眼角膜（cornea），簡稱角膜。位于眼球前部中央，呈略向前凸的透明偏橫橢圓形組織結構，是重要的屈光系統構成部分。角膜呈圓形，從前面看呈橢圓形，從后面看為正圓形。角膜有十分敏感的神經末梢，如有外物接觸角膜，眼瞼便會不由自主地合上以保護眼睛。2017年8月一則豬眼角膜移植案例引發網友關注。豬眼角膜沒有血管供給，不用配型，手術成功率高達90%。成年男性平均角膜橫徑約為11~12mm，縱徑約為10~11mm，女性較男性略小；從角膜前面測量水平方向曲率半徑為7.8mm，垂直方向為7.7mm，后部表面的曲率半徑為6.22~6.80mm；正常情況下，角膜中央部最薄，平均約為0.5mm，周邊部最厚，平均約為1mm。
從前到后角膜可分為上皮層、前彈力層、基質層、后彈力層和內皮層等5層結構，上皮層表面還覆蓋有一層淚膜。其組織結構排列規則有序，具有透明性，以及良好的自我保護和修復特性。
角膜和鞏膜一起構成眼球最外層的纖維膜，對眼球有重要的保護作用。同時角膜也是重要的屈光間質，是外界光線進入眼內在視網膜上成像的必經通路。角膜緣的血管主要供給角膜周邊部，而角膜本身沒有血管，其氧氣及營養物質的供給、代謝物的清除等是通過房水、淚液、空氣和結膜血管完成。角膜病是中國的主要致盲病之一。角膜疾病主要有炎癥、外傷、先天性異常、變性、營養不良和腫瘤等。
形態結構
形態特征
角膜呈圓形，由于結膜和鞏膜覆蓋的不對稱，從前面看呈橢圓形，從后面看為正圓形。角膜周圍是角膜緣，它與鞏膜相連，就像表殼鑲嵌于表盤上。新生兒階段，角膜直徑約為9~10mm，3歲以上兒童的角膜直徑已接近成人。成年男性平均角膜橫徑約為11~12mm，縱徑約為10~11mm，女性較男性略小。如直徑小于10mm，為病理性小角膜，大于13mm，稱為病理性大角膜。
角膜中央瞳孔區大約直徑4mm的圓形區內近似球形，其各點的曲率半徑基本相等，而中曲率半徑不相等。從角膜前面測量水平方向曲率半徑為7.8mm，垂直方向為7.7mm，后部表面的曲率半徑為6.22~6.80mm。角膜厚度隨部位、年齡、病理狀態等改變而有所不同。正常情況下，中央部最薄，平均約為0.5mm，周邊部最厚，平均約為1mm。角膜厚度隨著年齡的增加有變薄的趨勢，即兒童較成人厚，成人較老年人厚。
透明性與脫水狀態
完整的角膜上皮細胞和淚膜、基質層膠原蛋白纖維束的規則排列，角膜無血管以及內皮細胞的功能共同維持角膜透明性。緊密排列的上皮細胞和表面覆蓋的淚膜形成了光滑的光學界面，其屈光指數近乎一致，使光散射降低。基質中膠原纖維規則的網格狀排列起到了衍射光柵的作用，通過破壞干涉來減少光散射。角膜的透明也依賴角膜基質層的半脫水狀態，主要由上皮和內皮的機械性屏障以及內皮細胞的能量依賴性Na＋-K＋泵來控制，內皮細胞以耗能的運輸方式將基質水分從內皮細胞頂部胞質泵入房水中。此外，淚液蒸發的動力和滲透壓梯度促使角膜淺基質水分排出，對保持角膜的脫水狀態也起一定的作用。
結構與位置
眼角膜位于眼球最前端，處于眼球前部中央，約占眼外層纖維膜的1/6。眼角膜為單層纖維膜，與后部的鞏膜共同構成眼球完整封閉的外壁。組織學上角膜從前向后分為上皮層、前彈力層、基質層、后彈力層和內皮層，上皮層表面還覆蓋有一層淚膜。其組織結構排列規則有序。
上皮層（cornea epithelial）
角膜上皮來源于胚胎發育時5~6周的外胚層，為非角化、無外分泌功能、復層的鱗狀上皮，約4~6層，厚約40~50μm，表層覆蓋約7μm的淚膜，淚膜在光學上具有重要的意義，它能消除上皮前表面微小的不規則，如果沒有淚膜，視力將會下降，淚液與空氣形成的界面以及角膜的屈光力約占眼全部屈光的2/3，淚液與角膜上皮無論解剖或生理上關系都非常密切。
