突發性耳聾（Sudden Sensorineural Hearing Loss，SSNHL），簡稱突聾，指突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失，并非一種獨立的疾病。該病的發生率為（5~20人）/10萬人任何年齡均可發病，常見年齡在50歲左右，亦有年輕化趨勢，男女發病率無明顯差異，臨床上以單側發病多見，偶有雙耳同時或先后受累者。
該病常見的病因包括以下幾個方面：血管性疾病、感染、腫瘤、中毒性聾、先天性發育異常等。突發性耳聾通常在數分鐘、數小時或一天內患者聽力下降至最低點（少數病例在發病后第3天降至最低點），至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20dBHL，可同時或先后伴有耳鳴或眩暈，部分患者有自愈傾向。該病檢查包括常規檢查（如耳科檢查、音叉檢查）、實驗室檢查（如血常規、血生化）、影像學檢查（如內聽道的顱腦或內耳MRI）等。突發性耳聾應作為耳科急癥對待，在臨床治療中要綜合制訂合理的方案，力求在耳聾的早期開始用藥。根據可能引起突發性耳聾的不同原因選擇不同的藥物組合，例如對合并有高血壓病、高脂血癥或糖尿病等患者，應輔以內科治療控制原發病。
1960年，Sheehy評述了223例突聾患者，按其聽力損失分為4組，即低頻障礙、高頻障礙、平坦型與聽力完全喪失（全聾）。該病預后主要有生活規律，加強體育鍛煉，低鹽、低脂飲食等。突發性感音神經性聾的總體預后一般良好，大約2/3的患者會恢復一定程度的聽力，但不一定完全恢復。
分型
突發性聾根據聽力損失累及的頻率和程度，可分為高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型（含極重度聾）。
低頻下降型
1000Hz（含）以下頻率聽力下降，至少250Hz、500Hz處聽力損失≥20dBHL。
高頻下降型
2000Hz（含）以上頻率聽力下降，至少4000Hz、8000Hz處聽力損失≥20dBHL。
平坦下降型
所有頻率聽力均下降250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均聽閾≤80dBHL。
全聾型
所有頻率聽力均下降，250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均聽閾>81dBHL。
病因
誘發因素
一般認為，精神緊張、壓力大情緒波動、生活不規律、睡眠障礙等可能是SSAHL的主要誘因。
常見病因
局部因素和全身因素均可能引起SSAHL，只有10%~15%的突發性患者在發病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認的。臨床上常見的病因包括血管性疾病、感染、腫瘤、藥物性聾、先天性發育異常。
血管性疾病
內耳的供血主要為迷路動脈。迷路動脈為終末動脈，基本是內耳的唯一供血動脈，其病變對內耳功能影響極大。突發性耳聾可因血栓形成、出血、血管痙攣等引起。動物實驗發現，內耳缺血持續6秒鐘，耳蝸電位即消失，而缺血達30分鐘后，即使血供恢復，電位已發生不可逆的變化。
感染
據臨床觀察，不少患者在發病前曾有感冒史有關病毒的血清學檢查報告也支持這一學說。許多病毒都可能與該病有關，如腮腺炎病毒、巨細胞病毒、疤疹病毒、水痘、帶狀宛摻病毒、流盛病毒、副流感病毒、鼻病毒、腺病毒科亞型、EB病毒、柯薩奇病毒等。病毒性神經炎或耳蝸炎被認為是最常見的原因。腦膜炎、梅毒、艾滋病（acquired immune deficiency 綜合征，AIDS）等亦可為突發性耳聾的病因。據認為許多病毒都可以與該病有關。單純疹病毒1型（herpes simplex type l 病毒，HSV-1）可能是SSAHL的病因，類似于其在Bell麻痹中可能起到的作用。
