小兒腦性癱瘓（cerebral palsy of child）簡稱強直型腦癱，是一種發育障礙性疾病。是指從出生后一個月內腦發育尚未成熟階段開始，因發育中胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷，導致患兒持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限綜合征。引起腦性癱瘓的原因很多，可發生在出生前、出生時及生后引起腦性癱瘓的原因很多，可發生在出生前、出生時及生后等。
腦癱主要表現為運動障礙及姿勢異常，可伴有智力低下、癲癇等，腦性癱瘓的運動障礙可伴隨感覺、認知、溝通、知覺、行為等異常及癲病發作，和繼發性骨骼肌肉系統異常。
腦性癱瘓可分為肌肉痙攣型、不隨意運動型、強直型、肌張力低下型、脊髓小腦性共濟失調型、混合型，痙攣型按受累部位可分為四肢癱、截癱、偏癱、三肢癱、單癱、雙側癱瘓、雙重偏癱。腦性癱瘓的診斷主要基于病史及神經系統檢查，顱腦影像學檢查可幫助強直型腦癱的病因分析、臨床診斷分型和預后分析等。
腦癱康復治療原則包括早期干預、綜合性康復治療及團隊干預、以目標為導向的康復治療、使兒童愉快和有動力的康復訓練、兒童和家長是決策者、家庭干預、特定任務與輔助技術相結合、以《國際功能、殘疾和健康分類》（ICF）為指導、遵循腦癱臨床循證醫學（EBM）的原則。治療方式包括運動治療、物理因子治療、作業治療、言語語言治療、藥物治療、外科治療、其他治療、輔助器具應用及共患病治療。
強直型腦癱早期發現及早期治療容易取得較好療效，采取綜合治療手段，醫師指導和家庭訓練相結合，以保證患兒得到持之以恒的正確治療。腦癱并不少見，在發達國家患病率為1‰～3.6‰，中國為2‰左右。
分型
痙攣型（spasticity）
占全部腦性癱瘓妊娠惡阻的60%～70%。病變以錐體束受損為主，肌張力增高、肢體活動受限。上肢常表現為屈肌張力增高，肩關節內收，肘關節、腕關節屈曲，手指屈曲呈緊握拳狀，拇指內收，緊握于掌心中。下肢大腿內收肌張力增高，大腿外展困難，踝關節屈。坐位時兩下肢向前伸直困難。站立位時足尖著地，行走時呈踮足、剪刀樣步態。腱反射亢進或活躍，陣攣常呈陽性，2歲以后巴氏征仍陽性。
按受累的部位又可分為以下7種情況：
不隨意運動型（dyskinetic）
約占腦性癱瘓20%，主要病變在錐體外系統。表現為不隨意運動、增多，在進行有意識運動時，不自主、不協調及無效的運動增多，緊張時不自主運動增多，安靜時減少，人睡后消失。由于顏面肌肉、舌肌及發音器官肌肉運動受累，說話時口齒不清，速度、節律不協調，說長句時不恰當的停頓。以往稱此型為“手足徐動癥型”，但不少患兒表現不是手足徐動，也可表現為舞蹈樣動作、肌張力不全或震顫等。本型有時智力障礙不嚴重、腱反射不亢進，不表現巴氏征陽性，在1歲內往往表現為肌張力低下、活動減少。
強直型（rigid）
肌張力低下型（atonia）
表現為肌張力低下，自主運動很少，關節活動范圍增大，很像肌肉病所致的肌弛緩，但可引出腱反射。但其不伴異常的肌張力和姿勢反射，無異常的運動模式，無其他神經系統異常反射。本型常為嬰幼兒腦性癱瘓的過渡形式，以后大多轉變為肌肉痙攣型或不隨意運動型。
共濟失調型（ataxia）
表現為小腦癥狀，步態不穩、搖晃，走路時兩足間距加寬，四肢動作不協調，上肢有意親和性震顫，肌張力低下，腱反射不亢進。
混合型（mixed types）
以上某幾種類型同時存在一個患兒身上，稱為混合型。痙攣型與不隨意運動型常同時存在。
病因
