脊柱側(cè)凸(scoliosis),又名脊柱側(cè)彎,是指脊柱的一個或數(shù)個節(jié)段向側(cè)方彎曲,或伴有椎體旋轉(zhuǎn)的脊柱畸形。脊柱側(cè)凸可發(fā)生于任何年齡,全球脊柱側(cè)凸男女罹患比例為1:4,但以特發(fā)性脊柱側(cè)凸最為常見,約占脊柱側(cè)凸的80%,好發(fā)于11~13歲。輕度彎曲的特異性脊柱側(cè)凸在男女性中的流行程度幾乎相等,進一步的發(fā)病率則女性為男性的3~4倍,其他類型男女性流行程度差別較小。
脊柱側(cè)凸分為非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸及結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸。脊柱側(cè)凸根據(jù)分型不同,病因各有不同,與姿勢、遺傳、伴發(fā)疾病、創(chuàng)傷等因素相關(guān),臨床上,脊柱側(cè)凸患者早期形體畸形不明顯,隨著生長發(fā)育可出現(xiàn)身高不及同齡人、雙肩不等高、胸廓不對稱,嚴重者甚至可出現(xiàn)“剃刀背”畸形等癥狀,國際脊柱側(cè)凸研究學會定義脊柱側(cè)凸為應用Cobb角測量站立正位X線平片的脊柱側(cè)方彎曲,如角度大于10°則定義為脊柱側(cè)凸,根據(jù)病史、癥狀、查體及影像學檢查可明確病因。脊柱側(cè)凸的治療,可根據(jù)病情采取觀察隨訪、支具治療等非手術(shù)治療,或側(cè)凸矯形、脊柱融合等手術(shù)治療。
脊柱側(cè)凸,即“scoliosis”,來源于希臘語“skolios”,原意是“彎曲”或“扭曲”。公元前5世紀,古希臘的希波克拉底首次描述了脊柱側(cè)凸,希臘醫(yī)師蓋倫·佩爾加蒙首次提出脊柱前凸、脊柱后凸和脊柱側(cè)凸等術(shù)語;該病的治療史可追溯至1913年,美國醫(yī)生艾伯特創(chuàng)造了第一個有效的塑料支具,對脊柱側(cè)凸患者進行矯形;隨后1921年施羅斯開創(chuàng)了以旋轉(zhuǎn)呼吸法為核心的施羅斯體操方法,用以改善外觀,提高肌肉力量,該病的治療手段隨之迅速發(fā)展。
命名
“脊柱側(cè)凸”這個名詞是由西方醫(yī)學翻譯而來的,英文稱為“scoliosis”,而“scoliosis”來源于希臘語“skolios”,原意是“彎曲”或“扭曲”。在中國曾將scoliosis譯為脊柱側(cè)彎,后常用脊柱側(cè)凸。
分型與病因
非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸
非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸指脊柱及其支持組織無內(nèi)在的固有改變,在側(cè)方彎曲像或牽引像上畸形可矯正,針對病因治療后,脊柱側(cè)凸即能消除。非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸可由下列原因引起:
1.姿勢性脊柱側(cè)凸;2.癔癥性脊柱側(cè)凸;3.神經(jīng)根受刺激:腰椎間盤突出癥、腫瘤;4.炎癥;5.下肢不等長;6.髖關(guān)節(jié)攣縮。
結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸
結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸是指伴有旋轉(zhuǎn)的、結(jié)構(gòu)固定的側(cè)方彎曲,即側(cè)彎不能通過平臥或側(cè)方彎曲自行矯正,或雖矯正但無法維持,受累的椎體被固定于旋轉(zhuǎn)位。
根據(jù)病因可分為:特發(fā)性脊柱側(cè)凸、先天性脊柱側(cè)凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸、神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸、間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸、骨軟骨營養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸、代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸、其他原因?qū)е聜?cè)凸等類型。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸
