新生兒顱內(nèi)出血（intracranial hemorrhage of the newborn），是新生兒、尤其早產(chǎn)常見疾病，也是嚴(yán)重腦損傷的常見形式。
新生兒顱內(nèi)出血的病因較多，各種病因可相互作用。常見病因有早產(chǎn)、缺血缺氧、產(chǎn)傷等。根據(jù)顱內(nèi)出血部位不同，該病臨床上分為腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血、硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血，小腦及丘腦、基底核出血等。
新生兒顱內(nèi)出血臨床表現(xiàn)與出血部位和出血量有關(guān)，輕者可無癥狀，大量出血者可在短期內(nèi)病情惡化而死亡。常見的癥狀與體征有激惹、嗜睡或昏迷；呼吸增快或減慢、不規(guī)則或暫停；前隆起、血壓增高、抽搐、角弓反張、腦性尖叫；凝視、斜視、眼球震顫等；瞳孔不等大或?qū)夥瓷湎В患埩υ龈摺p弱或消失；不明原因的蒼白、貧血和黃疸等。該病治療包括支持療法、止血、控制驚厥、降低顱內(nèi)壓等。對(duì)其并發(fā)癥腦積水，可使用乙酰唑胺等藥物治療。
由于產(chǎn)科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，產(chǎn)傷所致的硬膜下出血明顯減少；而早產(chǎn)缺氧所致的腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血成為新生兒顱內(nèi)出血最常見的類型，據(jù)報(bào)道，出生體重<1500克的早產(chǎn)兒，該類型顱內(nèi)出血的發(fā)病率約為17.5%，2%~3%的腦室周圍-腦室內(nèi)出血可發(fā)生于足月兒。新生兒顱內(nèi)出血預(yù)后較難確定，與出血量、出血部位、胎齡及圍生期并發(fā)癥等多種因素有關(guān)。
定義
新生兒顱內(nèi)出血（intracranial hemorrhage of the newborn）是新生兒腦損傷的常見形式，與圍生期窒息和產(chǎn)傷密切相關(guān)。早產(chǎn)多見，胎齡越小，其發(fā)生率越高。
分型
根據(jù)出血部位不同，臨床上分為以下幾種類型：腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血、硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實(shí)質(zhì)出血，小腦及丘腦、基底核等部位出血。
腦室周圍-腦室內(nèi)出血
腦室周圍-腦室內(nèi)出血（periventricular-intraventricular?hemorrhage，PVH-IVH）是早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血中常見的一種類型，也是引起早產(chǎn)兒死亡和傷殘的主要原因之一。也稱生發(fā)基質(zhì)出血，或室管膜下出血（subependymal?hemorrhage，SEH）。當(dāng)出血量增加，血液經(jīng)破潰的室管膜流入腦室形成自發(fā)性腦室內(nèi)出血（IVH），成為逐漸加重的顱內(nèi)出血。
腦室周圍-腦室內(nèi)出血主要源于脈絡(luò)叢，由損傷或窒息所致。頭顱影像學(xué)將PVH-IVH分為4級(jí)：
Ⅰ級(jí)：室管膜下生發(fā)基質(zhì)出血；
Ⅱ級(jí)：腦室內(nèi)出血，但無腦室擴(kuò)大；
Ⅲ級(jí)：腦室內(nèi)出血伴腦室擴(kuò)大；
Ⅳ級(jí)：腦室擴(kuò)大伴腦室旁白質(zhì)損傷或腦室周圍終末靜脈出血性梗死。
出血發(fā)生的時(shí)間50%在出生后第1天，90%在出生后72小時(shí)內(nèi)，僅少數(shù)發(fā)病時(shí)間更晚。PVH-IVH中25%~35%發(fā)生出血性腦積水，主要發(fā)生于Ⅲ~Ⅳ級(jí)PVH-IVH，是由于血液或血液小凝塊阻塞中腦導(dǎo)水管，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管以上部位梗阻，雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)受壓、腦皮質(zhì)變薄。
蛛網(wǎng)膜下腔出血
蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid?hemorrhage，SAH）出血原發(fā)部位在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，不包括硬膜下、腦室內(nèi)或小腦等部位出血后向蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展。
腦實(shí)質(zhì)出血
腦實(shí)質(zhì)出血（intraparenchymal?hemorrhage，IPH）常見于足月兒，多因小靜脈栓塞后毛細(xì)血管內(nèi)壓力增高、破裂而出血。
硬膜下出血
硬膜下出血（subdural?hemorrhage，SDH）多由于機(jī)械損傷導(dǎo)致硬膜下血竇及附近血管破裂而出血，是產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血最常見的類型，多見于足月巨大兒或臀位異常難產(chǎn)、高位產(chǎn)鉗助產(chǎn)兒。
小腦出血
小腦出血（cerebellar?hemorrhage，CH）包括原發(fā)性小腦出血、腦室內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血擴(kuò)散至小腦、靜脈出血性梗死，以及產(chǎn)傷引起小腦撕裂4種類型。多見于胎齡小于32周、出生體重低于1500g的早產(chǎn)或有產(chǎn)傷史的足月兒。
病因
新生兒顱內(nèi)出血的病因比較多，但主要有以下幾個(gè)方面，各種病因可以相互作用。
早產(chǎn)
胎齡32周以下的早產(chǎn)兒腦處于發(fā)育時(shí)期。在腦室周圍的室管膜下及小腦軟腦膜下的顆粒層均留存胚胎生發(fā)基質(zhì)（germinal matrix，GM），是神經(jīng)元增殖的部位。其有以下幾個(gè)特點(diǎn)：
1.腦血流缺乏自主調(diào)節(jié)功能，呈壓力被動(dòng)性腦血流。當(dāng)腦血流或壓力突然改變時(shí)，即動(dòng)脈壓力升高時(shí)，腦血流量增加，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張癥出血；當(dāng)動(dòng)脈壓力降低時(shí)，腦血流量減少，引起毛細(xì)血管缺血性損傷出血。
2.該組織是一未成熟的毛細(xì)血管網(wǎng)，其血管壁僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞，缺少膠原蛋白和彈力纖維支撐，易于破裂。
3.GM血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞富含線粒體，耗氧量大，對(duì)缺氧及酸中毒十分敏感。當(dāng)窒息缺氧、酸中毒時(shí)，可導(dǎo)致毛細(xì)血管破裂、出血。
4.小靜脈系統(tǒng)呈U形回路匯聚于Galen靜脈。該種特殊血流走向易導(dǎo)致血流緩慢或停滯、毛細(xì)血管床壓力增加而出血。
5.纖維溶解蛋白活性增加。32周以后GM逐步退化形成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，構(gòu)成出生后腦白質(zhì)的基礎(chǔ)。
缺血缺氧
窒息時(shí)低氧或高碳酸血癥可損害腦血流的自主調(diào)節(jié)功能，形成壓力被動(dòng)性腦血流以及腦血管擴(kuò)張，引起血管內(nèi)壓增加，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；或靜脈淤滯、血栓形成，腦靜脈血管破裂出血。
損傷性
主要為產(chǎn)傷所致，如胎位不正、胎兒過大、急產(chǎn)、產(chǎn)程延長(zhǎng)等，或使用高位產(chǎn)鉗術(shù)、胎頭吸引器、臀牽引等機(jī)械性損傷均可使天幕、大腦鐮撕裂和腦表淺靜脈破裂而導(dǎo)致硬膜下或顱內(nèi)出血。其他如頭皮靜脈穿刺、吸痰、氣管插管等頻繁操作或機(jī)械通氣時(shí)呼吸機(jī)參數(shù)設(shè)置不當(dāng)?shù)瓤蓪?dǎo)致腦血流動(dòng)力學(xué)突然改變或自主調(diào)節(jié)受損，引起毛細(xì)血管破裂而出血。同時(shí)早產(chǎn)兒血管自主調(diào)節(jié)范圍窄，當(dāng)血壓突然改變較大時(shí)可導(dǎo)致出血。
其他
