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去分化軟骨肉瘤是軟骨肉瘤的一種特殊高度惡性類型，是指同時具有軟骨和纖維成分的原發惡性腫瘤，約占所有軟骨肉瘤的10%。多見于50～75歲，男女比率為1.5:1，好發于骨盆和肩帶部位。病因尚不明。臨床表現為局部疼痛和軟組織腫塊。本病治療以手術治療為主，放化療效果一般。預后差，平均生存期僅6個月，5年生存率為10％～13％。

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