特發(fā)性脊柱側(cè)凸(idiopathic scoliosis,IS)為最常見的脊柱側(cè)凸,原因不明,約占脊柱側(cè)凸總數(shù)的75%~80%。好發(fā)于青少年,女性多見。根據(jù)其發(fā)病年齡又分為:嬰兒型(0~3歲)、少兒型(3~10歲)、青少年型(11~18歲)、成人型(>18歲)。
研究發(fā)現(xiàn),其可能與以下因素相關(guān):
特發(fā)性脊柱側(cè)凸的流行病學研究表明,其發(fā)生存在著明顯遺傳因素的影響,其具體遺傳模式尚不明了,據(jù)統(tǒng)計,父母雙親均有側(cè)凸的子女,患病可能性是正常人的50倍。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸女孩的身高常比同齡正常女孩高,這一現(xiàn)象提示脊柱側(cè)凸可能與生長激素有關(guān)。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸的患者可以發(fā)現(xiàn)結(jié)締組織中有膠原蛋白和蛋白聚糖的質(zhì)與量的異常。
人體平衡系統(tǒng)的功能是控制作用于人體上的名種重力和維持在各種不同狀態(tài)下的平衡,在這個平衡系統(tǒng)反射弧中的某個反射環(huán)節(jié)上出現(xiàn)功能障礙,脊柱就有可能發(fā)生側(cè)凸來調(diào)整或建立新的平衡,神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)異常。
一些臨床觀察發(fā)現(xiàn),高齡母親的后代易患特發(fā)性脊柱側(cè)凸,且進展較快。
先天性脊柱側(cè)凸
先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis,CS)是胚胎時期脊椎發(fā)育異常引起脊柱生長不平衡所致的早發(fā)性脊柱側(cè)凸。根據(jù)脊柱發(fā)育障礙分三種類型:
引起先天性脊柱側(cè)凸的因素有很多,其中包括遺傳因素和環(huán)境因素等。
在胚胎中,椎體發(fā)育受到多種信號通路共同誘導調(diào)節(jié)。曾有研究報道先天性椎體畸形和脊柱側(cè)凸病例中存在MESP2、LFNG、HES7和JAG1基因突變,如脊柱發(fā)育不良(spondylocostal dys?ostosis,SCD)和Alagille綜合征(先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良征)。另外,16p11.2缺失、17p11.2缺失、20p11缺失、22q11.2 缺失也與先天性脊柱側(cè)凸有關(guān)。
根據(jù)現(xiàn)有報道,已觀察到妊娠期間多種母體暴露因素與先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)生有關(guān),包括缺氧、乙醇、維生素缺乏、抗驚厥藥物(如丙戊酸)、高熱、母體胰島素依賴型糖尿病和妊娠糖尿病等。其中,大多學者認為缺氧是引起先天性脊柱側(cè)凸的主要因素,在小鼠模型中缺氧條件可抑制胚胎脊椎軟骨原基形成,進一步導致脊柱側(cè)凸。
神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸
1.上神經(jīng)元病變
包括大強直型腦癱、脊髓小腦變性、弗里德賴希(Friedreich)脊髓小腦性共濟失調(diào)、遺傳性神經(jīng)性肌萎縮(Charcot-Marie-Tooth?。?、羅-雷二氏病(Roussy-Levy?。?a href="/hebeideji/6129489848751401850.html">脊髓空洞癥、脊髓腫瘤、脊髓外傷。
2.下神經(jīng)元病變
包括脊髓灰質(zhì)炎、其他病毒性脊髓炎,還有創(chuàng)傷、脊髓性肌萎縮、家族性植物神經(jīng)失調(diào)癥(Riley-Day綜合征)等。