引起腦性癱瘓的原因很多，可發生在出生前、出生時及生后，但存在這些病因的患兒并非全部發生腦性癱瘓，只能將這些因素視為可能發生腦性癱瘓的危險因素。
出生前因素
母親妊娠期各種異常情況均可視為腦性癱瘓的危險因素。多胎妊娠、胎兒腦發育畸形是引起腦性癱瘓的重要原因。
出生時的危險因素
主要包括新生兒窒息、缺血缺氧性腦病（HIE）及機械損傷。認為在分娩過程中以下病情所致的缺血缺氧是引起強直型腦癱發生的高危因素：
①宮縮時正常胎心率變化甚至消失，持續時間長；
②胎心監測不到；
④臍動脈血的pH值＜7.0，堿剩余BE值＜-12mmol/ L；
⑤有HIE病史，尤其伴驚厥者；
⑥出生后第5、10和20分鐘時的Apgar評分值低；
⑦出生后有1個以上臟器功能損害表現；
⑧新生兒期頭顱MRI / CT有異常表現；
機械損傷由頭盆不稱、急產、不恰當的助產所引起。這些機械損傷包括軟組織損傷、出血、神經損傷、脊髓損傷、骨折及內臟損傷等。
產傷除了可能直接引起顱內出血和腦組織挫傷外，還可能由于損傷引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭等，進而導致腦組織缺氧缺血性損傷。小兒顱內出血是造成腦性癱瘓重要的原因之一。
新生兒期
新生兒期的各種因素中，早產和低出生體重是引起腦性癱瘓的重要原因。體重越小，發生腦性癱瘓的幾率越高。當胎兒在宮內發育受到損害時，既可造成腦損傷也可致成早產，這時早產并非腦性癱瘓的直接原因。
膽紅素腦病，又稱核黃疸，是導致腦性癱瘓的重要原因之一。當足月兒血清膽紅素水平超過221μmol/L、早產兒超過257μmol/L時，可能引發膽紅素腦病。各種中樞神經系統感染也是引起腦性癱瘓的重要原因，包括胎兒期及新生兒期神經系統病毒性或細菌性感染。
雖然引起腦性癱瘓的病因很多，但并非每個患兒都能找到病因，大約有四分之一的腦性癱瘓患兒還不能找到病因。
流行病學
世界衛生組織報道全球腦癱瘓患病率為1‰～5‰。2010年中國12個省市覆蓋32萬余名1～6歲城鄉兒童的大樣本腦性癱瘓流行病學調查結果，強直型腦癱發病率為2.48‰，患病率為2.46‰。值得注意的是，20世紀80年代后新生兒死亡率較前明顯下降，但腦性癱瘓患病率反有增多趨勢。腦性癱瘓患兒中男孩多于女孩（1.45:1)。
病理
腦性癱瘓是皮層和皮層下肌萎縮側索硬化網絡的障礙，病理變化與病因有關，可見各種畸形與發育不良。但最常見的還是不同程度的扣帶皮層萎縮和腦室擴張，可有神經細胞減少和神經膠質細胞增生。腦室周圍白質軟化變性，可由多個壞死或變性區及空囊形成，膽紅素腦病可導致基底節對稱性的異常髓鞘形成增多，稱為大理石狀態。出生時或出生后的損傷以萎縮、軟化或腦實質缺損為主。
臨床表現
基本表現
腦性癱瘓臨床表現多種多樣，由于類型、受損部位不同而表現各異，一般有以下4種表現。
運動發育落后、主動運動減少
運動發育落后表現在粗大運動及精細運動兩個方面。腦性癱瘓小兒在新生兒時期常表現為動作減少，吸吮能力及覓食反應均差。正常小兒3個月時俯臥勢能抬頭、仰臥位時常有踢腿或交替的蹬踢動作，腦性癱瘓患兒很少有這些動作。正常小兒4～5個月時雙手能主動伸手觸物，腦性癱瘓小兒上肢活動很少。正常小兒在1歲以內尚未形成左利或右利，而肌肉痙攣型偏癱則表現為經常只用一側手持物，另一側活動少，且常是握拳狀。
肌張力異常
痙攣型腦性癱瘓在新生兒時期除個別嚴重的可表現為肌張力過高外，大多數表現為肌張力低下。隨月齡增長而肌張力逐漸增高，關節活動范圍減少。不隨意運動型腦性癱瘓患兒在1歲以內往往無肌張力過高，隨年齡增長而表現出齒輪狀或鉛管狀肌張力增高。
