蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），又稱蛛網(wǎng)膜下隙出血，是指腦表面或腦底部的血管自發(fā)破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔，伴或不伴顱內(nèi)其他部位出血的一種急性腦血管疾病。蛛網(wǎng)膜下腔出血可以分為外傷性和自發(fā)性，后者可進一步分為原發(fā)性和繼發(fā)性。蛛網(wǎng)膜下腔出血病因有顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、煙霧（moyamoya）病、顱內(nèi)腫瘤、垂體卒中、血液系統(tǒng)疾病、顱內(nèi)靜脈血栓和抗凝治療并發(fā)癥等。此外，有約10%患者病因不明。蛛網(wǎng)膜下腔出血不同國家或地區(qū)發(fā)病率不同，好發(fā)于40~60歲，病死率較高。
蛛網(wǎng)膜下腔出血能引起顱內(nèi)壓增高、腦血流急劇下、腦血管痙攣、腦脊液回流受阻、化學(xué)性腦膜炎、腦功能紊亂和局灶性腦損害等一系列病理生理變化；進而出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和腦膜刺激征等臨床癥狀。臨床診斷和治療需要完善血液檢查、心電圖檢查和影像學(xué)檢查，甚至需要行腰椎穿刺術(shù)完善腦脊液檢查以明確診斷和輔助治療。此外，蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可出現(xiàn)呼吸、體溫、血壓和血糖異常、心電改變、電解質(zhì)紊亂及其他影響預(yù)后的并發(fā)癥。
蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療原則是預(yù)防再出血，降低顱內(nèi)壓，控制血壓，防治并發(fā)癥，去除病因。對蛛網(wǎng)膜下腔出血患者應(yīng)進行疼痛、呼吸、體溫、血壓、血糖、心電、血常規(guī)、水電解質(zhì)和腦電圖的監(jiān)測和管理，藥物治療主要有氨基己酸、尼莫地平和甘露醇等，手術(shù)治療可以阻斷出血、預(yù)防復(fù)發(fā)、減少并發(fā)癥和改善預(yù)后。
命名
蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指腦表面或腦底部的血管自發(fā)破裂，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔。1859年，英國醫(yī)生塞繆爾·威爾克斯（Samuel Wilks）在描述4例血性腦膜積液的臨床和病理特征的尸檢中創(chuàng)造了術(shù)語“spontaneous subarachnoid hemorrhage”，即“自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血”。
分類
蛛網(wǎng)膜下腔出血可以分為外傷性和自發(fā)性，后者可進一步分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指腦表面或腦底部的血管破裂出血，血液直接或基本直接流入蛛網(wǎng)膜下腔所致，稱特發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血或自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，是指腦實質(zhì)內(nèi)、腦室、硬腦膜外或硬腦膜下的血管破裂出血，血液穿破腦組織進人腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血。外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血，即外傷引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，常伴發(fā)于腦挫裂傷。
病因
顱內(nèi)動脈瘤