新生兒肝功能不成熟、凝血因子不足或患其他出血性疾病，如同族免疫性或自體免疫性疾病血小板減少性紫癜；母孕期患絨毛膜或羊膜囊炎、使用苯妥英、苯巴比妥、利福平等藥物引起新生兒血小板或凝血因子減少；使用葡萄糖酸鈣、甘露醇、碳酸氫鈉等高滲溶液導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。
發(fā)病機(jī)制
腦室周圍-腦室內(nèi)出血
從發(fā)病機(jī)制而言，所有引發(fā)腦生發(fā)基質(zhì)小血管血壓、滲透壓改變和血管內(nèi)皮損傷的因素，包括腦血液灌注、顱內(nèi)靜脈壓力、血液滲透性改變等病理狀態(tài)，均可歸為出血病因，因此，與產(chǎn)前和產(chǎn)時(shí)多種母親、小兒自身疾病狀態(tài)有關(guān)，同一患兒常多因共同作用而發(fā)病。
1.產(chǎn)前：多與缺氧有關(guān)，如母親先兆子癇、HELLP綜合征、胎兒窘迫。母親絨毛膜羊膜炎及其他感染性疾病也可通過炎癥因子損害血管內(nèi)皮。母親產(chǎn)前用藥，如吲美辛，阿司匹林也可導(dǎo)致胎兒、新生兒顱內(nèi)出血的發(fā)生。
2.產(chǎn)時(shí)：與異常的分娩方式和過程有關(guān)，根本的原因是困難的分娩過程造成小兒腦灌注異常和靜脈壓增高，危及到腦內(nèi)小血管，如臀位、肩難產(chǎn)、胎頭過度擠壓等，這些小兒往往伴隨生時(shí)、生后窒息缺氧，加重了腦循環(huán)異常和小血管損傷。
3.產(chǎn)后：與早產(chǎn)一些疾病狀態(tài)和必要的救治過程有關(guān)。如呼吸窘迫時(shí)呼吸機(jī)治療，新生兒窒息復(fù)蘇加壓給氧，呼吸道、消化道吸引刺激等，易造成腦內(nèi)動(dòng)靜脈血壓升高，血流不穩(wěn)甚至漲落型腦血流。低碳酸血癥、高碳酸血癥會(huì)影響到腦血管舒縮功能。感染性休克等不同原因所致的低血壓，會(huì)減少腦灌注，在復(fù)蘇擴(kuò)容過程中，過快的輸液速度或高滲液體，容易增加腦內(nèi)小血管的負(fù)荷。
在新生兒還可見到顱內(nèi)其他不同部位的出血，出血病因各不相同，早產(chǎn)兒和足月兒均可發(fā)生。
蛛網(wǎng)膜下腔出血
出血原發(fā)部位在蛛網(wǎng)膜下腔。該種類型出血在新生兒期十分多見，病因與缺氧、酸中毒、低血糖等因素有關(guān)，產(chǎn)傷也可致嚴(yán)重SAH。出血可來自腦發(fā)育過程中軟腦膜小動(dòng)脈、小靜脈，及其間錯(cuò)綜復(fù)雜的小血管吻合支，也可來自蛛網(wǎng)膜下腔靜脈。
腦實(shí)質(zhì)出血
該類出血涉及多種病因，出血部位和程度也有很大不同。
1.狀出血：缺氧窒息可致腦實(shí)質(zhì)小點(diǎn)片狀出血，出血很快被吸收，不易發(fā)現(xiàn)。有時(shí)也會(huì)因感染或不明原因的局部小血管破裂而出現(xiàn)局灶性出血。
2.圍腦實(shí)質(zhì)出血：多與嚴(yán)重的全身性疾病和腦血管畸形有關(guān)。如感染合并DIC或血液系統(tǒng)疾病時(shí)，血小板和凝血因子降低，多灶出血，來勢(shì)兇猛，發(fā)展迅速，難以止血。腦血管畸形所致腦實(shí)質(zhì)出血是難以預(yù)料的，可發(fā)生在任何年齡階段。各種影像學(xué)很容易發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)中較大的出血灶。對(duì)畸形血管的具體診斷，多是在出血后外科手術(shù)和尸解時(shí)做出最后的結(jié)論。預(yù)后與出血灶部位、大小、周圍腦組織受壓水腫程度、治療狀況均有關(guān)。
硬膜下出血
硬膜下出血多因機(jī)械性損傷使硬膜下血竇及附近血管破裂而發(fā)生嚴(yán)重出血，所涉及的部位包括上矢狀竇、下矢狀竇、直竇和橫竇，嚴(yán)重時(shí)伴大腦鐮、小腦幕撕裂。有時(shí)硬膜下出血與硬膜外出血并存。該類出血與產(chǎn)傷有直接的關(guān)系，常發(fā)生于困難分娩的足月新生兒。嚴(yán)重的硬膜下及硬膜外出血近年已很少發(fā)生，但少量出血依舊存在，甚至巨大頭顱血腫同時(shí)，存在顱骨裂隙，而發(fā)生硬膜外及硬膜下血腫。
小腦出血
小腦出血，可以是小腦半球和蚓部的原發(fā)性出血，也可以由其他部位出血如第四腦室周圍生發(fā)基質(zhì)出血、自發(fā)性腦室內(nèi)出血、后顱凹部位硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等擴(kuò)展而來，早產(chǎn)較足月兒多見。出血與產(chǎn)傷、缺氧、腦血流動(dòng)力學(xué)改變等多因素有關(guān)。值得注意的是：早產(chǎn)兒顱骨可塑性較強(qiáng)，若枕部受壓，鱗狀部位前移，如同枕骨骨折，容易增加小腦靜脈壓，損傷枕骨竇及從屬靜脈而致出血。