腫瘤
約有10.2%聽神經瘤患者以突發性耳為主訴就診，故臨床上突發性耳患者需明確橋小腦角區是否存在占位性病變。聽神經瘤患者可能由于腫瘤出血、周圍組織水腫等壓迫耳蝸神經引起神經傳導阻滯。或者因腫瘤壓迫動脈引起耳蝸急性缺血，從而引發突發性耳聾。
中毒性聾
常見的耳毒性藥物有氨基類抗生素（如鏈霉素、慶大素、阿卡米星等）利尿劑、抗腫瘤藥物（如順鉑、氮芥等），吸人性有害氣體（如一氧化碳、硫化氫等）也有可能導致突發性耳聾。
先天性發育異常
常見的有大前庭水管綜合征（部分患者表現為“一巴掌致聾”）。
流行病學
該病確切發病率尚不確定，由于該病可能自愈，許多患者并未就醫。該病的估計年發病率為11/10萬~77/10萬，可發生于任何年齡，但最常見于43-53歲人群，亦有年輕化趨勢，男女發病率無明顯差異，臨床上以單側發病多見，偶有雙耳同時或先后受累者。與單側SSNHL患者相比，雙側SSNHL患者更可能年齡較大，存在心血管疾病及抗核抗體呈陽性。觀察性研究表明，飲食不佳（如新鮮蔬菜攝入量低）、血清葉酸水平低及代謝綜合征與特發性SSNHL的風險增加相關。
病理生理學
根據突聾診斷和治療指南介紹，目前，突聾的病理生理機制尚未完全闡明。
心血管危險因素
微血栓形成與突聾
Serena M. Passamonti等高同型半胱氨酸血癥和高凝血因子VIII與突聾的發生相關，且抗凝血酶、C蛋白以及S蛋白的缺乏會增加突聾發生的風險，同時動脈高血壓、高血脂癥、糖尿病和抽煙等心血管風險因素也與突聾發生的風險增加有關。Sho Kanzaki等的研究發現在發病7天內檢測的高纖維蛋白原的突聾患者聽力恢復相對較差。方璇等也發現全頻下降型突聾患者治療過程中纖維蛋白原的變化與療效密切相關。同型半胱氨酸是甲硫氨酸和半胱氨酸代謝過程中產生的重要中間產物，可以損傷血管內皮細胞，促進血小板激活以及增強凝血功能，高同型半胱氨酸血癥患者因此增加了微血栓形成的風險。纖維蛋白原升高會促進血液高凝和血栓形成，還可以影響血流動力學及血液黏滯度，從而增加微血栓形成的風險。
高脂血癥與突聾
高脂血癥可以促進動脈粥樣硬化，造成血管腔狹窄，甚至堵塞血管，導致螺旋動脈供血障礙，影響耳蝸微循環，對聽力造成嚴重損害；血脂升高有可能導致血栓形成，使內耳終末血管閉塞可導致嚴重的聽力下降；血脂升高還可能使動脈壁上的脂質過氧化增加，引起血管內皮細胞功能障礙，使血管壁合成一氧化氮減少，通過降低一氧化氮的釋放而影響內耳的血液供應，從而損害聽力。
血液流變學與突聾
突聾患者的紅細胞膜結構和功能都有重要改變，膜脂過氧化和細胞內活性氧生成水平升高，紅細胞源性活性氧和紅細胞脂質過氧化與全血粘度和紅細胞變形性呈正相關，體外實驗表明活性氧對紅細胞膜流動性起著關鍵作用。這些發現表明紅細胞氧化應激在突聾發病機制中起著關鍵作用。
血管內皮細胞功能紊亂
氧化應激損傷在突聾中的作用
Capaccio P等發現突聾患者反映氧化和抗氧化對應物的總體氧化應激指數明顯高于對照組，認為氧化應激是內皮功能障礙的一個關鍵決定因素，突聾的發病機制與血管損傷有關。Gul F等對50例突聾患者及50例健康受試者外周血進行檢測，檢測指標包括總氧化狀態（TOS）、總抗氧化狀態（TAS）、對氧磷酶（PON）、硫醇/二硫化物水平等，結果表明患者的TOS水平及氧化指數明顯高于對照組，這些發現提示內皮功能障礙出現在突聾發病機制中。
可溶性粘附分子和細胞因子在突聾中的作用
Quaranta N等檢測了突聾患者可溶性細胞間粘附分子1（ICAM1）和可溶性血管細胞粘附分子1（VCAM1）的濃度，發現突聾患者血清中ICAM1與VCAM1的水平明顯高于對照組，證實了內皮細胞障礙的存在，支持血管損傷參與了突聾的發病機制。然而Haubner F等卻持相反的觀點，他們檢測了突聾患者血液中ICAM1、VCAM1、內皮選擇素、白細胞介素6（IL-6）、白細胞介素8（IL-8）和單核細胞趨化蛋白1（MCP-1）的濃度，這些指標與對照組沒有明顯的差異，他們認為可溶性粘附分子水平增加為代表的內皮功能障礙在突聾發病機制中的作用尚不清楚。