包括多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮、肌營養(yǎng)不良癥、杜氏肌肉營養(yǎng)不良癥(Duchenne肌營養(yǎng)不良)、纖維比例失調(diào)、先天性肌張力低下、肌萎縮性肌強直病等。
神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸
有高度遺傳性,約占總數(shù)的2%。特點是皮膚有6個以上咖啡斑,有的有局限性象皮病性神經(jīng)瘤。其特點是畸形持續(xù)進展,甚至術(shù)后仍可進展;假關(guān)節(jié)發(fā)生率高,往往需要多次植骨融合,治療困難。
間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸
馬方綜合征(Mafan綜合征)及埃-當綜合征均屬于間充質(zhì)病變。Marfan綜合征的患者中,有40%~75%合并脊柱側(cè)凸。特點是側(cè)凸嚴重、常有疼痛,有肺功能障礙,臨床表現(xiàn)為瘦長體型、細長指(趾)、漏斗胸、雞胸、高腭弓、韌帶松弛、扁平足及主動脈瓣、二尖瓣閉鎖不全等。埃-當綜合征特征為頸短。
骨軟骨營養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸
包括彎曲變形的侏儒癥、黏多糖蓄積病、脊柱骨髓發(fā)育不良等。
代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸
如佝僂病、成骨不全、高胱氨酸尿癥等。
脊柱外組織攣縮導致脊柱側(cè)凸
如膿胸或燒傷后等。
其他
流行病學
脊柱側(cè)凸可發(fā)生于任何年齡,全球脊柱側(cè)凸男女罹患比例為1:4,但以特發(fā)性脊柱側(cè)凸最為常見,約占脊柱側(cè)凸的80%,多見于兒童及青少年,好發(fā)于11~13歲。中國的發(fā)病率約為1%左右。10~16歲年齡組青少年有2%~4%的發(fā)病率,多數(shù)側(cè)彎的度數(shù)較小。在20°左右的脊柱側(cè)凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側(cè)凸患者人群中,女性超過男性。該病如果不積極治療或治療不當,不僅影響患者的體型和外觀,而且可能造成心肺功能異常,使脊柱過早退變,出現(xiàn)疼痛,軀干不平衡。在畸形嚴重的患者中,甚至出現(xiàn)截癱、心肺功能衰竭等嚴重的并發(fā)癥。
病理生理學
各種類型的脊柱側(cè)凸的病因雖然不同,但是其病理變化相似。
脊柱結(jié)構(gòu)的改變
側(cè)凸椎體凹側(cè)楔形變,并出現(xiàn)旋轉(zhuǎn),主側(cè)彎的椎體向凸側(cè)旋轉(zhuǎn),棘突向凹側(cè)旋轉(zhuǎn),凹側(cè)椎弓根變短、變窄,椎板略小于凸側(cè)。棘突向凹側(cè)傾斜,使凹側(cè)椎管變窄,凹側(cè)小關(guān)節(jié)增厚并硬化而形成骨贅。
椎間盤、肌肉及韌帶的改變
凹側(cè)椎間隙變窄,凸側(cè)增寬,凹側(cè)的小肌肉可見輕度攣縮。
肋骨的改變
椎體旋轉(zhuǎn)導致凸側(cè)肋骨移向背側(cè),使后背部突出,形成隆凸,嚴重者形成“剃刀背”(razor-back)。凸側(cè)肋骨互相分開,間隙增寬。凹側(cè)骨互相擠在一起,并向前突出,形成胸部不對稱。
內(nèi)臟的改變
嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形,嚴重者可引起肺源性心臟病。
臨床表現(xiàn)
早期畸形不明顯,常不引起注意。生長發(fā)育期,側(cè)凸畸形發(fā)展迅速,可出現(xiàn)身高不及同齡人,雙肩不等高,胸廓不對稱。側(cè)凸畸形嚴重者可出現(xiàn)“剃刀背”畸形,影響心肺發(fā)育,出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)牽拉或壓迫的相應癥狀。
檢查診斷
檢查
體格檢查
應充分顯露,檢查者從前方、后方及兩側(cè)仔細觀察。注意皮膚有無色素沉著或皮下組織腫物,背部有無異常毛發(fā)及囊性物。注意乳房發(fā)育情況,胸廓是否對稱。讓患者向前彎腰,觀察其背部是否對稱,若一側(cè)隆起,說明肋骨及椎體旋轉(zhuǎn)畸形。注意觀察兩肩對稱情況。沿C7棘突置鉛垂線,測量臀部裂縫至垂線的距離,觀察軀干是否失代償。檢查脊柱活動范圍和神經(jīng)系統(tǒng),同時測量患者身高和體重。
