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面肌痙攣
來源:互聯(lián)網(wǎng)

面肌痙攣(Hemifacial Spasm,HFS),又稱面肌萎縮、半面痙攣,是神經(jīng)內(nèi)科常見疾病。通常表現(xiàn)為單側(cè)面部肌肉不自主、間歇性抽動,少數(shù)兩側(cè)抽動。抽搐大多數(shù)是從眼輪匝肌開始起病,然后逐漸向同側(cè)面頰、嘴角乃至整個半側(cè)面部發(fā)展。病情可因過度疲勞、情緒激動、精神緊張或者自主運動誘發(fā)或加重,嚴重時可呈持續(xù)痙攣狀態(tài)。面肌痙攣可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型。原發(fā)性面肌痙攣可在靜止狀態(tài)發(fā)生,痙攣數(shù)分鐘后緩解,不受控制;而繼發(fā)性面肌痙攣通常指面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作時發(fā)生。

面肌痙攣的病因是多方面的,單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時可導致面肌痙攣,橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生面肌痙攣。面肌痙攣多在中年后發(fā)生,發(fā)病年齡平均為45歲,兒童發(fā)病極為罕見,女性多于男性。面肌痙攣的治療包括藥物治療、針灸治療和手術(shù)治療等,以肉毒毒素注射及微血管減壓病術(shù)為主。面肌痙攣術(shù)后可能產(chǎn)生多種并發(fā)癥,包括低顱內(nèi)壓反應、腦神經(jīng)受累、聽力下降等。

1967年,美國Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。2026年1月,北京清華長庚醫(yī)院李舟團隊聯(lián)合清華大學生物醫(yī)學工程學院、機械工程系及清華大學玉泉醫(yī)院,研發(fā)了一種眼鏡式可穿戴閉環(huán)神經(jīng)刺激系統(tǒng),該系統(tǒng)利用靜電感應式傳感器實時捕捉面部微小肌肉活動,識別面肌痙攣發(fā)作后自動觸發(fā)面神經(jīng)刺激,實現(xiàn)了監(jiān)測、識別、干預一體化閉環(huán)神經(jīng)調(diào)控路徑;臨床實驗表明該方法可及時降低肌肉痙攣發(fā)作強度并改善患者日常生活質(zhì)量,為面肌痙攣非侵入干預提供了新的技術(shù)手段。

分類

面肌痙攣可以分為兩種,一種是原發(fā)性面肌痙攣,一種是繼發(fā)性面肌痙攣,即面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣。兩種類型可以從癥狀上區(qū)分出來。原發(fā)型的面肌肌肉痙攣,在靜止狀態(tài)下也可發(fā)生,痙攣數(shù)分鐘后緩解,不受控制;面癱后遺癥產(chǎn)生的面肌痙攣,只在做眨眼、抬眉等動作產(chǎn)生。

病因

血管因素

1875年Schulitze等報道了一例HFS病人行尸檢時發(fā)現(xiàn)其面神經(jīng)部位存在有“車厘子”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由于面神經(jīng)出腦干區(qū)存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦后下動脈(異食癖)為主,而小腦上動脈鐮狀細胞貧血癥)較少見。SCA發(fā)自于基底動脈與大腦后動脈交界處,走行較為恒定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經(jīng);另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經(jīng)形成壓迫導致HFS。以往認為:HFS是由于動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經(jīng)時亦可導致HFS,且上述血管可兩者同時對面神經(jīng)形成壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術(shù)的預后。

非血管因素

橋腦小腦角(CPA)的非血管占位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產(chǎn)生HFS。其原因可能是由于:①占位導致正常血管移位。Singh等報道了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經(jīng)導致HFS;②占位對面神經(jīng)的直接壓迫;③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外后顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經(jīng)的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經(jīng)導致的HFS。Hirano報道一例小腦血腫的患者其首發(fā)癥狀為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網(wǎng)膜增厚可能是產(chǎn)生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網(wǎng)膜囊腫偶可發(fā)生HFS。

其他因素

面神經(jīng)的出腦干區(qū)存在壓迫因素是HFS產(chǎn)生的主要原因,且大多數(shù)學者在進行橋腦小腦角手術(shù)時觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域的面神經(jīng)脫髓鞘病變,其肌電圖可表現(xiàn)為類似HFS的改變。Mar-tinelli也報道了一例面神經(jīng)周圍支損傷后可出現(xiàn)HFS。關(guān)于面神經(jīng)出腦干區(qū)以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS,尚需進一步的探討。