Masuda M等檢測了突聾患者血液中的白細胞、自然殺傷細胞活性（NKCA）、白細胞介素6（IL-6）、腫瘤壞死因子（TNF）、高靈敏度CRP（HCRP）等指標的水平，發現NKCA降低而IL-6和中性粒細胞升高，認為這些改變可能誘導耳蝸核因子B的激活而引起突聾。Cadoni G等評估了87例突聾患者和107例健康對照者單核細胞趨化蛋白1（MCP-1）、E-選擇素和IL-6基因的單核酸多態性的頻率和分布，發現IL-6基因的174G/G多態性與突聾的風險顯著相關，與突聾患者血清中IL-6水平的發現一致，他們認為IL-6在內耳血管動脈粥樣硬化引起突聾的發病機制起重要作用。
內皮祖細胞在突聾中的作用
內皮祖細胞來源于骨髓，是一種獨特的循環細胞亞型，其性質與胚胎血管母細胞相似，有可能增殖并分化成成熟的內皮細胞。Quaranta N等發現突聾患者血液中內皮祖細胞的數量明顯低于對照組，認為突聾患者存在內皮功能障礙，并支持血管參與疾病的發病機制，而內皮祖細胞的水平與突聾的其它風險因素沒有明顯關系，與突聾的恢復情況關系也不密切。作者認為臨床醫師應實施所有用于預防心血管事件的傳統策略，以降低突聾發生的可能性。
臨床表現
主要癥狀
多數患者發病前有過度勞累、精神抑郁、焦慮狀態、情緒激動、受涼或感冒史。
其它癥狀
特發性SSNHL患者通常會出現突然或快速的聽力損失，或訴在覺醒時發現聽力損失。特發性SSNHL患者大多為單側聽力損失，但最多達3%的病例可能為雙側發病。
許多特發性SSNHL患者最初可能僅注意到耳堵塞感或耳悶脹感，而沒有意識到聽力已損失。由于耳堵塞感較常見，且可能歸因于一些疾病如耵聹栓塞、漿液性中耳炎等，患者可能不會立即就醫。
超過90%的單側SSNHL患者會出現同側耳鳴，20%-60%會出現眩暈。偶有患者訴耳痛或感覺異常。
檢查診斷
常規檢查
進一步檢查
診斷原則
診斷突發性耳聾首先需要排查腦卒中、鼻咽癌、聽神經瘤等嚴重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀疤疹（Hut綜合征）等。雙側突發性聾需考慮全身因素，如自體免疫性疾病（自身免疫性內耳病、Cogan綜合征等）、內分疾病（甲狀腺功能低下等）、神經系統疾病（顱內占位性病變、彌散性腦炎、多發性硬化癥等）、感染性疾病（腦膜炎等）、血液系統疾病（紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血癥等）、遺傳性疾病（大前庭水管綜合征等）、外傷、藥物中毒、噪聲性耳聾等。
診斷要點
1.聽力下降呈感音神經性，可在瞬間、幾小時或3天內發生。其程度從輕度至全聾，多為單耳，偶有雙耳先后或同時發生。
2.眩暈常為旋轉性，多數患者伴惡心、嘔吐、出冷汗。
3.耳鳴多數為嗡嗡聲或蟬鳴，可為首發癥狀。
4.部分患者可有耳內堵塞發悶感。
5.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復發作。
6.除第八腦神經外，無其他腦神經受損癥狀。
診斷標準
最廣泛認可的美國耳鼻喉頭頸外科基金會的臨床實踐指南制定手冊，第三版SSNHL診斷標準包括：
如果沒有發病前聽力測定結果，該定義是假設患側耳的發病前聽力與健側耳的聽力相近或相同。如果無可識別的聽力損失原因，SSNHL可視為特發性。一些研究采用不同的SSNHL診斷標準，包括2-3個頻率聽力下降10-20dBHL，或在12小時內發生聽力損失（包括覺醒時發現的聽力損失）
鑒別診斷
