肝囊腫(Hepatic cyst)是一種較常見的肝臟良性疾病,臨床表現為上腹部隱痛、惡心、嘔吐等,晚期可引起肝功能損害,出現腹水、黃疸、肝大、食管靜脈曲張及門靜脈高壓等嚴重并發癥。
肝囊腫可分為寄生蟲性肝囊腫(parasitic hepatic cysts,PHC)和非寄生蟲性肝囊腫(nonparasitic hepatic cysts,NPHC)兩種,寄生蟲性肝囊腫主要為肝棘球蚴病,非寄生蟲性肝囊腫又可分為先天性、創傷性、炎癥性和腫瘤性囊腫。該病發病率為1%~2%;該病多見于女性,男、女患者的發病率之比為1:4;它可發生于任何年齡,但以20~50歲多見;發病部位以肝右葉居多,約為肝左外葉的2倍。肝囊腫應注意與肝包蟲囊腫、肝膿腫、巨大肝癌中心液化等進行鑒別診斷,輔助檢查有X線檢查、B超檢查、CT檢查、核磁共振成像等。對體檢偶爾發現的小而無癥狀的肝囊腫可定期觀察,無須特殊治療;對于囊腫近期生長迅速,疑有惡變傾向者,宜及早手術,手術治療方法有B超引導下囊腫穿刺抽液術、囊腫開窗術或次全切除術、囊腫或肝葉切除術、囊腫內引流。
肝囊腫常用藥物有生長抑素類似物、熊去氧膽酸;丙硫苯咪唑類(如阿苯達唑和甲苯達唑)、吡喹酮片劑等。預防措施有戒酒、健康飲食、堅持鍛煉、調整心態。一般預后良好。
分型
肝囊腫可分為寄生蟲性肝囊腫(parasitic hepatic cysts,PHC)和非寄生蟲性肝囊腫(nonparasitic hepatic cysts,NPHC)兩種,非寄生蟲性肝囊腫又可分為先天性、創傷性、炎癥性和腫瘤性囊腫。
寄生蟲性肝囊腫
寄生蟲性肝囊腫患者多來自于牧區,有羊、犬等動物接觸史。寄生蟲性肝囊腫主要為肝包蟲囊腫。
非寄生蟲性肝囊腫
根據形成原因,可分為:
1、先天性肝囊腫:其又分為單發性肝囊腫和多發性肝囊腫,是真性肝囊腫,平時90%以上的囊腫就是先天性肝囊腫。①單發性肝囊腫:以20~50歲年齡組多見,男女發生率之比為1:4。囊腫發生于肝右葉居多。囊腫小者直徑僅數毫米,大者含液量>500mL,甚至可占整個肝葉。②多發性肝囊腫:以40~60歲女性多見。囊腫大小不等,多累及全肝,肝增大變形;但也可局限于一段或一葉。
2、創傷性肝囊腫:是肝臟外傷后的血腫或組織壞死液化形成的一個囊腔,并非真正的囊腫。
3、炎癥性肝囊腫:是由膽管發炎或結石梗阻引起的膽管囊狀擴張,內容物是膽汁,又稱膽汁潴留性囊腫。
4、腫瘤性肝囊腫:其又稱新生物性囊腫,包括良性的膽管囊腺瘤和惡性的膽管囊腺癌。
病因
先天性肝囊腫
通常所指的肝囊腫是先天性肝囊腫,其又分為單發性和多發性。
單發性肝囊腫
單發性肝囊腫為先天性,但非遺傳性,其發病原因是在胚胎發育時期肝內膽管及淋巴管上皮細胞異樣增生、分泌物潴留所導致。
多發性肝囊腫
多發性肝囊腫是一種常染色體顯性遺傳病,現已確定多囊卵巢綜合癥肝病的發病原因與PKD1、PKD2、PRCKSH、SEC63突變有關。
肝棘球蚴病
