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周圍神經系統
來源:互聯網

周圍神經系統(peripheral nervous system)是指除中樞神經系統以外、分布于全身各處的神經結構和神經組織。根據周圍神經的結構特點可將其劃分為脊神經、腦神經、軀體神經和內臟神經四個部分,但這四個部分并不是絕對獨立的,無論是脊神經還是腦神經都含有軀體神經纖維和內臟神經纖維。因此往往將周圍神經系統分為脊神經、腦神經和內臟神經三大部分。

周圍神經系統中的不同纖維成分分布于身體的不同部位,其中,軀體神經多呈條索狀走行并分布于全身的骨骼肌和皮膚,內臟神經大部分以相互交織形成的神經叢分布于平滑肌、心肌和腺體。周圍神經系統與中樞神經系統之間有往返的纖維聯系,周圍神經系統的神經元構成了連接中樞神經系統與外周結構的橋梁;同時在結構上與中樞神經系統的脊髓和腦相連,借各種末梢裝置分布于全身各處,從而實現中樞神經系統與身體各系統器官和組織的功能聯系。在感受器與中樞神經之間以及中樞神經與效應器之間傳導神經沖動是周圍神經系統的基本功能。

周圍神經系統可發生多種疾病,常見疾病如吉蘭-巴雷綜合征、慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病、三叉神經痛、特發性面神經麻痹、雷諾氏綜合征等。

結構組成

周圍神經系統雖是一個完整的結構系統,但是根據其不同部分與中樞神經連接部位的特點一般將其劃分為脊神經和腦神經兩大部分。周圍神經中的不同纖維成分分布于身體的不同部位,部分神經纖維分布于軀干和四肢的骨骼肌和皮膚,另有部分纖維分布于內臟、心血管和腺體組織。因此又可以根據周圍神經終末分布部位的特點將其劃分為軀體神經和內臟神經兩大部分。

雖然根據周圍神經的結構特點可將其劃分為四個部分,但這四個部分并不是絕對獨立的,無論是脊神經還是腦神經都含有軀體神經纖維和內臟神經纖維,因此往往將周圍神經系統分為脊神經、腦神經和內臟神經三大部分。

脊神經

指與脊髓相連的周圍神經部分,由31對成對分布的神經組成。每對脊神經連于一個脊髓節段,由前根和后根組成。前根連于脊髓前外側溝,由運動性神經根絲構成;后根連于脊髓后外側溝,由感覺性神經根絲構成。前根和后根在椎間孔處合為一條脊神經,由此成為既含感覺纖維又含運動纖維的混合神經。脊神經后根在椎間孔處有橢圓形的膨大,稱脊神經節,其中含有假單極感覺神經元。

根據脊神經與脊髓的連接關系,可將其分為5部分,分別為頸神經8對,胸神經12對,腰神經5對,骶神經5對,尾神經1對。除12對胸神經外,其余脊神經前支形成4個神經叢,即頸叢、臂叢、腰叢和骶叢。由這些神經叢發出神經分支分布于身體的效應器和感受器。

頸叢

頸叢由第1~4頸神經前支相互交織構成。該叢位于胸鎖乳突肌上部的深面,中斜角肌和肩提肌起始端的前方。頸叢的分支可以分為三類,即分布于皮膚的皮支、至深層肌的肌支和與其他神經相互連接的交通支,主要分支有枕小神經、耳大神經、頸橫神經、鎖骨上神經和膈神經神經。

臂叢

由第5~8頸神經前支和第1胸神經前支的大部分纖維交織匯集而成。該神經叢的主要結構先經斜角肌間隙向外側穿出,繼而在鎖骨后方行向外下進入腋窩。組成臂叢的五條脊神經前支經過反復分支、交織和組合后,最后形成三個神經束。在腋窩內,三個神經束分別走行于腋動脈的內側、外側和后方,將該動脈的中段夾持、包圍在中間。這三個神經束也因此分別被稱為臂叢內側束、臂叢外側束和臂叢后束,臂叢的主要分支多發源于這三條神經束。

