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嬰兒手足搐搦癥
來源:互聯網

嬰兒手足搐癥(infantile tetany),別名維生素D缺乏性手足搐搦癥、佝僂病性低鈣驚厥,是由于維生素D缺乏、血鈣降低而引起的神經肌肉興奮性增強的一種疾病。多發生于2歲以下嬰幼兒,特別是<6月齡小嬰兒,在中國北方冬春季常見。因推廣維生素D補充策略,已較少發生。

嬰兒手足搐搦癥的病因與維生素D缺乏性佝僂病相同,為維生素D攝入和皮膚合成不足。小嬰兒主要表現為驚厥、喉痙攣,較大嬰兒和幼兒多表現手足搐搦,另外有些患兒可有佝僂病的癥狀和體征。嬰兒出現無熱驚厥,抽后神志清楚,無神經系統陽性體征者,或較大幼兒及兒童出現手足搐搦者應首先考慮該病。如有引起低鈣的原因,維生素D缺乏史,或已有佝僂病癥狀及體征者,結合實驗室檢查,均有助于診斷。嬰兒手足搐搦癥發病時首先控制驚厥、解除喉痙攣;其次補充鈣劑,使血鈣迅速上升;然后給予維生素D,使機體維持鈣穩態

嬰兒手足搐搦癥的預防應注意避免呼吸道和消化道感染、饑餓等因素的誘導。罹患嬰兒肝炎綜合征時,因肝細胞受損,導致25-(OH)-D生成障礙,容易并發低血鈣癥,在補充維生素D同時尚需酌情給予活性維生素D如1,25-(OH)2-D。

病因

嬰兒手足搐搦癥的病因與維生素D缺乏性佝僂病相同,為維生素D攝入和皮膚合成不足。能引起維生素D或鈣缺乏的病因均可引發該病,特別是在應用維生素D治療佝僂病過程中或冬春季交替時節。維生素D治療佝僂病使鈣向骨骼沉積,如果鈣攝入不足或腸道吸收減少,則易造成低血鈣;冬春交替時節患兒接觸日光增多,皮膚合成維生素D快速增加,大量鈣沉著于骨,血鈣暫時下降而促使發病。有些患兒在遇到感染、饑餓、體液代謝紊亂和酸堿平衡失調等因素時,即可發病。如長期腹瀉梗阻性黃疸使維生素D與鈣的吸收減少,以致血鈣降低;急性感染性疾病時,因細胞內的磷釋放到細胞外液,使血清磷濃度突然增高,致血鈣降低。

病理生理與發病機制

低鈣血癥是該癥發病基礎。鈣離子對維持正常的神經興奮傳導和肌肉收縮功具有重要作用。甲狀旁腺存在鈣敏感性受體能時刻感知鈣離子變化。一旦血鈣下降,甲狀旁腺合成和分泌甲狀旁腺激素(PTH)增加,使骨骼脫鈣以使血鈣恢復正常。若甲狀旁腺代償功能不足,血鈣即不能維持正常水平。若血清總鈣量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)或鈣離子降至1.0mmol/L(4mg/dl)以下時,引起神經肌肉興奮性增加,出現驚厥、手足搐搦或喉痙攣。

正常血清鈣分為可彌散鈣(約占總鈣量的60%)和非彌散鈣。前者是發揮功能的主要形式,大部分呈游離的離子化狀態(即Ca2+)(約占血清總鈣量的50%),其余部分與磷酸鹽碳酸氫根檸檬酸根結合;后者(約占血清總鈣量的40%)與蛋白質結合,其中大部分與白蛋白結合。血清鈣離子(Ca2+)濃度主要受氫離子濃度、磷酸鹽離子濃度和蛋白質濃度的影響。根據公式[Ca2+]×[HCO32-]×[HPO42-]/[H+]=K+,血內氫離子濃度越高則鈣離子越多,堿中毒時則相反。磷酸鹽越多則鈣離子越少;血漿蛋白越高則可彌散鈣越少,鈣離子亦相應地減少。反之,血漿蛋白低時,結合的鈣也減少,鈣離子相對地比較高,即使血清總鈣量低到一般手足搐搦癥的水平以下,可以不出現肌肉痙攣癥狀。當白蛋白降低時,檢測的血鈣水平會偏低,血白蛋白標準水平為40g/L,白蛋白每下降1g/L,血鈣下降0.02mmol/L,需要校正。校正公式:校正后血鈣(mmol/L)=血鈣檢測值(mmol/L)+0.02[40-白蛋白(g/L)]。若血鈣檢測值為2.2mmol/L、血漿白蛋白30g/L,校正后血鈣為2.2+0.02(40~30)=2.4mmol/L。在臨床工作中,當直接測定血清鈣離子濃度比較困難時,可利用如下圖表從血清總鈣量及血漿總蛋白量求出鈣離子量。