通常可根據患者的表現將特發性SSNHL與感音神經性聾的其他病因區分開；這些表現包括聽力損失的特點、有無其他癥狀以及誘因情況。例如，由可識別病因引起的感音神經性聾通常具有以下特點：雙側受累（如腦膜炎、自體免疫性疾病疾病），起病緩（如聽神經瘤、腦膜瘤），有可識別的誘因（如近期使用耳毒性藥物、耳氣壓傷、耳或頭部創傷、大噪聲），隨時間波動（如梅尼埃病），或伴有其他神經系統癥狀（如缺血性腦血管疾病）。
單側SSNHL病因之一是急性缺血性腦血管事件，通常是由小腦下前動脈（anterior inferior cerebellar artery， AICA）閉塞引起，該動脈發出內聽（迷路）動脈。不伴有其他神經系統癥狀或體征的孤立性單側聽力損失較罕見，因為AICA閉塞通常表現為其他神經系統癥狀或體征（如同側小兒頸交感神經麻痹綜合征、復視、眼球震顫、面部無力、肢體活動笨拙、脊髓小腦性共濟失調、對側痛覺或溫度覺喪失）。極少數情況下可能發生孤立性內聽動脈閉塞，可表現為單側聽力損失和急性前庭綜合征（眩暈、耳鳴和共濟失調）。同樣，椎動脈夾層極少數情況下可能表現為枕部或后頸疼痛以及孤立性早期聽力損失。
感音神經性聾的較少見神經系統病因，包括腦膜炎、多發性硬化癥和偏頭痛性梗死。
治療
本病有一定自愈率，但不可等待觀望，一旦發病，應早期治療。發病期間應避免噪聲環境，避免感冒、勞累。提倡保持低鈉飲食，有利于減輕可能的梅尼埃病。
突發性耳聾應作為耳科急癥對待，雖有自愈傾向，但切不可因此等待觀望或放棄治療，應當盡一切可能爭取早期治療。治療一般在初步篩查后24h內立即開始，然后在治療過程中再同時進行其他的檢查。在臨床治療中要綜合制訂合理的方案，力求在耳聾的早期開始用藥。根據可能引起突發性耳聾的不同原因選擇不同的藥物組合。對合并有高血壓病、高脂血癥或糖尿病等患者，應輔以內科治療控制原發病；如果以血供障礙為主，應以擴張血管、降低血黏度、提高血氧分壓的藥物為主。由于多數患者病因不清，屬于特發性耳聾，其治療以經驗療法為主。
低頻下降型
（1）由于可能存在梅尼埃病，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理氯化鈉溶液。
（2）平均聽力損失<30dBHL者，自愈率較高，可口股給藥，包括糖皮質激素、甲碳酸倍他司汀、改善靜脈回流藥物（如馬栗種子提取物片種子提取物）等，也可考慮鼓室內或耳后注射糖皮質激素（甲潑尼龍、地塞米松或復方倍他米松等）；聽力損失≥30dBHL者，可采用銀杏葉提取物+糖皮質激素靜脈給藥。
（3）少部分患者采用（2）方案治療無效，和（或）耳悶加重，可給予降低纖維蛋白原（如巴曲酶）及其他改善靜脈回流的藥物治療。
高頻下降型
（1）改善微循環藥物（如銀香葉提取物等）+糖皮質激素；
（2）離子通道阻帶劑（如利多卡因）對于減輕高調耳鳴效果較好；
（3）可考慮使用營養神經類藥物（如甲鈷胺等）。
全頻聽力下降者（包括平坦下降型和全聾型）
（1）降低纖維蛋白原藥物（如巴曲酵）；
（2）糖皮質激素；
（3）改善內耳微循環藥物，如銀杏葉提取物等，建議盡早聯合用藥治療。
對癥治療
可輔助高壓氧、針灸、耳后封閉等對癥治療，臨床觀察有一定療效。其中高壓氧可迅速提高血氧張力和氧含量，提高血氧擴散量和有效擴散距離，糾正內耳細胞的缺氧狀態，增加有氧代謝加速毛細胞及耳蝸前庭神經纖維修復。在高壓氧下，既可改善局部缺血狀態，又能使局部血管收縮，降低毛細血管的通透性，減少滲出，改善內耳缺氧而導致的水腫。高壓氧結合電針治療可改善血液流變學、降低血液粘稠度，改善內耳循環，促進聽覺功能的恢復。
手術治療
經藥物治療后患耳仍無法痊愈者，可考慮佩戴助聽器，極重度耳聾患者排除禁忌證后可選擇人工耳蝸植人術。
預防
預后
特發性SSNHL的總體預后一般良好，大約2/3的患者會恢復一定程度的聽力，但不一定完全恢復。特發性SSNHL的聽力恢復（自發性或經治療后）通常發生在出現癥狀后早期。一般而言，3個月內未見改善的患者不太可能再有顯著的聽力改善。聽力恢復的最重要預后指標是就診時的聽力損失程度，就診時聽力損失越不嚴重，聽力恢復的可能性越大。與預后良好相關的其他特征單純高頻或低頻聽力損失（與全頻平坦型聽力損失相比）、限頻性聽力損失患者中的單純低頻聽力損失（與高頻聽力損失相比）、存在耳鳴、不伴眩暈。
