脊髓病變(英文:Spinal Cord Disorders),是指脊髓結構和功能發生變化致相應支配組織器官功能障礙的疾病。脊髓病變有三大主要臨床表現:運動障礙、感覺障礙和自主神經功能障礙。
脊髓病變常見病因包括:感染、外傷、腫瘤、血管病變、遺傳變性、營養代謝障礙、放射性損傷、中毒等,部分病因不清。脊髓病變根據病因分為:感染性脊髓疾病,變態反應性脊髓疾病,遺傳變性脊髓疾病,血管性脊髓疾病,外傷性脊髓疾病,脊髓腫瘤,放射性脊髓疾病,營養代謝性脊髓疾病和中毒性脊髓疾病等。根據疾病起源分為:源自脊髓本身的病變,相鄰結構作用于脊髓引起的病變,系統或全身疾病引起的脊髓病變以及作為其他神經系統疾病組成部分的脊髓病變。
脊髓病變者原則上均應作腦脊液檢查,常規、生化和細胞學檢查。脊髓CT檢查意義不大,MRI檢查最有價值,可清晰顯示脊椎、椎管和脊髓,可以明確病灶的位置,病灶與周圍結構的毗鄰關系,增強MRI檢查可以提高影像診斷水平。當疑診為脊髓血管畸形時應作脊髓血管造影。EMG(肌電圖)檢查有助于不同部位神經病變的定位。脊髓內鏡可在直視下研究脊髓動靜脈畸形血流改變。
脊髓病變的診斷需要進行定位和定性診斷。定位診斷必須根據癱瘓的類型,感覺障礙的性質,分布和平面,是否伴有肌肉萎縮,神經根刺激癥狀,棘突壓痛、叩擊痛及相關輔助檢查。定性診斷根據病史、誘發因素、起病緩急以及有否伴隨癥狀等。脊髓病變的治療和預后與病變的類型有關。
分類
根據病因分類
脊髓病變根據病因可分為:感染性脊髓疾?。ㄈ?a href="/hebeideji/7233349924283351074.html">脊髓灰質炎、脊髓梅毒、帶狀皰疹脊髓炎等),變態反應性脊髓疾?。ㄈ?a href="/hebeideji/8867563128389617305.html">急性脊髓炎等),遺傳變性脊髓疾病(如肌萎縮側索硬化、小兒脊髓性肌萎縮等),血管性脊髓疾?。ㄈ缂顾枨皠用}梗死、脊髓血管畸形等),外傷性脊髓疾?。ㄈ缂顾柰鈧龋?,脊髓腫瘤(如星形細胞瘤、室管膜瘤等),放射性脊髓疾病,營養代謝性脊髓疾病(脊髓亞急性聯合變性等)和中毒性脊髓疾病等。
根據疾病起源分類
脊髓病變根據疾病起源可分為:源自脊髓本身的病變(如急性脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓亞急性聯合變性、脊髓空洞癥、脊髓血管病),相鄰結構作用于脊髓引起的病變(如椎管內腫瘤、外傷、膿腫等導致的脊髓壓迫癥、頸椎病等),系統或全身疾病引起的脊髓病變(如肝性脊髓病、結締組織病相關脊髓病等)以及作為其他神經系統疾病組成部分的脊髓病變(如脊髓小腦脊髓小腦性共濟失調、多發性硬化癥等)。
病因
脊髓病變常見的病因包括:感染、外傷、腫瘤、血管病變、遺傳變性、營養代謝障礙、放射性損傷、中毒等,部分病因不清。