肝棘球蚴病,由細粒棘球絳蟲的蚴侵入肝臟所致,又稱肝包蟲病或肝棘球囊腫。人的肝包蟲囊腫是細粒棘球絳蟲以人為中間宿主的無性期階段。此絳蟲主要宿主為犬、狐或狼,中間宿主為羊、牛、馬、豬和人。此蟲寄生于犬小腸絨毛,成蟲不斷排出有殼保護的六鉤蚴,此蚴隨糞便排出,黏附于犬毛或羊毛上。人或其他中間宿主接觸并吞食此蚴污染的水或食物即可被感染,經胃或上部小腸的消化,六鉤蚴即脫殼而出,穿過胃腸壁進入門靜脈,多數停留在肝,少數逸出至肺和其他臟器。
流行病學
根據資料表明,肝囊腫的發病率為1%~2%,尸檢檢出率為0.16%~0.19%。該病多見于女性,男、女患者的發病率之比為1:4。它可發生于任何年齡,但以20~50歲多見。發病部位以肝右葉居多,約為肝左外葉的2倍。多發性肝囊腫又稱多囊肝,比單發性多見,有半數患者合并腎囊腫,也有合并胰、脾、卵巢、肺、腦等囊腫以及其他先天性畸形者,因此患者還需要檢查其他臟器有無囊腫或先天性畸形。
病理生理學
先天性肝囊腫
單發性肝囊腫
單發性肝囊腫多發生于肝右葉,囊腫直徑一般從數毫米至30cm不等,囊內容物多為清晰、水樣黃色液體,呈中性或堿性反應,含液量一般在500mL以上,囊液含有清蛋白、黏蛋白、膽固醇、白細胞、酪氨酸等,少數與膽管相通者可含有膽汁,若囊內出血可呈咖啡樣。囊壁表面平滑反光,呈乳白色或灰藍色,部分菲薄透明,可見血管走行。囊腫包膜通常較完整,囊壁組織學可分3層。①纖維結締組織內層:往往襯以柱狀或立方上皮細胞。②致密結締組織中層:以致密結締組織成分為主,細胞少。③外層為中等致密的結締組織,內有大量的血管、膽管通過,并有肝細胞,偶可見肌肉組織成分。
多發性肝囊腫
多發性肝囊腫分兩種情況,一種為散在的肝實質內很小的囊腫,另一種為多囊肝,累及整個肝臟,肝臟被無數大小不等的囊腫占據。顯微鏡下囊腫上皮可變性扁平或缺如;外層為膠原蛋白組織,囊壁之間可見為數較多的小膽管和肝細胞。多數情況下合并多囊腎、多囊脾,有的還可能同時合并其他臟器的先天性畸形。
肝棘球蚴病
肝棘球蚴病:棘球絳蟲的蚴在各有關臟器先形成初期棘球蚴病囊腫,此囊壁即其后的內囊,而中間宿主組織在其周圍形成的纖維包膜為外囊。內囊又分為外層與內層,外層稱角質膜,內層為生發層,生發層又產生生發囊、頭節、子囊。當有包蟲感染的羊、牛或其他中間宿主的內臟被犬、狐或狼所食,此寄生昆蟲即完成其生活周期。蟲卵穿透腸壁經門靜脈到達肝臟、肺及其他組織。
傳播機制
肝棘球蚴病
傳染源
犬是細粒棘球絳蟲最適終宿主和主要傳染源。流行區犬感染率達30%~50%。野生動物中間的傳染源主要是狼和狐等。牧區綿羊是主要的中間宿主,綿羊感染率為50%~90%。羊群需要養犬防狼。犬-羊循環株是最主要的病原。犬因吞噬綿羊等含棘球蚴的內臟而感染嚴重,腸內的蟲可達數百至數千條,糞便中的蟲卵常污染皮毛,與其密切接觸容易被感染。
傳播途徑
消化道傳播。人與流行區犬接觸密切,蟲卵污染手經口感染。如犬糞中蟲卵污染蔬菜、水源、食物,也是增加感染的危險因素。蟲卵隨風飄揚吸入也有感染的可能性。
易感人群