顱內(nèi)動脈瘤是蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見的病因。顱內(nèi)動脈瘤好發(fā)于Willis環(huán)及其主要分支的血管分叉處，其中位于前循環(huán)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)者約占85%，位于后循環(huán)基底動脈系統(tǒng)者約占15%，此類動脈瘤血管壁的最大壓力來自沿血流方向上的血管分叉處的尖部，隨著年齡增長，在血壓增高、動脈瘤增大、血流渦流沖擊和各種危險因素的綜合因素作用下，出血的可能性也隨之增大。
腦血管畸形
腦血管畸形約占蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的10%，以動靜脈畸形最常見，且90%以上位于小腦幕上，以青年人多見。腦血管畸形是胚胎發(fā)育異常形成的畸形血管團，血管壁薄，在有危險因素的條件下易誘發(fā)出血。
高血壓動脈硬化性動脈瘤
長期高血壓動脈粥樣硬化導(dǎo)致腦血管彎曲多，側(cè)支循環(huán)多，管徑粗細(xì)不均，且腦內(nèi)動脈缺乏外彈力層，在血壓增高、血流渦流沖擊等因素影響下，管壁薄弱的部分逐漸向外膨脹形成囊狀動脈瘤，極易破裂出血。
其他病因
蛛網(wǎng)膜下腔出血的其他病因還有煙霧病、感染性動脈瘤、顱內(nèi)腫瘤、結(jié)締組織病、垂體卒中、腦血管炎、血液病及凝血障礙性疾病、妊娠并發(fā)癥等。此外，約10%患者病因不明。
流行病學(xué)
根據(jù)統(tǒng)計資料和相關(guān)研究表明，蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病率最高的國家是芬蘭和日本，分別是（19.7~22.5）/10萬人年和為22.7/10萬人年，美國的發(fā)病率為（7.2~ 9.0）/10萬人年，美洲中南部的發(fā)病率為4.2/10萬人年，中國的發(fā)病率為2.0/10萬人年，其他國家和地區(qū)發(fā)病率約為9.1/10萬人年。蛛網(wǎng)膜下腔出血患者病死率較高，發(fā)病后24小時、48小時、7天和28天的病死率分別為37%、60%、75% 和41.7%。
病理生理學(xué)
蛛網(wǎng)膜下腔出血能引起一系列病理生理改變：血液流人蛛網(wǎng)膜下腔刺激痛覺敏感結(jié)構(gòu)引起頭痛顱內(nèi)容積增加使顱內(nèi)壓增高，可加劇頭痛導(dǎo)致玻璃體下視網(wǎng)膜出血，甚至發(fā)生腦疝。顱內(nèi)壓達到系統(tǒng)灌注壓時腦血流急劇下降，血管瘤破裂伴發(fā)的沖擊作用可能是約50%的患者發(fā)病時出現(xiàn)意識喪失的原因。顱底或腦室內(nèi)血液凝固使腦脊液回流受阻，30%~70% 的患者早期出現(xiàn)急性陽性腦積水，血色素及含鐵血黃素沉積于蛛網(wǎng)膜顆粒也可導(dǎo)致腦脊液回流受阻，出現(xiàn)交通性腦積水和腦室擴張。蛛網(wǎng)膜下腔血細(xì)胞崩解釋放各種炎癥物質(zhì)引起化學(xué)性腦膜炎，腦脊液增多顱內(nèi)壓增高。血液及分解產(chǎn)物直接激引起下丘腦功能紊亂，如發(fā)熱、血糖升高、急性心肌缺血和心律失常等。血液釋放的血管活性物質(zhì)如5－羥色胺、血栓A2和組胺等，可刺激血管和腦膜引起血管肌肉痙攣，嚴(yán)重者致腦梗死。動脈瘤出血常限于蛛網(wǎng)膜下腔，一般不造成局灶性腦損害，神經(jīng)系統(tǒng)檢查很少發(fā)現(xiàn)局灶體征，但大腦中動脈動脈瘤、動靜脈畸形破裂較常見局灶性異常。
臨床表現(xiàn)
蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)差異較大，輕者可沒有明顯臨床癥狀和體征，重者可突然昏迷甚至死亡。以中青年發(fā)病居多，起病突然（數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生），多數(shù)患者發(fā)病前有明顯誘因（劇烈運動、過度疲勞、用力排便、情緒激動等）。
