癲癇發(fā)作(英文:epileptic seizure)是指腦神經(jīng)元異常過(guò)度?同步化放電所造成的一過(guò)性臨床表現(xiàn)。
癲癇發(fā)作表現(xiàn)為意識(shí)、運(yùn)動(dòng)、植物神經(jīng)和精神障礙。它具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。根據(jù)發(fā)作程度不同,可分為全面發(fā)作和部分發(fā)作等類(lèi)型。癲癇發(fā)作影響學(xué)習(xí)、工作和生活,引起不良情緒和自卑心理,嚴(yán)重時(shí)還可能危及生命。癲癇發(fā)作是內(nèi)在遺傳因素和外界環(huán)境因素在個(gè)體內(nèi)相互作用的結(jié)果。癲癇的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜。中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮與抑制間的不平衡導(dǎo)致癲癇發(fā)作,其主要與離子通道神經(jīng)遞質(zhì)及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的改變有關(guān)。
癲癇診斷需遵循三步原則:首先明確發(fā)作性癥狀是不是癲癇發(fā)作;其次是哪一種類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征;最后明確癲癇的病因是什么。
癲癇發(fā)作患者需要前往神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診,醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況給到治療方案,治療方案包括藥物治療?外科治療?生飲食療法及神經(jīng)調(diào)控治療等;有明確病因的患者需要針對(duì)病因進(jìn)行治療。癲癇發(fā)作患者如果能及時(shí)獲得治療,可有效緩解病情。約 2/3的患者可獲得長(zhǎng)期的發(fā)作緩解,部分患者可完全停藥并且無(wú)再次發(fā)作。
定義
癲癇發(fā)作(epileptic seizure)是大腦神經(jīng)元過(guò)度同步化異常放電引起的陣發(fā)性神經(jīng)功能障礙,發(fā)作時(shí)伴腦電圖癇樣放電。癲癇發(fā)作是指各種癇性發(fā)作癥狀的發(fā)作過(guò)程,每次發(fā)作或每種發(fā)作稱(chēng)為癇性發(fā)作。患者可有一種或數(shù)種發(fā)作類(lèi)型的癥狀。
病因
癲癇的發(fā)生是內(nèi)在遺傳因素和外界環(huán)境因素在個(gè)體內(nèi)相互作用的結(jié)果。
分類(lèi)
目前,國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)分類(lèi)工作組建議將癲癇病因分為六大類(lèi):遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性、免疫性、感染性及病因不明。各年齡段常見(jiàn)病因見(jiàn)下表。
發(fā)生機(jī)制
癲癇的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜。中樞神經(jīng)系統(tǒng)興奮與抑制間的不平衡導(dǎo)致癲癇發(fā)作,其主要與離子通道神經(jīng)遞質(zhì)及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的改變有關(guān)。
離子通道功能異常
離子通道是體內(nèi)可興奮性組織興奮性調(diào)節(jié)的基礎(chǔ),其編碼突變可影響離子通道功能,從而導(dǎo)致某些遺傳性疾病的發(fā)生。目前認(rèn)為很多人類(lèi)特發(fā)性癲癇是離子通道病,即有缺陷的基因編碼有缺陷的離子通道蛋白而發(fā)病,其中鈉離子、鉀離子、鈣離子通道與癲癇相關(guān)性的研究較為明確。
神經(jīng)遞質(zhì)異常
癲癇性放電與神經(jīng)遞質(zhì)關(guān)系極為密切,正常情況下興奮性與抑制性神經(jīng)遞質(zhì)保持平衡狀態(tài),神經(jīng)元膜穩(wěn)定。當(dāng)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)過(guò)多或抑制性遞質(zhì)過(guò)少,都能使興奮與抑制間失衡,使膜不穩(wěn)定并產(chǎn)生癲癇性放電。
神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞異常
神經(jīng)元微環(huán)境的電解質(zhì)平衡是維持神經(jīng)元正常興奮性的基礎(chǔ)。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)維持神經(jīng)元的生存環(huán)境起著重要的作用。當(dāng)星形膠質(zhì)細(xì)胞對(duì)谷氨酸或γ-氨基丁酸的攝取能力發(fā)生改變時(shí)可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
臨床表現(xiàn)
癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)取決于異常放電的癲癇灶神經(jīng)元所在腦部位和癇樣放電的擴(kuò)散途徑。可表現(xiàn)為動(dòng)作突然中止,凝視,呼之不應(yīng),意識(shí)喪失等表現(xiàn)。
共同特征
癲癇的臨床表現(xiàn)豐富多樣,但都有以下共同特征:①發(fā)作性,癥狀突然發(fā)生,持續(xù)一段時(shí)間后迅速恢復(fù),間歇期正常;②短暫性,即發(fā)作持續(xù)時(shí)間短,通常為數(shù)秒或數(shù)分鐘;③重復(fù)性,即一次發(fā)作后,經(jīng)過(guò)不同間隔時(shí)間會(huì)后第二次或更多次的發(fā)作;④刻板性,指每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致。
癲癇發(fā)作分類(lèi)
部分性發(fā)作
指起源于大腦半球的局部神經(jīng)元的異常放電,包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類(lèi),前者無(wú)意識(shí)障礙,后兩者出現(xiàn)意識(shí)障礙。
全面性發(fā)作
癥狀學(xué)和腦電圖提示發(fā)作起源于雙側(cè)腦部,多在發(fā)作期就有意識(shí)喪失。可分為全身強(qiáng)直陣攣性發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作以及失張力發(fā)作。其中全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作按其發(fā)展過(guò)程可分為強(qiáng)直期、陣攣期和發(fā)作后期 3期。
具體癥狀
發(fā)作前
癲癇發(fā)作前可能會(huì)出現(xiàn)某些癥狀(稱(chēng)為先兆)。患者可能會(huì)注意到:奇怪的氣味,奇怪的味道,似曾相識(shí)的感覺(jué)(現(xiàn)在發(fā)生的事情以前已經(jīng)發(fā)生過(guò)的感覺(jué)),感覺(jué)即將癲癇發(fā)作。
發(fā)作時(shí)
癲癇發(fā)作時(shí),患者不知道發(fā)生了什么,也不能說(shuō)話(huà)或做出反應(yīng)。然而,患者還在呼吸。
在癲癇發(fā)作期間,患者可能會(huì):跌倒并開(kāi)始全身震顫;茫然地凝視或神志不清;跛行和昏倒;不能說(shuō)話(huà);背部拱起,看起來(lái)很僵硬;失去對(duì)膀胱或腸道的控制,導(dǎo)致小便或大便失禁。有時(shí)抽搐(肌肉痙攣)只影響身體的一部分,例如一側(cè)的胳膊和腿。
發(fā)作后
癲癇發(fā)作后,患者可能會(huì)在一兩個(gè)小時(shí)內(nèi)感到有點(diǎn)神智錯(cuò)亂,并出現(xiàn)以下癥狀:頭痛,肌肉酸痛,感覺(jué)非常虛弱疲憊。如果在駕駛或爬梯子時(shí)癲癇發(fā)作,可能會(huì)傷及自己或他人。
檢查
醫(yī)生會(huì)根據(jù)以前是否有癲癇發(fā)作來(lái)采取不同的措施。如果之前有過(guò)癲癇發(fā)作,通常不需要進(jìn)行多次測(cè)試。
如果這是第一次癲癇發(fā)作,醫(yī)生會(huì)嘗試找出病因。醫(yī)生會(huì)進(jìn)行檢查,詢(xún)問(wèn)很多問(wèn)題,通常還會(huì)進(jìn)行測(cè)試,例如:
·??????? 腦電圖(EEG),一種無(wú)痛、安全的測(cè)試,可以測(cè)量大腦的電信號(hào)
·??????? 血液或尿液檢測(cè)
·??????? 心電圖(ECG),一種快速、無(wú)痛、安全的測(cè)試,可以測(cè)量心臟的電通路以及心跳的速度和模式
·??????? 磁共振成像 (MRI),一種成像檢查,它使用強(qiáng)大的磁場(chǎng)來(lái)創(chuàng)建身體內(nèi)部的詳細(xì)圖像
·??????? 如果醫(yī)生懷疑腦部感染,會(huì)進(jìn)行 脊髓抽液
如果以前有過(guò)癲癇發(fā)作,并且醫(yī)生已經(jīng)進(jìn)行徹底檢查,可能不需要進(jìn)行測(cè)試。如果出現(xiàn)以下情況,醫(yī)生通常會(huì)對(duì)患者進(jìn)行觀察和測(cè)試:
·??????? 癲癇持續(xù)時(shí)間比典型的癲癇持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)
·??????? 癲癇發(fā)作不同于典型的癲癇發(fā)作
·??????? 沒(méi)有像平時(shí)那樣迅速恢復(fù)正常
·??????? 發(fā)熱
·??????? 傷及自己
如果服用藥物來(lái)預(yù)防癲癇發(fā)作,醫(yī)生通常會(huì)進(jìn)行血液檢查,以確定血液中是否有足夠的藥物。
如果在不同的時(shí)間有兩次或兩次以上的癲癇發(fā)作,醫(yī)生會(huì)診斷患有癲癇癥。
診斷
診斷原則
既往癲癇診斷需遵循三步原則:首先明確發(fā)作性癥狀是不是癲癇發(fā)作;其次是哪一種類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征;最后明確癲癇的病因是什么。新診療指南提倡將癲癇診斷分5 個(gè)步驟:判斷是否癲癇,判斷癲癇類(lèi)型中將發(fā)作類(lèi)型及癲癇綜合征的類(lèi)型分作2 步,在尋求癲癇病因后增加了確定殘障和共患病的情況?