人群普遍易感,多與環境狀況和不良衛生習慣有關。常在兒童期感染至青壯年發病。以與犬接觸密切的牧民或農民為多。發病率無性別差異。
臨床表現
先天性肝囊腫
先天性肝囊腫因生長緩慢可長期或終身無癥狀,常在B超檢查時偶然發現。其主要臨床表現隨囊腫位置、大小、數目、有無壓迫鄰近器官和有無并發癥而異。單純性肝囊腫相對少見,發病女多于男,男、女之比為1:4,囊腫小者僅數毫米,大者含液量>500ml,甚至可占整個肝葉。約20%的患者有癥狀,其初發癥狀可始于任何年齡,但多發生在20~50歲。臨床上較常見的其他癥狀和體征如下:(1)胃腸道癥狀當囊腫增大并壓迫胃、十二指腸和放射性腸炎時,可引起餐后飽脹、食欲減退、惡心和嘔吐等癥狀。(2)腹痛大的囊腫可引起上腹膨脹不適、隱痛或輕度鈍痛。突發劇痛或出現腹膜炎的癥狀體征時,提示有囊腫出血或破裂等并發癥發生,并可出現畏寒、發熱。(3)腹部包塊發現腹部包塊是許多患者的主要初發表現。囊腫壓迫肝管或膽總管可出現黃疸。(4)體檢腹部觸及隨呼吸移動的包塊是主要體征,包塊表面光滑,通常質硬。
肝棘球蚴病
肝包蟲囊腫(寄生昆蟲性肝囊腫)生長緩慢,初期可無癥狀,隨著囊腫增大可捫及上腹腫塊,有腹脹、腹痛,如位于右肝者因膈肌抬高可有呼吸系統癥狀。不少患者曾有過敏反應癥狀。亦有因偶爾發現腹部腫塊,或因囊腫壓迫膽道產生黃疸或引起并發癥而就醫者。由于寄生部位、囊腫體積及數量、機體反應性及并發癥的不同,癥狀亦不同。(1)包蟲囊破裂①包蟲囊內容溢入腹腔,引發全腹腔的多發囊腫,出現腹脹或導致腸梗阻,甚至即刻發生致命性的過敏反應。②破潰入膽道,可引起梗阻性黃疸或反復出現膽管炎。③破入胸腔者可出現呼吸系統癥狀或支氣管膽道瘺,可以咳出子囊。④破潰入放射性腸炎,棘球蚴病囊內容可自直腸排出,或導致包蟲囊繼發性感染。⑤包蟲囊壓迫,甚至破裂入肝靜脈,會引起Budd-Chiari綜合征。(2)感染繼發細菌感染較為常見,多由膽瘺引起。表現類似細菌性肝膿腫,但全身和局部癥狀較輕。(3)過敏癥包蟲囊液含有異種蛋白和抗原,當其被釋放入血液循環,患者會反復出現蕁麻疹、過敏反應,嚴重時會出現過敏性休克。(4)腎小球有囊尾蚴抗原沉積,會發生膜性腎小球炎。其他器官亦可能發生棘球蚴病。
并發癥
1、出血:引流液溫度同患者體溫,每小時出血量達到300mL以上,同時血壓下降,<70/50mmHg(1mmHg=0.133kPa),尿量<30mL/h,心率>120次/min,患者大汗、皮膚濕冷、嘴唇發紺。
2、膽漏:術后早期即有比較嚴重的腹痛,腹腔引流管引流出金黃色膽汁,常伴發熱、腹膜刺激征。應密切觀察腹痛變化情況、體溫和腹腔引流液的性狀,加強引流管護理。
3、腹腔感染:患者伴有感染,引流液混濁、呈污泥樣、有異味、易堵塞。
檢查診斷
診斷
肝囊腫診斷多不困難,結合患者體征及B超、CT等影像學檢查資料多可做出明確診斷,但如要對囊腫的病因做出明確判斷,需密切結合病史。凡疑為肝包蟲囊腫者不宜作穿刺。
輔助檢查