流行病學

嬰兒手足搐搦癥多發生于2歲以下嬰幼兒,特別是<6月齡小嬰兒,在中國北方冬春季常見。因推廣維生素D補充策略,已較少發生。

臨床表現

小嬰兒主要表現驚厥、喉痙攣,較大嬰兒和幼兒多表現手足搐搦,另外有些患兒可有佝僂病的癥狀和體征。

典型癥狀

1.驚厥:一般為無熱驚厥,突然發作,表現為四肢抽動,兩眼上翻,面肌痙攣,意識暫時喪失或伴大小便失禁等。每日發作次數不等,每次持續數秒至數分鐘。發作停止后多人睡,醒后活潑如常。輕者僅有驚跳或短暫的眼球上竄,而意識清楚。新生兒可只有呼吸暫?;蚱翚?,面肌抽動或雙眼凝視等。

2.手足搐搦:表現為雙手腕屈曲,手指伸直,拇指內收貼近掌心,稱為助產士手;足踝關節伸直,足趾強直下屈,足底呈弓狀,稱為芭蕾舞足。發作時意識清楚。

3.喉肌肉痙攣:聲門及喉部肌肉突發痙攣引起吸氣性呼吸困難和喉鳴,嚴重者可發生窒息死亡。6個月以內的小兒有時可表現為無熱陣發性青紫,應高度警惕為嚴重的手足搐搦癥?;純哼M行肌內注射時偶可誘發喉痙攣。

4.其他癥狀:患兒往往有睡眠不安、易驚哭、出汗等神經興奮現象。其他先發或并發的疾病可致發熱。

隱性體征

不具備上述典型癥狀而有下列神經肌肉興奮體征時,可稱為隱性手足搐搦癥。

1.面神經征或佛斯特征:用指尖或叩診錘反復輕叩顴弓和口角間的面頰部(第7腦神經穿出處),即顴突下方0.5~1.0cm,耳垂前方2cm處,出現眼臉及口角抽動為陽性。該征對低鈣血癥診斷的敏感性和特異性不高。血鈣正常的新生兒在最初數日甚至1個月內,會呈現假陽性。據報道29%的個體即使存在低鈣血癥時,并未引出該體征。該征是神經對機械刺激敏感的非特異性征象,是神經肌肉興奮性增強的證據。

2.腓反射:用叩診錘叩擊膝部下外側腓骨小頭處的腓神經,足部向外側收縮為陽性。

3.陶瑟征:用血壓計袖帶如測血壓樣包裹上臂,充氣使袖帶壓力維持在收縮壓與舒張壓之間,5分鐘之內表現為腕關節肌肉痙攣,手腕和拇指屈曲,為陶瑟征陽性,其機制為供應運動神經的動脈血流量減少。與面神經征相比,陶瑟征是反映低鈣血癥更特異的指標,94%低鈣血癥患者陶瑟征陽性。

檢查診斷

檢查

該病需要檢測血鈣、磷、鎂;血堿性磷酸酶;肝功能(白蛋白);腎功能、血糖、血25-(OH)-D和甲狀旁腺激素等以診斷或鑒別診斷。血清鈣低于1.75~1.88mmol/L(7.0~7.5mg/dl)或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)。血磷水平可正?;蚋呋虻?、堿性磷酸酶可正?;蛏?、血鎂正常或稍低。通常25-(OH)-D低于25nmol/L(10ng/ml)才會發生低鈣血癥”。若血鈣降低,甲狀旁腺激素在“正常參考值”范圍,即甲狀旁腺功能代償不足。該癥時,甲狀旁腺激素水平“正?!被蛏?。

診斷

嬰兒出現無熱驚厥,抽后神志清楚,無神經系統陽性體征者,或較大幼兒及兒童出現手足搐搦者應首先考慮該病。如有引起低鈣的原因,維生素D缺乏史,或已有佝僂病癥狀及體征者,結合實驗室檢查,均有助于診斷。靜脈注射鈣劑有效可作為診斷性試驗治療。

鑒別診斷

該病需與具有驚厥、手足搐搦及喉痙攣這三大類似癥狀的疾病進行鑒別。

驚厥

在新生兒時期,鑒別時須特別注意生產性損傷、先天性腦部發育不全及敗血癥等。若為較大的嬰兒須特別注意各種急性感染性疾?。ㄈ缟匣?a href="/hebeideji/791758634824320491.html">下呼吸道感染)起病時的神經系統癥狀、腦炎或熱度不高的腦膜炎(如結核性腦膜炎,偶遇流行性腦膜炎亦可暫時無高熱)、嬰兒痙攣癥、低血糖癥。

