淋巴肉瘤（lymphosarcoma），占腦瘤的0．8～1．5%，成年男性（50～60歲）發生率較高。有惡性淋巴瘤、網狀細胞肉瘤、惡性網狀細胞增殖癥、網狀組織細胞性腦炎、不典型肉芽腫性腦炎、淋巴增生性疾病等各種命名。
疾病簡介
淋巴肉瘤為舊分類法中的一類。相當于非霍奇金淋巴瘤分類中的淋巴細胞分化良好性和淋巴細胞分化不良性非霍奇金淋巴瘤。其生長快而體積大，多為一組或兩組淋巴結受累。多發生于頸部淋巴結，其次為腋窩、腹股溝、縱隔等淋巴結群。淋巴肉瘤也可以先發生于胃腸道、五官、縱隔或皮膚。始發于一器官后，轉移到其他部位。晚期在周圍血液中，有時可出現大量病理性細胞，稱白血肉瘤。
癥狀表現
1、淋巴結腫大
專家指出，淋巴肉瘤和多數腫瘤一樣，在早期是沒有特別明顯癥狀的，如果患者能仔細發覺，還是有一些蛛絲馬跡的，淋巴肉瘤的早期癥狀主要表現在出現無痛的頸部淋巴結腫大，以后其他部位如頜下、腋窩淋巴結也會陸續被發現。淋巴結可從黃豆大到棗大，中等硬度，堅韌、均勻而豐滿。
2、肝脾腫大
出現肝脾腫大的患者所占比例還是比較少的，這部分病人的肝功能大多無明顯異常，并且由于腫塊彌散，肝臟掃描也少有大的占位病變，因此有時不容易被發現。
3、全身表現
臨床上發現部分患者在發病早期會出現長期不規則發熱，出現皮疹、盜汗和消瘦等全身癥狀，最為明顯的就是發熱，少數患者伴有比較隱匿的病灶，但常常會有周期性低燒，經過治療后還會復發，這就需要考慮到腫瘤的因素。
反映了本瘤的組織發生學及組織學尚認識不足。本瘤病因不詳，大多認為發生于血管周圍的未分化多能細 胞，由于某種因素（如外傷、抗原）刺激，此細胞可分化為血細胞，包括淋巴細胞并可能發展成為淋巴肉瘤。近年來由于進行腎移植手術，應用免疫抑制劑及患獲得性免疫缺陷病疾病（艾滋病）增多，因而造成抗腫瘤免疫監視功能減弱，有利于此瘤發生，發病率有增多趨勢。腫瘤呈單發或多發。分布于基底節、胼體、腦室周圍、丘腦、大腦半球白質及腦干等處，少數可浸潤硬腦膜、蛛網膜。瘤細胞為短梭形并以血管為中心排列呈花圈狀、袖套狀或簇狀生長，致使血管內腔變細、閉塞，產生小灶出血、壞死。細胞可為濾泡中心性B細胞，有時可見漿細胞。有豐富的網織纖維分隔瘤細胞。PAS染色可見Russell小體。核分裂相多，核內含空泡和突出的核仁。腫瘤內常有出血、壞死，可沿蛛網膜下腔播散。癥狀隨病變部位及大小不同而異。常有頭痛、惡心、嘔吐等顱內壓增高癥狀及其他局灶癥狀。部份病例發展緩慢，表現為器官腦綜合征（Organicbrain 綜合征）或脫髓鞘病變。少數表現為流感腦炎型，開始有疲勞、頭痛，后出現神經癥狀。有的可有周期性腫瘤自行縮小，水腫減輕及癥狀緩解的生物學特性。腦脊液蛋白含量增高，糖量減少，淋巴細胞增多，可找到瘤細胞。用間接免疫過氧化酶或克隆抗體技術檢查，可示細胞表面單克隆免疫球蛋白輕鏈（K或λ），部份病人β-2微球蛋白增加，髓磷脂基礎含量增加，β-葡萄糖酸酶升高，IgA減少。診斷不易與其他惡性腦膜瘤作鑒別，最后確診需經病理檢查才能確定。
CT掃描：平掃可示界限清楚密度略高或等密度影，體積多>4cm直徑，多呈分葉狀，瘤內有小壞死區，周圍腦組織水腫不著，注射造影劑后腫瘤呈高密度均勻增強。有時中央呈低密度，周圍呈環形增強，類似腦膿腫。
參考資料 >