輔助檢查
X線檢查
是診斷脊柱側(cè)凸的基本方法。攝片時患者必須直立位,因臥位時肌肉松弛會導致側(cè)凸的真實度數(shù)減小。攝片范圍應包括整個脊柱。
均可了解側(cè)凸脊柱的內(nèi)在柔韌性,對指導治療具有重要的價值。
對于嚴重側(cè)凸尤其伴有后凸、椎體旋轉(zhuǎn)嚴重的患者,普通X線平片很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況,需要拍攝去旋轉(zhuǎn)像,以全面了解側(cè)凸椎體的結(jié)構(gòu)。
1.Cobb法
最常用,上端椎上緣的垂線與下端椎下緣的垂線的交角即為Cobb角。
2.Ferguson法
很少用,用于測量輕度脊柱側(cè)凸(<50°),為上、下端椎的中心與頂椎中心連線的交角。
3.椎體旋轉(zhuǎn)度的測量
通常采用Nash-Moe法。根據(jù)正位X線平片上椎弓根的位置,將其分為5度:
0度,椎弓根對稱;
Ⅰ度,凸側(cè)椎弓根移向中線,但未超過第一格,凹側(cè)椎弓根變??;
Ⅱ度,凸側(cè)椎弓根已移至第2格,凹側(cè)椎弓根消失;
Ⅲ度,凸側(cè)椎弓根移至中央,凹側(cè)椎弓根消失;
Ⅳ度,凸側(cè)椎弓根越過中線,靠近凹側(cè)。
特殊影像學檢查
脊柱側(cè)凸不僅要了解脊柱或椎骨畸形,同時要了解椎管內(nèi)有無并存的畸形。脊髓造影有助于了解與骨性畸形同時存在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形。
對脊椎、脊髓、神經(jīng)根病變的診斷具有明顯的優(yōu)越性,尤其對普通X線顯示不清的部位(枕頸、頸胸段等)更為突出,能清晰地顯示椎骨、椎管內(nèi)、椎旁組織的細微結(jié)構(gòu)。特別是作脊髓造影CT(CTM),可以了解椎管內(nèi)的真實情況以及骨與脊髓、神經(jīng)的關(guān)系,為手術(shù)治療提供參考資料。脊柱CT三維重建可更加直觀地顯示畸形結(jié)構(gòu),對術(shù)中置釘、截骨提供重要影像信息。
對椎管內(nèi)病變分辨力強,不僅提供病變部位、范圍,對其性質(zhì)如水腫、壓迫、血腫、脊髓畸形、變性等分辨力優(yōu)于CT,但對骨性結(jié)構(gòu)顯影尚不如CT。
肺功能檢查
脊柱側(cè)凸患者的常規(guī)檢查。脊柱側(cè)凸患者的肺總量和肺活量減少,而殘氣量多正常,肺活量的減少與脊柱側(cè)凸的嚴重程度相關(guān)。
電生理檢查
對了解脊柱側(cè)凸患者是否合并神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)障礙有重要意義。
肌電圖可以了解運動單位的狀態(tài),評定及判斷神經(jīng)、肌肉功能。
神經(jīng)傳導速度可分為運動傳導速度與感覺傳導速度。傳導速度測定的影響因素較多,如為單側(cè)病變,應以健側(cè)為對照。
體感誘發(fā)電位(SEP)通過對感覺能的檢查判斷脊髓神經(jīng)損傷程度,對評估或觀察治療效果有一定的實用價值。
術(shù)中脊髓監(jiān)測能夠給手術(shù)醫(yī)生提供準確可靠的資料,對保證患者術(shù)中的安全性和降低神經(jīng)功能損傷的發(fā)生及改善手術(shù)預后是非常重要的。該技術(shù)越來越成熟,應用也越來越廣泛,國際上已成為常規(guī)。主要的脊髓監(jiān)測技術(shù)有三種:①體感誘發(fā)電位(SEP)用以判斷脊髓感覺神經(jīng)通路的功能。②運動誘發(fā)電位(MEP)用以判斷運動傳導通路的功能。③脊神經(jīng)所支配肌肉的肌電監(jiān)測(EMG)用于監(jiān)測脊神經(jīng)的牽拉損傷。
發(fā)育成熟度的鑒定
成熟度的評價在脊柱側(cè)凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實際年齡及骨齡來全面評估。主要包括以下幾方面:
男孩的聲音改變,女孩的月經(jīng)初潮,乳房及陰毛的發(fā)育等。
1.手腕部骨齡
20歲以下患者可以拍攝手腕部X線平片,有助于判斷患者的骨齡。
2.Risser征
髂骨骨環(huán)由髂前上棘向髂后上棘依次出現(xiàn),Risser征是將髂前上棘至髂后上棘骺環(huán)的總長度分為四等份,未出現(xiàn)者為0,僅出現(xiàn)1/4者為Ⅰ度,出現(xiàn)2/4為Ⅱ度,出現(xiàn)3/4為Ⅲ度,完全出現(xiàn)為Ⅳ度,髂嵴骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。