角膜上皮層分為細胞層及基底膜，細胞層由里向外又分為3層，基底細胞翼狀細胞和表層細胞。
角膜上皮與結膜上皮相連續，并共同組成眼表，為眼表提供生物防御系統。它們都由非角化復層鱗狀上皮組成。相鄰角膜上皮細胞間的連接復合體可以防止外界物質進入角膜的深層。細胞-細胞、細胞-基質之間的相互作用，對維持角膜上皮正常的結構層次和生理功能起到重要作用。緊密連接（又稱閉鎖小帶）大多存在于表層細胞之間，提供了一個高效的屏障，防止淚液及其化學成分的滲透。
前彈力層（Bowman membrane）
前彈力層（又稱Bowman層），也叫前彈力膜，在人和某些哺乳動物（非嚙齒動物）角膜中，Bowman層位于上皮基底膜后面，厚約8~14微米。光學顯微鏡下可見前彈力層位于角膜上皮與角膜基質之間。前彈力膜是一層無細胞均勻的膜樣結構，并非是一層真正的膜，因此稱為前彈力層更為準確。前彈力層和角膜基質層均由Ⅰ型和Ⅲ型膠原蛋白纖維組成，角膜基質中膠原纖維直徑約為22.5~35nm，而前彈力層中膠原纖維較角膜基質細，直徑約為20~30nm。
前彈力層也被認為是角膜基質的前部，因前彈力層前表面光滑，位于角膜上皮基底膜的下方，而組成前彈力層的纖維又由角膜基質細胞合成并分泌，因此，前彈力層更像是角膜基質的一部分。前彈力層受損后不能再生，局部由瘢[bān]痕組織修復。
基質層（stroma）
厚約500μm，占角膜厚度的90%，由近200層排列規則的膠原纖維束薄板組成，其間有角膜細胞和少數游走細胞，并有黏蛋白和糖蛋白填充。角膜基質層對維持角膜的透明性及抵抗眼壓有重要作用。水溶性物質易于通過基質層。
后彈力層（Descement membrane）
后彈力層為角膜內皮細胞的基底膜，出生時厚約3μm，隨年齡的增加逐漸增厚，成人時厚約8~10μm。之前研究已將后彈力層分為：薄的非紋狀帶（與角膜基質相連，0.3μm)；前部紋狀帶（2~4μm)；后部無組織結構的非紋狀帶（>4μm)，后者約占后彈力層厚度的2/3。
后彈力層主要由Ⅳ型和Ⅷ型膠原蛋白和層粘連蛋白組成。除此之外，抗衰蛋白FN也是后彈力層的重要組成成分。
內皮層（cornea endothelial）
內皮細胞層由一層六角形內皮細胞所形成，厚約5微米，寬18~20微米。細胞頂部朝向前房，基底面向后彈力層。正常的成人內皮細胞密度約3500個／毫米2，該層直接與房水接觸。并隨著年齡增長細胞密度逐漸降低。
細胞、纖維與基質
細胞
上皮細胞
角膜上皮細胞厚度約50μm，約占角膜總厚度的10%，并恒定地分布在整個角膜表面。角膜上皮細胞由5或6層三種不同類型的上皮細胞組成：表層細胞、翼狀細胞和柱狀基底細胞。基底膜與前彈力層緊密連接，柱狀基底細胞與基底膜相連。在角膜上皮細胞中，細胞中間絲由特異性的酸性(Ⅰ型）和堿性（Ⅱ型）角蛋白構成。角膜上皮基底細胞表達5/14角蛋白，與皮膚的基底上皮細胞類似。然而，角蛋白3/12(64kD角蛋白）是角膜上皮的特異性蛋白，這種角蛋白不存在于結膜或者表皮。
上皮細胞的細胞膜上嵌有很多糖蛋白（黏蛋白）和糖脂類分子。黏蛋白包括膜結合分子和分泌分子，前者在人類中包括MUC1、MUC4和MUC16，均可在角膜表層上皮細胞和結膜中檢測到。在小鼠中MUC16在結膜中表達，而不在角膜中表達。這些糖蛋白和糖脂組成細胞膜的懸浮顆粒，聚集后稱為多糖蛋白質配位化合物，使表層上皮細胞前表面具有親水性。這種多糖蛋白質復合物與淚液的黏蛋白層相互作用，幫助維持后者的層狀結構。角膜上皮細胞的丟失會導致淚膜不穩定以及黏蛋白缺失，形成干眼。
基質細胞
