梅尼埃病（英文：Ménière Disease，簡稱MD）又稱美尼爾氏病、美尼爾綜合征等，是一種特發性內耳疾病，其特征為膜迷路積水。梅尼埃病的病因尚不明確，但疾病的發生被認為與內淋巴產生和吸收的失衡、免疫反應、內耳缺血、內淋巴囊功能紊亂、病毒感染和遺傳等多種因素有關。
梅尼埃病主要通過病史詢問、體格檢查、聽力測試、平衡功能測試、影像學檢查等方法進行診斷，以排除其他可引起類似癥狀的疾病。
對于梅尼埃病的治療尚無根治性方法，主要采用藥物治療、手術干預、康復治療等綜合措施。
梅尼埃病的發病率約為0.05%至2%，多發于40至60歲之間的中年人，女性稍多于男性。此外，該病在歐美國家比亞洲國家更為普遍。
1861 年，法國醫生 Prosper Ménière 首次發現并報告了該病?。
命名
梅尼埃病是以其首位描述者法國醫生Prosper Ménière的名字命名。在中國，早年將“Ménière”按英語發音譯成“美尼爾”，稱該病為美尼爾綜合征。1989年，中國自然科學名詞審定委員會根據“Ménière”的法語讀音接近中文“梅尼埃”，將“美尼爾病或綜合征”修訂為“梅尼埃病”。
疾病類型
在疾病類型上，梅尼埃病通常分為單耳和雙耳兩種，大多數起初為單耳發病，但隨著病程的延長，可能出現雙耳發病。此外，梅尼埃病還根據發病形式，被分為家族性梅尼埃病和散發性梅尼埃病。
病因
致病原因
梅尼埃病的潛在病因尚不完全清楚，但它與內耳液體體積解剖學變化有關，這是該病的一個特征，可以在尸檢時被病理學證實。梅尼埃病是一種多因素疾病，遺傳和環境因素的聯合作用可能決定了該疾病的發病，或者為多種病因誘發的表現相同的內耳病，但其具體病因與發病機制迄今不明。存在的主要學說如下。
內淋巴管機械阻塞和內淋巴吸收障礙
在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻（如內淋巴囊發育不良、先天性狹窄、炎性纖維變性增厚等）可能導致內淋巴流的狹窄或阻塞，進而引起內淋巴管的機械性阻塞或吸收障礙，最終導致內耳膜迷路積水。動物實驗研究已經證實了這一結論。
免疫反應學說
研究表明，內耳的血管、內淋巴管以及內淋巴囊周圍的免疫活性細胞能夠接受內耳本身或外部抗原的刺激，從而產生抗體（誘發免疫應答）。這一過程會導致毛細血管擴張并增加其通透性，從而使體液滲入膜迷路內。此外，血管紋等分泌物的過度產生也可能導致內淋巴囊吸收功能障礙，最終引起膜迷路積水。
內耳缺血學說
內耳及內淋巴囊可因小血管肌肉痙攣、自主神經功能紊亂發生微循環障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂，由于內淋巴液的高滲狀態，液體從外淋巴和血液中移入，形成膜迷路積水。
其他學說
另有研究認為梅尼埃病的發生與內淋巴囊功能紊亂、病毒感染、自身免疫病等有關。
病理生理學
梅尼埃病的基本病理表現為膜迷路積水膨大，膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階，重者可貼近骨壁而阻斷外淋巴流動。球囊膨大，充滿前庭，向外抵達鏡骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位，橢圓囊膨脹可使壺腹發生類似改變。內淋巴壓力極高時可使前庭膜破裂，內外淋巴混合，裂孔小者多能自愈，亦可反復破裂，裂孔大者可形成永久性瘺道。
內淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長期受壓而變淺或消失，上皮細胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細血管減少。積水持續存在，尤其當膜迷路反復破裂或長期不愈時，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細胞及其支持細胞、傳入神經纖維及其螺旋神經節細胞均可退變。內、外淋巴交混而導致離子平衡破壞，生化紊亂，加之膜迷路擴張變形，構成MD發病的病理生理基礎。
臨床表現
梅尼埃病的典型表現為反復發作的旋轉性眩暈，這種眩暈常常伴隨頭暈、惡心和嘔吐等癥狀，患者還可能出現波動性和漸進性的感音神經性聽力下降，耳鳴以及耳脹滿感。
眩暈
多呈突發旋轉性，持續20min至12h，通常2~3小時即轉入間歇期，一般不超過24h，嚴重的眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經功能紊亂癥狀。上述癥狀在睜眼轉頭時加劇，閉目靜臥時減輕。患者無意識喪失，間歇期無眩暈發作，但可伴有平衡功能障礙，可持續數天。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動幻視。