3.椎體骺環(huán)
側(cè)位X線平片上骨骺環(huán)與椎體融合,說明脊柱停止生長,為骨成熟的重要體征。
4.臼Y形軟骨
如果髖臼Y形軟骨閉合,說明脊柱生長接近停止。
診斷
診斷原則
根據(jù)病史(注意與脊柱畸形有關(guān)的一切情況)、癥狀、查體及影像學檢查可明確診斷。結(jié)合病史,主要通過臨床表現(xiàn)及X線檢查,了解發(fā)現(xiàn)畸形的年齡,有無神經(jīng)并發(fā)癥,與生長發(fā)育的關(guān)系,有無其他畸形,有無家族史。測定心肺功能,必要時行脊柱MRI、肌電圖檢查。
診斷標準
根據(jù)國際脊柱側(cè)凸研究學會的定義,應用Cobb法測量站立正位X線平片的脊柱側(cè)方彎曲,如角度大于10°則定義為脊柱側(cè)凸。
鑒別診斷
脊柱側(cè)凸本身的診斷常不困難,不同類型脊柱側(cè)凸應進行鑒別。
神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)脊柱側(cè)凸
其X線特征為短節(jié)段的成角型的后凸型彎曲,脊椎嚴重旋轉(zhuǎn)甚至發(fā)生脊柱旋轉(zhuǎn)脫位、椎體凹陷等,當臨床符合兩個以上的標準時即可診斷:
間充質(zhì)病變并發(fā)脊柱側(cè)凸
如馬方綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等可以以脊柱側(cè)凸為首診。
特征表現(xiàn)為:
具備上述特征中的兩點或兩點以上就可診斷馬方綜合征。
通過詳細體檢可以提示,如韌帶松弛、雞胸或漏斗胸等。
骨軟骨發(fā)育障礙并發(fā)脊柱側(cè)凸
如多種類型的侏儒癥,最常見的是脊椎干骺發(fā)育不良,這類患者與代謝性疾病患者不同的是他們的臨床生化檢查是正常的。脊椎干骺發(fā)育不良,因為累及脊柱和四肢長骨的生長,因而表現(xiàn)為軀干的縮短。
治療
治療目的
矯正畸形,獲得穩(wěn)定,維持平衡,減緩或阻止進展。
治療方法
非手術(shù)治療
觀察隨訪
對于畸形輕、進展風險低的先天性脊柱畸形,觀察是主要的保守治療手段。而對于畸形復雜、預后難以判斷的患者,也可以進行隨訪觀察。觀察隨訪適用于側(cè)凸小于20°的患者。主要目的是觀察是否發(fā)展。每4~6個月復診1次,常規(guī)行站立位脊柱全長正側(cè)位片檢查。
支具治療
對于發(fā)現(xiàn)時側(cè)凸已較重或觀察過程中進展的先天性側(cè)凸,可采用石膏或支具治療來控制。支具治療是進展型特發(fā)性脊柱側(cè)凸唯一有效的非手術(shù)療法。適應證為生長期兒童20°~40°的柔軟性側(cè)凸。一般根據(jù)患者身材量體定做支具。每天需佩戴16~23小時,直至骨骼發(fā)育成熟。定期復查站立位脊柱全長正側(cè)位片,按時調(diào)整或更換支具。女孩應佩戴至初潮后2年、Risser征Ⅳ度;男孩佩戴至Risser征Ⅴ度,然后可逐漸停止支具治療,繼續(xù)隨訪數(shù)年,如支具控制無效,側(cè)凸角度超過40°~50°,應行手術(shù)治療。
手術(shù)治療
嚴重或進展型脊柱側(cè)凸通常需要手術(shù)治療,大多數(shù)先天性脊柱側(cè)凸畸形呈進展性,需手術(shù)干預。
適應證
手術(shù)方式
手術(shù)主要分兩個方面:側(cè)凸矯形和脊柱融合。矯形方法可分前路矯形和后路矯形,有時需前后路復合手術(shù)。脊柱融合的目的是保持矯形效果,維持脊柱的穩(wěn)定。隨著影像學、材料學及解剖學等相關(guān)學科的發(fā)展,脊柱側(cè)凸的手術(shù)治療在分型、椎弓根釘技術(shù)、非融合技術(shù)、脊柱截骨技術(shù)、胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)等方面都取得了長足的進步。脊柱側(cè)凸的矯正已經(jīng)發(fā)展到三維矯形、三維固定的新水平。
常用的主要的手術(shù)方式可以分為4類:融合手術(shù)、非融合手術(shù)、融合與非融合混合技術(shù)以及生長調(diào)節(jié)技術(shù)。