與其他脊神經叢相比,臂叢的分支最多,分支的分布范圍也十分廣泛。根據各分支發出的部位將其分為鎖骨上分支和鎖骨下分支兩大類。鎖骨上分支多為行程較短的肌支,分布于頸深肌群、背部淺層?。ㄐ狈郊〕猓?、部分胸上肢肌及上肢帶肌,其主要分支有胸長神經、肩胛背神經和肩胛上神經。鎖骨下分支分別發自臂叢的三個束,多為行程較長的分支,分布范圍包括肩部、胸背部、臂部、前臂部和手部的肌、關節及皮膚,主要分支有肩胛下神經、胸內側神經、胸外側神經、胸背神經、腋神經、肌皮神經、正中神經損傷、尺神經、橈神經、臂內側皮神經、前臂內側皮神經。

胸神經前支

胸神經前支共有12對,第1~11對均位于相應的肋間隙中,稱為肋間神經,第12對胸神經前支位于第12肋的下方,故名肋下神經。胸神經前支的上6對肋間神經的肌支分布于肋間肌、上后鋸肌和胸橫肌。下5對肋間神經發出的肌支分布于肋間肌和腹前外側壁肌群;肋間神經發出的外側皮支由上至下分別從深面穿肋間肌和腹外斜肌淺出,其淺出點連接起來呈一上、下走行的斜線。肋間神經的前皮支則在白線附近淺出。外側皮支和前皮支主要分布于胸部和腹部的皮膚,同時也有分支分布至胸膜和腹膜的壁層。

胸神經前支在胸、腹壁皮膚的分布具有非常明顯的節段性特點,其分布依胸神經從小到大的序數,由上向下按順序依次排列。每一對胸神經前支的皮支在軀干的分布區也是相對恒定的,如T2分布區相當于胸骨角平面,T4相當于乳頭平面,T6相當于劍突平面。臨床工作中,可以根據軀體皮膚感覺障礙的發生區域來分析和推斷具體的受損胸神經,同時也可以在明確了受損的具體胸神經后,推知軀干皮膚感覺障礙的分布區。

腰叢

腰叢由第12胸神經前支的一部分、第1~3腰神經前支及第4腰神經前支的一部分組成。腰叢位于腰大肌深面、腰椎橫突的前方。該叢發出的分支除就近支配位于附近的髂腰肌和腰方肌外,尚發出許多分支分布于腹股溝疝、大腿前部和大腿內側部。腰叢的分支主要有髂腹下神經、髂腹股溝神經、股外側皮神經、股神經、閉孔神經、生殖股神經。

骶叢

骶叢由來自腰叢的腰骶干和所有骶、尾神經前支組成。腰骶干由第4腰神經前支的部分纖維和第5腰神經前支的所有纖維在腰叢下方合成,隨后下行越過盆腔上口進入小骨盆,加入骶叢。從參與組成的脊神經數目來看,骶叢是人體全身最大的脊神經叢。

骶叢位于盆腔內,恰在骶骨和梨狀肌的前面,髂血管的后方,左側骶叢前方有乙狀結腸,右側骶叢前方有回腸。骶叢發出的分支可分為兩大類,一類是短距離走行的分支,直接分布于鄰近的盆壁肌,如梨狀肌、閉孔內肌和股方肌等;另一類為走行距離較長的分支,分布于臀部、會陰、股后部、小腿和足部的肌群及皮膚。后一類分支包括臀上神經、臀下神經、股后皮神經、陰部神經、坐骨神經等。

腦神經

腦神經是與腦相連的周圍神經,共12對。按腦神經與腦相連部位的先后順序,用羅馬數字作為其序號依次描述為:Ⅰ嗅神經、Ⅱ視神經、Ⅲ動眼神經、Ⅳ滑車神經、V三叉神經、Ⅵ展神經、Ⅶ面神經、Ⅷ前庭蝸神經、Ⅸ舌咽神經、X迷走神經、Ⅺ副神經和Ⅻ舌下神經。其中第Ⅰ對與端腦相連,第Ⅱ對與間腦相連,第Ⅲ~Ⅳ對與中腦相連,第V~Ⅷ對與腦橋相連,第Ⅸ~Ⅻ對連于延髓。腦神經共含有7種纖維成分,具體如下:

視神經

為傳導視覺信息的特殊軀體感覺纖維,由節細胞軸突于視網膜后部集中形成視神經盤,然后穿鞏膜篩板后形成視神經。視神經向后內行經視神經管人顱中窩,移行于間腦的視交叉。

動眼神經

含一般軀體運動纖維及一般內臟運動(副交感)纖維,一般軀體運動纖維發自中腦動眼神經核,一般內臟運動纖維發自中腦的動眼神經副核。兩種運動纖維合并組成動眼神經。動眼神經由中腦腳間窩出腦,緊貼小腦幕切跡緣和后床突側面前行進于海綿竇外側壁上部,穿眶上裂入眶,分成上、下兩支。上支細小,分布于上直肌和上臉提??;下支粗大,支配下直肌、內直肌和下斜肌。動眼神經中的副交感纖維由下斜肌支單獨以小支分出,稱睫狀神經節短根,進入睫狀神經節換神經元后,節后纖維進入眼球,支配瞳孔括約肌及睫狀肌,參與瞳孔對光反射和眼的調節反射。

滑車神經

為運動性腦神經,細小。起于中腦下丘平面對側的滑車神經核,自中腦下丘下方出腦,繞過大腦腳外側前行,穿經海綿竇外側壁向前,經眶上裂入眶,越過上直肌和上臉提肌向前內側走行,支配上斜肌。

三叉神經

為混合性腦神經,含一般軀體感覺和特殊內臟運動兩種纖維。特殊內臟運動纖維起于腦橋三叉神經運動核,組成三叉神經運動根,自腦橋基底部與小腦中腳交界處出腦,位于感覺根下內側,纖維并入下頜神經,經卵圓孔出顱,隨下頜神經分支分布于咀嚼肌等。運動根內尚含有至三叉神經中腦核的纖維,主要傳導咀嚼肌和眼外肌的本體感覺。

展神經

由一般軀體運動纖維組成,起于腦橋的展神經核,自腦橋延髓溝中線兩側出腦,前行至骨巖部尖端,穿入海綿竇,在竇內沿頸內動脈外下方前行,經眶上裂入眶,文配外直肌,展神經損傷可引起外直肌癱瘓,產生內斜視。

面神經

為含有特殊內臟運動、一般內臟運動、特殊內臟感覺和一般軀體感覺等四種纖維成分的混合性腦神經。面神經連于腦橋延髓溝外側部,經內耳門、內耳道達內耳道底,穿內耳道底入面神經管,最后從莖乳孔出顱。出莖乳孔后進人腮腺深面,分數支經腮腺前緣穿出。

前庭蝸神經

連于腦橋延髓溝外側部,居面神經外側,由傳導平衡覺的前庭神經和傳導聽覺的蝸神經兩部分組成。

舌咽神經

為含有5種纖維成分的混合性腦神經。舌咽神經連于延髓橄欖后溝上部,與迷走神經、副神經同穿頸靜脈孔前部出入顱腔,頸靜脈孔內神經干上有膨大的上神經節,孔外有稍大的下神經節。經頸靜脈孔出顱腔后,于頸內動、靜脈之間下行,然后呈弓形向前繞莖突咽肌外側,至舌骨舌肌深面達舌根。其主要分支有鼓室神經、頸動脈竇支、舌支、咽支。

迷走神經

行程最長,分布范圍最廣的腦神經,含有四種纖維成分。迷走神經連于橄欖后溝,舌咽神經下方,與舌咽神經和副神經一起穿頸靜脈孔出顱。其主要分支有頸部分支(喉上神經、頸心支、耳支)、胸部分支(喉返神經、氣管支、食管支)、腹部分支(胃前支和胃支、胃后支和腹腔支)。

副神經

為運動性神經,含特殊內臟運動纖維,起自疑核(延髓根)和副神經核(脊髓根),連于延髓橄欖后溝下部。

舌下神經

為運動性神經,含一般軀體運動纖維,起自延髓舌下神經核,在延髓錐體與橄欖體之間出腦,經舌下神經管出顱。出顱后向下行于頸內動、靜脈之間至舌骨上方,呈弓形行向前內,沿舌骨舌肌淺面分支進人舌內,支配舌內肌和大部分舌外肌。