遺傳因素

HFS也可見于一些全身性疾病如多發(fā)性硬化癥。家族性HFS僅有幾例報道,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關(guān)。

流行病學

本病多在中年后發(fā)生,發(fā)病年齡平均為45歲,兒童發(fā)病的極為罕見,女性多于男性。

臨床表現(xiàn)

原發(fā)性面肌痙攣多數(shù)在中年以后發(fā)病,女性較多。病程初期多為一側(cè)眼輪匝肌陣發(fā)性不自主的抽搐,逐漸緩慢擴展至一側(cè)面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易為人注意,嚴重者甚至可累及同側(cè)的頸闊肌,但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等,為陣發(fā)性、快速、不規(guī)律的抽搐。初起抽搐較輕,持續(xù)僅幾秒,以后逐漸處長可灰數(shù)分鐘或更長,而間歇時間逐漸縮短,抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性,致同側(cè)眼不能睜開,口角向同側(cè)歪斜,無法說話,常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇,但不能自行模仿或控制其發(fā)作。一次抽搐短則數(shù)秒,長至十余分鐘,間歇期長短不定,病人感到心煩意亂,無法工作或?qū)W習,嚴重影響著病人的身心健康。入眠后多數(shù)抽搐停止。雙側(cè)面肌痙攣者甚少見。若有,往往是兩側(cè)先后起病,多一側(cè)抽搐停止后,另一側(cè)再發(fā)作,而且抽搐一側(cè)輕另一側(cè)輕重,雙側(cè)同時發(fā)病、同時抽搐者未見報道。少數(shù)病人于抽搐時伴有面部輕度疼痛,個別病例可伴有同側(cè)頭痛、耳鳴

檢查診斷

診斷標準

根據(jù)典型臨床表現(xiàn)可對面肌痙攣進行初步診斷。面肌肌肉痙攣發(fā)作時面部各種異常運動都與相關(guān)的肌肉有關(guān),可依據(jù)臨床表現(xiàn)對痙攣肌肉進行解剖學定位。

按Cohen等制定的肌肉痙攣強度分級:

0級:無痙攣;

1級:外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動;

2級:眼瞼、面肌自發(fā)輕微顫動,無功能障礙;

3級:痙攣明顯,有輕微功能障礙;

4級:嚴重痙攣和功能障礙,如病人因不能持續(xù)睜眼而無法看書,獨自行走困難。神經(jīng)系統(tǒng)檢查除面部肌肉陣發(fā)性的抽搐外,無其他陽性體征。少數(shù)病人于病程晚期可伴有患側(cè)面肌輕度癱瘓。

輔助檢查

磁共振血管成像對面肌痙攣的病因診斷有獨特價值,在對感興趣區(qū)進行軸位掃描時應仔細確定掃描板塊下界位置,有利于興趣區(qū)內(nèi)的血管呈現(xiàn)流動相關(guān)增強,而不受板塊上緣血管對比度減少的飽和效應影響。三維體積掃描磁共振血管成像(3 D-法洛四聯(lián)癥)是面肌痙攣病因診斷最理想的影像學檢查,可清晰顯示腦干、面神經(jīng)與壓迫血管的界面,有利于病因診斷,有助于術(shù)者明確壓迫血管的起始、走行和壓迫類型,提供手術(shù)依據(jù),有助于手術(shù)方案的制訂。面肌痙攣肌電圖改變主要是病側(cè)肌肉在松弛時出現(xiàn)自發(fā)性的動作電位爆發(fā)。肌電圖描記可以確認哪些面肌參與肌肉痙攣活動,哪些是主要的,哪些是次要的,哪些是靜息的,還可發(fā)現(xiàn)那些未曾懷疑過的肌肉,從而有利于制訂治療方案。

治療

藥物治療

苯妥英或卡馬西平等藥對一些輕型患者可能有效外,一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無顯著療效。

肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痙攣,一般打一針最長能控制一年,長時間注射會產(chǎn)生抗藥性,而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神經(jīng)造成人為的面癱,所以當時打完面肌痙攣會控制。但長時間注射的病人或多或少都會有面癱的癥狀。