脊髓屬于中樞神經系統,由含有神經細胞的灰質和上下行傳導束的白質構成。脊髓灰質分為前角、后角和側角。前角含運動神經細胞,支配軀干和四肢的運動;后角含傳遞痛溫覺和輕觸覺的感覺神經細胞;C8~L2,的側角為脊髓的交感神經中樞,支配和調節血管、內臟及腺體的功能;S2~S4是脊髓副交感中樞,支配膀胱、直腸和性腺的活動。脊髓白質中主要含有傳導痛溫覺、精細觸覺和深感覺的上行傳導束,以及傳導運動沖動的下行傳導束,支配肌肉的隨意運動,維持姿勢和平衡。在脊髓的不同節段,傳導束的組成有所不同。在致病因素作用于脊髓時,就可能導致上述功能障礙,出現相應臨床癥狀。
臨床表現
脊髓病變典型的臨床表現為運動障礙、感覺障礙和自主神經功能障礙。不同脊髓疾病的臨床癥狀主要與病變部位相關。
運動障礙
脊髓側索中皮質脊髓束損害產生上運動神經元癱瘓,表現為痙攣性癱瘓,腱反射亢進,伴肌張力增高;脊髓前角及(或)前根病變產生下運動神經元癱瘓,表現為弛緩性癱瘓,腱反射減弱或消失,肌張力減低。
感覺障礙
后角損害表現為節段性分離性感覺障礙,即同州節段性痛、溫覺障礙,而深感覺及部分觸覺仍保留,因深感覺和部分觸覺纖維不經后角而直接進入后索,如病變累及兩側常有明顯束帶感;后根損害則深、淺感覺均有障礙;后索損害表現為病變以下同側深感覺和部分觸覺降礙,產生感覺性脊髓小腦性共濟失調:脊髓丘腦束損害引起傳導束型感覺障礙,表現為損害節段平面以下的對側痛、溫覺障礙,深感覺保留:白質前連合損害時,因損害兩側脊髓丘腦束的交叉纖維,表現為對稱性節段性的痛、溫覺喪失,因有未交叉的纖維在后索及前索中直接上升。可沒有明顯觸覺障礙,稱為感覺分離現象,見于脊髓空洞癥和髓內腫瘤等。
自主神經功能障礙
脊髓交感神經中樞主要集中在脊髓角C8~T2段,支配和調節內臟及腺體功能。其刺激性病變可出現病變區多汗,破壞性病變出現少汗或無汗癥。C8、T1側角病變出現同側Homer征。病變水平以下可以出現立毛反射消失受損節段肌肉神經營養障礙,皮膚、指甲營養障礙。脊髓副交感神經中樞集中在脊髓側角S2~S4段,支配膀胱,直腸及性腺功能,受損時可出現真性尿失禁。
脊髓半側損害
表現為脊髓病變平面以下同側肢體癱瘓和深感覺障礙,對側痛、溫度覺障礙,稱為布朗-賽卡爾綜合征(Brown-Sequard 綜合征),又稱脊髓=半切綜合征。多見于脊髓腫瘤的早期。病變節段平面以下同側肢體還可有血管舒縮運動功能障礙。皮膚初期潮熱、發熱,后期為發、發冷,這是由于側索中下行的血管舒縮纖維被阻斷的緣故,并非脊髓半側損害均有這些癥狀。
脊髓橫貫性損害
表現為脊髓病變平面以下各種運動、感覺和括約肌功能障礙。同時當脊髓的某些節段遭受損害時,會出現這些節段的病變特點,如病變節段會發生肌肉弛緩性癱瘓和萎縮、反射消失、根性疼痛或根性分布的感覺減退、缺失。這些癥狀稱為節段性癥狀,對病變的定位診斷具有重要的價值。感覺障礙平面的確定和反射改變對病變脊髓的節段定位也有極大的幫助。
脊髓損害節段不同
脊髓損害節段不同其臨床特征亦不相同:
檢查診斷
腦脊液檢查
脊髓病變者原則上均應作腦脊液檢查,常規、生化和細胞學檢查對脊髓疾病的診斷有重要意義。
生化檢查
腦脊液中糖含量降低而細胞數增多常提示化膿性、結核性或真菌性感染,也見于脊膜腫瘤廣泛浸潤、系統腫瘤或轉移瘤。氯化物降低常見于化膿性、結核性或真菌性感染,也見于嚴重嘔吐、長期低鈉飲食、各種腎病、其他代謝性疾病如糖尿病等。乳酸脫氫酶及其同工酶增高見于細菌性感染和癌性病變。溶酶體酶增高見于細菌性感染和癌性病變。轉氨酶升高多見于缺血缺氧性腦病等。
