瘤可以原發于腹膜后，臨床上表現為良性，有時伴有低血糖，組織學上腫瘤由束狀或條索狀排列的、纖細梭形的瘤細胞組成。
5.脈管源性腫瘤
腹膜后發生的脈管源性腫瘤包括血管瘤、血管內皮細胞瘤、血管外皮細胞瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤和血管肉瘤等，其組織學形態與軟組織的相應腫瘤類似。
發生于嬰兒的血管內皮細胞瘤是血管腫瘤的一個獨特亞型，該病為低度惡性或交界性腫瘤，易發生于腹膜后，臨床上且常伴有血小板減少和出血傾向（Kasabach-Merritt綜合征），組織學形態主要由異形的梭形瘤細胞伴有裂隙狀血管或海綿狀血管瘤樣結構及淋巴細胞、漿細胞組成。
6.神經源性腫瘤
腹膜后良性的周圍神經腫瘤比發生于縱隔者少見，神經鞘瘤和神經纖維瘤均有報告。腹膜后惡性周圍神經腫瘤相對常見，腫瘤可以直接侵犯骨組織并發生廣泛轉移。常見于腎上腺的交感神經腫瘤也可以發生在腎上腺以外的腹膜后，包括神經母細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤、節細胞神經瘤以及它們各種變型的腫瘤。約10%的副神經節瘤發生于腎上腺以外，腫瘤可以發生于沿著腹膜后中線的任何部位。腹膜后部分惡性間質腫瘤（stromaltumor）可呈現上皮樣形態，或表現為局灶狀顆粒細胞改變，其中的一些間質腫瘤的超微結構提示有神經分化的特征。
生殖細胞腫瘤
腹膜后生殖細胞腫瘤多見于男性。發生于兒童者為原發性，主要有成熟性和未成熟性畸胎瘤、胚胎瘤和內胚竇瘤。發生于成人者可以是原發的，也可以由性腺生殖細胞腫瘤轉移而來。腫瘤的組織學類型包括精原細胞瘤、胚胎瘤、成熟性及未成熟性畸胎瘤、成熟性畸胎瘤惡性變、卵黃囊瘤和絨毛膜鱗狀細胞癌。在男性，腹膜后轉移性生殖細胞腫瘤來自睪丸原發腫瘤比發生在縱隔的同一類型腫瘤的幾率高得多。腹膜后原發性及轉移性生殖細胞腫瘤在大體形態上有所不同，一般原發于腹膜后腫瘤多形成單個腫瘤，而由睪丸轉移來者則傾向于形成多個結節，且常位于腹膜后兩側。另外，精原細胞瘤原發的可能性較其他類型的配子性腫瘤大。某些病例睪丸內只能見到小管內生殖細胞腫瘤（即原位癌），因此提示腹膜后腫瘤可能與之無關，即非睪丸生殖細胞腫瘤轉移所致。
腹膜后其他罕見類型的腫瘤
1.肌成纖維細胞瘤：又稱炎性肌成纖維細胞瘤或血管肌成纖維細胞瘤或炎性假瘤等。目前普遍認為此瘤為良性，但近年已有惡性肌成纖維細胞瘤的報道。
2.類似于腎上腺的髓性脂肪瘤：可發生在骶前區域，其腫瘤境界清楚，瘤體可以巨大，組織學由脂肪細胞及正常骨髓造血組織混合而組成。該腫瘤臨床上常無癥狀，但當髓外造血成分形成腫瘤（缺乏脂肪、界限不清）時，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性貧血或嚴重的骨骼疾病等。
3.Mullerian上皮腫瘤：在盆腔或直腸陰道隔部位的腹膜后偶爾可見到原發性Mullerian上皮腫瘤。此類腫瘤可為良性，亦可為惡性。其組織學形態為漿液性、黏液性或子宮內膜樣上皮形成的囊性或囊腺性腫瘤。它們起源于異位的卵巢組織或來源于與腹膜間皮層發生的間皮化生，如果腫瘤為子宮內膜樣上皮所組成，則常合并子宮內膜異位癥。某些腹膜后黏液性腫瘤具有胃黏膜上皮分化的特征，其提示該腫瘤發生于另一個完全不同的組織。
4.缺乏畸胎瘤成分的腎外腹膜后WUms瘤：其中一些也許是主要或完全由生腎組織組成的畸胎樣腫瘤。大部分腹膜后Wiln、s瘤發生于兒童，但也有發生于成人的病例報告。