歷史
治療史
針灸治療突發性耳聾有悠久的歷史，在中國大量古代文獻中都有關于針灸治療突發性耳聾的記載，例如《席弘賦》 中曾記載：“耳聾氣痞，聽會針。”“傷寒兩耳聾，金門縣聽會疾如風。“現代也有大量關于針灸治療突發性耳聾的文獻報道。
發現史
1960年，Sheehy評述了223例突聾患者，按其聽力損失分為4組，即低頻障礙、高頻障礙、平坦型與聽力完全喪失（全聾）。1968年，Rubin根據耳度與電聽檢查圖將突發性耳聾分為I型、II型、III型。
研究進展
miRNA在SSNHL中研究進展
耳蝸miRNA的表達類型
Micro 核糖核酸 （Micro Ribonucleic Acids，miRNA）是一種小分子、單鏈非編碼RNA。根據試驗研究發現，miR-34a/182~183~96/15a/30b/99a主要表達于毛細胞中，miR-15a/30b/99a/100/106a/124a/182~183~96/204主要表達于螺旋神經節，其中miR-15a/30b/99a在耳蝸支持細胞中也有表達。而miR-17/20/23a/18/205/299/377雖在耳蝸內有表達，但具體細胞類型暫不明確。
SSNHL相關的miRNA結構及功能異常
突發性耳聾發病時可以檢測到SSNHL患者外周血多個影響miRNA生成的關鍵酶、蛋白表達量改變，而這些關鍵酶、蛋白的變化會直接引起某些miRNA轉錄生成及上下游調控通路的異常，因此miRNA的表達失調可能與SSNHL的發病機制有關。
研究表明某些miRNA可能涉及SSNHL的內在機制，與SSNHL的發生發展相關。韓國學者結合該研究結果檢測了SSNHL患者外周血多種miRNA的表達量，發現miR-183/210/18b/23a/143與突發性聾的發病機制有關。其中結合聽力預后水平分析發現，miR-15a/210表達量還與聽力預后水平負相關，認為miR-15a/210可能也是SSNHL潛在的預后預測指標。此外，通過構建急性感音神經性聽力損失小鼠模型和耳蝸毛細胞模型試驗證明，miR-204-5p參與調控耳蝸毛細胞凋亡過程。
SSNHL中miRNA調控通路的研究進展
通過在小鼠耳蝸內注人脂多糖（Lipopolysaccharide，LPS）建立一種急性感音神經性聽力損失模型，探索SSNHL的內在病因機制，結果發現這種小鼠耳蝸內組蛋白去乙酰化酶2（Histonedeacetylase2，HDAC2）表達降低，這與先前研究結果一致，即Hdac2與SSNHL的病因機制有關。該研究利用動物模型證明Hdac2和轉錄因子Sp1形成配位化合物能夠使毛細胞中miR-205-5p表達上調，進而抑制靶基因B細胞淋巴瘤/白血病-2基因的表達，促進耳蝸毛細胞凋亡過程，引起感音神經性聾。
加拿大學者利用生物信息學技術預測到SSNHL患者外周血漿中差異表達的miRNA-590-5p/186-5p/195-5p/140-3p/128-3p/375-3p/30a-3p靶基因多富集在pi3k/Akt、Ras、MAPK通路上，這些信號通路并未進行試驗驗證。其中，僅MAPK的一個亞族，即p38MAPK，被中國學者發現其在豚鼠類耳蝸血管紋、螺旋韌帶、螺旋器、螺旋神經節處表達，猜測它可能通過調節水通道蛋白2參與膜迷路積水，但是暫未發現在SSNHL方面的研究。
參考資料 >
Sudden idiopathic hearing loss.who.2024-01-29
突發性耳聾.北京市耳鼻咽喉科研究所.2024-01-29
AB55 Sudden idiopathic hearing loss.who.2024-01-29