動力學檢查
可確定是否存在椎管梗阻,髓外病變可能會出現脊髓梗阻。梗阻以下腦脊液壓力低,壓頸試驗壓力不會上升。腦脊液生化檢查蛋白明顯增高而細胞數沒有明顯升高。Froin征(椎管嚴重梗阻時蛋白含量超過10 g/L CSF呈黃色,流出后可自動凝結)陽性。
細胞學檢查
急性炎癥疾病早期為中性粒細胞反應,晚期呈單核細胞反應,亞急性炎癥可呈淋巴細胞反應?;撔匝装Y以中性粒細胞反應為主;結核性可呈混合細胞反應為主;寄生昆蟲感染可出現較多嗜酸性粒細胞。血管性疾病CSF中可見大量紅細胞及中性粒細胞反應,2~3d達高峰,吸收期可見含鐵血黃素吞噬細胞。腫瘤性疾病CSF中可檢測腫瘤細胞。
病原微生物檢測
細菌、真菌、結核病、梅毒、寄生蟲感染均可通過腦脊液病原微生物的涂片、培養和相應抗體的檢測來確定診斷。腦脊液病毒抗體IgM(+)或恢復期IgG較急性期動態升高4倍以上有診斷價值。腦脊液病毒核酸檢查是診斷病毒性脊髓炎的關鍵,通過聚合酶鏈反應發現病毒的脫氧核糖核酸或者核糖核酸可以確診病毒感染。最新的感染病原高通量基因檢測可以檢測腦脊液中數千種病毒、細菌、真菌、分枝桿菌、支原體、衣原體、寄生昆蟲的核酸,鑒定樣本中存在的可疑致病微生物,大大方便了腦脊液中病原菌的檢測,如果常規的檢測手段未能明確診斷,可以行腦脊液感染病原高通量基因檢測。
免疫指標檢測
腦脊液寡克隆帶陽性有助于多發性硬化癥的診斷。Aop4抗體的檢測有助NMOSD的診斷。
影像學檢查
脊椎X線平片
已少有臨床應用,常被脊椎CT、MRI替代。脊椎X線平片檢測可觀察椎體、椎弓根形態、椎板、棘突、關節及關節面、椎弓根間距、椎管前后徑、椎間孔及椎間隙的變化。根據臨床定位拍攝相應部位脊椎的正位、側位、雙斜位片。椎管內腫瘤可見椎弓根變形,板間距增大,椎體的改變,椎間孔擴張,椎管狹窄,骨質破壞等。脊椎結核病可將一個或兩個鄰近椎體中央骨質破壞,邊緣模糊,椎體塌陷,變形,椎間隙變霍,晚期可見沿前縱韌帶上下擴展的椎旁膿腫。脊椎腫瘤可顯示骨質破壞、椎體楔形變及椎旁軟組織腫塊等,椎間隙完整。脊椎外傷骨折可見椎體壓縮性骨折、椎體裂開性骨折,可見碎骨片侵入椎管壓迫脊髓椎管。脊椎退行性關節病可見椎體邊緣銳利有骨刺形成,椎間隙變窄。脊椎X線平片還可發現脊髓先天性畸形及脊椎縱裂等病變。
脊髓的CT及MRI檢查
脊髓CT檢查意義不大,MRI檢查最有價值,可清晰顯示脊椎,椎管和脊髓,可以明確病灶的位置,病灶與周圍結構的毗鄰關系,甚至可以明確病因。增強MRI檢查可以提高影像診斷水平。
脊髓血管造影
當疑診為脊髓血管畸形時應作脊髓血管造影。
其他影像學檢查
如PET,SPECT等。PET主要用于組織血流及代謝功能測定。SPECT不僅能清晰顯示形態學異常,還可顯示局部血流量、血容量、氧與葡萄糖代謝等變化,對判斷各類疾病早期代謝障礙有重要價值。
EMG及神經傳導速度
EMG檢查