5.類癌綜合征：作為一種腹膜后原發性腫瘤已有報告，但它究竟是來自不明原發部位腫瘤的轉移，還是單胚層的畸胎瘤，或是正常分布于腹膜后的內分泌細胞所發生的腫瘤還有待于進一步研究確定。
6.腹膜后肌上皮瘤：其組織學形態與神經鞘瘤相似，通常需要免疫組化標記方可確診。
轉移性腫瘤
轉移性腫瘤腹膜后轉移性腫瘤多來自于睪丸、前列腺、胰腺、子宮頸、子宮內膜等處癌的腹膜后淋巴結轉移；另一類腹膜后轉移性腫瘤則表現為腫瘤的局部擴散，主要有胰臟癌、骶尾部的脊素瘤和其他原發性骨腫瘤。
組織學特征
原發性腹膜后腫瘤中，發生率較多的依次為神經源性腫瘤、間葉組織腫瘤以及胚胎殘余腫瘤等。
間葉組織腫瘤
間葉組織腫瘤是最常見的腹膜后腫瘤。間葉組織包括纖維組織、脂肪組織、肌組織及脈管組織等。良性者以脂肪瘤和瘤樣纖維組織增生為多，惡性者以脂肪肉瘤較多，后者往往有明顯的黏液性變，稱為黏液性脂肪肉瘤，病理組織學應注意與黏液瘤相區別，它常發生于腎周圍的脂肪組織，瘤組織呈分葉狀，有不完整的包膜，黃白色，肉眼有時很難與脂肪瘤相區別。在腹膜后的成纖維細胞增生病變中，常形成界限不清的腫瘤，局部切除容易復發，通常稱為瘤樣纖維組織增生，而真正的腹膜后纖維瘤比較少見。另外，有時瘤細胞混合有脂肪組織、肌組織、脈管組織、甚至有骨和軟骨組織，良性者稱為間葉腫，惡性者稱為間葉肉瘤，此類腫瘤比較少見。
神經組織腫瘤
腹膜后的交感神經節及自主神經纖維非常豐富，而來源于這些組織的腫瘤亦很多。神經組織腫瘤包括神經衣發生的神經纖維瘤，許旺氏細胞來源的神經鞘瘤以及神經節和化學感受器來源的化學感受器瘤等，相應的惡性腫瘤有神經纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤及成神經細胞瘤等。神經組織腫瘤的特點是腫瘤邊緣不清，術后容易復發，而且常有變性，特別是神經鞘瘤常有黏液性變、囊性變、出血或壞死，甚至可有鈣化。但要特別注意的是，診斷惡性神經鞘瘤要慎重，除上述變性、出血及壞死不能作為惡性的條件以外，即是細胞生長稍活躍一些，也往往為良性，只有細胞十分豐富、異形性很明顯、核分裂較多、有壞死且累及周圍組織或器官時，才能診斷惡性神經鞘瘤。
發生于交感神經節的神經節細胞瘤比較罕見，其組織學特點是在豐富的神經纖維組織中，有成堆的或散在的神經節細胞，鏡下十分明顯，此瘤為良性。若發生于脊髓內，則稱為節細胞性膠質瘤，預后較差。發生于交感神經節的惡性腫瘤主要有成神經細胞瘤，好發于嬰幼兒，一度惡性，但也見于成人，除腎上腺為最常見的發病部位以外，腹膜后交感神經節也是腫瘤的主要發源地。
發生于腹膜后的另一腫瘤是副神經節細胞瘤（副節細胞瘤、非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤、化學感受器瘤等），它屬于APUD瘤的一種。見于腎上腺外腹膜后間隙的任何部位，主要位于脊柱兩側的交感神經鏈處。當有功能時，則稱為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，瘤細胞內可見嗜鉻顆粒，臨床表現為陣發性高血壓。當無功能時，則稱為非嗜鉻性嗜鉻細胞瘤，瘤細胞內不含嗜鉻顆粒，但電鏡下可見少數成簇的神經分泌顆粒。臨床主要表現為占位性病變，腫瘤可長得很大，術前難以確診。
淋巴造血組織腫瘤
淋巴造血組織腫瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、何杰金淋巴瘤以及所謂的骨髓外骨髓瘤，后者當前多數學者認為它應屬于非霍奇金淋巴瘤的漿細胞型。淋巴肉瘤以頸部最為多見，首先發生于腹膜后者少見。有報告非霍奇金淋巴瘤的尸檢中，腫瘤累及腹膜后者占第三位，僅次于頸部及縱隔淋巴結。但惡性淋巴瘤是多中心發生的，其原發部位有時難于確定。