內臟神經

內臟神經是指分布于體腔內臟器、全身心血管和腺體組織的周圍神經部分。按照分布部位的不同,可分為中樞部和周圍部。內臟神經和軀體神經一樣,按照纖維的性質,可分為感覺性和運動性兩種。

內臟運動神經

內臟運動神經又稱自主神經系統或植物神經系統,根據形態、功能和藥理學的特點,內臟運動神經分為交感神經和副交感神經兩部分。

交感神經

交感神經的低級中樞(節前神經元的胞體)位于脊髓胸1~腰3節段的灰質側柱的中間外側核。由此核發出的節前纖維經脊神經前根和前支到達交感神經節。交感神經的周圍部包括交感干、交感神經節,以及由節發出的分支和交感神經叢等。交感神經的分布如下:

副交感神經

副交感神經的低級中樞位于腦干的一般內臟運動核和脊髓骶部第2~4節段灰質的骶副交感核,由這些核的神經元發出的纖維即節前纖維。周圍部的副交感神經節,位于器官的周圍或器官的壁內,稱器官旁節和器官內節,節內的細胞即為節后神經元,位于顱部的副交感神經節較大,肉眼可見,有睫狀神經節、下頜下神經節、翼腭神經節和耳神經節等。顱部副交感神經節前纖維即在這些神經節內交換神經元,然后發出節后纖維隨相應腦神經到達所支配的器官。

內臟感覺神經

人體各內臟器官除有運動性神經(交感和副交感神經)支配外,也有感覺神經分布。內臟感受器接受來自內臟的刺激,內臟感覺神經將其變成神經沖動,并將內臟感覺性沖動傳到中樞,中樞可直接通過內臟運動神經或間接通過體液調節各內臟器官的活動。

內臟感覺神經元的細胞體位于腦神經節和脊神經節內,其周圍突是粗細不等的有髓或無髓纖維。傳導內臟感覺的腦神經節包括膝神經節、舌咽神經下節和迷走神經下節,腦神經節細胞的周圍突,隨同面、舌咽、迷走神經分布于內臟器官,中樞突隨同面、舌咽、迷走神經進人腦干,終止于孤束核。傳導內臟感覺的脊神經節細胞的周圍突,隨同交感神經和骶部副交感神經分布于內臟器官,中樞突隨同脊神經后根進入脊髓,終于灰質后角。在中樞內,內臟感覺纖維一方面直接或間接經中間神經元與內臟肌萎縮側索硬化相聯系,以完成內臟-內臟反射;或與軀體運動神經元聯系,形成內臟-軀體反射:另一方面則可經過較復雜的傳導途徑,將沖動傳導到大腦皮層,形成內臟感覺。

生理功能

周圍神經的基本功能是在感受器與中樞神經之間以及中樞神經與效應器之間傳導神經沖動。

脊神經功能

脊神經為混合性神經,含有軀體感覺纖維、內臟感覺纖維、軀體運動纖維、內臟運動纖維四種纖維成分,各纖維成分的生理功能如下:

腦神經功能

內臟神經功能

內臟神經系統可控制和調節內臟器官和腺體的功能,以適應內、外環境的變化,維持人體正常生理功能,促進人體的生長發育。例如血管張力反射、發汗反射、排尿反射等可在脊髓水平完成。延髓發出的自主神經傳出纖維,支配頭面部的所有腺體、心、支氣管、喉、食管、胃、胰腺、肝臟、小腸等,循環呼吸等基本生命現象的反射調節在延髓水平已初步完成。自主神經系統還可調節體溫、水平衡、腺垂體和神經垂體激素的分泌、睡眠、情緒等。

相關疾病

脊神經疾病

單神經病及神經痛

指單一神經受損產生與該神經支配范圍一致的運動、感覺功能缺失癥狀及體征。神經痛是受損神經分布區疼痛。病因包括創傷、缺血、腫瘤浸潤、物理損傷、全身代謝性疾?。ㄈ?a href="/hebeideji/7225408896499154979.html">糖尿病)或中毒(乙醇、鉛)等。臨床表現取決于受累神經,共同特征為受累神經分布區感覺、運動及自主神經功能障礙,伴腱反射減弱或消失。肌電圖和神經傳導測定有助于診斷。常見的單神經病及神經痛有橈神經麻痹、正中神經損傷麻痹、尺神經麻痹、腓總神經損傷、脛神經麻痹、枕神經痛、臂叢神經痛、肋間神經痛、坐骨神經痛等。