有助于不同部位神經病變的定位。纖顫波出現常見于單神經根損害,如椎間盤脫出癥、椎管內腫瘤、脊髓血管畸形、脊膜或椎骨病變。前根受損時,纖顫波只出現在受損神經支配的肌肉,受損水平以上或以下不出現纖顫波。根據這個特點就可以給病變定位。脊髓前角細胞受損時,肌電圖呈神經源性損害,典型表現為插入活動延長,可有自發電活動,包括纖顫電勢、正銳波及束顫電位,寬時限、高波幅多相運動單位電位,募集不良,發放頻率增快。
神經傳導速度
感覺神經傳導速度(sensory nerveconduction velocity,SCV)較運動神經傳導速度(motor nerveconduction velocity,MCV)敏感,周圍神經病變出現臨床癥狀之前SCV已有改變,MCV正常。傳導速度減慢見于機械壓迫引起神經縮霍、各種原因引起肢體缺血、神經纖維脫髓鞘和神經軸突變性等,波幅減低見于純軸索損害。H反射和F反射應答的喪失和減慢證明病變存在神經、神經叢和神經根近段。
軀體感覺誘發電位
軀體感覺誘發電位(somatosensory evoked potential,SEP) 用脈沖電流刺激混合神經干,在特定的神經通路任何部位均能檢出與刺激有固定時間關系變化的電位變化。SEP主要反映的是脊髓后索神經功能的完整性。SEP傳導通路如下:周圍神經到后索,經過內側丘系到丘腦,最后到扣帶皮層。在此傳導通路上的各點記錄電位變化,依據SEP各電位的神經發生源,就可以對脊髓病變進行定位診斷。如SEPT(下肢脛后神經)N9(臂叢遠端)正常,腰髓以上各電勢異常,SEPM(上肢正中神經損傷)各電位正常,定位胸、腰段損害。脊髓空洞癥可見N1、N13波幅降低,晚期潛伏期延長。腰骨氐部髓內腫瘤可見馬尾電位、腰髓電位LP和P40潛伏期多正?;蜓娱L。LP和P40波幅低于正常。多發性硬化癥通過SEP可輔助檢出亞臨床病灶。
脊髓內鏡
脊髓內鏡可在直視下研究脊髓血管畸形血流改變,觀察椎管內脊髓病。缺點是管徑小,物鏡視野局限,分辨率較低。
診斷
脊髓病變的診斷需要進行定位和定性診斷。在定位診斷時,必須根據癱瘓的類型,感覺障礙的性質,分布和平面,是否伴有肌肉萎縮,神經根刺激癥狀,棘突壓痛、叩擊痛及相關輔助檢查。定性診斷則要根據病史、誘發因素、起病緩急以及有否伴隨癥狀等。
定位診斷
根據感覺水平與脊椎關系進行定位
脊髓節段與脊椎節段因在生長發育過程中,脊椎的生長速度快于脊髓,因此脊髓較脊椎短并上移,脊髓的節段也較脊椎的節段上移。臨床上,可根據感覺水平定位脊髓的節段,并推斷相應脊椎的節段。實際應用中,可按照以下步驟進行定位:首先根據皮膚感覺障礙的節段推斷脊髓病變的上界,然后推算病變在相應脊椎的上界,最后確定病變中心層面脊椎的節段。脊髓病變的上界的確定按(皮節-1),如患者感覺平面皮節為T6,脊髓病變的脊椎上界應定位T5。脊柱棘突與脊髓節段大致的對應關系如下:C1~C2,兩者節節對應;C3~C8,兩者相差1個節段,脊髓高于脊椎一個節段;T1~T8,兩者相差2個節段;T9~T12,兩者相差3個節段。如感覺水平在脊髓T6,病變則應在感覺水平上界的兩個節段脊椎,即T6—2=T4。反之,脊髓病變的中心按脊椎節段+相應節段計算,如脊椎病變上界為T3,脊髓病變的水平為T3+2=T5。腰髓相當于T10~T12,骨髓相當于T12~L位置。