來源于胚胎殘余組織的腫瘤
胚胎殘余組織的腫瘤主要來源于泌尿生殖嵴胚胎殘留，主要腫瘤有腹膜后囊腫、皮樣囊腫或畸胎瘤、胚胎性癌及精原細胞瘤等。
1.腹膜后囊腫比較常見，除來源于泌尿生殖嵴以外，也可來源于脈管，如淋巴管囊腫等，它內襯多為單層扁平或柱狀上皮，有時由于感染的關系，病理所見為無內襯上皮，只有薄層的纖維結締組織，有時診斷為單純囊腫。腹膜后囊腫多見于女性，多位于腎周圍、放射性腸炎后或胰尾的處，手術切除預后良好。
2.精原細胞瘤常來自腹膜后的隱睪或殘余的泌尿生殖嵴，多數為一側睪丸下降不全，但也可發生于兩側睪丸正常的腹膜后精原細胞瘤。原發于腹膜后的精原細胞瘤以成人型為多見，其他類型較少，它常與胚胎性癌共存，兩者治療效果差別較大。
3.畸胎瘤在腹膜后腫瘤中，畸胎瘤也比較常見，除卵巢、睪丸及縱隔以外，腹膜后是畸胎瘤的好發部位的一。瘤組織中有一種或多種分化不良的胚胎組織時為惡性畸胎瘤。
4.脊索瘤來自胚胎殘余組織，但非來自泌尿生殖嵴，它多位于骶尾部或顱內鞍背，有時也可見脊椎的任何部位。
臨床表現
由于腹膜后腫瘤相關的器官均埋藏于腹膜后寬大、疏松的結締組織間隙中，在臨床癥狀和體征出現之前，原發瘤和轉移瘤均可以在這個潛在的腔隙中隱匿生長，并向四周生長，且不易受阻，故早期常無癥狀出現，直至腫瘤長到相當大時，才會產生癥狀，但不嚴重。所表現出的癥狀和體征常與有關器官的移位及梗阻（因腫瘤壓迫）有關。因腹膜后腫瘤的組織來源和部位不同，其臨床表現也多種多樣，但也有一些共同的癥狀和體征，主要有以下幾點，即腹部腫塊、腹脹及腹痛，鄰近器官受侵害癥狀。
腹部腫塊
腹膜后腫瘤除非早期患者無意中或醫生查體時發現腫瘤外，一般都是腫瘤生長至相當大時才被發現。腫瘤位置大多數在上腹部或上腹部一側，開始發生于下腹部者較少，但往往腫瘤發展至占滿腹膜后間隙而不易確定原發部位。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂并腹前壁有叩鼓，可證明腫瘤位于腹膜后，但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腫瘤如能推動，大多為良性，如固定不動、硬而邊界不清，大多為惡性。有的囊性瘤可堅硬，有的實體瘤可似囊性，如脂肪瘤，甚至可誤診為腹水。單靠觸診，難以根據其大小、硬度而確定其良惡性。腹膜后腫瘤一般無觸痛，少數有輕觸痛。惡性瘤中心壞死、出血、繼發感染或破裂時則觸痛明顯，且腹肌緊張、有反跳痛和發熱，這些情況多見于腫瘤晚期。腹膜后腫瘤處叩診常為正常腸曲的叩響。有的腫瘤隆突部位叩呈濁音或實音，而在其一側叩的呈鼓音，提示腸管被推向一側。少數患者有腹水，但往往不易叩出。聽診腸蠕動音正常或稍亢進。
腹脹
主要原因是腫瘤增大所致，其程度大多與腫瘤增長相平行，故早期無腹脹感，隨瘤體的增大患者逐漸出現腹脹感，但與腸梗阻叩診呈彌散性鼓音不同，也無腹水的移動性濁音。個別患者發生腸梗阻或腹水則屬例外。由于胃腸被推移位，常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響，腸蠕動音正常或稍亢進。
腹痛
大多數患者腹部有墜脹感、沉重感或不適，可持續數月甚至數年，特別是良性瘤。隨病程發展出現腹痛，多為隱痛或脹痛，少數患者疼痛劇烈難忍，常是惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經所致。腫瘤破裂、出血或引起腸梗阻可突發急性腹痛，出現腹膜刺激及休克等征象。腹痛的部位多提示為腫瘤所在部位。此外，如出現背痛，多為惡性瘤侵犯腹后壁所致。腫瘤侵犯腰股神經后，可出現一側或兩側下肢痛或麻木。