診斷步驟
確定是否為癲癇發(fā)作
病史非常重要,故除向患者了解病史外,還應(yīng)向家屬或目睹患者發(fā)作者作補(bǔ)充了解。此外,腦電圖檢查是診斷癲癇極為有價(jià)值的輔助手段。
區(qū)分癲癇的發(fā)作類(lèi)型
主要依據(jù)詳細(xì)的病史資料、腦電圖常規(guī)檢查、長(zhǎng)時(shí)間監(jiān)測(cè)和錄像結(jié)果進(jìn)行判斷。失神發(fā)作為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)、同步 3Hz的棘慢波放電,肌陣攣性癲癇為多棘波慢波發(fā)放,部分性發(fā)作為局限性棘波、尖波、棘慢波,嬰兒痙攣為高度失律腦電圖。
查明癲癇的病因
在癲癇診斷確定之后,應(yīng)設(shè)法查明病因。在病史中應(yīng)詢(xún)問(wèn)有無(wú)家族史,胎兒期、圍產(chǎn)期的情況,有無(wú)產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲(chóng)等病史。查體中注意有無(wú)皮下結(jié)節(jié)、全身性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)局限體征。然后針對(duì)所懷疑的病因選擇有關(guān)檢查,如腦脊液、腦電圖、經(jīng)顱多普勒超聲波、腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等檢查,以進(jìn)一步查明病因。
癲癇需要同癔病、暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、發(fā)作性低血糖、偏頭痛、假性發(fā)作、睡眠障礙等進(jìn)行鑒別診斷。
鑒別診斷
在臨床工作中,有多種疾病表現(xiàn)為癲癇樣發(fā)作,但并非癲癇,易引起誤診,如何正確做出診斷顯得至關(guān)重要。臨床上常見(jiàn)的癲癇樣發(fā)作疾病主要有:暈厥、短暫性腦缺血發(fā)作(Transient ischaemic attacks,TIA)、發(fā)作性低血糖、震蕩性抽搐、心因性非癲癇發(fā)作(Psychogenic non-epileptic seizures,PNES)、睡眠障礙(Sleep disorders)、面-臂肌張力障礙發(fā)作(Faciobrachial dystonic seizures,F(xiàn)BDS)、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙(Paroxysmal dyskinesia,PxDs)。為了能準(zhǔn)確的對(duì)上述疾病進(jìn)行快速鑒別診斷,現(xiàn)對(duì)該類(lèi)疾病作一綜述,旨在為臨床診療提供參考。
暈厥
暈厥是最易誤診為癲癇的疾病,尤其是驚厥性暈厥。暈厥是一種短暫的、自限性的意識(shí)喪失,是由于大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少導(dǎo)致的急性全腦功能障礙,常伴有姿勢(shì)張力喪失。暈厥前期通常有先兆癥狀,如:頭暈、惡心、面色蒼白、出汗、視物不清、恍惚等,隨后出現(xiàn)意識(shí)喪失,有時(shí)可伴有肢體抽搐、尿失禁等,并且很快恢復(fù)正常,一般持續(xù)時(shí)間≤30 s。主要包括自主神經(jīng)介導(dǎo)性暈厥(血管迷走性暈厥、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征、直立性低血壓)、心源性暈厥、腦源性暈厥以及原因不明的暈厥。發(fā)作時(shí)常伴原發(fā)疾病的癥狀和體征,其中心源性暈厥最容易出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。典型的心源性暈厥包括短暫性意識(shí)喪失,伴有心電圖改變,如竇性心動(dòng)過(guò)緩、竇性停搏、高度房室傳導(dǎo)阻滯、陣發(fā)性室上性心搏過(guò)速、室性心動(dòng)過(guò)速、心房撲動(dòng)、房顫、室撲、室顫等,或有心臟排血受阻的疾病也可診斷。尤其是高度房室傳導(dǎo)阻滯引起的阿斯綜合征發(fā)作,易與癲癇大發(fā)作相混淆。