基質細胞是角膜基質中的主要細胞成分，約占角膜基質總容積的2%~3%，余下的角膜基質成分主要包括細胞外基質膠原蛋白和蛋白聚糖。基質細胞約2~3年更新一次。基質細胞呈紡錘狀，分散在角膜基質板層中。基質細胞在延伸的過程中與鄰近的細胞通過縫隙連接。角膜基質切片的光學顯微鏡檢查、共聚焦顯微鏡、基質膠原纖維降解后掃描電子顯微鏡都可觀察到角膜基質細胞的三維網狀結構。
基質細胞和成纖維細胞相似，含有廣泛的細胞內細胞骨架，包含突出的微絲。基質細胞在正常的角膜中是無活性的，當角膜基質受損時，基質細胞活化，轉化為肌成纖維細胞，并表達α-平滑肌肌動蛋白。
內皮細胞
角膜內皮細胞是由六邊形細胞所組成的單層細胞層，鑲嵌在后彈力層表面。角膜內皮鏡可以清楚地顯示內皮細胞的形態和大小。內皮細胞面積變異系數（標準差／平均值）在臨床應用上是一個非常重要的指標，在正常角膜中約為0.25。角膜平均細胞面積變化的增加又稱之為多形變，內皮細胞另一個非常重要的形態參數為六邊形細胞百分比，含義為正常六邊形細胞在角膜內皮細胞中所占的比例，正常角膜內皮六邊形細胞百分比為70%~80%。內皮細胞損傷會導致正常角膜內皮細胞比例下降，而平均細胞面積增加。
角膜內皮細胞代謝旺盛，細胞核大且含有豐富的細胞器，包括：線粒體、內質網、游離核糖體和高爾基體；細胞與細胞之間緊密連接并且含有多種連接復合體。包括：緊密連接、中間連接、橋粒和縫隙連接。內皮細胞間小分子物質及電解質通過縫隙連接相互傳遞，內皮細胞受損后不能再生，受損的區域的內皮細胞通過周邊的內皮細胞擴大、移行來修復。
纖維與基質
角膜基質主要由Ⅰ型膠原蛋白纖維（直徑24~30nm）和細胞外基質組成，其規則有序排列可使98％的入射光線通透。通常認為，基質損傷后組織修復形成的膠原纖維，其直徑和纖維之間間隙的改變失去原先的交聯結構，造成瘢痕。
角膜基質中主要為Ⅰ型膠原蛋白，另外還有少量Ⅲ型、Ⅴ、Ⅵ、Ⅻ型膠原蛋白。蛋白聚糖分布在主要膠原纖維中。角膜基質中膠原纖維的平均直徑及纖維與纖維之間的平均間距并不是相同的，但都小于可見光波長的一半，約400~700nm；膠原纖維這種排列特點對所有散射光線起衍射柵欄作用，產生破壞性干擾，使其相互抵消，而對那些與透射光同方向的光線則不進行干擾，反而相互增強，使組織顯得透明。如果膠原纖維的直徑或者纖維與纖維之間的距離發生變化（如纖維化或者水腫），進入到基質的光線則隨機散射，角膜也失去其透明性。
生理功能
角膜和鞏膜一起構成眼球最外層的纖維膜，對眼球有重要的保護作用。同時角膜也是重要的屈光間質，是外界光線進入眼內在視網膜上成像的必經通路。眼角膜的主要生理功能有：維持眼球的完整及對眼內容物的保護，透過光線并參與屈光，感知環境及外界刺激。
屏障功能
角膜與鞏膜共同構成眼球的外壁，承受眼內壓力，對維持眼球的形狀具有重要的作用。角膜具有一定的彈性和韌性，對眼內壓力和外界的力量具有抵抗力。角膜上皮是眼部的第二個生物屏障(淚液為第一個生物屏障)，角膜上皮細胞間連接緊密，而且不停地新舊更替，約5~7天上皮更新一次，一定程度上能抵御化學和微生物等的侵襲。角膜內皮是角膜基質和房水之間的通透屏障，同時，角膜內皮細胞的屏障和主動液泵功能對于角膜保持正常厚度和透明性是極其重要的。
透光性
角膜的一個重要特征是透明，即允許光線透過，這是眼視覺功能的基礎。正常角膜允許透過的光線波長范圍是365~2500nm，不同光線的通透率不同400nm的光線約80%能透過，而500~1200nm的光線100%能透過角膜。另外，角膜的透明性還依賴于淚膜、角膜上皮、基質、角膜內皮結構和功能的正常及角膜基質含水量的恒定。
滲透作用