鄰近器官受累表現
腹膜后腫瘤推壓和侵犯鄰近器官所引起的癥狀，在良性瘤大都是機械性推擠移位或直接壓迫，惡性腫瘤則可直接侵犯破壞鄰近器官以及轉移引起癥狀。鄰近器官受累主要包括以下情況：
1.胃腸道受累可致食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、便秘，胃腸道受壓可出現梗阻表現。
2.門靜脈主干或肝靜脈受壓阻塞，可引起肝外型門靜脈高壓癥，出現內痔和臍周靜脈曲張，甚至食管和胃底靜脈曲張，并可破裂嘔血及便血。
3.膽總管受壓則出現膽汁淤積性黃疸。
4.腎受壓可移位，輸尿管及膀胱受壓可出現輸尿管擴張和腎盂積水；亦可發生尿頻、尿急、排尿困難、血尿、癃閉乃至尿毒癥。
5.腹膜后大靜脈如下腔靜脈或髂靜脈以及淋巴管受壓，可發生下腔靜脈或髂靜脈血栓形成、下肢水腫、靜脈曲張、靜脈炎、腹壁靜脈怒張、精索靜脈曲張，甚至誤診為單純精索靜脈曲張施行手術。
7.腰股神經受壓可引起下肢后側放射性痛。
8.成神經細胞瘤可出現眼眶、顱骨、長骨和肝等轉移。
9.膈肌被推升高、胸膜刺激和胸膜滲液、肺轉移等均可引起呼吸困難。
其他表現
除以上主要臨床表現外，由于腹膜后腫瘤的組織來源及病理類型不同，還可出現以下特殊病象，如幼兒及兒童發生腹部腫瘤、增長較快、瘤體固定并伴有發熱及貧血等癥狀者，大多是腹膜后間隙或器官的惡性瘤，如成神經細胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部淋巴肉瘤等。良性瘤及囊腫較常見于女性，而前脊索瘤多見于男性。嗜鉻細胞瘤出現高血壓。有的腹膜后肉瘤腹瀉并有低鉀血癥、腹脹、消瘦和高血壓等癥狀。個別腹膜后腫瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多發性神經纖維瘤、多發性結腸息肉病。
腫瘤破裂可出現腹膜炎和體征，大出血時可出現內出血及休克癥狀。
檢查診斷
診斷標準
腹膜后腫瘤患者的診斷步驟包括病史采集、體格檢查、腫瘤原發部位的影像學檢查、全身影像學檢查（如有必要），部分病例可進行活檢（首選穿刺活檢）或手術后獲得病理診斷，完成腹膜后腫瘤的分級分期診斷，并據此制定下一步的治療策略。
輔助檢查
1.CT是腹膜后腫瘤應用最廣泛的影像學檢查。增強CT及CT血管成像技術有助于準確評估腫瘤的血供情況及其與毗鄰大血管的解剖關系，為術前評估提供有力證據。在血管評估方面，由于創傷小、精度高，在多數情況下CT血管造影已經取代了傳統血管造影。CT對鈣化及骨化病灶的顯示也優于MRI檢查。
2.MRI具有高分辨率和軟組織對比度，是腹膜后腫瘤最重要的檢查手段。T1、T2加權成像及抑脂序列、水分子擴散加權序列等技術的廣泛應用，可以精確顯示腹膜后腫瘤毗鄰解剖結構、腫瘤侵犯范圍及血管、神經的受累情況，為臨床決策提供切實可靠的依據。此外，對增強CT造影劑過敏、腎功能不全或不愿接受CT檢查的患者，MRI平掃及增強檢查同樣具有不可替代的優勢。
3.X線檢查
①腹部透視：可見膈肌被腫瘤推動上移，活動度降低，或能看到胸腔積液或肺轉移陰影。在脊索瘤、盆腔惡性畸胎瘤、腦脊髓膜瘤或神經原發性腫瘤可看到腫瘤鄰近的骨質侵蝕、破壞或變形。