丘腦、基底核出血
在新生兒期偶可發(fā)生，原因可能與疾病狀態(tài)下血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。大腦中動(dòng)脈在顱底水平段發(fā)出的豆紋動(dòng)脈分支供應(yīng)該區(qū)域的血液，這些小血管很細(xì)，與主干血管呈90°夾角，很容易受血流動(dòng)力學(xué)影響而破裂出血，故又有“出血?jiǎng)用}”之稱。
流行病學(xué)
新生兒顱內(nèi)出血是新生兒期常見的臨床問題，由于產(chǎn)科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，產(chǎn)傷所致的硬膜下出血明顯減少，而早產(chǎn)兒缺氧所致的腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血已成為新生兒顱內(nèi)出血最常見的類型。
PVH-IVH主要見于胎齡小于32周、體重低于1500克的早產(chǎn)兒，且胎齡越小、發(fā)病率越高。出生體重<1500克的早產(chǎn)兒發(fā)病率約為17.5%；2%~3%的PVH-IVH可發(fā)生于足月兒。隨胎齡和出生體重降低，發(fā)病率增加。早產(chǎn)兒孕周每減少1周，IVH發(fā)生率增加3.5%且重度IH增加。美國(guó)1990年后期報(bào)告，出生體重<1500克的VLBW兒，IVH的發(fā)生率為20%，出生體重<1000克的ELBW兒，IVH發(fā)生率升至45%。美國(guó)兒童健康和發(fā)育研究所2010年報(bào)告，28周前的超早產(chǎn)兒IVH發(fā)生率分別是：28周7%，27周11%，26周14%，25周21%，24周26%，23周36%，22周38%。中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)新生兒學(xué)組2005~2006年組織了一項(xiàng)中國(guó)早產(chǎn)兒腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血發(fā)病情況調(diào)查，顱內(nèi)出血總發(fā)生率10.8%，其中重度顱內(nèi)出血占23%。由于產(chǎn)前皮質(zhì)類固醇、出生后表面活性物質(zhì)、吲哚美辛的應(yīng)用，以及臍帶結(jié)扎延期、溫和通氣等策略的實(shí)施，PVH-IVH發(fā)病率或嚴(yán)重性已明顯降低。
SAH在新生兒十分常見，尤其是早產(chǎn)，與缺氧、酸中毒、產(chǎn)傷等因素有關(guān)。
尸檢報(bào)告提示，原發(fā)性小腦出血在新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的人群中并不少見，在胎齡<32周和體重<1500克的早產(chǎn)兒中發(fā)生率為15%-25%，在足月兒也可發(fā)生。蛛網(wǎng)膜下腔出血在新生兒十分常見，尤其是早產(chǎn)兒。
病理生理學(xué)
腦室周圍出血來源于側(cè)腦室的腹外側(cè)室管膜下的生發(fā)基質(zhì)小血管，在尾狀核和丘腦之間部位，Monro孔水平。
在胎兒期12~20周時(shí)，生發(fā)基質(zhì)是腦神經(jīng)母細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞的發(fā)源地，進(jìn)行細(xì)胞的快速增殖和移行過程，在該處形成豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，滿足胎兒期神經(jīng)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞發(fā)育，直至32周后絕大部分移行完結(jié)，毛細(xì)血管網(wǎng)也逐漸消失。
出血原發(fā)于這里的微動(dòng)脈和微靜脈收集區(qū)。這里的小血管十分脆弱，內(nèi)皮與外皮細(xì)胞缺乏，基底膜細(xì)胞不成熟，緊密連接不足，構(gòu)成血管結(jié)構(gòu)星形膠質(zhì)細(xì)胞足突的膠質(zhì)纖維酸性蛋白也不足。因此，當(dāng)缺氧、靜脈壓增高和滲透壓加增高時(shí)，這些小血管很容易破裂出血。