角膜沒有血管，營養及代謝物質通過滲透作用的參與而進出角膜。這不僅具有重要的生理意義，而且對于眼局部的藥物治療也非常重要。角膜上皮和內皮細胞連接緊密，細胞表面富于脂類，非極性的物質易于通過，而基質則易于水溶性極性物質通過。因此，具有雙向性的物質易于通過角膜進入前房，例如毛果蕓香堿(匹羅卡品)眼藥水，其解離分子和非解離分子相互之間處于動態平衡，未解離分子具有脂溶性，容易透過角膜上皮，隨后轉化為解離分子，易于透過基質，然后在角膜基質中又轉化為非解離分子，易透過角膜內皮。當角膜出現病變時，角膜的通透性將增強。
感知環境及外界刺激
角膜是人體最敏感的區域，有豐富的神經末梢，能敏感地感受外界的刺激，對于機體感受外界不良刺激并迅速作出反應，具有十分重要的意義。角膜的知覺有三種：冷熱覺、痛覺和觸覺。角膜知覺敏感度受多種因素的影響而有變化，一般情況下，早晨低于下午，男性低于女性，老年人低于年輕人，妊娠期婦女低于非妊娠婦女。痛覺和觸覺在角膜中央最敏感，可用角膜知覺儀進行定量檢查。通常臨床采用棉絲刺激雙側角膜，以判斷角膜知覺是否減退。
屈光功能
角膜是眼屈光系統中屈光力最大的組織。光滑的角膜表面與視覺清晰度相關。角膜形狀和透明度對光線折射至關重要，角膜屈光力占眼球總屈光力的三分之二以上。由于其透明度和屈光力，角膜在視覺中起主要作用，角膜還有保持眼球形態的作用。
血管、神經及營養代謝
血管與供血
正常角膜內沒有血管，而角膜緣含有豐富的血管。角膜緣的血管分布為網絡狀，動脈系統來源于睫狀前動脈的直肌擴展分支及瞼緣動脈弓的結膜后動脈分支。靜脈網則與鞏膜表層及筋膜囊兩小靜脈匯合，加入眶靜脈系統。角膜緣的血管主要供給角膜周邊部，角膜的氧氣及營養物質的供給、代謝物的清除等還是通過房水、淚液、空氣和結膜血管。
神經與支配
角膜主要由兩種神經支配，一是感覺神經纖理，二是交感神經和副交感神經。
1.角膜的感覺神經來自三叉神經的眼支，眼神經的睫狀神經(ciliary nerve)，在角膜緣進入角膜后，神經干呈放射狀穿過角膜基質的中1/3，向前繼續分叉，形成密集的上皮下神經叢，再穿過前彈力層進入角膜上皮層。角膜上皮層神經末梢非常豐富，動物研究表明，角膜上皮神經末梢的密度是皮膚的300~600倍，因此角膜的知覺十分敏感，這也是上皮損傷時疼痛癥狀明顯的原因。
2.角膜內含有腎上腺素能神經纖維，表明交感神經和副交感神經的存在，但其來源和作用尚需進一步研究。
代謝
1.糖代謝
角膜主要利用葡萄糖和糖原分解供能。葡萄糖大部分來自房水，約占90%，其余10%來自結膜、角膜緣血管及淚液。睜眼時，膜上皮的氧氣主要來自淚膜中溶解的氧氣，此時，氧分壓約為155mmHg，但當閉眼時，氧氣主要來源于結膜、角膜緣的血管，氧壓約為55mmHg。而角膜內皮的氧供主要來源于房水。
2.氨基酸代謝
角膜上皮不斷更新，需要合成大量的蛋白質，因此，角膜上皮對氨基酸的需求量較大。但角膜上皮的通透性差，且淚液中氨基酸的含量極低，因此，角膜上皮中氨基酸大部分應來源于房水。合成蛋白質的過程同機體其他細胞的合成過程。
3.維生素代謝
生化特征
發育
胚胎第5周表皮外胚層與晶狀體泡分開后即開始角膜的發育，間充質細胞形成角膜基質層，神經嵴細胞形成角膜內皮細胞，表皮外胚葉則形成角膜上皮層。胚胎第3~4個月，基質層淺層角膜細胞合成前彈力層，內皮細胞分泌參與形成后彈力層。
修復與再生
角膜組織結構排列非常規則有序，具有透明性，以及良好的自我保護和修復特性。角膜上皮細胞再生能力強，損傷后較快修復且不遺留痕跡，如累及上皮細胞的基底膜，則損傷愈合時間將大大延長。角膜緣處角膜上皮的基底細胞層含有角膜緣干細胞，在角膜上皮的更新和修復過程中起到重要作用。前彈力層是胚胎期由基質中角膜細胞分泌形成，損傷后不能再生，由上皮細胞或瘢痕組織填充。通常認為，角膜基質損傷后組織修復形成的膠原蛋白纖維，其直徑和纖維之間間隙的改變失去原先的交聯結構，造成瘢痕。后彈力層由內皮細胞分泌形成，系Ⅳ型膠原纖維，富于彈性，抵抗力較強，損傷后可再生。出生時較薄，隨年齡增長變厚。內皮細胞約100萬個，隨年齡增長而減少。細胞間形成緊密連接，阻止房水進入細胞外間隙，具有角膜﹣房水屏障功能以及主動泵出水分維持角膜相對脫水狀況，保持角膜的透明性。內皮細胞幾乎不進行有絲分裂，損傷后毗鄰的細胞可通過細胞重組、增大和遷徙覆蓋損傷區，重建完整的內皮單層結構。如果內皮損傷嚴重，局部的內皮細胞會形成復層及纖維化，引起異常的基底膜樣物質沉積。
