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惡性纖維組織細胞瘤是成年人中最常見的軟組織肉瘤。是含有纖維和組織細胞成分的、骨和軟組織的原發未分化多形性肉瘤。主要包括以下四種病理分型：多形型、黏液型、巨細胞型和炎癥型。好發于40～70歲患者，男性多于女性。好發部位為下肢（大腿多于小腿），其次為上肢（上臂多于前臂）和后腹膜，大多數（85％）起源于深筋膜深層。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤表現為侵襲性增大、位置深在但癥狀非常輕微的軟組織腫塊；骨的惡性纖維組織細胞瘤多發生于主要長骨，呈侵襲性生長，常出現病理性骨折。本病呈快速侵襲性，主要轉移到肺（90％），偶爾轉移到局部淋巴結（10％～15％）。惡性纖維組織細胞瘤的主要治療方法為手術治療。術前放療是一種非常有用的輔助療法。影響預后的因素為深度、大小以及腫瘤的分級/分期。經最佳治療后,5年存活率約為50％。
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