另與出血相關(guān)的組織解剖因素是靜脈系統(tǒng)。通過生發(fā)基質(zhì)毛細(xì)血管網(wǎng)，組成了深部靜脈系統(tǒng)，匯聚成端靜脈、髓靜脈，不斷沿側(cè)腦室側(cè)壁彎曲下行，自然形成“U”字形回路，最終進(jìn)入中央大靜脈。這種特殊的靜脈走行使得靜脈易于充血、滯，客觀上增加了腦靜脈壓，導(dǎo)致出血。
腦室周圍出血后，血液可突破緊鄰的室管膜，進(jìn)入側(cè)腦室。
臨床表現(xiàn)
主要與出血部位和出血量有關(guān)：輕者可無癥狀，大量出血者可在短期內(nèi)病情惡化而死亡。常見的癥狀與體征有：①神志改變：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改變：增快或減慢，不規(guī)則或暫停；③顱內(nèi)壓力增高：前囟隆起、血壓增高、抽搐、角弓反張、腦性尖叫；④眼征：凝視、斜視、眼球震顫等；⑤瞳孔：不等大或?qū)夥瓷湎В虎藜埩Γ涸龈摺p弱或消失；⑦其他：不明原因的蒼白、貧血和黃疸。
腦室周圍-腦室內(nèi)出血
宮內(nèi)發(fā)生的顱內(nèi)出血很少見，嚴(yán)重出血者多有特殊原因。早產(chǎn)腦室周圍-腦室內(nèi)出血50%發(fā)生在生后第1天內(nèi)，第2天約25%，第3天約15%，4天后發(fā)生的出血僅10%。
臨床上出現(xiàn)頭圍迅速增大、前囟飽滿、顱縫分離，并遺留智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙等后遺癥。典型病例通常發(fā)生在初次出血后的2~6周。
在臨床上表現(xiàn)為以下3種類型：
1.臨床無表現(xiàn)型：見于出血量較少的病例，占顱內(nèi)出血病例的25%~50%。該型最為常見，多在早產(chǎn)兒生后常規(guī)頭顱B超篩查中發(fā)現(xiàn)。
2.斷續(xù)進(jìn)展型：癥狀在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)斷續(xù)進(jìn)展，由于出血量較大或漸進(jìn)性出血所致。該類出血初始表現(xiàn)為興奮性增高，煩躁不安、易激惹，發(fā)展嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)顱壓高，腦性尖叫、驚厥。進(jìn)一步惡化繼而出現(xiàn)抑制癥狀，神志異常、四肢張力低下、運(yùn)動(dòng)減少、中樞性呼吸異常。
3.急劇惡化型：極少見，也稱兇險(xiǎn)型，發(fā)生在短時(shí)間內(nèi)嚴(yán)重出血的早產(chǎn)。在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)病情急劇進(jìn)展，很快出現(xiàn)意識(shí)障礙、眼球固定、光反射消失，有強(qiáng)直性驚厥、中樞性呼吸抑制。同時(shí)可出現(xiàn)血壓降低、心動(dòng)過緩、抗利尿激素分泌異常，患兒在短時(shí)內(nèi)死亡。
蛛網(wǎng)膜下腔出血
由于出血量不等，癥狀相差懸殊。出血量很少時(shí)，無臨床征象，或僅有極輕的神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，如易激惹等，常是在因其他原因做影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，預(yù)后良好。該種類型占絕大多數(shù)。當(dāng)出血量增多，血對(duì)腦皮質(zhì)產(chǎn)生刺激，突出的表現(xiàn)是間歇性驚厥，90%預(yù)后也良好。大量并急劇進(jìn)展性出血，血液存留于腦間隙及后顱凹，神經(jīng)系統(tǒng)異常很快出現(xiàn)，表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、中樞性呼吸異常、反復(fù)驚厥，危及生命。該類出血極少見，多有出凝血機(jī)制障礙或其他特殊原因。
腦實(shí)質(zhì)出血
由于出血部位和量不同，臨床癥狀差異很大：少量點(diǎn)片狀出血，臨床上可無明顯癥狀；腦干出血早期可發(fā)生瞳孔變化、呼吸不規(guī)則和心動(dòng)過緩等，但前囟張力可不高。當(dāng)出血部位液化形成囊腫，并與腦室相通時(shí)引起腦穿通性囊腫（porencephalic?cysts）。主要后遺癥為腦性癱瘓、癲癇和智力或運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩。由于支配下肢的神經(jīng)傳導(dǎo)束鄰近側(cè)腦室，向外依次為軀干、上肢、面部神經(jīng)的傳導(dǎo)束，故下肢運(yùn)動(dòng)障礙多見。