聽力下降
患病初期，患者可無自覺聽力下降，多次發作聽力下降感覺明顯。呈明顯波動性聽力下降，發作期加重，間歇期減輕。患者聽高頻強聲時常感刺耳難忍。有時健患兩耳出現復聽（即患者健、患兩耳將同一純音聽成音調、音色截然不同的兩個聲音）。隨著發病次數的增加，患者聽力喪失的程度也逐漸加重。
耳鳴
眩暈發作之前常有耳鳴，在眩暈發作時加劇，最初為持續性低調吹風聲或流水聲，后轉為高音調哨聲、蟬鳴聲或汽笛聲。耳鳴在間歇期可減輕，但常不會消失。
耳脹滿感
在發作期間，患側的耳內或者頭部可能會感到脹滿、沉重或壓迫感，有時還可能會出現耳周灼痛等不適癥狀。隨病情發展，耳鳴及耳悶脹感可能會持續存在。
診斷
梅尼埃病的診斷是臨床診斷，因為該疾病通常表現為單側耳部癥狀，可持續幾十年。 MD發作通常是隨機的和偶發性的（大約每年6~11次），緩解期可能持續數月至數年，因此，MD的診斷通常不是在1個時間點做出的，相反，可能需要幾個月甚至數年才能充分了解臨床表現作出最終診斷。中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會2017年修訂的梅尼埃病的診斷標準中，將梅尼埃病的診斷分為臨床診斷和疑似診斷。
臨床診斷
診斷標準
臨床分期
根據患者最近6個月內間歇期聽力最差時0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽閾進行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。
一期：平均聽閾≤25dBHL；
二期：平均聽閾為26-40dBHL；
三期：平均聽閾為41-70dBHL；
四期：平均聽閾>70dBHL。
疑似診斷
檢查項目
耳鏡檢查
可無異常表現，咽鼓管功能良好、鼓膜正常、鼓室導抗圖正常。
聽力學檢查
呈感音神經性聾，長期發作者的平均言語識別率可降低，平均聽閾提高。根據診斷標準，梅尼埃病患者至少有一次純音測聽為感音神經性聽力下降。在早期疾病階段，患者可能會出現間歇期聽力正常或伴隨輕度低頻感音神經性聽力下降的情況；進入疾病中期，則可能表現為間歇期低、高頻率均有聽力下降的癥狀。在早、中期的疾病階段，多次純音聽閾檢查有時會顯示出聽力波動。如果疾病發展到晚期，則全頻聽力可能會損失達到中度或以上，而且聽力不會再出現波動。
前庭功能檢查
在發作期，可以觀察到或用眼球震顫電圖記錄到位置性眼震顫，水平或旋轉水平性自發性眼震等癥狀。在發作期，眼震顫會由患側轉向健側，在恢復期則會轉向患側。此外，還有位置試驗、冷熱試驗、搖頭試驗等異常表現。?
脫水劑試驗
通過減少內淋巴的異常增加來檢測聽覺功能的變化，從而協助診斷。臨床常用甘油試驗（ 美國護膚甘油 test )：按照1.2~1.5g/ kg 的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時內，每隔1h做1次純音測聽，若患耳在服甘油后平均聽閾提高15dB或以上，或言語識別率提高16％以上者為陽性。本病患者甘油試驗常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期可為陰性。而聽力損害輕微或重度無波動者，結果也可能為陰性，服用甘油后耳蝸電圖中﹣ SP 幅值減小、耳聲發射由無到有，均可作為陽性結果的客觀依據。
影像學檢查
骨CT或內耳膜迷路MRI成像。MRI的主要目的是排除內耳或耳蝸后病變，包括但不限于前庭神經鞘瘤、其他內耳道腫塊或異常腦表現（如多發性硬化癥、血管病變）。膜迷路MRI成像，部分患者可顯示前庭導水管變直變細。有條件者可接受釓造影內耳膜迷路ＭRI成像。還可行顳骨CT檢查，偶見前庭導水管周圍氣化差，導水管短而直。
平衡功能檢查
靜態或動態姿勢描記、平衡感覺整合能力測試以及步態評價等。
耳鳴檢查
耳鳴聲調及強度匹配檢查。
病因學檢查
包括免疫學檢查、變應原檢查、遺傳學檢查、內分泌功能檢查等。
鑒別診斷
眩暈的常見原因及其與MD的區別特征：
自身免疫性疾病
如多發性硬化癥，通常是進行性波動性雙側聽力損失,可能會出現視力、皮膚和關節問題。
良性陣發性位置性眩暈
眩暈常在頭位改變時發作，眩暈持續時間短，不出現聽力損失、耳鳴或耳脹滿感。
前庭藥物中毒
有應用耳毒性藥物的病史，眩暈呈持續性、非發作性，隨著藥物被機體代償，眩暈逐漸緩解，伴耳聾和耳鳴。
傳染性疾病
病毒（如腺病毒）或細菌（如葡萄球菌或鏈球菌）感染可導致完全的聽力損失和前庭危象，損失往往是永久性的，不會波動，可表現為嚴重的耳痛和發熱。
耳梅毒