脊髓病變節段定位
按運動障礙定位:根據脊髓病變引起的癱瘓類型(肌肉無力的部位和分布進行)來確定脊髓病灶位置。1、前角細胞癱:脊髓前角細胞損害常無感覺障礙,而有肌肉萎縮,無力、肌張力下降、腱反射減低以致消失。2、單癱(monoplegia):指單一肢體的所有肌肉無力或癱瘓。見于成人脊髓灰質炎、脊髓空洞癥、肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮癥、外傷、放射病遲發反應和脊髓腫瘤的早期。3、半側癱:累及軀體一側下肢,或上下肢的癱瘓,見于為Brown-Sequard syndromeo常見脊髓腫瘤或脊髓壓迫癥。4、截癱(paraplegia):表現雙腿無力或癱瘓,由腰段及以上脊髓病變所引起。
四肢癱(quadriplegia,tetraplegia):指四肢的無力或癱瘓。常見于頸髓或高頸段疾病。損傷位于下頸段并累及脊髓前半部分,可出現上肢遲緩性癱瘓,下肢痙攣性癱瘓。如果后束損害可出現感覺性脊髓小腦性共濟失調。常見病因有髓脊炎、外傷、類風濕關節炎(齒狀的樞椎關節脫位壓迫C1、C2)、高位頸髓腫瘤、脊髓脫髓鞘疾病、脊髓前動脈綜合征。
反射異常:深反射改變常有助于脊髓病變的定位。深反射減弱或消失常提示相應節段神經元受損。錐體束受損則損害平面以下同側腱反射亢進,出現病理反射,腹壁反射、提睪反射消失。
感覺障礙的平面和差異定位診斷
淺感覺障礙具有節段性分布的特點,因此臨床上可以根據感覺障礙平面來定位病變節段。利用痛、溫、觸覺和位置,震動感覺障礙定位脊髓平面損傷的范圍。痛溫覺障礙的平面常常是定位和病變平面的標志。
病變范圍定位:脊髓病變上界的判斷:1、可根據根痛的最上方部位、根性感覺缺失部位、節段性肌無力和肌萎縮的部位確定脊髓病變的上界。2、傳導束性感覺缺失的平面。3、腱反射減弱或缺失的最高部位為病變的上界。
脊髓病變下界的判斷可根據下列幾項進行區分:1、腱反射變化:如果癱瘓部位恰好有腱反射可以檢查,往往以腱反射亢進的最高節段定為脊髓病變的下界。2、發汗試驗:脊髓病變的相應節段出汗減少或無汗癥,即可定位脊髓損害下界。3、反射性皮膚劃痕癥:病變相應節段皮膚劃痕癥消失,橫貫性損害病灶下方皮膚劃痕癥增強。4、立毛肌反射:用冰塊或乙醍刺激足底或足背皮膚,立毛肌反射自下而上出現,至脊髓下界終止。據此可判斷脊髓病變的下界。5、脊髓影像學:脊髓MRI可以明確病變的范圍和性質。
脊髓病變在腹側或背側的判斷:脊髓腹側病變常表現較嚴重運動障礙,背側病變則感覺障礙較明顯。腹側病變出現脊髓前半側綜合征,表現為病變水平雙側弛緩性癱瘓,病變以下肌肉痙攣性癱瘓,雙側痛溫覺消失,大小便障礙及自主神經功能紊亂,精細觸覺及深感覺存在。脊髓背側病變表現為病變水平以下深感覺障礙和感覺性脊髓小腦性共濟失調。
脊髓病變在左側或右側的判斷:根據脊髓病變出現的半切綜合征方向來判定。