Lemper 等[2]為研究暈厥的臨床特征,將56 名健康志愿者通過(guò)過(guò)度換氣、Valsalva 動(dòng)作誘發(fā)暈厥,并進(jìn)行視頻監(jiān)控,42 名受試者出現(xiàn)暈厥,持續(xù)時(shí)間很短,約(12.1±4.4)s,其中 90% 出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,79% 出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭、口唇自動(dòng)癥、矯正動(dòng)作,60% 出現(xiàn)幻聽(tīng)及幻視。整個(gè)暈厥過(guò)程中,大多數(shù)受試者處于睜眼狀態(tài),且雙眼上翻也很常見(jiàn)。該項(xiàng)研究表明,通過(guò)抽搐、自動(dòng)癥等來(lái)鑒別暈厥和癲癇是不合理的。
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)
肢體抖動(dòng)型 TIA(Limb-shaking transcient ischemic attack,LS-TIA)是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng) TIA 的特殊類(lèi)型,主要表現(xiàn)為發(fā)作性、不自主的一側(cè)上下肢體或單肢肢體抖動(dòng),也可表現(xiàn)為跳動(dòng)、擺動(dòng)、顫動(dòng)、搖擺、舞蹈樣動(dòng)作,肢體抖動(dòng)一般不涉及面部及軀干,無(wú)全身發(fā)作及意識(shí)障礙,發(fā)作誘因?yàn)轶w位改變(突然站立)、長(zhǎng)時(shí)間站立、頸部過(guò)伸、低血壓、咳嗽、大笑過(guò)度換氣、妊娠、手術(shù)、應(yīng)激等,每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)秒至數(shù)分鐘,每天可發(fā)作多次,發(fā)作肢體的對(duì)側(cè)存在嚴(yán)重的頸動(dòng)脈狹窄或閉塞,EEG 無(wú)癲癇波,易誤診為局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇發(fā)作。理論上,LS-TIA 患者可通過(guò)改善腦灌注而獲益,治療方式包括手術(shù)治療和藥物治療。Baquis 等描述了 8 例頸動(dòng)脈狹窄的患者一側(cè)上肢或一側(cè)上下肢出現(xiàn)短暫的、不自主的、不規(guī)則的肢體運(yùn)動(dòng)或抖動(dòng),其中 6 例接受了血管手術(shù),5 例獲益,其中 1 例出現(xiàn)了卒中;其余 2 例使用抗血小板聚集藥物而獲益。
發(fā)作性低血糖
血糖過(guò)低時(shí)患者可有肢體抽搐,之后可出現(xiàn)精神行為異常、認(rèn)知下降和昏迷等大腦功能障礙,有可能被誤診為癲癇PIS而未予重視。研究表明,長(zhǎng)時(shí)間低血糖可造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損傷,早期識(shí)別并及時(shí)糾正對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。以下3點(diǎn)支持低血糖發(fā)作,以鑒別癲癇PIS:(1)發(fā)作時(shí)同步監(jiān)測(cè)血糖,成年人血漿葡萄糖濃度低于2.8 mmol/L,糖尿病患者血糖值≤3.9 mmol/L;(2)低血糖患者補(bǔ)充葡萄糖后癥狀立即緩解;(3)低血糖多在清晨、空腹、運(yùn)動(dòng)后發(fā)作。
假性發(fā)作