(1)低血糖癥:常發生于清晨空腹狀態下,可有進食不足、感冒或腹瀉史,重癥驚厥后轉人昏迷,血糖常低于2.2mmol/L(40mg/dl)??诜撬蜢o脈注射葡萄糖液后立即好轉。

(2)嬰兒痙攣癥:為癲癇的一種類型,起病于1歲以內,發作時上肢前屈內收握拳,下肢屈曲至腹部,頭及軀干前屈,呈點頭樣抽搐和意識障礙。突然發作,持續數秒或數十秒自行停止。智力迅速減退。腦電圖顯示高峰節律紊亂。血清鈣正常,鈣劑治療無效。

手足搐搦癥

(1)甲狀旁腺功能不全所致的手足搐搦癥:新生兒剛離母體,可能有暫時性甲狀旁腺功能不足現象。新生兒如用牛奶喂養,由于牛奶中磷的含量較高,以致鈣不易吸收,血鈣降低,同時高血磷抑制甲狀旁腺素分泌,而發生手足搐搦。此外,還有原發性妊娠合并甲狀旁腺功能減退,如先天性甲狀旁腺發育不全、甲狀旁腺激素突變等。以上各種病例,都有一個共同的血生化特征,即血磷增高、血鈣減低、堿性磷酸酶正常以及甲狀旁腺素水平下降。

(2)堿中毒:由于長期嘔吐或反復洗胃而發生低氯性堿中毒;由于水楊酸中毒等所致的呼吸深長,發生呼吸性堿中毒;或由于靜脈滴注過量碳酸氫鈉等,都可使鈣離子(Ca2+)下降而出現手足搐搦的癥狀。

(3)低血鎂:見于新生兒及嬰兒,多為人工喂養,并有攝食不足或腹瀉史,也可由于遺傳性鎂吸收缺陷所致。表現為知覺過敏,觸覺及聽覺的刺激可引起肌肉震顫、手足抽搐甚至驚厥。血清鎂低于0.58mmol/L(1.4mg/dl)。亦偶見于早產及小樣兒。母親往往有妊娠中毒癥、糖尿病、甲狀腺功能亢進癥。亦見于用枸櫞酸鹽抗凝的血液換血的新生兒溶血癥患兒,此時血液內鎂和鈣均降低。也可由于腹瀉遷延過久,或因酶的缺乏而致腸吸收不良等影響鎂的吸收。亦有由于醛固酮增多癥或原發性低血鎂而發生驚厥者。若低鎂血癥不糾正,低鈣血癥難以糾正。低鎂血癥損害PTH分泌,導致周圍PTH抵抗和低鈣血癥的發生。因此對任何低鈣血癥患兒都需除外低鎂血癥。

(4)低鈉血癥和高鈉血癥腹瀉等原因致機體脫水時,可出現低鈉血癥,發生嗜睡、嘔吐、驚厥等神經癥狀。在脫水及酸中毒糾正過程中,當血鈉上升、血鉀下降時,出現高鈉血癥,可發生手足搐搦的癥狀。新生兒窒息或呼吸窘迫綜合征時,如輸入大量碳酸氫鈉溶液,也可因高鈉血癥而出現驚厥。

(5)慢性腎臟病過程中繼發的手足搐搦癥:由于腎功能不全,腎小管排磷的功能減低,血磷增高,以致血鈣降低。此類疾病多有白蛋白減低或慢性酸中毒,故很少發生手足搐搦癥。但如血清鈣極度減低,或因輸入堿性溶液使血清pH值上升時,即可出現驚厥或手足搐搦的癥狀。

(6)維生素B6缺乏癥和依賴癥:嬰幼兒時期如缺乏維生素B6或為維生素B6依賴癥,亦可出現抽搐。

喉痙攣

其中需最先與急性喉炎鑒別:多因病毒感染引起炎癥,大多伴有上呼吸道感染癥狀,表現為聲音嘶啞,犬吠樣咳嗽,吸氣性呼吸困難,可伴發熱,無其他低鈣癥狀和體征,血鈣正常,鈣劑治療無效。

治療

首先控制驚厥、解除喉痙攣;其次補充鈣劑,使血鈣迅速上升;然后給予維生素D,使機體維持鈣穩態。

急救處理

立即吸氧,應用鎮靜、止痙劑,首選地西泮,每次0.3~0.5mg/kg靜脈注射,單劑最大量不超過10mg,必要時10~15分鐘后可重復1次;或苯巴比妥鈉肌內注射或靜脈注射,負荷量15~20mg/kg,以后每次2.5~5mg/kg,每日1~2次;或10%水合氯醛保留臘腸,每次40~50mg/kg,總量不超過10ml。喉痙攣時應先將舌頭拉出口外,做人工呼吸或加壓給氧,必要瘟疫氣管插管術。