中醫(yī)針灸

面肌痙攣多與以風、寒之邪為主的外邪侵襲,以及肝脾為代表的臟腑功能失調(diào)有關(guān),病位在面部經(jīng)筋。針灸治療應祛邪外出,同時重視調(diào)理肝脾,基本治則為舒筋通絡、息風止搐。臨床取穴以局部穴位為主,配合循經(jīng)遠端取穴,即翳風、攢竹、風池、風府穴合谷穴、太沖。艾灸具有溫熱之力,可直達病所,激發(fā)經(jīng)氣,疏通經(jīng)絡,進而調(diào)和氣血、榮養(yǎng)經(jīng)脈。現(xiàn)代研究則發(fā)現(xiàn)艾灸以溫熱刺激為特征,通過升高局部皮膚表面溫度產(chǎn)生溫通效應,激發(fā)神經(jīng)傳導、體液傳導等發(fā)揮治療作用。艾灸應用于面肌痙攣的治療中,能起到祛風散寒、活血止痙、溫陽通絡的作用。

手術(shù)治療

微血管減壓術(shù)

1967年,美國Jennatta教授首創(chuàng)微血管減壓術(shù)治療面肌痙攣。是目前國際上神經(jīng)外科常用的根治HFS的方法。具體方法是:全身麻醉下,采用耳后發(fā)際內(nèi)直切口,術(shù)中在顯微鏡下觀察橋小腦角區(qū)面聽神經(jīng)與周圍血管的解剖關(guān)系,仔細尋找壓迫面神經(jīng)的血管袢,確認責任血管(即壓迫面神經(jīng)致臨床癥狀的血管)后松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連,確認血管與面神經(jīng)根部之間充分游離后插入合適大小的Teflon墊片。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)明確責任血管,則對可能壓迫神經(jīng)的血管進行處理,實行減壓病術(shù)。

術(shù)前護理

心理護理:充分休息,減輕心理負擔,消除心理焦慮,并向患者介紹疾病知識、治療方法及術(shù)后患者的康復情況,以及術(shù)后可能出現(xiàn)的不適和應對辦法,使患者對手術(shù)做好充分的準備。

飲食護理:營養(yǎng)均衡,可進食高蛋白、低脂肪、易消化食物。

常規(guī)護理:選擇性備皮(即術(shù)側(cè)耳后向上、向下、向后各備皮約5cm,尤其適用于長發(fā)女性,可以很好地降低因外貌改變造成的不良心理應激)、配血、臘腸禁食、禁水。

術(shù)后護理

一、密切觀察生命體征,意識、瞳孔變化。

二、觀察有無繼發(fā)性出血。

三、保持呼吸道通暢,如有惡心、嘔吐,去枕頭偏向一側(cè),以及時清除分泌物,避免吸入性肺炎

四、飲食:麻醉清醒4小時后且不伴惡心、嘔吐,由護士親自喂第一口水,觀察有無嗆咳,防止誤吸。術(shù)后第一天可進流食,逐漸過渡至正常飲食。鼓勵營養(yǎng)均衡,并適當攝取湯類食物,多飲水,以緩解低顱內(nèi)壓癥狀。

五、體位:去枕平臥4~6小時,患者無頭暈、惡心、嘔吐等不適主訴,在主管醫(yī)師協(xié)助下給患者墊薄軟枕或毛巾墊。如術(shù)后頭暈,惡心等明顯低顱內(nèi)壓癥狀,要遵醫(yī)囑去枕平臥1~2天。術(shù)后2~3天可緩慢坐起,如頭暈不適,立即平臥,反復鍛煉至癥狀消失,在他人攙扶下可下床活動,注意避免跌倒。

六、觀察有無顱內(nèi)感染,切口感染。觀察傷口敷料,監(jiān)測體溫4次/天,了解有無頭痛,惡心等不適主訴。

七、手術(shù)效果觀察:評估術(shù)后抽搐時間,強度、頻率。部分患者術(shù)后面肌痙攣會立即消失,部分患者需要營養(yǎng)受損的神經(jīng),一段時間后可消失。