多發性神經病

是肢體遠端受累為主的多發性神經損害,臨床表現為四肢相對對稱性運動感覺障礙和自主神經功能障礙。該病病因眾多,常見于藥物、化學品、重金屬、酒精中毒、代謝障礙性疾病、副腫瘤綜合征等。

運動感覺障礙表現為受累肢體遠端早期可出現感覺異常如針刺、蟻走、燒灼、觸痛和感覺過度等刺激性癥狀。隨病程進展,漸出現肢體遠端對稱性深淺感覺減退或缺失,呈手套-襪套樣分布。肢體呈下肌萎縮側索硬化性癱瘓,遠端對稱性肌無力,可伴肌萎縮、肌束顫動等。肌萎縮上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚際肌明顯,下肢以脛前肌、腓骨肌顯著,可出現垂腕、垂足,晚期肌肉攣縮明顯可出現畸形。四肢腱反射減弱或消失,通常為疾病早期表現。

自主神經功能障礙表現為肢體末端皮膚菲薄、干燥、蒼白、變冷、發,多汗或無汗癥,指(趾)甲粗糙、松脆,豎毛障礙,高血壓體位性低血壓等。上述運動感覺障礙和自主神經功能障礙癥狀通常同時出現,呈四肢對稱性分布,由遠端向近端擴展。

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)

一種自身免疫介導的周圍神經病,主要損害多數脊神經根和周圍神經,也常累及腦神經。臨床特點為急性起病,癥狀多在2周左右達到高峰,表現為多發神經根及周圍神經損害,常有腦脊液蛋白-細胞分離現象,多呈單時相自限性疾病病程,靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換治療有效。該病包括急性炎性脫髓鞘性多發神經根神經?。ˋIDP)、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺軸索性神經病、Miller-Fisher綜合征、急性泛自主神經病和急性感覺神經病等亞型。

GBS確切病因未明。臨床及流行病學資料顯示部分患者發病可能與空腸彎曲菌感染有關。此外,GBS還可能與巨細胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染相關。較多報告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制劑或患者有紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎等自身免疫病常合并GBS。

慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經?。–IDP)

是一組免疫介導的炎性脫髓鞘疾病,呈慢性進展或復發性病程。CIDP發病率較AIDP低,分類包括經典型和變異型,后者少見,如純運動型、純感覺型、遠端獲得性脫髓鞘性對稱性神經?。―ADS)、多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經?。∕ADSAM,或稱Lewis-Sumner綜合征)等。

該病病因不明,CIDP患者體內可發現β-微管蛋白抗體和髓鞘結合糖蛋白抗體,但卻未發現與AIDP發病密切相關的針對空腸彎曲菌巨細胞病毒等感染因子免疫反應的證據。各年齡組均可發病,男女發病率相似。病前少見前驅感染,起病隱匿并逐步進展,2個月以上達高峰,約16%患者以亞急性起病。臨床表現主要為對稱性肢體遠端或近端無力,大多自遠端向近端發展。一般無吞咽困難,呼吸困難更為少見。部分患者可伴自主神經功能障礙,表現為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。

腦神經疾病

三叉神經痛

三叉神經痛是原發性三叉神經痛的簡稱,表現為三叉神經分布區內短暫的反復發作性劇痛。該病病因未完全明了,周圍學說認為病變位于半月神經節到腦橋間的部分,是由于多種原因引起的壓迫所致;中樞學說認為三叉神經痛為一種感覺性癲癇樣發作,異常放電部位可能在三叉神經脊束核或腦干。

成年及老年人多見,40歲以上患者占70%~80%,女性多于男性。發作時表現為以面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛,持續數秒或1~2分鐘,突發突止,間歇期完全正常。嚴重病例可因疼痛出現面肌反射性抽搐,口角牽向患側即痛性抽搐。病程呈周期性,發作可為數日、數周或數月不等,緩解期如常人。隨著病程遷延,發作次數逐漸增多,發作時間延長,間歇期縮短,甚至為持續性發作,很少自愈。