相關疾病
角膜是重要的屈光介質，角膜病尤其是位于中央部的病變將嚴重影響視力。角膜疾病主要有炎癥、外傷、先天性異常、變性、營養不良和腫瘤等。其中感染性角膜炎癥最多見。除極少數細菌（如淋球菌、白喉桿菌等）能直接感染角膜外，其他病原菌則需要在角膜局部防御機制被破壞或機體抵抗力下降時才致病。角膜周邊部或角膜緣易發生免疫性角膜病（如蠶食性角膜潰瘍、泡性角結膜炎和邊緣性角膜潰瘍等），而一些感染性角膜病則易發生于角膜中央部。
角膜炎癥
角膜的防御能力減弱，外界或內源性致病因素侵襲角膜組織引起炎癥，稱為角膜炎（keratitis），其在角膜病中占有重要地位。感染性角膜炎是世界性的常見致盲眼病，約20％盲人因角膜感染所致。主要病原微生物為細菌、病毒、真菌和寄生蟲。一些自身免疫性疾病如類風濕關節炎，可出現角膜病變。某些全身病也可以影響角膜，如維生素A缺乏引起角結膜干燥或角膜軟化。局部蔓延鄰近組織的炎癥可波及角膜，如結膜炎可引起周邊部角膜浸潤性炎癥，鞏膜炎可引起硬化性角膜炎，虹膜睫狀體炎可影響角膜內皮等。
角膜炎的病因雖然不一，但具有基本類似的病理變化過程，可以分為浸潤期、潰瘍期、潰瘍消退期和愈合期4個階段。其典型癥狀為眼痛、畏光、流淚、眼瞼痙攣等，稱為眼部刺激癥狀，可持續存在直到炎癥消退。角膜炎通常伴有不同程度的視力下降，若病變位于中央光學區，則視力下降更明顯。化膿性角膜炎除出現角膜化膿性病灶外，其浸潤灶表面還伴有不同性狀的膿性分泌物。裂隙燈顯微鏡檢查時使用裂隙光線在角膜上形成切面，粗糙的切面提示上皮有缺損，熒光素染色可使上皮缺損區更加清晰。角膜炎的典型體征為睫狀充血、角膜浸潤及潰瘍形成。病變的性質不同，角膜浸潤及潰瘍的形態、大小和部位也不同。角膜炎可引起虹膜睫狀體炎，輕者表現為房水閃輝，重者可出現房水渾濁、前房積膿、瞳孔縮小及虹膜后粘連等。
單純皰疹病毒角膜炎以抗病毒藥物為主，阿昔洛韋為首選藥物。結合非甾體類抗炎藥、激素和干擾素能提高治愈率，但要注意預防復發。糖皮質激素的主要作用是抑制炎癥、減少基質壞死、瘢痕和血管化。但是可以降低抗菌藥物的治療效果，并造成永久性的上皮損傷并影響結締組織的修復或導致其他并發癥，使用應慎重。細菌性角膜潰瘍治療早期不用，病灶處于愈合期可以適當使用。真菌性角膜炎禁用糖皮質激素。單純皰疹病毒性角膜炎中基質性角膜炎是適應證。但對5歲以下的兒童不建議使用。間斷使用糖皮質激素也容易復發。嚴重的角膜潰瘍，藥物治療難以控制，角膜即將穿孔和已經穿孔，應及時采取手術治療。治療主要以結膜瓣遮蓋，角膜移植術為主。角膜移植術后約1～2周可出院，因角膜移植術的免疫排斥反應問題是導致術后失敗的主要原因。
角膜變性
角膜變性（corneal degeneration）指由于某些既往疾病引起的角膜組織退行性變和功能減退。引起角膜變性的原發病通常為眼部炎癥性疾病，少部分原因未明，但與遺傳無關。常見的變性性角膜疾病有角膜老年環、帶狀角膜病變、邊緣性角膜變性、角膜脂質變性、大泡性角膜病變。
邊緣性角膜變性
邊緣性角膜變性又稱Terrien邊緣變性，是一種雙側性周邊部角膜擴張病。病因未明，其角膜上皮、后彈力層及內皮層正常，而Bowman膜缺損或不完整，基質層有大量的酸性黏多糖沉著。其發病和免疫性炎癥有關。男女發病比為3：1，常于青年時期（20~30歲）開始，進展緩慢，病程長。多為雙眼，但可先后發病，兩眼的病情進展也可不同。