鈣劑治療

可用10%葡萄糖酸鈣5~10ml加10%葡萄糖溶液10~20ml靜脈滴注或緩慢靜脈注射(10分鐘以上),如條件具備同時進行心電監測。而后可采用10%葡萄糖酸鈣(以鈣元素計)1.0mmol/(千克d)持續靜脈輸注,最大劑量不超過8.8mmol/(kg·d),例如10%葡萄糖酸鈣4~5ml/(kg·d)用10%葡萄糖溶液150~200ml稀釋,通過微量注射泵持續緩慢靜注,療程3~5天。無輸液泵時,每日可重復2~3次,直到驚厥停止后改為口服鈣劑。輕癥,或驚厥、喉痙攣控制后先口服10%氯化鈣,每次5~10ml,一日3次;服用時宜用糖水稀釋3~5倍,以免刺激胃黏膜。另外,氯化鈣有酸化血的作用,使鈣離子濃度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血癥,一般3~5天后改為其他鈣劑,如葡萄糖酸鈣、乳酸鈣、碳酸鈣等;服鈣劑時應計算鈣元素的量。若較小年齡患兒同時發生腹瀉或各種感染性疾病時(如上呼吸道傳染?。虼竽挲g患兒伴有腎臟疾患,在應用氯化鈣時易致酸中毒,必須謹慎。

需要注意的是,靜脈注射鈣劑時速度不能過快,因可致暫時性血鈣太高而引起心傳導阻滯,發生意外危險;另外,鈣劑亦勿皮下注射或肌內注射,應定期檢查輸注部位,以防發生硬腫及腐爛、壞死等反應。

維生素D治療

急救處理后,給予維生素D治療,用法同維生素D缺乏性佝僂病?;钚跃S生素D可短期(5~7天)使用。阿法骨化醇(1a-羥化維生素D)口服劑量為30~50ng/(千克d),半衰期為30~35小時,一天一次。骨化三醇(1,25-(0H),-D)口服劑量為15~30ng/(kg·d),半衰期為5~8小時,每天給藥2~3次。

護理

1.預防窒息的護理:①驚厥發作時,就地搶救,松開患兒衣領將患兒的頭轉向一側,保持呼吸道通暢,防止誤吸而窒息。②喉痙攣時,應立即將患兒舌體輕輕拉出口外,保持呼吸道通暢。一旦出現癥狀應及時吸氧。③遵醫囑應用藥物控制驚厥或喉痙攣,常用的有苯巴比妥鈉肌注、10%水合氯醛保留灌腸、地西泮靜脈注射或肌肉注射,靜脈注射速度每分鐘不可超過1mg,以免注射過快抑制呼吸。④同時按醫囑及時補充鈣,降低神經、肌肉的興奮性。

2.預防外傷的護理:①抽搐正在發作時應就地搶救,以免外傷或加重抽搐,造成機體缺氧引起腦損傷。②可試用指壓(針刺)人中、十宣穴的方法來制止驚厥。③按醫囑給予抗驚厥藥物,同時按醫囑盡快給予鈣劑,可用10%葡萄糖酸鈣5~10ml加10%葡萄糖液10~20ml緩慢靜脈注射或靜脈滴注,時間不得少于10分鐘。發作停止后可按醫囑給10%氯化鈣溶液口服,服用3~5天后可改用葡萄糖酸鈣。④病床兩側加床檔防止墜床。

3.健康教育:①向家長介紹嬰兒手足搐搦癥的原因和預后,減輕家長的心理壓力,更好地配合治療和護理。②講解患兒抽搐時的正確處置方法,如就地搶救,保持安靜;可試用指壓(針刺)人中、十宣穴的方法來制止驚厥;松解頸部衣扣、放置適當體位;通知醫護人員。③指導家長在患兒出院后遵醫囑給小兒補充維生素D和鈣劑,強調口服鈣劑時應與乳類分開,以免影響鈣的吸收。平時注意多曬太陽,防止該病再發。

預防

嬰兒手足搐搦癥的預防方式與佝僂病相同。注意避免呼吸道和消化道感染、饑餓等因素的誘導。罹患嬰兒肝炎綜合征時,因肝細胞受損,導致25-(OH)-D生成障礙,容易并發低血鈣癥,在補充維生素D同時尚需酌情給予活性維生素D如1,25-(OH)2-D。

參考資料 >

嬰兒手足搐搦癥(維生素D缺乏性手足搐搦癥).重慶市人民醫院.2025-07-30

春季謹防嬰兒抽筋.上海市衛健委.2025-07-30

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