假性癲癇也稱(chēng)為心因性非癲癇性發(fā)作(psychogenic non-epileptic seizures,PNES),是比較常見(jiàn)的發(fā)作性疾病,與癲癇發(fā)作有時(shí)難以鑒別。Ettinger等發(fā)現(xiàn)PNES患者大多在發(fā)作后無(wú)頭痛、疲勞、嗜睡等不適癥狀,幾乎沒(méi)有一過(guò)性神經(jīng)系統(tǒng)缺損癥狀,能夠清楚地回憶發(fā)作時(shí)情況。Azar等研究發(fā)現(xiàn)癲癇患者發(fā)作后大多為深大呼吸,節(jié)律規(guī)則,常常伴有鼾聲,而PNES發(fā)作后多為淺快呼吸,節(jié)律不規(guī)則,聲音輕柔。Brigo等認(rèn)為發(fā)作后肌酸激酶升高對(duì)診斷癲癇有很高的特異度,可達(dá)85%~100%,但敏感度不高,波動(dòng)于14.6%~62.5%,因此即使發(fā)作后患者肌酸激酶正常,也不能排除癲癇。除此之外,還有一些研究發(fā)現(xiàn)血氨、催乳素升高多見(jiàn)于癲癇發(fā)作后,在假性癲癇發(fā)作后少見(jiàn),從而認(rèn)為這些生化指標(biāo)對(duì)鑒別癲癇和PNES有重要意義。然而,臨床生化組學(xué)對(duì)鑒別兩種發(fā)作性疾病的敏感度和特異度如何,目前還沒(méi)有統(tǒng)一結(jié)論,需要更多大樣本研究加以證實(shí)。
睡眠紊亂
睡眠中發(fā)生的癲癇容易與睡眠周期性肢動(dòng)(Periodic limb movements of sleep,PLMS)、快速動(dòng)眼期睡眠行為異常(Rapid eye movement sleep behaviour disorder,RBD)、兒童夜驚、睡行癥、節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙相混淆。
PLMS 通常發(fā)生在非快速眼動(dòng)睡眠期(Non-rapid eye movement sleep,NREM),患者周期性重復(fù)出現(xiàn)刻板樣肢體運(yùn)動(dòng),即睡眠時(shí)每隔 20 ~90 s 反復(fù)出現(xiàn)腿與足的運(yùn)動(dòng),持續(xù)數(shù)分鐘~1 h。這種運(yùn)動(dòng)使患者頻繁短暫醒來(lái),程度重者可致患者完全喚醒,嚴(yán)重影響睡眠,中老年人多見(jiàn)。
RBD 通常發(fā)生在睡眠周期的后期,是 REM 睡眠期肌肉遲緩消失時(shí)出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的暴力行為的發(fā)作性疾病,主要表現(xiàn)為睡眠 90 min 后,在生動(dòng)夢(mèng)境下做出劇烈的危險(xiǎn)性動(dòng)作或暴力行為,如拳打腳踢、翻滾、跳躍等,可自傷或傷及同床者,伴有憤怒語(yǔ)言或叫喊,大聲才能喚醒,可詳細(xì)回憶噩夢(mèng)情境。該疾病與神經(jīng)退行性疾病相關(guān),多見(jiàn)于帕金森病、路易體癡呆、多系統(tǒng)萎縮。
兒童夜驚,發(fā)病年齡多為 4~7 歲,青春期后大多會(huì)消失。表現(xiàn)為突然從睡眠中覺(jué)醒,多發(fā)作于非快速動(dòng)眼睡眠的 III 期,出現(xiàn)極度恐懼和驚恐的動(dòng)作,可伴有強(qiáng)烈的語(yǔ)言(尖叫或哭泣)、運(yùn)動(dòng)形式和自主神經(jīng)癥狀,發(fā)作時(shí)不能與之交流,發(fā)作后對(duì)發(fā)作事件不能回憶;需與額葉癲癇相鑒別。
睡行癥,俗稱(chēng)“夢(mèng)游”,起病年齡為 4~8 歲,青春期后大多消失,指發(fā)生在 NREM III 期的一系列復(fù)雜的行為,伴有下床活動(dòng),一般不會(huì)碰到或摔傷,有時(shí)能做復(fù)雜的事情,比如掃地、倒水等,行動(dòng)結(jié)束后又回到床上繼續(xù)睡覺(jué);發(fā)作時(shí)難以被喚醒,發(fā)作后對(duì)發(fā)作事件不能回憶;需與癲癇的自動(dòng)癥發(fā)作相鑒別。
節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙是指一組與睡眠相關(guān)的,身體多部位反復(fù)出現(xiàn)的、刻板的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)。多在嬰兒期發(fā)病,少數(shù)可持續(xù)到成年,主要發(fā)生在入睡時(shí)或睡眠中,偶見(jiàn)于清醒時(shí),發(fā)作形式包括:撞頭型、搖頭型、身體搖擺型、身體滾動(dòng)型、混合型。發(fā)作形式可單一重復(fù)出現(xiàn),也可多種形式同時(shí)出現(xiàn),每晚發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒至十余分鐘,發(fā)作時(shí)不易喚醒,發(fā)作后繼續(xù)入睡,醒后對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。因其具有發(fā)作性、重復(fù)性、刻板性,以及發(fā)作后不能回憶發(fā)作過(guò)程的特點(diǎn),所以常常被誤診為癲癇。