頭痛：動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛，患者常將頭痛描述為“一生中經(jīng)所的最嚴(yán)重的頭痛”，頭痛不能緩解或呈進行性加重。多伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。約1/3的動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者發(fā)病前數(shù)日或數(shù)周有輕微頭痛表現(xiàn)。
腦膜刺激征：患者出現(xiàn)頸強、Kerig征和Brudzinski征等腦膜刺激征，以頸強直最多見，而老年、衰弱患者或小量出血者，可無明顯腦膜刺激征。腦膜刺激征常于發(fā)病后數(shù)小時出現(xiàn)，3~4周后消失。
眼部癥狀：20%患者眼底可見玻璃體下片狀出血，發(fā)病1小時內(nèi)即可出現(xiàn)，是急性顱內(nèi)壓增高和眼靜脈回流受阻所致，對診斷具有提示。此外，眼球活動障礙也可提示動脈瘤所在的位置。
精神癥狀：約25%的患者可出現(xiàn)精神癥狀，如欣快、妄和幻覺等，常于起病后2-3周內(nèi)自行消失。
其他癥狀：部分患者可以出現(xiàn)腦心綜合征、消化道出血、肺水腫和局限性神經(jīng)功能缺損癥狀等。
檢查診斷
檢查項目
血液檢查
蛛網(wǎng)膜下腔出血應(yīng)完善血常規(guī)、血糖、凝血功能、 血氣分析、心肌酶譜、肌鈣蛋白、腦利鈉肽等檢查。
腰椎穿刺
對于疑診蛛網(wǎng)膜下腔出血但CT檢查結(jié)果陰性的患者，需進一步行腰椎穿刺檢查。無色透明的正常腦脊液可以幫助排除最近2~3周內(nèi)發(fā)病的蛛網(wǎng)膜下腔出血；均勻血性的腦脊液可支持蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，但需注意排除穿刺過程中損傷出血的可能；腦脊液黃變是紅細(xì)胞裂解生成的氧合血紅蛋白及膽紅素所致，腦脊液黃變提示陳舊性蛛網(wǎng)膜下腔出血。
心電圖
蛛網(wǎng)膜下腔出血后常常合并心肌損傷，異常心電（如P波高尖、QT間期延長和T波增高等）常提示蛛網(wǎng)膜下腔出血患者合并心肌損傷。
影像學(xué)檢查
頭顱CT平掃：CT是蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷的首選檢查。出血早期敏性高，可見大腦外側(cè)裂池、前縱裂池、鞍上池、腦橋小腦腳池、環(huán)池和后縱裂池高密度出血征象，但出血量較少時，CT 掃描顯示不清；動態(tài)CT檢查有助于了解出血的吸收情況，有無再出血、繼發(fā)腦梗死、腦積水及其程度。
CT血管成像（CTA）：若患者病情許可，蛛網(wǎng)膜下腔出血患者均需行病因?qū)W檢查。它具有快速成像、易普及等優(yōu)勢，還能顯示動脈瘤形態(tài)、載瘤動脈與骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇及夾閉手術(shù)方案的制定。
頭顱核磁共振成像（MRI）：MRI是確診蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要輔助診斷技術(shù)。在蛛網(wǎng)膜下腔出血急性期，MRI的敏感度與CT相近，但在疾病亞急性期及慢性期，其診斷敏感度優(yōu)于CT。
MR血管成像（MRA）：MRA一般情況下無需碘造影、無離子輻射，適用于孕婦，可用于蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因篩查；但 MRA在判斷動脈瘤頸與所屬血管關(guān)系方面存在局限性。
血管造影（DSA）：DSA是動脈瘤和腦動靜脈畸形診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA在顯示微小的畸形血管團方面較CTA或MRA更有優(yōu)勢，對動脈瘤檢出率高，同時有利于構(gòu)建動脈瘤形態(tài)、顯示瘤頸與鄰近血管關(guān)系及指導(dǎo)治療選擇。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