②腹部平片：大多數腹膜后腫瘤腹部正、側位X線片檢查可見腹內有軟組織塊致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度較高影。有些皮樣囊腫陰影密度不同。如發現有成熟的骨質、牙齒或鈣化等影像，則為畸胎瘤的特征。但一般的鈣化斑點可見于多種腫瘤如成神經細胞瘤、神經節瘤、混合瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及腸腔內物質、慢性炎癥包括淋巴結鈣化、陳舊性血腫鈣化、胰腺病變鈣化等等，對診斷無特殊意義，甚至有礙于了解腫瘤的性質。腹部平片可顯示腎的輪廓位置、腰大肌陰影等有無異常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除見于腹膜后腫瘤外，亦可見于其他疾病以及無病變者。腹部平片還可顯示腫瘤鄰近器官如肝、脾、胃腸移位或變形。
③消化道造影檢查：胃腸鋇餐檢查和鋇灌腸檢查可以排除胃腸道腫瘤或腹腔內腫瘤及了解消化道受壓程度。由胃腸被腫瘤推壓移位，可明確腫瘤的位置并與胃腸道腫瘤相鑒別。此外，腹膜后器官如胰腺或腎的囊腫、大的腫瘤以及腹膜腔內腫瘤亦可使胃腸移位，應仔細鑒別。
4.超聲檢查
超聲能發現臨床尚未觸及的腫瘤，顯示腫瘤的部位、大小、數目、形態及與周圍組織的關系，其組織分辨率高，價格低廉，無禁忌證，可作為腹膜后腫瘤首選的檢查方法，診斷符合率達80%。亦可用于病灶的穿刺活檢和術后長期隨訪。但其影像表現缺乏特征性，常因腸道氣體的存在，影響部分腫瘤的顯示，其準確性相對較差，應結合CT或MRI檢查綜合考慮。
鑒別診斷
腎腫瘤
腎腫瘤以惡性多見，良性者甚少且腹部多不能觸及。成年人以腎癌多見，好發于40歲以上。腫瘤位于腰部，常有肉眼或鏡下血尿。晚期患者常有發熱、貧血及消瘦。靜脈尿路造影、腹部超聲檢查、CT掃描顯示病變為腎臟實質內。腎臟同位素掃描亦可有助于診斷。
腎胚胎瘤為小兒常見腫瘤，絕大多數發生于2~4歲。腫瘤位于一側腰部多不超過腹部中線，亦常伴有發熱。半數患兒有血壓升高，晚期出現貧血及惡病質。超聲檢查、CT掃描顯示腎內實質性占位病變，靜脈尿路造影提示腎內實質性占位病變或不顯影。
腎積水
小兒先天性腎積水系因先天性上泌尿系梗阻所致，好發于5歲以上的小兒。腫瘤位于側腹部，囊性，腹壁薄者透光試驗陽性。X線片可見腎影擴大且有時可見鈣化點。超聲檢查、排泄性尿路造影、同位素腎圖和腎掃fS對診斷有價值。成人腎積水一般病史較長，可有血尿、腰痛史。
部分患者系因輸尿管結石所致，可有絞痛病史，或有繼發性感染史。排泄性尿路造影可見腎盂腎盞擴大，但晚期病例可不顯影。先天性或成人腎積水有時因梗阻暫時解除而有腫瘤突然縮小的病史，這是該病所特有的病征。
多囊腎
為先天性疾病，系因胚胎期腎小管與集合管的連接發生障礙所致。嬰兒型多于1歲內死亡。成人型多為雙側性，發病緩慢，常于40歲左右出現癥狀，且常伴有其他器官如肝、肺囊腫等。除腰部出現腫塊外，可有血尿、尿路感染、高血壓及側腹部或腰疼痛史。晚期可出現尿毒癥。尿路造影可見腎盂腎盞拉長、變形等征象，腎區超聲探測有多個液平段。同位素掃描顯示腎臟大范圍的放射性缺損區。
胰腺囊腫
該病應與位于上腹部的腹膜后腫瘤鑒別，臨床上以假性胰腺囊腫多見。該病病程較長，以往多有急性胰腺炎或腹部損傷史，腫瘤位于上腹部偏左，觸診可發現腫物為圓形或橢圓形，邊界不清，有時呈囊性感，不活動。可伴有周圍器官受壓癥狀如胃納不佳及嘔吐等。超聲波檢查顯示液平，X線檢查平片可見到胰腺區可能有鈣化斑，鋇餐檢查對該病的診斷有幫助，可發現胃被壓并向前推移，十二指腸圍擴大及橫結腸向上或向下移位。
治療
外科治療
１.首次手術切除是可能潛在治愈腹膜后腫瘤的唯一機會，手術應該達到肉眼完整切除腫瘤（R0和R1切除），切除的完整程度直接影響患者的預后。手術切除范圍應基于術前影像學檢查結果和術中探查情況，包括完整腫瘤和受累器官。