綜上,癲癇樣發(fā)作所涉及的疾病譜較為廣泛,不同的疾病治療方案不同,如 FBDS 需要免疫治療,TIA 發(fā)作需給予腦梗死 2 級(jí)預(yù)防,震蕩性抽搐無(wú)需治療,惡性心律失常所致驚厥性暈厥需要抗心律失常治療,嚴(yán)重者需安放心臟起搏器。在臨床實(shí)踐中應(yīng)仔細(xì)鑒別、尋找病因,使患者得到正確的診斷和治療。
就診科室
1、癲癇發(fā)作伴發(fā)危及生命的情況,請(qǐng)及時(shí)到急診科處理。
2、病情平穩(wěn)者,可就診于神經(jīng)內(nèi)科。
治療
治療原則
癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)緊急處理,首先保持呼吸道通暢,迅速控制癲癇發(fā)作,并積極防治并發(fā)癥。非急癥的癲癇發(fā)作常見(jiàn)的治法為病因治療、藥物治療,嚴(yán)重者可手術(shù)治療。
病因治療
一旦病因明確,應(yīng)對(duì)因治療,如低血糖、低血鈣等應(yīng)糾正相應(yīng)的代謝紊亂,腦瘤、腦血管畸形、腦組織痕、顱內(nèi)異物等可行手術(shù)治療,腦寄生蟲(chóng)病需行抗寄生蟲(chóng)藥物治療。
藥物治療
對(duì)于病因未明或病因已明而暫不能治療者一般均需行藥物治療。
相關(guān)藥品
苯妥英、卡馬西平、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鹽、乙琥胺、托吡酯、加巴噴汀、拉莫三、非氨、氨己烯酸、地西泮、異戊巴比妥鈉、水合氯醛、三聚乙醛、利多卡因、硫噴妥鈉、乙醚
發(fā)作期的治療
首先應(yīng)將患者置于安全處,保持呼吸道通暢。若患者張口狀態(tài)下,可在上下白齒間墊軟物(纏紗布的壓舌板、卷成細(xì)條狀的衣角或手帕等),以防舌咬傷,切勿強(qiáng)力撬開(kāi)。抽搐時(shí)輕扶四肢以防誤傷及脫臼。抽搐停止后讓患者頭轉(zhuǎn)向一側(cè),以利口腔分泌物流出,防止吸入肺內(nèi)致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意識(shí)未恢復(fù)前應(yīng)加強(qiáng)監(jiān)護(hù),以防自傷、誤傷、傷人、毀物等。
全身強(qiáng)直
陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的處理 癲癇持續(xù)狀態(tài)是一嚴(yán)重的緊急情況,需作出及時(shí)正確的處理,以降低其致殘率和病死率。
①迅速控制抽搐。安定,發(fā)作控制后應(yīng)繼續(xù)鼻飼或口服抗癲癇藥。②減輕腦水腫。③其他:注意循環(huán)功能,糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂,控制高熱及感染等。
發(fā)作間歇期的處理
抗癲癇藥物的使用原則,①目前癲癇治療仍以藥物治療為主,一般來(lái)說(shuō),半年內(nèi)發(fā)作 2次以上者,一經(jīng)診斷明確,就應(yīng)用藥;首次發(fā)作或間隔半年以上發(fā)作 1次者,可在告知抗癲癇藥物可能的不良反應(yīng)和不經(jīng)治療的可能后果的情況下,根據(jù)患者及家屬的意愿,酌情選擇或不用抗癲癇藥。②盡快控制發(fā)作:應(yīng)長(zhǎng)期按時(shí)定量服藥,間斷服藥既無(wú)治療價(jià)值,又有導(dǎo)致癲癇持續(xù)狀態(tài)的危險(xiǎn)。③按癲癇發(fā)作類(lèi)型選藥:選擇有效、安全、價(jià)廉和來(lái)源有保證的藥物,具體藥物選用見(jiàn)表 2。④合適的藥物劑量:通常從小劑量開(kāi)始,逐漸增加至有效控制發(fā)作而無(wú)明顯毒副作用的劑量,堅(jiān)持長(zhǎng)期按時(shí)定量服用。