突然發(fā)生的持續(xù)性劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征陽性，伴或不伴意識障礙，檢查無局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。同時，CT檢查證實腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度征象或腰穿檢查示壓力增高和血性腦脊液等可臨床確診蛛網(wǎng)膜下腔出血。
鑒別診斷
高血壓性腦出血
高血壓性腦出血也可出現(xiàn)血性腦脊液，但此時應(yīng)有明顯局灶性體征如偏癱、失語癥等。原發(fā)性腦室出血與重癥蛛網(wǎng)膜下腔出血患者臨床上難以鑒別，小腦出血、尾狀核頭出血等因無明顯的肢體癱瘓，臨床上也易與蛛網(wǎng)膜下腔出血混淆，但CT和DSA檢查可以鑒別。
顱內(nèi)感染
細(xì)菌性、真菌性、結(jié)核性和病毒性腦膜炎等均可有頭痛、嘔吐及腦膜刺激征，故應(yīng)注意與蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別。蛛網(wǎng)膜下腔出血后發(fā)生化學(xué)性腦膜炎時，腦脊液白細(xì)胞增多，易與感染混淆，但后者發(fā)熱在先。蛛網(wǎng)膜下腔出血腦脊液黃變和淋巴細(xì)胞增多時，易與結(jié)核性腦膜炎混淆，但后者腦脊液糖降低，頭部CT正常。
腦腫瘤
腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內(nèi)或瘤旁血腫合并蛛網(wǎng)膜下腔出血；癌瘤顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦膜癌病或急性白血病也可見血性腦脊液，但根據(jù)詳細(xì)的病史，腦脊液檢出或（和）癌細(xì)胞及頭部CT可以鑒別。
其他疾病
蛛網(wǎng)膜下腔出血還需要與其他疾病鑒別，如偏頭痛、頸椎疾病、鼻竇炎、酒精中毒、一氧化碳中毒等，由于這些疾病部分癥狀與蛛網(wǎng)膜下腔出血類似容易造成誤診；特別是某些老年蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，頭痛、嘔吐不顯著，以突發(fā)精神障礙為主要癥狀。
治療
治療原則
蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療原則是預(yù)防再出血，降低顱內(nèi)壓，控制血壓，防治并發(fā)癥，去除病因。
一般處理
蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可出現(xiàn)呼吸、體溫、血壓和血糖異常、心電改變、電解質(zhì)紊亂及其他影響預(yù)后的并發(fā)癥。 因此，對蛛網(wǎng)膜下腔出血患者應(yīng)該密切監(jiān)測和管理，包括疼痛、呼吸、體溫、血壓、血糖、心電、血常規(guī)、水電解質(zhì)和腦電圖的監(jiān)測和管理。
藥物治療
抗纖溶藥物：早期、短時間使用抗纖溶藥物氨基己酸可顯著降低蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的再出血發(fā)生率并改善其3個月時的臨床預(yù)后，且使用氨基己酸治療的患者在造影過程中均未發(fā)現(xiàn)腦血栓形成，但其下肢深靜脈血栓形成的風(fēng)險相對增高，因此抗纖溶藥物的臨床應(yīng)用需要評估利弊。
鈣離子拮抗劑：蛛網(wǎng)膜下腔出血常合并腦血管痙攣，推薦使用鈣離子拮抗劑尼莫地平治療血管痙攣以改善蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的預(yù)后，但其他鈣拮抗劑，無論是口服還是靜脈注射，療效均不確切。
滲透性脫水劑：蛛網(wǎng)膜下腔出血合并腦積水，可出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，可以使用滲透性脫水劑（如甘露醇、高滲鹽水、甘油果糖等）治療，同時血漿滲透壓應(yīng)維持在300~320mOsm/kg。
抗癲癇藥：蛛網(wǎng)膜下腔出血后部分患者會發(fā)生急性癲癇，對有明確癲癇發(fā)作的患者必須給予抗癲癇藥物治療，但不主張預(yù)防性使用抗癲癇藥物。
手術(shù)治療
動脈瘤