２.由于腹膜后腫瘤的高度異質性，應根據腫瘤不同病理學類型進行選擇手術的處理策略。高分化脂肪肉瘤肉眼觀與正常的脂肪組織類似，脂肪肉瘤的切除范圍至少包括影像學上左右側不對稱的區域。根據腹膜后脂肪肉瘤多灶性生長與復發的特點，患側全腹膜后脂肪切除術是降低潛在腫瘤殘留風險的合理手術方式。平滑肌肉瘤常起源于下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈等，腫瘤遠處轉移的發生率較高，而局部復發率很低，若腫瘤毗鄰近器官沒直接黏附腫瘤或未被腫瘤浸潤，則應保留器官。
３.營養不良是腹膜后腫瘤患者手術的風險因素，腹膜后腫瘤因其侵襲性常需要行聯合臟器切除，由此可能引發的胃排空障礙使營養問題尤為突出。推薦對腹膜后腫瘤患者常規進行營養風險篩查，建議進行腸內營養或腸外營養支持。前瞻性研究表明，實施術前營養支持可以顯著降低腹膜后腫瘤術后并發癥的發生率。
４.可切除腹膜后腫瘤的首次手術，在安全的前提下采取擴大范圍的手術方式進行整塊切除（R0及R1切除），包括整個腫瘤及臨近受累臟器。盡可能減少腫瘤殘余，從而降低局部復發率，聯合切除器官常包括放射性腸炎、腎臟、腎上腺及脾臟等。聯合臟器擴大切除術盡管可以改善腫瘤局部控制，但客觀增加了術后并發癥的發生概率。因此手術切除范圍要根據患者機體狀態、腫瘤具體位置、腫瘤病理分型等因素仔細評估規劃。
5.腹膜后腫瘤累及重要器官、神經和血管，器官切除要根據腫瘤生物學行為、侵犯程度確定，原則上要求器官切除重建后對患者生活質量無明顯影響。在重要血管、神經合并切除時，必須考量為控制局部復發與可能發生的圍手術期并發癥，和切除造成患者長期功能障礙之間的平衡。鑒于外科技術和圍手術期處理的進步，主要血管、臟器受累并不成為根治性切除腹膜后腫瘤的禁忌證。不可切除腹膜后腫瘤是指腹膜后腫瘤廣泛累及大血管導致無法切除后重建；全身多處轉移無法同期或分期完全切除。
6.腹膜后腫瘤外科醫師不僅需要具備腹膜后復雜的解剖知識，而且亦需具備血管切除重建、膈肌切除重建等多種專業技能，僅具備單一器官外科操作技能的外科醫師不能勝任腹膜后腫瘤切除操作，因此推薦由具備MDT的高患者收治量的肉瘤中心實施手術。
7.腹膜后腫瘤切除術后可能經歷多次復發。腫瘤復發間期長短、腫瘤組織學類型和分級以及是否可再次行腫瘤的完整切除，是影響患者再次術后無病生存期和總生存期的重要預后因素。對腹膜后腫瘤術后局部復發者，推薦進行MDT討論評估，再次手術可行腫瘤完整切除或聯合臟器切除，若臟器切除重建風險可控，腫瘤切除可得到臨床獲益。
8.腹膜后腫瘤若出現肝臟、肺等遠處轉移，要根據其病理亞型、生物學行為、原發灶和轉移灶能否肉眼完整切除及手術目的來綜合考慮是否進行手術干預。如果肉瘤惡性程度不高，或轉移灶可用手術或其他方法控制，對原發灶仍可進行手術切除。
9.腹膜后腫瘤進行大部分或部分切除術，一般情況下無臨床獲益，僅部分患者可以起到緩解癥狀的作用，在選擇姑息性手術時應充分考慮患者的年齡、合并癥、病理類型及組織學分級，并評估患者的手術意愿及對手術目的的理解。
10.復雜的腹膜后腫瘤完整切除的手術復雜，所需時間長，麻醉醫師和手術護士應了解腹膜后腫瘤手術流程，選擇具有相應手術配合經驗（包括參與血管切除和重建配合經驗）的麻醉醫師和手術護士。
11.腹膜后腫瘤手術創傷大，為預防和減少圍手術期嚴重并發癥，術中和術后管理（包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監測、患者保溫、緊急事件處理、術后鎮痛、圍手術期營養等）推薦建立標準化流程。建議將術后快速康復原則應用于腹膜后腫瘤患者的圍手術期管理。