最好結(jié)合血漿藥物濃度的監(jiān)測(cè)來(lái)調(diào)整劑量。病情尚未控制,血漿濃度未達(dá)穩(wěn)態(tài)時(shí)宜加量。兒童因隨年齡增長(zhǎng)體重不斷增加,故需經(jīng)常調(diào)整藥物劑量。⑤單一藥物為主:一般主張使用單一藥物治療。只有當(dāng)一種藥物最大劑量仍不能控制發(fā)作、出現(xiàn)明顯毒副作用或有 2種以上發(fā)作類(lèi)型時(shí),可考慮 2種藥物聯(lián)合使用,但需注意藥物相互作用。⑥換藥:某一藥物用至極量,藥物血漿濃度亦超出正常范圍仍不能控制發(fā)作,或(和)有嚴(yán)重的毒副作用時(shí),需考慮換藥或聯(lián)合用藥。除因毒副作用原因無(wú)法繼續(xù)使用者外,嚴(yán)禁突然撤換,以免引起持續(xù)狀態(tài)。換藥宜有至少 1周以上的交替時(shí)間。⑦停藥:應(yīng)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型,既往發(fā)作情況、顱內(nèi)有無(wú)持久性病灶和腦電圖異常來(lái)決定。一般原發(fā)性者完全控制 2~4年后,腦電圖正常或癲癇波消失者方可考慮停藥。停藥宜逐漸減量,撤停時(shí)間應(yīng)當(dāng)不低于 6個(gè)月。對(duì)繼發(fā)性癲癇有時(shí)停藥困難,可能要終生服藥。
手術(shù)治療
手術(shù)治療主要適用于難治性癲癇。
凡確診為癲癇后,經(jīng)系統(tǒng)藥物治療,并在血漿濃度監(jiān)測(cè)下治療 2年仍不能控制,每月發(fā)作在 4次以上,病程在3年以上者,可考慮行手術(shù)治療。
治療周期
本病的治療周期受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響,可存在個(gè)體差異。
治療費(fèi)用
治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異,具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案 、醫(yī)保政策等有關(guān)。
疾病負(fù)擔(dān)
癲癇持續(xù)狀態(tài)治療不及時(shí),可造成永久的腦損害,甚至危及生命。
負(fù)擔(dān)
癲癇的負(fù)擔(dān)高,但在公共衛(wèi)生議程中往往被忽視。癲癇是最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一,影響全世界各個(gè)年齡近5000萬(wàn)人。癲癇患者過(guò)早死亡的風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)普通人群的三倍。大約一半成年癲癇患者至少有一種其他健康問(wèn)題。抑郁和焦慮等精神病癥會(huì)使癲癇發(fā)作惡化,降低生活質(zhì)量。從衛(wèi)生保健需求和工作效率損失角度而言,癲癇具有重大經(jīng)濟(jì)影響。
污名化和歧視
癲癇患者是世界各地歧視和侵犯人權(quán)行為的目標(biāo)。關(guān)于癲癇的污名會(huì)阻礙人們尋求治療,并給生活質(zhì)量和社會(huì)包容帶來(lái)后果。世界各地的癲癇患者及其家人往往遭受污名和歧視,在教育、就業(yè)、婚姻和生殖方面經(jīng)常面臨嚴(yán)重困難。
重要事實(shí)
癲癇是影響所有年齡人群的一種腦部慢性非傳染性疾病。
全世界有大約5000萬(wàn)癲癇患者,使之成為全球范圍內(nèi)最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。
近80%的癲癇患者生活在低收入和中等收入國(guó)家。
如果得到適當(dāng)診斷和治療,估計(jì)高達(dá)70%的癲癇患者不會(huì)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
與普通人群相比,癲癇患者的過(guò)早死亡風(fēng)險(xiǎn)要高出3倍。
在低收入國(guó)家,有四分之三的癲癇患者不能得到所需的治療。
在世界許多地方,癲癇患者及其家庭遭到羞辱和歧視。
以上參考資料
預(yù)防措施