動脈瘤治療的目標(biāo)包括盡可能完全阻斷瘤內(nèi)血流、防止動脈瘤復(fù)發(fā)及減少并發(fā)癥以改善預(yù)后。動脈瘤手術(shù)治療治療包括血管內(nèi)治療和外科手術(shù)夾閉治療；前者包括動脈瘤栓塞術(shù)和血流導(dǎo)向裝置置入術(shù)。動脈瘤栓塞術(shù)，通過在動脈瘤內(nèi)釋放彈簧圈致局部血栓形成從而將動脈瘤與循環(huán)阻隔；血流導(dǎo)向裝置置入術(shù)，通過置入覆膜或密網(wǎng)孔的血流導(dǎo)向裝置，使動脈瘤瘤體內(nèi)血液淤滯，形成血栓而使動脈瘤閉塞。動脈瘤夾閉術(shù)，通過外科手術(shù)的方式，充分暴露經(jīng)影像檢查明確位置的破裂動脈瘤，使用夾持裝置夾閉瘤頸，從而達到阻斷瘤內(nèi)血流的目的。
腦動靜脈畸形
未破裂的腦動靜脈畸形是否需要治療仍存爭議；治療方式包括外科切除術(shù)、立體定向放射治療和血管內(nèi)栓塞治療。
腦積水
腦積水是蛛網(wǎng)膜下腔出血常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)為急性顱內(nèi)壓增高、腦干受壓、腦疝等，CT檢查提示腦室系統(tǒng)阻塞的相關(guān)表現(xiàn)。對于蛛網(wǎng)膜下腔出血伴發(fā)的急性癥狀性腦積水的患者可行腦脊液分流術(shù)；對于蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致的慢性癥狀性腦積水應(yīng)進行永久性腦脊液分流術(shù)。
預(yù)防
戒煙可以減少蛛網(wǎng)膜下腔出血風(fēng)險。對于高血壓患者，建議使用降壓藥物治療高血壓以預(yù)防腦梗死、腦出血和心、腎以及其他終末器官損害。在某些高危人群中篩查未破裂動脈瘤的價值尚不確定，新的無創(chuàng)性成像可用于篩查，但當(dāng)臨床上必須明確是否有動脈瘤存在時，導(dǎo)管血管造影仍是金標(biāo)準(zhǔn)。
預(yù)后
蛛網(wǎng)膜下腔出血總體預(yù)后較差，其病死率高達45%，存活者亦有很高的致殘率。動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血死亡率高約12%的患者到達醫(yī)院前死亡，20%死于入院后，存活者一半遺留永久性殘疾，主要是認(rèn)知障礙。
歷史
2400年前，希波克拉底（Hippocrates）在Aphorisms on 中風(fēng) 中首次描述了"蛛網(wǎng)膜下腔出血"的癥狀，但是沒有人能證實他描述的是蛛網(wǎng)膜下腔出血。1810年，英國醫(yī)生約翰·布萊克爾（John Blackall） 發(fā)表了一份報告描述了基底動脈破裂的解剖學(xué)特征，并將蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床特征與顱內(nèi)動脈瘤破裂聯(lián)系起來的。1859年，英國醫(yī)生塞繆爾·威爾克斯（Samuel Wilks）在4例血性腦膜積液尸檢中進一步描述了臨床和病理特征并創(chuàng)造了術(shù)語“spontaneous subarachnoid hemorrhage”，即“自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血”。
相關(guān)人物
希波克拉底（公元前460-公元前370），古希臘伯里克利時代的醫(yī)師，被西方尊為“醫(yī)學(xué)之父”，西方醫(yī)學(xué)奠基人。他生于醫(yī)學(xué)世家，編寫了《希波克拉底誓言》，介紹了醫(yī)學(xué)知識的傳授范圍，著重強調(diào)醫(yī)生應(yīng)該具備的道德準(zhǔn)則。此外，他還提出“體液學(xué)說”，對西方醫(yī)學(xué)的發(fā)展產(chǎn)生巨大影響。
參考資料 >
蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH).默沙東診療手冊.2023-12-11
蛛網(wǎng)膜下隙出血（ SAH ）.默沙東診療手冊.2023-12-11
subarachnoid hemorrhage.ICD-10.2023-12-13
subarachnoid hemorrhage.ICD-11.2023-12-13