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鐮狀細胞貧血癥(Sickle 細胞 Anemia,SCA),又稱血色素 S?。℉bS),還也有人稱其鐮刀型細胞貧血病。它是所有鐮狀細胞疾?。⊿CD)中最常見、通常也是最嚴重的一種。它是一種常染色體隱性基因遺傳病?;颊咦优?50% 的發(fā)病幾率。主要發(fā)生在黑色人種中。它是一種因紅細胞異常而引起的貧血。由于基因變異,產(chǎn)生異常血紅蛋白S,造成紅細胞外形出現(xiàn)鐮刀樣改變,功能出現(xiàn)明顯異常。它以鐮刀形紅細胞為標志,以發(fā)燒、腿部潰瘍、黃疸和關(guān)節(jié)痛為特征,是一種慢性、嚴重、有時甚至致命的疾病。它目前無法治愈,一般采取對癥治療,包括輸血及藥物治療,造血干細胞移植可能有望治愈本病。它可引起多種危象及并發(fā)癥,嚴重時可危及生命。
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