突發的單側或雙側感音神經性波動性聽力損失、耳鳴和（或）眩暈，眩暈發作通常與發作前或發作后的聽覺癥狀無關。
卒中
眩暈可能會持續幾分鐘并伴有惡心、嘔吐、嚴重的失衡感，同時還可能包括視力模糊和跌倒的癥狀。中樞性眩暈通常持續穩定，不會波動，可能合并有吞咽困難、聲嘶或其他神經系統癥狀和體征，通常不伴隨聽力下降或耳鳴。
前庭型偏頭痛
發作時間可能短于或長于梅尼埃病，聽力下降的可能性較小，患者通常有偏頭痛病史，更容易出現光過敏而非視幻覺癥狀。
聽神經瘤
可能表現為眩暈，但大多數患者會出現慢性失衡、不對稱的聽力下降和耳鳴。
迷路炎
突發性嚴重眩暈伴嚴重聽力損失和長時間眩暈（＞24h），眩暈、惡心伴聽力損失不是發作性的，也不是波動性的。
前庭神經炎
前庭系統的病毒感染會導致急性持續眩暈、向健側的自發性眼震、惡心、嘔吐，但不伴隨聽力下降、耳鳴或耳塞感，嚴重的旋轉性眩暈可持續12至36h，失衡感在接下來的4至5天內逐漸減輕。
治療
MD治療的目的是預防或減少眩暈發作的嚴重程度和頻率，治療方法旨在緩解或預防聽力損失、耳鳴和耳脹滿感，并提高整體生活質量。
藥物治療
手術治療
如果患者出現眩暈發作頻繁、劇烈，并且經過至少6個月的非手術治療沒有改善，同時伴有嚴重耳鳴、耳聾時，可以考慮手術治療。該病手術治療有多種方法，首先應選用可保存聽力且破壞性較小的術式。手術治療的方法包括內淋巴囊手術、前庭神經切斷術、三個半規管阻塞術以及迷路切除術等，在選擇具體的手術方法時需要綜合考慮患者的病情和身體狀況。
前庭康復和物理治療
對于穩定、無波動性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，通過前庭康復訓練可以緩解頭暈癥狀、改善平衡功能。前庭康復訓練的方法包括一般性前庭康復治療、個體化前庭康復治療，以及基于虛擬現實的平衡康復訓練等。
聽力康復
對于病情已經穩定的三期和四期患者，可以根據患者的聽力損失情況決定是否需要進行驗配助聽器或者人工耳蝸植入手術。
飲食結構調整
限制鈉鹽的攝入、減少咖啡因的攝入。發作期應當選用低脂肪、低鹽、高維生素、高蛋白飲食。
預后
梅尼埃病的自然病程通常是持續進展且波動不定的。在疾病早期，急性眩暈發作的頻率會在最初幾年內增加，最終可能降至近乎完全停止。梅尼埃病患者眩暈發作周期性和嚴重程度隨時間推移的自然進程尚不清楚，因為其他研究報告指出，即使在最初診斷后20年，患有梅尼埃病的患者仍可能有嚴重的眩暈發作。雖然患者的聽力可能會惡化或持續下降，但患有梅尼埃病的患者的聽力也可能會逐漸穩定。
由于梅尼埃病的病因和發病機制尚未完全明確，還沒有針對該病的特效治愈方法。如果患者出現癥狀，影響正常工作、學習和生活時，應及時就醫，并遵循醫生的治療建議進行治療
歷史
1861年1月，61歲的法國醫師普羅斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）在巴黎皇家醫科學院作了《關于一種由內耳損傷引起的聽力損失》的報告。他描述了一例1848年自己在聾啞研究所遇到的病例：一名年輕的女性患者，在患流感時突然完全失聰、持續眩暈數天后不幸去世，尸檢時在她的半規管中發現了出血，而大腦沒有病變證據。在此之前，學術界普遍認為眩暈是與腦組織有關。梅尼埃結合生理學家皮埃爾·弗洛倫斯（Pierre Flourens）毀損鴿子半規管導致鴿子頭部節律性運動及身體旋轉運動的實驗，首次將內耳病變與眩暈聯系起來。梅尼埃逝世12年后，法國醫師Jean-Martin Charcot在醫學文獻中首次正式使用“梅尼埃病”，他在文獻中將梅尼埃描述的“眩暈、惡心、耳聾和耳鳴”癥狀復合體稱為“梅尼埃病”，此后世界各國的醫學文獻都陸續開始使用“梅尼埃病”這個名詞。
1972年，美國耳鼻咽喉科學會聽力和平衡分會制定了國際上第一個梅尼埃病診斷標準：
此后各國陸續發布了梅尼埃病診斷標準和指南，但是主要內容與美國 1972 年的診斷標準沒有本質區別，只是逐漸增加了實驗室檢查。梅尼埃病的病因和機理仍然存在諸多未知和爭議，也激勵著諸多學者不斷探索。
流行病學
梅尼埃病呈全球性分布，在歐美國家比亞洲國家更為普遍。中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會制訂的《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》中提到，梅尼埃病的發病率為（10-157）/10萬，而根據美國耳鼻喉科頭頸外科醫學會2020年發布的報告，每10萬成人中大約有50至200人患此病，且該病的發病高峰一般在40至60歲之間。
參考資料 >
ICD-10編碼工具.WHO.2023-06-06
ICD-11編碼工具.WHO.2023-06-05