12.術前應詳細評估腹膜后腫瘤患者，制定全面精細的個體化麻醉管理方案，做好相應的所需藥物準備（包括血管活性藥、血源、液體等）和麻醉用品的準備（有創動脈測壓、中心靜脈置管、體溫監測、加溫輸液儀等）。術中腹膜后腫瘤廣泛分離時可導致大量液體丟失，術中、術后需進行目標導向液體治療。建議由專業化或經驗豐富的麻醉醫師及護士團隊進行圍手術期密切監測和監護管理。
化療
１.術前化療，又被稱為新輔助化療，主要適用于腫瘤巨大、累及重要臟器、與重要血管神經關系密切、預計無法達到R0切除或切除后會造成機體功能障礙的患者。對化療敏感的腫瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤推薦應用。新輔助化療優點包括：有效縮小腹膜后腫瘤的體積；使瘤體與周圍血管、臟器、神經的邊界清晰，利于外科醫師準確地判斷手術切除的范圍和深度，提高完整切除率；盡早控制微小轉移灶，減少術后腫瘤復發和轉移的風險。新輔助化療對于腹膜后腫瘤的總體生存率影響目前尚存在爭議，近期一項隨機對照研究表明，新輔助化療聯合手術相較于單純手術并未提高患者5年總生存率，也未提高手術切緣陰性率。
２.術后化療目的是在于消滅亞臨床病灶，減少遠處轉移和復發的風險，提高患者的生存率。目前尚無證據證實術后化療對完整切除的腹膜后肉瘤患者有益，部分高危患者可經過MDT討論后選擇使用。對于Ⅲ期化療敏感的患者，推薦采用多柔比星+異環磷酰胺方案、表阿霉素+異環磷酰胺方案，或單用多柔比星方案等化療方案。Ⅱ期患者具備以下高危因素可以考慮術后化療：腫瘤位置深在、腫瘤累及周圍血管、包膜不完整或突破間室、法國國家抗癌中心聯合會分級G3級、局部復發二次手術切除等。
３.姑息性化療是指對于轉移、復發不能完整手術切除患者采取的化療。姑息性化療目的是使腫瘤體積縮小、穩定，減輕癥狀，延長患者生存期。考慮到腹膜后腫瘤高度異質性、化療的不良反應，具體化療方案的選擇要個體化。EORTC62012研究提示，晚期軟組織肉瘤患者使用單藥多柔比星和多柔比星聯合異環磷酰胺比較，多柔比星聯合異環磷酰胺方案可以提高客觀緩解率（ORR），并延長中位無進展生存期，但對總生存期無影響。另一項隨機對照Ⅲ期臨床試驗發現，多柔比星聯合異環磷酰胺方案中多柔比星高劑量可延長患者中位無進展生存期，但對總生存期無影響。多中心、開放標簽的隨機Ⅲ期臨床試驗中，未接受化療的轉移性或復發性不可切除的平滑肌肉瘤患者，隨機分為多柔比星組和多柔比星聯合曲貝替定組，結果顯示后者可以顯著延長患者無進展生存期，因此多柔比星+曲貝替定可以作為晚期平滑肌肉瘤的一線治療。
放療
放療是腹膜后腫瘤重要的局部治療手段（包括術前、術中、術后放療）。然而放療能否改善腹膜后腫瘤的治療效果目前仍存在爭議。Ⅲ期隨機STRASS研究顯示，相較于單純手術，手術聯合術前放療并未降低局部復發率，也未顯示出生存獲益，尤其是高級別（G3）去分化脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤。然而亞組分析顯示，對于高分化脂肪肉瘤和低級別去分化脂肪肉瘤，術前放療可能有助于減少局部復發風險，獲得較長的無復發生存期。術前放療的優勢：腹膜后腫瘤將腹腔重要臟器推移，盡可能減少了放療對周圍重要臟器的損傷；此外，放療后腫瘤邊界更清晰，可能易于腫瘤切除。因此，對于高分化脂肪肉瘤和低級別去分化脂肪肉瘤，可在MDT討論后進行術前放療。對其他組織學亞型不常規推薦術前放療。
靶向和免疫治療