包括原位融合術(shù)、半椎體切除短節(jié)段融合術(shù)以及對于復雜畸形的其他截骨矯形植骨融合術(shù)。
1.原位融合術(shù)
原位融合術(shù)是早期治療脊柱畸形的手術(shù)方法,由于融合范圍長、矯形率有限,已經(jīng)很少采用。
2.半椎體切除短節(jié)段融合術(shù)
半椎體畸形是最常見的先天性脊柱側(cè)凸類型。半椎體切除術(shù)可以去除病因,早期通過短節(jié)段融合即可獲得滿意的矯形效果。半椎體切除術(shù)可通過分期或者一期前后路入路來完成,但前后路聯(lián)合手術(shù)時間長、創(chuàng)傷大,尤其是前路經(jīng)胸或胸腹入路,入路相關(guān)并發(fā)癥風險高,已經(jīng)較少采用。隨著后路節(jié)段性固定技術(shù),尤其是嬰幼兒椎弓根螺釘器械的出現(xiàn)和手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,脊柱后路手術(shù)得以迅速發(fā)展。
3.其他截骨矯形植骨融合術(shù)
對嚴重僵硬的先天性脊柱側(cè)凸,若患者骨骼發(fā)育接近或者達到骨成熟,可考慮行截骨矯形融合術(shù)。而對于骨骼發(fā)育未成熟者,若畸形累及范圍短,可在截骨術(shù)后使用短節(jié)段融合;若畸形累及范圍長,可在截骨完成后采用短節(jié)段融合,術(shù)后配合支具或者聯(lián)合生長棒等非融合技術(shù)來治療。
對于骨骼發(fā)育未成熟、累及范圍長的畸形,早期融合會導致短軀干以及胸廓發(fā)育不良綜合征。對于此類患者需要采用非融合手術(shù),獲得畸形矯正的同時,保留脊柱側(cè)的生長潛力,保障患兒胸廓以及肺的發(fā)育。這些技術(shù)包括傳統(tǒng)生長棒技術(shù)、磁控生長棒技術(shù)(magnetically controlled growing rod,MCGR)、縱向可撐開人工鈦肋(vertical expandable prosthetic titanium rib,VEPTR)、生長引導技術(shù)(Shilla技術(shù))等,其中生長棒的應用最為廣泛。
傳統(tǒng)生長棒技術(shù)分為單棒技術(shù)和雙棒技術(shù)。與單棒技術(shù)相比,雙棒技術(shù)可以獲得更好的矯形、更高的脊柱生長率,且并發(fā)癥發(fā)生率更低。與傳統(tǒng)生長棒相比,磁力控制生長棒技術(shù)(MCGR)可減少麻醉和手術(shù)次數(shù),獲得相似的臨床效果。胸廓擴大成形術(shù)聯(lián)合肋骨撐開技術(shù)(VEPTR技術(shù))治療早發(fā)先天性脊柱側(cè)凸,可增高患者胸廓高度、增大胸腔容積、對脊柱畸形有一定矯正的同時保留了脊柱的生長潛力,但并發(fā)癥的發(fā)生率較高,并可導致胸廓僵硬。
貝克梅西(Bekmez)和德米爾基蘭(Demirkiran)報道了采用凸側(cè)骨骺阻滯的方法部分消除頂椎區(qū)不對稱生長潛力,之后使用生長棒對整體脊柱畸形進行控制。研究結(jié)果顯示,采用這種融合與非融合技術(shù)在允許脊柱生長的同時獲得對畸形的控制,但其初次手術(shù)矯形率低,內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥風險仍然很高,在11例患者中8例發(fā)生內(nèi)固定相關(guān)并發(fā)癥。
用于治療先天性脊柱側(cè)凸的生長調(diào)節(jié)技術(shù)主要為骨骺阻滯術(shù)。骨骺阻滯術(shù)是通過凸側(cè)融合來抑制凸側(cè)的生長而允許凹側(cè)的繼續(xù)生長以矯正畸形??赏ㄟ^前后路凸側(cè)骨骺阻滯來治療先天性脊柱側(cè)凸,也可通過單純前路或后路骨骼阻滯來矯正先天性脊柱前凸或后凸。主要適用于年齡小于5歲、畸形較輕但進行性發(fā)展、畸形累及范圍≤4個節(jié)段且凹側(cè)具有充分的生長潛能。若適應證選擇恰當,可獲得比較好的治療效果。
預防
脊柱側(cè)凸尚無法預防,但通過易感基因能找出高危人群。早發(fā)現(xiàn)、早治療是最好的方法。有新科技報道只要手指血樣或刮一點口腔黏膜進行檢驗,,就能發(fā)現(xiàn)是否攜帶脊柱側(cè)凸畸形的易感基因。
歷史