姿勢異常
腦性癱瘓患兒異常姿勢多種多樣，與肌張力異常及原始反射延緩消失有關。
反射異常
痙攣型腦性癱瘓小兒腱反射活躍或亢進，有時可引出踝陣攣及巴賓斯基征陽性。腦性癱瘓患兒還常表現為原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現。
腦性癱瘓小兒各種保護性反射延緩出現或不出現。正常小兒4個月直立位時，將小兒軀干向左右傾斜時頭能保持正中位；4～5個月小兒扶成坐位時，突然向一側傾斜其軀干時，能伸出上肢做支持狀，腦性癱瘓小兒不出現此動作。正常小兒8～9個月時能引出“降落傘反射”，腦性癱瘓小兒不能引出。
伴隨癥狀或疾病
強直型腦癱患兒除運動障礙外，常合并其他功能異常。①智力低下：50%～75%腦癱患兒合并智力低下以肌肉痙攣型四肢癱、肌張力低下型、強直型多見。手足徐動癥型較少見；②10%~40%腦癱患兒合并癲癇、以偏癱、痙攣性四肢癱患兒多見；③眼部疾病，如斜視、屈光不正視野缺損、眼球震顫等，發生率可達20%～50%；④其他還可有聽力障礙、語言障礙、精神行為異常等。此外，胃食管反流、吸入性肺炎等也較常見。痙攣型患兒還可出現關節脫臼、脊椎側彎等。（3）智力障礙：智力正常的孩子約占1/4，智力輕度、中度不足的約占1/2，重度智力不足的約占1/4；（4）語言障礙：語言表達困難，發音不清或口吃；（5）視聽覺障礙：以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見；（6）生長發育障礙：矮小；（7）牙齒發育障礙：質地疏松、易折；口面功能障礙：臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水。
檢查診斷
診斷原則
腦性癱瘓的診斷主要基于病史及神經系統檢查。其診斷應符合以下2個條件：①運動發育時期就出現的中樞性運動障礙，包括大腦、小腦及腦干疾病所致，但是不包括脊髓、外周神經和肌肉病變導致的運動障礙；②除外可能導致癱瘓的進行性疾病（如各種遺傳性疾病）所致的中樞性癱瘓及正常兒童一過性發育落后。
輔助檢查
直接相關檢查
頭顱影像學檢查包括磁共振成像（MRI）、電子計算機斷層掃描（CT）等。顱腦影像學是強直型腦癱診斷的有力支持，MRI的病因學診斷優于CT。顱腦影像學檢查可幫助腦癱的病因分析、臨床診斷分型和預后分析等。
伴隨癥狀及共患病的相關檢查
腦癱兒童常伴有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發育障礙、癲癇、語言障礙、視覺障礙和聽覺障礙等。
運動功能和神經發育學評估
鑒別診斷
主要與以下疾病或功能障礙進行鑒別
運動發育落后和神經發育障礙疾病
骨骼疾病
內分泌疾病
先天性甲狀腺機能低下癥：存在反應低下、哭聲低微、體溫低、呼吸脈搏慢、智力發育障礙和肌張力低下等生理功能低下的表現。可通過特殊面容、血清游離甲狀腺素降低、促甲狀腺激素增高和骨齡落后等進行鑒別。
常見的遺傳性疾病
有些遺傳性疾病存在運動障礙、姿勢異常、肌張力和肌力改變，容易誤診為強直型腦癱，如家族性（遺傳性）痙攣性截癱、佩梅病、歌舞伎綜合征、脊髓小腦性共濟失調、強直性肌營養不良癥、杜氏肌營養不良、嬰兒型進行性脊髓性肌萎縮等。以上這些遺傳性疾病需根據典型的臨床特征，選擇染色體、基因和血尿代謝檢查等進行確診。
治療
?治療原則
康復治療
運動治療