一般無疼痛、畏光，視力呈慢性進行性下降。單眼或雙眼對稱性角膜邊緣部變薄擴張，鼻上象限多見。部分患者上、下方角膜周邊部均變薄擴張，隨著病情進展，上、下方變薄區逐漸匯合，形成全周邊緣部變薄擴張。變薄區厚度通常僅為正常的1/4~1/2，最薄處甚至僅殘留上皮和膨出的后彈力層，部分患者可因輕微創傷而穿孔，但自發穿孔少見。變薄區有淺層新生血管。進展緣可有類脂質沉積。由于角膜變薄擴張導致不規則近視散光，視力進行性減退且不能矯正。
角膜營養不良
角膜營養不良（corneal dystrophy）指由于基因異常引起的角膜組織結構或功能的進行性損害，常伴有病理組織學特征性改變，與系統性疾病無關。角膜營養不良可根據遺傳學和解剖學特點分類。應用分子遺傳學研究方法，越來越多疾病的遺傳基因已經被定位。解剖學分類法更適合臨床應用，根據受累角膜層次分為前部、基質及后部角膜營養不良3類。
上皮基底膜營養不良
上皮基底膜營養不良也稱地圖-點狀-指紋狀營養不良，是最常見的前部角膜營養不良。病理組織學檢查可見基底膜異常增生，異常基底膜向上皮內突出，上皮細胞缺乏半橋粒，上皮內有囊腫，通常位于基底膜下，囊腫內含細胞和細胞核碎屑。大部分患者不存在遺傳模式，僅是一種退行性病變。少部分可能為常染色體顯性遺傳，表現為家族性。
發病率約5%，女性患病較多見，為雙眼性。主要癥狀是自發性反復發作的眼痛、眼刺激癥狀及暫時性視力模糊。角膜中央上皮層及基底膜內可見灰白色小點或斑片、地圖樣和指紋狀細小線條。可發生上皮反復性剝脫。
角膜軟化癥
角膜軟化癥（keratomalacia）由維生素a缺乏引起，不及時治療可引起角膜干燥、溶解、壞死及穿孔，以粘連性角膜白斑或角膜葡萄腫告終。該病每年至少使全球20000~100000嬰幼兒致盲。多因麻疹、肺炎、中毒性消化不良等遷延性疾病或慢性消耗性疾病病程中未及時補充維生素A所致，也見于消化道脂類吸收障礙導致的維生素A吸收減少。
雙眼緩慢起病，早期癥狀主要是夜盲，但因幼兒不能表述而常被忽視。淚液明顯減少，結膜失去正常光澤和彈性，色調污暗，眼球轉動時，球結膜產生許多與角膜緣平行的皺褶，瞼裂區內外側結膜上可見典型的基底朝向角膜緣的三角形泡沫狀上皮角化斑，稱Bitot斑。角膜上皮干燥、無光澤、感覺遲鈍，出現灰白混濁，隨后上皮脫落，基質溶解壞死，常繼發感染，出現前房積膿。如不及時治療，整個角膜可溶解、穿破，甚至眼內容物脫出。維生素a缺乏還可致全身多處黏膜上皮角質化，如皮膚呈棘皮狀，消化道及呼吸道的上皮角化，患兒可能伴有腹瀉或咳嗽。維生素A缺乏的幼兒還伴有骨骼發育異常。
角膜先天異常
圓錐角膜
圓錐角膜（keratoconus）是一種表現為局限性角膜圓錐樣突起，伴突起區角膜基質變薄的先天性發育異常。其發病與遺傳因素有關，但遺傳背景和遺傳方式復雜。可伴有其他先天性疾患如先天性白內障、Marfan綜合征、無虹膜、視網膜色素變性等。
大角膜、小角膜
大角膜（megalocornea）是一種角膜直徑較正常大而眼壓、眼底和視功能在正常范圍的先天性發育異常。如不合并其他異常，也稱為單純性大角膜。可能與視杯發育過程中視杯增大受阻、視杯兩前嵴閉合障礙，使視杯前部的空間增大，需要較大的角膜來填充有關。該病為X染色體連鎖隱性遺傳，基因位點已被證實位于Xq21.3-q22。
小角膜（microcornea）是一種角膜直徑小于正常的先天性發育異常。少數患者可單獨出現，大多數患者伴有眼部其他先天性異常。發生原因不明，可能與嬰兒生長停滯有關，也可能與視杯前嵴過度發育使角膜發育的空間減少有關。常染色體顯性或隱性遺傳。
扁平角膜