特發性面神經麻痹

亦稱為周圍性面癱或貝爾麻痹,是因莖乳孔內面神經非特異性炎癥所致的周圍性面癱。面神經炎病因未明,目前認為該病與嗜神經病毒感染有關。常在受涼或上呼吸道感染后發病。任何年齡均可發病,多見于20~40歲,男性多于女性。

通常急性起病,面神經麻痹在數小時至數天達高峰,主要表現為患側面部表情肌癱瘓,額紋消失,不能皺額蹙眉,眼裂不能閉合或者閉合不全。部分患者起病前1~2日有患側耳后持續性疼痛和乳突部壓痛。

面肌痙攣

亦稱為面肌萎縮,是指一側面部肌肉間斷性不自主陣攣性抽動或無痛性強直。該病病因未明,常由異常動脈或靜脈、罕見基底動脈瘤、聽神經瘤、腦干梗死或多發性硬化癥所致。多中年以后起病,女性較多。

發病早期多為眼輪匝肌間歇性抽搐,后逐漸緩慢擴散至一側面部其他面肌,以口角肌肉抽搐最為明顯,嚴重時可累及同側頸闊肌。緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇,人睡后停止,兩側面肌均有抽搐者少見。少數患者病程晚期可伴患側面肌輕度癱瘓。

多發性腦神經損害

指各種病因所致單側或雙側多數腦神經病變。常由腫瘤(如鼻咽癌、腦膜瘤等)、血管?。ㄈ鐒用}瘤、血管炎等)、感染(如局限性硬腦膜炎、鼻竇炎蔓延、蛛網膜炎等)以及外傷(如顱底骨折、血腫、出血等)等引起。臨床主要表現為多種腦神經損害綜合征,治療的關鍵在于病因治療。常見的多發性腦神經損害綜合征有:海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、眶尖綜合征、橋小腦腳綜合征、一側顱底綜合征等。

自主神經疾病

雷諾病

又稱肢端動脈痙攣病,1862年由法國學者Raynaud首先描述,是陣發性肢端小動脈痙攣而引起的局部缺血現象,表現為四肢末端(手指為主)對稱性皮膚蒼白、發紺繼之皮膚發紅,伴感覺異常(指或趾疼痛)。多發生于青年女性,20~30歲,男女比例約為1:5。

雷諾病是肢端小血管對寒冷和應激的過度反應,其病因及發病機制不清,可能與交感神經功能紊亂、血管敏感性因素、血管壁結構因素、遺傳因素等有關。多于寒冷季節發病,起病隱匿,也可突發,每日發作3次以上,每次持續1分鐘至數小時,可自行緩解。寒冷、情緒變化可誘發,遇溫暖環境、溫水浴、揉擦或揮動患肢可緩解。

紅斑性肢痛癥

是一種少見的、病因不明的陣發性血管擴張性疾病。病因和發病機制尚不清楚。其特征為肢端皮膚陣發性皮溫升高、潮熱腫脹,并產生劇烈的燒灼樣疼痛,以足趾、足底為著,環境溫度升高可誘發或加劇,溫度降低可使疼痛緩解。多見于青年,夏季發病,冬季緩解。嚴重患者可因營養障礙而出現潰瘍或壞。

面偏側萎縮癥

是一種病因未明的、進行性發展的偏側組織營養障礙性疾病。表現為一側面部慢性進行性組織萎縮,如范圍擴大可累及軀干和肢體,稱為進行性半側萎縮癥。常與硬皮病、進行性脂肪營養不良有關或并存,腦組織受累可以有癲癇或偏頭痛發作。