硬膜下出血
出血量少者可無癥狀；出血量較多者一般在出生24小時(shí)后出現(xiàn)驚厥、偏癱和斜視等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。嚴(yán)重的小腦幕、大腦鐮撕裂和大腦表淺靜脈破裂導(dǎo)致嚴(yán)重后顱凹出血，可引起腦干壓迫癥狀，患兒可在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。也有在新生兒期癥狀不明顯，而數(shù)月后發(fā)生慢性硬腦膜下積液的病例。
小腦出血
少量小腦出血可無癥狀，大量出血易壓迫腦干，危及生命。部分足月兒病例贏得了手術(shù)治療時(shí)間。存活者可留有意向性震顫、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、肌張力低下、運(yùn)動(dòng)受限等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
丘腦、基底核出血
該部位出血范圍一般局限，急性期臨床無特殊表現(xiàn)，但隨訪時(shí)仍見肌張力障礙及強(qiáng)直型腦癱表現(xiàn)。在新生兒和小嬰兒階段，丘腦和基底核各神經(jīng)核團(tuán)間在影像上無明顯界限，僅可做大致位置區(qū)分。
合并癥
1.出血后梗阻性腦積水
當(dāng)側(cè)腦室血液進(jìn)入第三腦室，經(jīng)過狹細(xì)的中腦水管時(shí)可產(chǎn)生梗阻，導(dǎo)致梗阻性腦積水。腦室內(nèi)大量積水使腦實(shí)質(zhì)受壓，甚至變得菲薄，是自發(fā)性腦室內(nèi)出血后的嚴(yán)重并發(fā)癥，小兒預(yù)后極差。
2.腦室擴(kuò)大所致白質(zhì)損傷
腦室周圍-腦室內(nèi)出血Ⅲ級(jí)上的顱內(nèi)出血腦室擴(kuò)大時(shí)，可因擠壓或影響局部血流造成腦室旁白質(zhì)損傷。損傷的最終結(jié)局中，一類是腦室周圍鈣化，另一類是白質(zhì)軟化。
3.腦室旁出血性腦梗死
見于較嚴(yán)重的腦室周圍-腦室內(nèi)出血，影響了局部的髓靜脈血液回流而發(fā)生的靜脈性梗死，易發(fā)生在側(cè)腦室前角附近，也可出現(xiàn)在腦室旁其他部位。
檢查與診斷
相關(guān)檢查
1.腦脊液檢查
少數(shù)病例需與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別時(shí)，可行腦脊液檢查。該病的腦脊液表現(xiàn)為出血早期腦脊液紅細(xì)胞數(shù)量和蛋白含量增高，部分病例白細(xì)胞增高，然后腦脊液黃變和葡萄糖降低。但是有些病例腦脊液不呈血性，因此不能將腰穿作為該病的確診手段。
血性腦脊液是提示蛛網(wǎng)膜下腔或自發(fā)性腦室內(nèi)出血的一個(gè)線索，但需與腰穿損傷鑒別。顱內(nèi)出血的腦脊液特征為腦脊液黃變、紅細(xì)胞數(shù)量增多和蛋白含量增高，腦脊液糖常常降低（<30mg/dl），甚至可低達(dá)于10mg/dl，并可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。
2.B超檢查
頭顱B超對(duì)顱腦中心部位病變分辨率高，且可床邊進(jìn)行，因此成為PVH-IVH的特異性診斷手段，應(yīng)為首選。美國(guó)神經(jīng)學(xué)會(huì)推薦胎齡≤30周的早產(chǎn)出生時(shí)應(yīng)常規(guī)行頭超檢查直至7~14天；如有可能，經(jīng)后齡36~40周復(fù)查。
3.電子計(jì)算機(jī)斷層掃描
電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）檢查對(duì)硬膜下出血、顱后窩出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和某些腦實(shí)質(zhì)的損害，CT的診斷價(jià)值優(yōu)于超聲，但CT不能床旁進(jìn)行，還有使患兒暴露于放射線的缺點(diǎn)。
4.磁共振（MRI）檢查