扁平角膜（applanation）是一種角膜曲率低于正常的先天性發育異常，通常伴有其他眼部異常。發生原因為胚胎發育第7~10周時，神經嵴細胞第二次遷移形成角膜緣原嵴失敗，不能代替角膜基質向類鞏膜組織分化，角膜緣缺失同時伴隨著角膜弧度形成失敗。為常染色體顯性或較強的隱性遺傳，顯性遺傳位點位于染色體12q21。
角膜腫瘤
角膜皮樣瘤
角膜皮樣囊腫（corneal dermoid tumor）來自胚胎性皮膚，是一種類似腫瘤的先天性異常。腫物表面覆蓋上皮，腫物內由纖維組織和脂肪組織構成，也可含有毛囊、毛發和皮脂腺，屬典型的迷芽瘤。
出生時即存在，隨年齡增長和眼球發育略有增大。腫物多位于下方角膜緣處，為圓形淡黃色實性腫物，外表色如皮膚，邊界清楚，表面可有纖細的毛發。腫物角膜區前緣見一條弧形脂質沉著帶。少數腫物位于角膜中央，或侵犯全角膜。較大皮樣囊腫可造成角膜散光，視力下降。偶有表現為Goldenhar綜合征者，可伴有上瞼缺損、耳部畸形或脊柱異常。
角膜內上皮癌
上皮內上皮癌（intraepithelial epithelioma）又稱角膜原位癌或Bowen病，指病變局限于上皮層，未突破前彈力層的角膜上皮腫瘤。
多見于老年，常單眼發病，病程緩慢。病變多好發于角膜結膜交界處，呈霜白色半透明或膠凍樣新生物，微隆起，表面可布滿"松針"樣新生血管，界限清楚。組織病理學檢查可見細胞呈多形性，分裂象增多，上皮角化不良，間變明顯，但上皮基底膜仍然完整。
角膜鱗狀細胞癌
角膜鱗狀細胞癌（corneal squamous cell carcinoma）是角膜上皮的原發性惡性腫瘤，也可由上皮內上皮癌遷延而來。
多發于中老年男性。臉裂區角膜緣為好發部位，尤以顳側常見。腫瘤呈膠樣隆起，菜花狀，基底寬，富有血管。腫瘤可向球結膜一側深部發展，或在角膜面扁平生長蔓延。少數向眼內蔓延甚至侵犯眼眶組織。亦可沿淋巴管向全身其他部位轉移。繼發感染時，可有漿液膿性分泌物，淋巴引流區淋巴結腫大壓痛。組織病理學檢查見腫瘤細胞突破上皮基底膜。
歷史
角膜移植
發明史
歷史上第一次關于角膜移植的概念是由Franz Reisinger在1824年提出的。其概念被Astley Cooper、Karl Himly、Gottlieb Mossner、Johannes Dieffenbach及Samuel Bigger進一步豐富。首次報道的關于角膜移植的試驗是在兔眼上進行的，后來逐漸在雞及鴿子的模型上進行了進一步的嘗試，但結果不盡相同。1840年Michael Marcus首次概括了角膜移植手術的基本原則，其中包括對供體及受體角膜組織的處理，要求植床和植片相似的形狀及尺寸，縮短移植手術時間、減少操作造成的供體組織損傷以及防止眼內容物脫出。同年，Franz Muhlbauer也首次提出了使用三角形板層植片行前部板層角膜移植術。
研究史
然而早期的大部分嘗試都以失敗告終，因此在隨后的幾十年內對于角膜移植術的探索逐漸冷卻下來，研究的熱點轉向于人工角膜。到19世紀晚期Arthur von Hippel進一步豐富了板層角膜移植的理論，設計的圓形的機械性環鉆，再次引起了人們對角膜移植的關注。在Dirr和Fox各自報道了其關于板層角膜移植術的研究進展后，角膜移植受到了進一步關注。Durr提出了一種由應用周邊角膜的帶結膜瓣的三角形板層植片完成的板層角膜移植術，而Fox介紹了使用全厚的兔角膜組織行板層角膜移植的手術嘗試。1878年G.F.Sellerbeck報道了使用一個簡單的手工環鉆實施的首例人角膜移植，其中強調了不帶結膜瓣的健康供體角膜組織的重要性。