肝囊腫的輔助檢查有X線檢查、B超檢查、CT檢查、核磁共振成像等。
X線檢查
肝囊腫巨大時X線平片可有膈肌抬高,胃腸受壓移位等征象。
B超檢查
B超檢查見肝內一個或多個圓形、橢圓形無回聲暗區,大小不等,囊壁菲薄,邊緣光滑整齊,后方有增強效應。囊腫內如合并出血、感染,則液性暗區內可見細小點狀回聲漂浮,部分多房性囊腫可見分隔狀光帶。
CT檢查
CT表現為外形光滑、境界清楚、密度均勻一致。平掃CT值在0~20Hu,增強掃描注射造影劑后囊腫的CT值不變,周圍正常肝組織強化后使對比更清楚。
核磁共振成像
核磁共振成像(MRI)圖像T?加權呈極低信號,強度均勻,邊界清楚;質子加權多數呈等信號,少數可呈略低信號;T?加權均呈高信號,邊界清楚;增強后T?加權囊腫不強化。
鑒別診斷
肝囊腫應注意與肝包蟲囊腫、細菌性肝膿腫、巨大肝癌中心液化及其他超聲檢查提示腹部囊性積液的疾病進行鑒別診斷。
寄生蟲性肝囊腫
有疫區居住史,嗜伊紅細胞增多,Casoni試驗陽性,超聲檢查可在囊內顯示少數漂浮移動點或多房性、較小囊狀集合體圖像。
肝膿腫
有炎癥史,肝區有明顯壓痛、叩擊痛,B超檢查在未液化的聲像圖上,多呈密集的點狀、線狀回聲,膿腫液化時無回聲區與肝囊腫相似,但肝膿腫呈不規則的透聲區,無回聲區內見雜亂強回聲,長期慢性的肝膿腫,內層常有肉芽增生,回聲極不規則,壁厚,有時可見伴聲影的鈣化強回聲。
巨大肝癌中心液化
有肝硬化史以及進行性惡病質,B超、CT均可見腫瘤輪廓,病灶內為不規則液性占位。
治療
對體檢偶爾發現的小而無癥狀的肝囊腫可定期觀察,無須特殊治療,但需警惕其發生惡變。對于囊腫近期生長迅速,疑有惡變傾向者,宜及早手術,手術治療包括B超引導下囊腫穿刺抽液術、囊腫開窗術或次全切除術、囊腫或肝葉切除術、囊腫內引流;藥物治療包括生長抑素類似物、丙硫苯咪唑類等。
藥物治療
1、單純性肝囊腫:此類肝囊腫無藥物治療。
2、多囊卵巢綜合癥性肝病:可選擇的藥物包括生長抑素類似物、熊去氧膽酸、mTOR抑制劑、抗利尿激素2拮抗劑等。
3、肝包蟲囊腫:常用的抗包蟲病藥物有丙硫苯咪唑類(如阿苯達唑和甲苯達唑)和吡喹酮片劑等。長期應用阿苯達唑、甲苯達唑等藥物治療可抑制病灶發展,延長病程。
手術治療
孤立性肝囊腫
B超引導下囊腫穿刺抽液術
B超引導下囊腫穿刺抽液術適用于淺表的肝囊腫,或患者體質差,不能耐受手術,囊腫巨大有壓迫癥狀者。抽液可緩解癥狀,但穿刺抽液后往往復發,需反復抽液,有繼發出血和細菌感染的可能。近年有報道經穿刺抽液后向囊內注入無水酒精或其他硬化劑的治療方法,但遠期效果尚不肯定,有待進一步觀察。
囊腫開窗術或次全切除術
囊腫開窗術或次全切除術適用于巨大的肝表面孤立性囊腫,在囊壁最菲薄、淺表的地方切除1/3左右的囊壁,充分引流囊液。
囊腫或肝葉切除術
囊腫在肝臟的周邊部位或大部分突出肝外或帶蒂懸垂者,可行囊腫切除。若術中發現肝囊腫較大或多個囊腫集中某葉或囊腫合并感染及出血,可行肝葉切除。此外,對疑有惡變的囊性病變,如腫瘤囊液為血性或黏液性或囊壁厚薄不一,有乳頭狀贅生物時,可即時送病理活檢,一旦明確,則行完整肝葉切除。