運動治療推薦運動控制、任務導向性訓練（TOT）、目標導向性訓練（GDT)、目標-活動-運動集成療法（GAME）、以目標為導向的、包含下肢參與的手-臂雙側強化訓練、動作觀察療法（AOT）、運動想象療法（MIT)、坐到站的轉化和功能性任務訓練、鏡像視覺反饋療法（MVF)、行走速度和耐力訓練、減重步態訓練、體能訓練、漸進抗阻訓練、核心穩定性訓練（CST)、預防攣縮的運動治療方法、神經發育學療法（NDT）等16項內容。
物理因子治療
物理因子治療部分包括功能性電刺激、重復經顱磁刺激、水療、蠟療、生物反饋治療等。
作業治療
作業治療關注整體人的生活、活動和參與，并充分考慮人與環境的互動。作業治療部分包括GDT、作業表現的認知導向干預、AOT、感知提醒療法（SCT )、治療性器樂表演、視覺功能訓練、強制性誘導運動療法、雙手強化訓練（BIT)、MVF、A型肉毒毒素注射結合作業治療等措施。
言語語言治療
言語語言治療包括呼吸功能訓練、發聲功能訓練、共鳴功能訓練、口部運動訓練、構音語音功能訓練、語音韻律訓練、認知功能訓練、語言理解能力訓練、語言表達能力訓練、語言溝通能力訓練、前語言期溝通技能訓練、讀寫能力訓練、神經肌肉電刺激治療、針灸治療、口腔周圍穴位按摩、音樂治療等。
藥物治療
藥物治療主要分為4個方面：
外科治療
外科治療是作為預防和治療強直型腦癱兒童痙攣和攣縮狀態，糾正異常姿勢的重要手段，包括髖關節監測、石膏矯形、骨科手術、選擇性脊神經后根切斷術（SDR）、ITB。
其他治療
包括強化生物反饋訓練、文娛體育（舞蹈療法、跑步療法、自行車療法、瑜伽療法、心理治療）、游戲療法、音樂療法、動物輔助療法、全身振動訓練、父母的干預。
輔助器具及技術
輔助器包括進食輔助器具、交流輔助器具、姿勢控制輔助器具、轉移輔助器具；支具包括足矯形器、踝足矯形器（AFO）、膝踝足矯形器（KAFO)、髖內收外展控制矯形器、國際生物力學院矯形鞋鞋墊等。
共患病治療
強直型腦癱共患病包括智力發育障礙（IDD）、學習障礙、心理障礙、髖關節脫位及半脫位、視覺障礙、交流障礙、癲癇、飲食及吞咽障礙、胃食管反流、便秘、疼痛、免疫功能調節障礙、聽覺障礙、營養障礙等，涉及腦癱兒童功能障礙的多個方面，突出強調了腦癱兒童全面康復的重要性。
中醫治療
中醫治療包括推拿、針刺、灸法、中藥治療及中藥熏洗。
預防
?腦癱的早期預測
預后
影響腦性癱瘓預后的相關因素包括腦性癱瘓類型、運動發育延遲程度、病理反射是否存在，智力感覺、情緒異常等相關伴隨癥狀的程度等。偏癱患兒如不伴有其他異常，一般都能獲得行走能力，在患側手輔助下，多數患兒能完成日常活動，智力正常的偏癱患兒有望獨立生活。軀干肌張力明顯低下伴有病理反射陽性或持久性強直姿勢的患兒則預后不良，多數伴智力障礙。
歷史
發現史
19世紀正開啟“腦性癱瘓”醫學研究，19世紀為“腦性癱瘓”研究作出突出貢獻的學者，主要有William John Little（1810-1894）、William Osler（1849-1919）和Sigmund Freud（1856-1939），這三位學者初步構建了“腦性癱瘓”的原始概念，奠定了近代腦性癱瘓研究的基礎。
治療史
中國于2015年發布了《中國腦性癱瘓康復指南（2015）》，其發表填補了中國兒童康復領域循證實踐指南的空白，對于促進和規范中國兒童腦性癱瘓康復起到了重要作用。
于2022年在《中國腦性癱瘓康復指南2015》的基礎上，綜合中國兒童康復醫學專家的共同意見，修訂形成了《中國腦性癱瘓康復指南（2022）》，內容包括簡介、概論、腦性癱瘓高危兒的評定與干預、ICF-CY框架下的兒童腦癱評定、康復治療、中醫康復治療、康復護理、康復途徑及管理。
參考資料 >
ICD-11 官網.ICD-11官網.2023-07-30