公元前5世紀,古希臘的希波克拉底(前460~前370)首次描述了脊柱側(cè)凸(scoliosis),他認為日常生活中的不良姿勢是脊柱側(cè)凸的主要病因,而目脊柱側(cè)凸通常會在骨骼生長期不斷加重,他發(fā)明了希波克拉底梯和復位床,通過牽引力或者重力伸展脊柱,同時在側(cè)凸位置用外力壓迫,試圖用這種方法復位。在脊柱側(cè)凸的早期歷史研究中,研究者認為脊柱側(cè)凸是因為椎關(guān)節(jié)錯位引起的,復位后就可以解決側(cè)凸的問題,從而發(fā)明了各種復位裝置。中國在公元前1100~前800年的商周時期,也有史料記載人們用牽引、懸吊等方法矯正脊柱側(cè)凸。
希臘醫(yī)師蓋倫·佩爾加蒙(Galen of Pergamon,130~200)首次應用脊柱前凸(lordosis)、脊柱后凸(kyphosis)和脊柱側(cè)凸(scoliosis)等術(shù)語,形成脊柱畸形術(shù)語的前身,脊柱側(cè)凸被用來描述一種特定的臨床狀況,該狀況由與椎骨旋轉(zhuǎn)同時伴有脊柱橫向偏移組成。
1579年,法國軍醫(yī)佩雷(Ambroise Pare,1510~1590)發(fā)明了第一個穿戴式支具,由鐵片制作,上面有很多透氣眼,每三個月需要更換一次。
1743年,法國醫(yī)生安德烈(Nicolas Andry de Bois-Regard,1658~1742)在其著作《矯形學》(Orthopedie)中描述了矯形理念,提出矯形之樹圖。他認為矯正畸形必須使用與用于矯正幼樹彎曲樹干的形狀相同的方法來恢復形狀,也就是在骨骼生長過程中去慢慢影響骨骼,讓畸形矯正。
1877年,美國醫(yī)生劉易斯·賽爾(Lewis Albert Sayre,1820~1900),采用石膏背心矯正脊柱側(cè)凸?;颊弑蝗_架懸吊,醫(yī)生來做石膏支具。
1889年,羅斯·西蒙(Roth Bernard Matthias Simon,1852~1915)主張用體操的方法來解決脊柱側(cè)凸問題,同時建議人們注意小孩子的日常生活姿勢。
1902年,德國醫(yī)生沃爾斯坦(Ludwig Wullstein,1864~1930)推行“強行矯正”方法。
1913年,美國醫(yī)生艾伯特(Edville Gerhardt Abbott,1871~1938)創(chuàng)造了第一個有效的塑料支具,其用賽璐珞(塑料的舊稱)制成。
1921年,施羅斯受到氣球的啟發(fā),開創(chuàng)了以旋轉(zhuǎn)呼吸法為核心的施羅斯體操,用來改善外觀,增加肺活量,提高肌肉力量。
1945年,發(fā)明密爾沃基支具。
1970年,法國軍醫(yī)色努博士發(fā)明了他的支具體系,同時結(jié)合施羅斯體操的分型原則、呼吸方法,用較大的力度抗旋轉(zhuǎn)來矯正脊柱側(cè)凸。
1972年,美國人發(fā)明了波士頓支具,其特點是后開口,半成品化,屬于對稱性支具。
研究進展
青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是最常見的脊柱側(cè)凸類型,發(fā)病率達2%~3%,支具治療作為AIS保守治療最重要的方式在臨床上得到廣泛應用,而影響支具治療預后的因素有患者個體因素、側(cè)凸三維特性、支具佩戴時間、患者依從性、患者的生活質(zhì)量等。
多項研究發(fā)現(xiàn),患者的骨成熟度、骨密度、身體質(zhì)量指數(shù)(BMI)等個體因素可影響支具治療的預后。評估患者骨成熟度在預測支具治療效果時尤為重要,最常用的評估方法為Risser征??_爾(Karol)等的前瞻性研究發(fā)現(xiàn),Risser征0級的患者即使增加佩戴支具時間也無法避免手術(shù),三角軟骨未閉且側(cè)凸超過30°的患者即使佩戴支具每天超過18h也有高達70%人群需要手術(shù)。張(Zhang)等的回顧性研究發(fā)現(xiàn),Risser征小于2級是側(cè)凸進展超過5°的危險因素。AIS患者常伴有骨量減少,孫(Sun)發(fā)現(xiàn)接受支具治療后側(cè)凸進展的患者骨密度顯著低于未進展組,該結(jié)論也被葉(Yip)等一項納入更多樣本量的研究所證實,提示骨量減少可能是AIS支具治療效果不佳的預測因素。另外,古德博迪(Goodbody)等的研究指出BMI可能影響支具治療效果,高BMI患者更有可能支具治療失?。–obb角進展至大于45°),但這可能與肥胖導致的佩戴支具時側(cè)凸矯正率不佳有關(guān)。