Eduard Zirm在1906年成功完成了首例人角膜移植手術。值得注意的是他當時手術的病例在現在看來也是屬于高難度的手術。患者為生石灰入眼導致雙眼堿燒傷的農民，其供體來源于一個11歲的男孩。供體采用von Hippel設計的5毫米的圓形環鉆取下，術后6.5個月植片仍然保持透明。基于這個過程，Zirm闡述了角膜移植手術的幾條基本原則，主要包括：來源于人的健康的供體組織、嚴格的無菌操作技術、生理鹽水保護植片避免毒性化學物質的損害、使用重疊縫合技術固定植片以及嚴格把握手術適應證。
移植
角膜移植是重要的復明手段。由于多種因素和多種機制的共同作用，角膜處在"免疫赦免"的特殊狀態，使角膜移植成為成功率最高的一種器官移植。然而，當角膜出現病變時，"免疫赦免"狀態將發生改變，角膜移植可能出現免疫排斥反應。
穿透性角膜移植術
適應證與禁忌證
主要適應證：角膜瘢痕；角膜內皮細胞功能失代償；藥物不能控制的角膜嚴重感染或角膜穿孔；與遺傳有關的角膜病，如先天性角膜混濁、鞏膜化角膜、角膜營養不良等；圓錐角膜完成期；其他如角膜破裂傷、角膜血染、角膜化學傷、角膜熱燒傷以及因角膜透明度影響到內眼復明手術時。
禁忌證：青光眼，眼壓未得到有效控制；重癥干眼，淚液分泌試驗＜5毫米/5min者；眼內活動性炎癥、附屬器化膿性炎癥，如葡萄膜炎、慢性淚囊炎、瞼緣炎等；視網膜和視路功能障礙、弱視、視神經萎縮等，術后難以達到增視效果的患者；患者全身情況不能耐受眼科手術；免疫缺陷病（艾滋病)。
板層角膜移植術
板層角膜移植術在臨床上是常見角膜手術，分為全板層角膜移植和部分板層角膜移植術。該術式為化膿性角膜炎、圓錐角膜的首選手術方式。
適應證與禁忌證
適應證：未累及角膜后彈力層和內皮層的感染性角膜病變，如真菌性角膜炎；未累及角膜后彈力層和內皮層的角膜變性和瘢痕，如邊緣性角膜變性、角膜基質營養不良；免疫相關性角膜病，如蠶食性角膜潰瘍；先天性角膜異常，如角膜皮樣瘤。
禁忌證：青光眼，眼壓未得到控制；干眼癥，淚液分泌量＜3毫米/5min；眼球和附屬器活動性炎癥，如葡萄膜炎、慢性淚囊炎、瞼緣炎等；視網膜和視路功能障礙、弱視、視神經萎縮等，術后難以達到增視效果；患者全身情況不能耐受眼科手術；免疫缺陷病（艾滋病)。
相關研究
健康角膜中存在T細胞：2022年5月，一篇發表在《細胞報告》上的研究首次表明，角膜中存在能夠“巡邏”和對抗病毒感染的記憶T細胞，顛覆了目前認為健康的角膜中沒有T細胞的觀點。
相關人物
Arthur von Hippel
Arthur von Hippel（1841年-1916年）是一名德國眼科醫生，曾在柯尼斯堡大學、慕尼黑大學和柏林洪堡大學學習醫學。1864年，他在柏林大學獲得博士學位。他在加里寧格勒的眼科診所擔任助理，并于1868年獲得眼科教授資格。1886年，Von Hippel用兔角膜板層做供體，為角膜板層混濁的女孩做了角膜板層移植手術，術后植片透明和裸眼視力脫盲，這是人類歷史上首次成功的異種板層角膜移植手術，兩年后他完成了人角膜同種異體移植，并獲得透明愈合的持久性成功。他還在眼壓、色盲和近視方面的研究做出了貢獻。
姚玉峰
中國浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院眼科主任，主任醫師。他20多年來埋首于眼科角膜移植的研究探索，成功主持了世界上第一例由他獨創的角膜移植術，解決了排斥反應這個世紀難題。他所創造的技術被國際眼科界命名為“姚氏法角膜移植術”，已治療過30萬病人，為近3萬病人重新帶去了光明。
參考資料 >
Arthur von Hippel.Martin-Luther-university halle-wittenberg.2023-08-03
白求恩獎章”獲得者風采.中華人民共和國國家衛生健康委員會.2023-09-19