髓內或髓外病變的判斷:臨床上常根據患者軀體痛、溫覺的變化情況區別髓內髓外病變。軀體的痛、溫覺是由脊髓丘腦束傳導的。而脊髓丘腦束內的纖維排列是有定位規律的,從內至外分別是頸胸腰,所以當髓外病變影響脊髓時首先壓迫的是甑腰神經分布區的痛溫覺障礙,隨著病變的進展逐漸影響到胸頸,痛溫覺障礙的進展是由下向上發展。相反,當出現髓內病變時,痛溫覺障礙的進展是自病變節段由上向下發展。
脊髓疾病的定性診斷
各種脊髓疾病所引起的脊髓損害常具有特殊的好發部位,因此,確定了病變在脊髓橫斷面上的位置及其所在解剖層次以后,就可以大體上推測出病變的性質,再通過臨床的特殊檢查及實驗室化驗便可確立定性診斷。不同部位病變最常見的原因,可以作為臨床診斷的參考。
脊髓橫斷面上的推斷
病變所在的解剖層次推斷
治療
脊髓病變的治療與病變的類型有關。
急性脊髓炎
治療原則:是明確診斷后早期治療,加強護理,避免并發癥,早期康復訓練。
藥物治療:1、糖皮質激素:急性期可靜脈滴注甲潑尼龍或地塞米松,后改為口服糖皮質激素,逐漸減量至停藥。2、免疫球蛋白:靜脈滴注,5天為一療程。3其他藥物:如B族維生素等,巴氯芬可緩解肢體肌肉痙攣狀態,對癥治療。
血漿置換:部分患者有效。
康復訓練:早期康復可促進肌力恢復,防止肢體痙攣與關節攣縮,盡早恢復肢體功能。
脊髓壓迫癥
脊髓壓迫癥根據病變性質、病情發展程度決定治療方案。針對病因可采取手術切除腫瘤、解除脊髓受壓、抗感染治療等。急性脊髓壓迫需緊急減壓病。術后早期配合康復治療。
脊髓蛛網膜炎
脊髓蛛網膜炎以內科治療為主。針對病因采用不同治療方法。感染性蛛網膜炎的急性期可以抗生素治療,結核感染時予抗結核治療,可應用腎上腺皮質激素減少粘連,同時使用B族維生素和血管擴張藥物等。囊腫型可根據病情行囊腫摘除術。彌漫型不宜手術治療。
脊髓空洞癥
脊髓空洞癥尚無特效治療。識別病因有重要作用。無癥狀患者可隨診觀察。1對癥治療:包括鎮痛、加強護理、康復訓練以防治關節李縮等,可配合B族維生素等藥物。2手術治療:包括減壓病術(如枕大孔和上頸段減壓術)和空洞引流術等。
脊髓前動脈綜合征
脊髓前動脈綜合征針對病因采用不同治療方法,動脈粥樣硬化斑塊所致脊髓梗死推薦使用抗血小板藥物,病因為血管炎時可使用糖皮質激素治療,感染所致脊髓梗死應使用抗感染藥物,可配合使用神經保護劑。脊髓嚴重受壓腫脹時可考慮神經外科手術減壓。急性期注意呼吸循環功能支持,避免并發癥,如壓瘡或深靜脈血栓形成。病情穩定后積極開展康復治療。
脊髓后動脈綜合征
脊髓后動脈綜合征針對病因采用不同治療方法,病情穩定后積極開展康復治療。
脊髓出血
脊髓出血明確診斷后應盡快尋找病因并針對病因治療。根據病變性質、出血部位和出血量可選擇手術、血管介入治療或局部放射性治療。藥物治療包括糾正凝血功能障礙(如新鮮凍干血漿和維生素k等)、脫水或糖皮質激素治療。
預防
脊髓病變的預防與病變的類型有關。
預后
脊髓病變的預后與病變的類型有關。
急性脊髓炎:該病為單相病程,預后與病變范圍和程度有關。如無嚴重并發癥,3~6個月可恢復生活自理。部分患者遺留永久后遺癥。
脊髓前動脈綜合征:預后取決于血管受損部位及程度,側支循環情況及病因等。年輕患者多恢復良好,老年患者預后欠佳。
脊髓后動脈綜合征:通常預后較好。
脊髓出血:與病變性質、出血部位及出血量有關。多遺留神經功能障礙。
參考資料 >