八、對患者進行健康宣教,告知完全恢復需要3個月時間,加強護患配合。

并發(fā)癥

面肌痙攣術(shù)后可能產(chǎn)生多種并發(fā)癥。一、低顱內(nèi)壓反應:因術(shù)中為充分暴露手術(shù)視野須放出部分腦脊液,所以導致低顱內(nèi)壓。術(shù)后根據(jù)情況去枕平臥1到3天,如惡心、嘔吐、頭偏向一側(cè),防止誤吸。每日補液1500-2000mL,并多進水,湯類食物,促進腦脊液分泌。同時多活動下肢,防止靜脈血栓形成。二、腦神經(jīng)受累:因手術(shù)中腦神經(jīng)根受損可致面部感覺麻木,不完全面癱。不完全面癱者注意口腔和眼部衛(wèi)生,眼瞼閉合不全者予抗生素軟膏涂抹,飯后及時清理口腔,遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物。三、聽力下降:因術(shù)中損失相鄰的聽神經(jīng),所以導致同側(cè)聽力減退或耳聾。患者遵醫(yī)囑使用營養(yǎng)神經(jīng)藥物,并注意避免使用損害聽力的藥物,保持安靜,避免噪聲。

面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù)

在局麻下,于莖乳孔下切口,找出神經(jīng)主干,用血管鉗壓榨神經(jīng)干,壓榨力量應適當控制,輕則將于短期內(nèi)復發(fā),重則遺留永久性面癱。如將遠側(cè)分支找出,在電刺激下找出主要產(chǎn)生肌肉痙攣的責任神經(jīng)支,進行選擇性切斷,效果雖較壓榨術(shù)好,但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱,1-2年后亦有復發(fā),該手術(shù)已很少采用。

面神經(jīng)減壓術(shù)

即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開減壓,系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開乳突,用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去,縱行切開神經(jīng)鞘膜,使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認為,單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小,應同時將內(nèi)聽道頂部和迷路段全部磨開減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象,但手術(shù)后確實有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓病術(shù)較復雜,尤其全段減壓術(shù)不僅難度大,而且有一定危險。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致,并非減壓之效,也值得商榷。

面神經(jīng)垂直段梳理術(shù)

1965年Scoville采用,將垂直段面神經(jīng)管骨磨開后,用針刀將垂直段縱行剖開1cm,并在其間隔以硅膠薄膜,其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維,以減少異常沖動傳導,缺點是很難確切地達到既不明顯面癱又不出現(xiàn)肌肉痙攣的程度。

研究進展

2026年1月,北京清華長庚醫(yī)院李舟團隊聯(lián)合清華大學生物醫(yī)學工程學院、機械工程系及清華大學玉泉醫(yī)院,研發(fā)了一種眼鏡式可穿戴閉環(huán)神經(jīng)刺激系統(tǒng),該系統(tǒng)利用靜電感應式傳感器實時捕捉面部微小肌肉活動,識別面肌痙攣發(fā)作后自動觸發(fā)面神經(jīng)刺激,實現(xiàn)了監(jiān)測、識別、干預一體化閉環(huán)神經(jīng)調(diào)控路徑;臨床實驗表明該方法可及時降低肌肉痙攣發(fā)作強度并改善患者日常生活質(zhì)量,為面肌痙攣非侵入干預提供了新的技術(shù)手段。該研究成果以“緩解面肌痙攣的靜電感應式可穿戴閉環(huán)神經(jīng)刺激系統(tǒng)”(Closed-loop wearable neurostimulation system with triboelectric sensing to alleviate hemifacial spasms)為題,于同年1月10日發(fā)表于《自然·通訊》(Nature Communications)。

研究團隊在清華大學玉泉醫(yī)院神經(jīng)外科開展的臨床實驗中,系統(tǒng)肌肉痙攣識別準確率達98.0%。基于計算機視覺的人臉關(guān)鍵點分析表明,接受干預的患者在多項面部對稱性指標上得到顯著性改善。為提升對微小面部運動的檢測能力,研究團隊在傳感器基底材料中引入鈣銅鈦氧化物(CCTO)并構(gòu)建微米級半球結(jié)構(gòu),使傳感器的開路電壓輸出提升約2.3倍,顯著增強其檢測靈敏度。刺激模塊支持刺激強度、脈寬、頻率及波形的靈活調(diào)節(jié),臨床發(fā)現(xiàn)痙攣發(fā)作期施加高頻恒流脈沖電刺激可抑制面神經(jīng)的病理性放電。

參考資料 >

北京清華長庚醫(yī)院/清華生醫(yī)學院李舟團隊聯(lián)合發(fā)文研發(fā)緩解面肌痙攣的神經(jīng)刺激技術(shù).北京清華長庚醫(yī)院.2026-01-24

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