對(duì)顱后窩硬膜下出血和小腦出血，MRI的診斷價(jià)值優(yōu)于CT。MRI是確診各種顱內(nèi)出血、評(píng)估預(yù)后的最敏感檢測(cè)手段。
診斷
病史、癥狀和體征可提供診斷線索，但確診須頭顱影像學(xué)檢查。
1.詳細(xì)詢問妊娠史、分娩史、窒息及復(fù)蘇等情況。
2.觀察患兒臨床表現(xiàn)，尤其是詳細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查。
3.注意有無出、凝血機(jī)制的異常，動(dòng)態(tài)觀察血色素及血細(xì)胞比容有無進(jìn)行性下降。
4.影像學(xué)檢查是確診的重要依據(jù)。B超對(duì)腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血診斷較靈敏，CT對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔、小腦和腦干部位的出血較為敏感，MRI是明確出血部位及程度、預(yù)后評(píng)價(jià)的最重要檢測(cè)手段。
5.腦脊液檢查有助于腦室內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷。通常表現(xiàn)為腦脊液壓力升高，可呈血性、鏡下可見紅細(xì)胞或皺縮紅細(xì)胞。
鑒別診斷
新生兒顱內(nèi)出血需與化膿性腦膜炎、新生兒缺氧缺血性腦病（HIE）等疾病相鑒別。
化膿性腦膜炎腦脊液檢查，壓力：>2.94~7.84kPa，外觀：混濁或毛玻璃樣，也可血性，少數(shù)可清晰，白細(xì)胞：>20×109/L，蛋白：足月兒>0.1~1.7g/L；早產(chǎn)>0.65～1.5g/L，葡萄糖：<1.1～2.2mmol/L（20～40mg/dI）或低于同期血糖的50%。血常規(guī)：白細(xì)胞增多，以中性增高為主，多見核左移及中毒顆粒。血色素及血小板減少。免疫學(xué)檢查：天然橡膠凝集試驗(yàn)、對(duì)流免疫電泳、免疫熒光技術(shù)檢查可測(cè)定菌體抗原。
HIE的確診，需要有代謝性酸中毒、低Apgar評(píng)分、早期腦水腫的影像學(xué)證據(jù)，及出生48小時(shí)內(nèi)有肌肉緊張、吮吸運(yùn)動(dòng)改變、抽搐或昏迷表現(xiàn)。
治療
支持療法
保持患兒安靜，盡可能避免搬動(dòng)、刺激性操作，維持正常、穩(wěn)定的血氧分壓（PaO?）、動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO?）、酸堿度（pH）、滲透壓、灌注壓和血壓，防止病情進(jìn)一步加重。保持頭在中線位置有利于頸靜脈血流暢通，預(yù)防頸靜脈充血而導(dǎo)致顱內(nèi)出血。
止血
可選擇使用維生素K?、血凝酶（hemocoagulase）等止血藥，酌情使用新鮮冰凍血漿。
控制驚厥
控制驚厥有助于降低腦細(xì)胞代謝。首選苯巴比妥，負(fù)荷量為20mg/kg，于15~30分鐘靜脈滴入，若不能控制驚厥，1小時(shí)后可加10mg/kg，12~24小時(shí)后給維持量，每日3～5mg/kg。肝功能不良者改用苯妥英，劑量同苯巴比妥。頑固性抽搐者加用咪達(dá)唑侖，每次0.1~0.3mg/kg靜脈滴注；或加用水合氯醛50mg/kg臘腸。
降低顱內(nèi)壓
有顱內(nèi)壓力增高癥狀者用塞米，每次0.5~1mg/kg，每日2~3次靜脈注射。中樞性呼吸衰竭者可用小劑量甘露醇，每次0.25~0.5g/kg，每6~8小時(shí)1次，靜脈注射。
外科治療
急診手術(shù)指征取決于出血病灶的大小、顱壓增高的體征和是否存在腦疝。大腦表面硬膜下出血伴中線移位，特別是臨床癥狀惡化伴小腦幕切跡疝時(shí)，均是急診硬膜下穿刺或切開引流的指征。位于顱后窩的大量硬膜下出血也可外科手術(shù)。對(duì)于無明顯癥狀的硬膜下出血患兒，外科手術(shù)并不能改善其遠(yuǎn)期預(yù)后。
腦積水
乙酰唑胺（acetazolamide）可減少腦脊液的產(chǎn)生，每日10～30mg/（kg?d），分2~3次口服，療程不超過2周。Ⅲ級(jí)以上PVH-IVH、梗阻性腦積水、側(cè)腦室進(jìn)行性增大者，可于病情穩(wěn)定后（生后2周左右）行腦室外引流。常用的方法有頂骨帽狀腱膜下埋置儲(chǔ)液器（Ommaya?reservoir），或腦室-腹腔分流術(shù)，以緩解腦室內(nèi)壓力。
預(yù)防