已有多種靶向藥物可用于晚期或不可切除軟組織肉瘤并取得良好效果。瑞戈非尼、安羅替尼、培唑帕尼這三種藥物已被推薦為軟組織肉瘤的二線治療選擇，但不推薦瑞格菲尼、培唑帕尼在脂肪肉瘤中應用。瑞戈非尼是一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，作用于血管內皮生長因子受體、血小板衍生生長因子受體等靶點。一項隨機多中心Ⅱ期臨床研究發現，瑞戈非尼顯著延長復發尤文肉瘤患者的無進展生存期。另有臨床研究也證明瑞戈非尼對于平滑肌肉瘤具有延緩進展的作用。安羅替尼通過抑制血管內皮生長因子受體等受體阻斷腫瘤血管生成，抑制腫瘤生長。多項臨床試驗證明其延長患者無進展生存期，阻滯腫瘤進展。培唑帕尼是一種小分子的多靶點酶抑制劑，能夠抑制血管內皮生長因子受體、血小板衍生生長因子受體等。ARST1321臨床試驗發現培唑帕尼聯合術前放化療，使腫瘤病理完全反應率顯著增加。90%的高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤存在CDK4基因擴增，提示該部分患者可能從CDK4抑制劑中獲益。哌柏西利和阿貝西利是選擇性的CDK4抑制劑，對于晚期脂肪肉瘤有一定效果，對于化療不可耐受或者拒絕化療的去分化脂肪肉瘤患者可以選擇CDK4抑制劑進行治療。
免疫檢查點抑制劑PD-1/PD-L1抗體在軟組織肉瘤治療中的效果值得進一步關注。腹膜后腫瘤屬于“冷腫瘤”，腫瘤異質性極高，不同病理亞型對免疫治療的反應迥異。Ⅱ期臨床試驗SARC028中，發生轉移或不可切除肉瘤患者接受帕博利珠單抗治療，未分化多形性肉瘤患者的ORR最高，為40%，脂肪肉瘤患者ORR為20%，平滑肌肉瘤患者ORR為0。腺泡狀軟組織肉瘤患者接受阿特珠單抗、帕博利珠單抗治療后均表現出良好的ORR。通過對腫瘤免疫微環境、腫瘤突變負荷等分析，免疫治療在肉瘤中的應用將不斷擴大。
預防
1.健康的生活方式：保持均衡的飲食，多吃蔬菜和水果，減少高脂肪、高糖和加工食品的攝入。適量進行體育鍛煉，有助于增強身體免疫力和維持健康體重。避免吸煙和過量飲酒，這些均有助于降低多種癌癥的風險。
2.定期體檢：對于有遺傳傾向或特定職業暴露史的高危人群，應加強監測和定期體檢。體檢可以包括血液檢查、影像學檢查（如腹部超聲、CT掃描或MRI）等，有助于早期發現異常情況。
3.及時治療原發疾病：對于已知的腹膜后腫瘤高危因素，如慢性炎癥、感染等，應及時采取治療措施，以減少腫瘤發生的風險。
4.避免有害物質接觸：對于某些職業暴露，如接觸化學物質、放射性物質等，應采取適當的防護措施，減少有害物質對身體的潛在傷害。
5.遺傳咨詢：對于有家族癌癥史的個體，可以考慮進行遺傳咨詢，了解自己的遺傳風險，并根據醫生的建議采取預防措施。
6.術后管理：對于已經接受過手術治療的患者，應遵循醫生的建議進行定期復查，以及時監測潛在的復發或轉移情況。
7.多學科整合診治（MDT to HIM）：對于已經確診的腹膜后腫瘤患者，應通過多學科團隊合作，制定個體化的治療方案，以提高治療效果和生活質量。
預后
腹膜后腫瘤發病率低，治療困難，術后復發率高。
歷史
腹膜后腫瘤是由Morgagni于1761年首次進行了描述。
參考資料 >
仁濟科普 | “悄悄長大”的腹膜后腫瘤.上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院.2025-07-21
揭開腹膜后腫瘤的“面紗”.復旦中山腹膜后腫瘤及腹壁疝外科.2025-07-21
腹膜后腫瘤診治專家共識（2025版）.中華普通外科雜志.2025-07-21