該病起病隱匿,多在兒童、少年期發病,一般在10~20歲,但無年齡限制,女性患者較多見。病情發展的速度不定,有時在進展數年至十余年后趨向緩解,但伴發癲癇者可能持續進展。病初,患側面部可有感覺異常、感覺遲鈍或疼痛。萎縮過程可以從一側面部任何部位開始,以眶部、顴部較為多見,逐漸擴展到同側面部及頸部,與對側分界清晰,常呈條狀并與中線平行?;紓绕つw萎縮、菲薄、光滑,常伴脫發、色素沉著、白斑、毛細血管擴張癥和皮下組織消失。皮膚皺縮、毛發脫落呈“刀痕樣”萎縮是該病病特殊表現。后期病變可累及舌肌、喉肌、軟腭等;嚴重者除患側面部萎縮外還可發生大腦半球萎縮,甚至骨骼和偏身萎縮。部分患者出現虹膜色素減少,眼球炎癥,繼發性青光眼等。

其他

出汗異常

多汗癥:是多種病因導致的自發性多汗臨床癥狀,可分原發性多汗癥和繼發性多汗癥兩種。前者病因不明,多與精神心理因素有關。后者與神經系統器質性疾病有關。此外全身系統疾病,如甲狀腺功能亢進、結核病、慢性消耗性疾病及傳染病亦可出現多汗。某些遺傳病也可出現多汗癥。

無汗癥:由于自主神經功能失調所致,包括先天性少汗和無汗癥。是由于汗腺變性或先天性汗腺缺失所致。全身無汗癥非常罕見。一些皮炎如先天性手掌角化癥可致局部無汗,表現皮膚干燥、脫屑和不耐高溫等。

家族性自主神經功能失調癥

或稱為Riley-Day綜合征,為神經系統,特別是自主神經系統先天性功能異常,是以無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難,偶發高熱及舌部菌狀乳頭缺失為臨床特征的一種少見的常染色體隱性遺傳病,可伴有智力低下和發育障礙。主要發病在猶太人種,多在嬰幼兒期發病。該病無特效治療,主要為對癥處理。

神經血管性水腫

也稱為急性神經血管性水腫或Quincke水腫。是一種原因不明的可能與自主神經功能障礙、過敏反應及遺傳因素有關的血管通透性增強和體液滲出增加的疾病。表現為發作性、局限性皮膚或黏膜水腫(面部、頸部和上下肢多見),無疼痛、瘙癢及皮膚顏色改變,水腫部位呈豆大至手掌大,壓之較硬,無指壓痕跡。起病急,數分鐘或數十分鐘達高峰,持續數日或數十日,不經治療可緩解,可反復發作,間歇期正常??惯^敏療法治療有效。

進行性脂肪營養不良

是一種罕見的以脂肪組織代謝障礙為特征的自主神經系統疾患。尚無特殊治療方法。一般發病后5~10年內癥狀逐漸穩定,主要表現為:

相關研究

細胞治療周圍神經損傷的作用及機制

2022年,錦州醫科大學附屬第一醫院龔超等發表了題為“細胞治療周圍神經損傷的作用及機制”的研究,該研究總結了周圍神經損傷的常見修復方法,如常規直接縫合、神經移植、神經移位等,并對各種方法的優勢及不足進行了敘述;梳理了常用于周圍神經損傷修復的幾種細胞,如許旺細胞、嗅鞘細胞、胚胎干細胞等,并指出了各種細胞存在的缺陷;總結了細胞治療促進周圍神經損傷修復的機制,主要表現在應用許旺細胞或許旺細胞樣細胞,分泌神經營養因子、細胞外基質分子和細胞黏附分子,促進髓鞘形成3個方面。

1%富血小板血漿聯合骨髓間充質干細胞促進周圍神經損傷的修復

2024年,北京大學人民醫院馮睿欽等發表了題為“1%富血小板血漿聯合骨髓間充質干細胞促進周圍神經損傷的修復”的研究,該研究運用體內和體外實驗探索富血小板血漿對骨髓間充質干細胞分泌的細胞外囊泡功能的影響,驗證是否能夠將富血小板血漿用作一種刺激劑來改善骨髓間充質干細胞修復周圍神經損傷的效果。研究結果顯示,富血小板血漿可以改善骨髓間充質干細胞來源細胞外囊泡的功能,并且可以作為一種實用、易得的制劑與骨髓間充質干細胞協同促進周圍神經損傷修復。

參考資料 >

副交感神經.默沙東資源庫.2024-02-06

交感神經.默沙東資源庫.2024-02-06

雷諾綜合征.默沙東資源庫.2024-02-06

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