估計(jì)25%的癲癇病例可能得到預(yù)防。癲癇的主要可變風(fēng)險(xiǎn)因素包括:圍產(chǎn)期損傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、創(chuàng)傷性腦損傷和中風(fēng)。預(yù)防癲癇是一項(xiàng)未得到滿(mǎn)足的迫切需求。目前具備有效的預(yù)防干預(yù)措施,可作為孕產(chǎn)婦和新生兒衛(wèi)生保健、傳染病控制、傷害預(yù)防和心血管健康方面更廣泛的公共衛(wèi)生對(duì)策的一部分予以實(shí)施。
1、防止頭部受傷,例如通過(guò)減少跌倒、交通事故和運(yùn)動(dòng)傷害,是預(yù)防外傷后癲癇的最有效方法。重度創(chuàng)傷性腦損傷患者罹患癲癇的風(fēng)險(xiǎn)高于輕度患者(增加了幾乎20倍)。
2、采取適當(dāng)?shù)膰a(chǎn)期保健可以減少由于分娩損傷所造成的新發(fā)癲癇病例。與癲癇相關(guān)的圍產(chǎn)期風(fēng)險(xiǎn)因素包括分娩時(shí)的胎齡、出生體重、孕產(chǎn)婦健康狀況(如營(yíng)養(yǎng)狀況)、先兆子癇、助產(chǎn)士的在場(chǎng)和技能、分娩方法、圍產(chǎn)期感染(如人類(lèi)免疫缺陷病毒[艾滋病毒]感染)以及其他不良事件和狀況。
3、對(duì)發(fā)熱患兒使用藥物或其它方法降低體溫,可減少發(fā)熱性癲癇發(fā)作。
4、與中風(fēng)相關(guān)的癲癇預(yù)防工作集中在降低心血管風(fēng)險(xiǎn)因素方面,例如采取措施,預(yù)防或控制高血壓、糖尿病和肥胖癥,以及避免吸煙和過(guò)度飲酒。
5、消滅環(huán)境中的寄生蟲(chóng),并且對(duì)如何避免感染開(kāi)展宣教活動(dòng),是在世界范圍內(nèi)減少由腦囊蟲(chóng)病等因素造成的癲癇癥的有效途徑。在流行豬帶絳蟲(chóng)(鏈狀帶絳蟲(chóng))的一些低收入和中等收入國(guó)家,大約三分之一的癲癇病例由腦囊蟲(chóng)病引起。瘧疾是世界最常見(jiàn)的寄生蟲(chóng)病之一,其神經(jīng)形式被稱(chēng)為腦瘧疾,是世界瘧疾流行地區(qū)癲癇的潛在導(dǎo)因。
預(yù)后
一般預(yù)后
多種因素對(duì)癲癇的預(yù)后均有影響?大多數(shù)患者治療效果良好,其中約2 /3 的患者獲得長(zhǎng)期發(fā)作緩解,部分可以停藥?青少年起病的癲癇,局灶性發(fā)作,潛在神經(jīng)系統(tǒng)病變,兒童異常腦電圖均為停藥后癲癇復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)因素?2014 年ILAE提出癲癇解除(resolvedepilepsy)的概念?已經(jīng)超過(guò)某種年齡依賴(lài)癲癇綜合征的患病年齡,10年無(wú)發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物者可認(rèn)為癲癇診斷可解除?
總之,癲癇是一個(gè)慢性疾患,社會(huì)對(duì)其關(guān)注?理解及支持仍有待提高?隨著對(duì)疾病本質(zhì)的認(rèn)識(shí),結(jié)合新的診療方案,加強(qiáng)規(guī)范?綜合性診療,控制癲癇發(fā)作同時(shí)關(guān)注患者社會(huì)功能?心理狀態(tài),給予長(zhǎng)期綜合管理,樹(shù)立患者戰(zhàn)勝疾病的信心是目前臨床工作中的重點(diǎn)所在?
自愈性
一般不能自愈。
治愈性
經(jīng)積極治療后,一般癥狀可得到控制。
治愈率
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)證明:癲癇是完全可治的。癲癇總體看來(lái),大多數(shù)患者通過(guò)抗癲癇藥物治療的預(yù)后較好,約 2/3的患者可獲得長(zhǎng)期的發(fā)作緩解,部分患者可完全停藥并且無(wú)再次發(fā)作。但另有20%的癲癇患者屬于“難治性癲癇”,可通過(guò)手術(shù)治療。
參考資料 >
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