1.加強(qiáng)孕婦圍生期保健工作，避免早產(chǎn)。最多見的出血類型是腦室周圍-自發(fā)性腦室內(nèi)出血，故減少早產(chǎn)是降低顱內(nèi)出血發(fā)生率的根本措施，盡可能減少小胎齡早產(chǎn)。提倡高危孕婦的產(chǎn)前轉(zhuǎn)運(yùn)，對(duì)增加早產(chǎn)兒胎齡和減少顱內(nèi)出血均是有益的。
2.提高產(chǎn)科學(xué)技術(shù)，減少圍生兒窒息和產(chǎn)傷；對(duì)患有出血性疾病的孕婦及時(shí)治療。
3.提高醫(yī)護(hù)質(zhì)量，避免各種可能導(dǎo)致醫(yī)源性顱內(nèi)出血的因素。腦血流、顱內(nèi)壓不穩(wěn)定是腦內(nèi)小血管破裂出血的直接原因，維持腦血流的平穩(wěn)狀態(tài)與產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)、產(chǎn)后多個(gè)環(huán)節(jié)有關(guān)。如母親的合并癥的治療與合理用藥；分娩時(shí)正確的催產(chǎn)、助產(chǎn)措施；生后對(duì)高危兒搶救過程盡量避免低氧血癥、高氧血癥、高碳酸血癥、低碳酸血癥，高糖血癥、低血糖癥，高滲液體和過快、過量輸液，血壓、體溫波動(dòng)，及時(shí)關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管等，對(duì)保護(hù)腦血管自主調(diào)節(jié)功能等、防止或減輕顱內(nèi)出血均是十分重要的。
4.不推薦常規(guī)使用藥物預(yù)防，盡管有一些研究提到一些藥物具有某些保護(hù)腦血管的藥理學(xué)功用，但尚無臨床應(yīng)用的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，不能減少顱內(nèi)出血和重度顱內(nèi)出血發(fā)生率并改變預(yù)后，故不推薦使用，如生后應(yīng)用吲哚美辛、維生素e、苯巴比妥、布洛芬，生前使用維生素k、硫酸鎂等。
預(yù)后
新生兒顧內(nèi)出血的預(yù)后較難確定，與出血量、出血部位、胎齡及圍生期并發(fā)癥等多種因素有關(guān)。出血僅限于生發(fā)基質(zhì)或伴少量IVH者預(yù)后較好，很少發(fā)生腦室擴(kuò)張。中度出血者，病死率略為增高，存活者中20%～30%發(fā)生腦積水。早產(chǎn)、雙側(cè)、Ⅲ、Ⅳ級(jí)PVH-IVH、伴有腦實(shí)質(zhì)出血性梗死預(yù)后差。嚴(yán)重顱內(nèi)出血死亡率高達(dá)27%~50%。幸存者常留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如強(qiáng)直型腦癱、癲癇、感覺運(yùn)動(dòng)障礙以及行為、認(rèn)知障礙等。
歷史
20世紀(jì)70年代末，B超在新生兒中的應(yīng)用，結(jié)束了只能通過尸檢確診顱內(nèi)出血的歷史。在影像診斷方法問世的同時(shí)，治療自發(fā)性腦室內(nèi)出血后腦積水的連續(xù)腰穿方法亦相繼于20世紀(jì)80年代初問世。經(jīng)過多年來的實(shí)踐，各國(guó)學(xué)者對(duì)腰穿方法多有肯定，認(rèn)為是內(nèi)科治療新生兒腦室內(nèi)出血后腦積水的首選。
研究進(jìn)展
2023年，云磊等人通過探究血清S-100β蛋白（S-100β）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、MBP（MBP）動(dòng)態(tài)變化對(duì)新生兒顱內(nèi)出血預(yù)后的評(píng)估價(jià)值。發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血（ICH）患兒血清S-100β、NSE、MBP水平隨發(fā)病時(shí)間發(fā)生顯著變化，與ICH分級(jí)、預(yù)后密切相關(guān)，且聯(lián)合檢測(cè)對(duì)ICH患兒預(yù)后不良的預(yù)測(cè)價(jià)值較高。
2023年，甘玉蘭等人通過多模態(tài)MRI（mMRI）在足月新生兒顱內(nèi)出血中的診斷價(jià)值及預(yù)后判斷效能研究發(fā)現(xiàn)，mMRI診斷新生兒顱內(nèi)出血敏感度高，可預(yù)測(cè)患兒預(yù)后。
參考資料 >
ICD-10 Version:2019.who.2024-03-13
ICD-11編 碼工具.who.2024-03-13