患者脊柱側(cè)凸的多項三維特性,如側(cè)凸Cobb角、彎型、柔韌性等,對支具治療效果有重要影響。研究顯示側(cè)凸進展與側(cè)凸大小 、位置以及彎型均相關(guān)。另外,有多項研究報告佩戴支具時側(cè)凸矯正情況也可用于預測支具治療最終結(jié)果。奧爾特·尼森(Ohrt?Nissen)等和卡茨(Katz)等的研究發(fā)現(xiàn),支具治療后側(cè)凸未進展患者佩戴支具時側(cè)凸Cobb角顯著小于側(cè)凸進展患者,帕夏(Pasha)發(fā)現(xiàn)患者佩戴支具時胸椎Cobb角小則支具治療有效性高,佩戴支具時較小的Cobb角是支具治療有效的預測因素。數(shù)項研究表明頂椎旋轉(zhuǎn)程度可能影響支具治療效果。張(Zhang)等報告?zhèn)韧鬼斪敌D(zhuǎn)超過3°是側(cè)凸進展的危險因素,另一項納入了133例患者的前瞻性研究也發(fā)現(xiàn)側(cè)凸進展組和非進展組間頂椎旋轉(zhuǎn)存在顯著差異??ㄌ乖Z(Catanzano)等發(fā)現(xiàn)骨盆傾斜角(pelvic tilt,PT)與支具療效相關(guān),PT>8.5°的患者可獲得較好的支具療效。
足夠的佩戴時間是支具治療成功的基礎(chǔ),通常認為胸腰骶脊柱矯形器(TLSO)、頸胸腰骶脊柱矯形器(CTLSO)支具需全時佩戴(每日至少20h),且佩戴時間越長,支具療效越好。一份由全球38位不同學科的專家參與制定的專家共識指出,對于高?;颊呙咳张宕髦Ь邞簧儆?8h,且對于任何患者支具佩戴時間均不應小于6h,有條件時應使用電子傳感器檢測患者佩戴依從性以保證支具佩戴時間。另一項研究比較了北美和意大利AIS患者的支具治療效果,發(fā)現(xiàn)意大利患者支具失敗率顯著低于北美(14%vs.33%),主要歸功于更長的支具佩戴時間(18.31h/d vs. 11.76h/d)。然而,較長的佩戴時間往往會影響患者生活質(zhì)量,從而降低患者的依從性,因此,有學者主張可縮短支具佩戴時間??颇岽哪幔↘onieczny)等的回顧性研究顯示,與每日佩戴超過16h相比,每日佩戴12~16h不會導致更高的側(cè)凸進展風險。
桑德斯(Sanders)等的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)依從性好的患者每日佩戴支具至少14h支具治療成功率為100%,而依從性差的患者每日支具佩戴不足2h成功率僅為55.6%?;颊叩囊缽男允芏喾N因素影響,如年齡、佩戴模式、佩戴時間等。武滿徹(Takemitsu)等和哈斯勒(Hasler)等的研究發(fā)現(xiàn),年齡較小的患者依從性顯著高于年齡大的患者,迪萊蒙多(DiRaimondo)等報道低年級患者依從性可達86%,而高年級患者則只有63%。有研究報道,患者夜間佩戴支具的依從性高于白天,尤其是白天上學時,夜間佩戴依從性可高達75%~80%,而白天上學時佩戴則僅有 55%~65%。另外,支具佩戴時間也會影響患者的依從性。武滿徹(Takemitsu)等報道當患者被要求佩戴支具每日8、12、16和23h時,患者依從性分別為93%、72%、70%和73%,較長的佩戴時間可導致依從性下降。
AIS患者原本就存在軀干畸形,在接受支具治療時往往被要求長時間持續(xù)佩戴支具,這可能進一步對他們的日常生活、社會心理等方面產(chǎn)生影響。最近的一項系統(tǒng)綜述納入60篇文獻,發(fā)現(xiàn)支具治療對生活質(zhì)量的影響主要集中于自我形象/外觀、精神健康和功能/活動度三個維度,提示支具治療可降低病人的生活質(zhì)量。而當把接受支具治療的AIS患者與未接受支具治療的AIS患者進行比較時,支具治療對患者生活質(zhì)量的負面影響則沒有那么突出。丹尼爾松(Danielsson)等的多中心前瞻性長期隨訪研究發(fā)現(xiàn)接受支具治療和未接受支具治療的AIS患者的脊柱側(cè)凸研究會-22評分量表(Scoliosis Research Society?22,SRS?22)評分和 SF?36評分無顯著差異,兩項Meta分析結(jié)果也顯示與未接受支具治療的患者相比,接受支具治療的患者生活質(zhì)量更優(yōu),表明支具治療是有效且安全的。
參考資料 >
Scoliosis.ICD-10 Version:2019.2024-02-02
Scoliosis.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-02-02