囊腫內引流
術中探查如發現有膽汁成分則提示囊腫與肝內膽管相通,可行囊腫空腸Roux-en-Y吻合術。
多發性肝囊腫
多發性肝囊腫一般不宜手術治療,若因某個大囊腫或幾處較大囊腫引起癥狀時,可考慮行一處或多處開窗術,晚期合并肝功能損害,有多囊腎、多囊膜等,可行肝移植或肝、腎多臟器聯合移植。
肝棘球蚴病
手術治療為首選,原則是:摘除內囊,避免囊液外溢,防止復發;盡可能消滅殘腔,處理和預防膽瘺等并發癥。(1)內囊摘除術這是肝包蟲病最常用的手術方法。關鍵是避免囊液外溢和先行頭節的滅活。故多采用內囊穿刺摘除術。向囊腫內注入10%~20%的生理鹽水灌洗、浸泡5min后抽吸,重復2~3次,以殺死頭節,切開外囊壁,摘除內囊。也可先行內囊摘除,再殺死殘余頭節。(2)肝部分切除或肝葉切除術對于肝包蟲囊腫施行肝切除術一般持保守態度,僅對局限于一葉的大型包蟲囊腫且合并肝組織嚴重損害時才予以考慮。然而對于泡狀棘球蚴病行肝切除則持比較積極的態度,只要其病變比較局限應力爭切除,包括肝段、葉、半肝或非規則切除。但若病變呈彌漫分布或已經侵及肝門應視為肝切除的禁忌證。(3)膽瘺的處理可采用直視下囊腔內細針線縫合瘺口,療效甚佳。近年來運用ZT膠涂抹于瘺口縫合處,更起到加固作用。肝門部膽管瘺口較大者,可行瘺口空腸Roux-en-Y吻合術。囊內容物破入膽道時,需行膽總管探查。(4)破入腹腔的處理應在積極搶救過敏性休克的同時盡快剖腹探查。手術關鍵是反復用10%生理鹽水沖洗腹腔,力爭徹底清除頭節及子囊,并處理棘球蚴病囊腫。為防止繼發腹腔包蟲囊腫形成,術后必須服用抗包蟲藥物至少3個月。
預防
肝囊腫的預防方法有戒酒、健康飲食、堅持鍛煉、調整心態。
戒酒
不良的生活習慣是肝囊腫的病因之一,在所有的不良生活習慣當中,喝酒是至關重要的一個。乙醇都是通過肝臟進行代謝的,如果喝酒喝得過多,肝臟的那些負擔就會加重,時間久了肝臟就會受到損傷。想要預防肝囊腫,想要預防一些其他的肝臟疾病,戒酒是必須要做的事。
健康飲食
想要讓肝臟更加健康,想要預防肝囊腫的出現,就要健康的飲食。不要吃得太過于油膩,要遠離一些重油復式鹽的食物。也不能吃得太素,更不能去節食,營養缺失不利于肝臟健康,要多吃一些富含蛋白質和維生素的食物,身體需要這些營養來保護肝臟。
堅持鍛煉
肝臟的健康是離不開鍛煉的,預防肝囊腫也離不開鍛煉。鍛煉的時候要講究方式方法,強度不能過高,也不能過低,過低會沒有鍛煉效果,過高會給身體帶來負擔。
調整心態
每個人都是不一樣的,有的人心理承受能力比較強,有的人心理承受能力比較差,心理承受能力比較差的人就容易受到壓力的侵擾,在生活中產生很多負面情緒。這樣對于肝臟健康是非常不利的,肝囊腫出現的概率也會增加。想要預防肝囊腫就要想辦法調整人的心態,要積極的陽光一些,不要讓壓力帶來陰霾。
預后
超聲引導下經皮肝穿刺置換法注射50%高滲糖療法
以2012年8月至2017年8月期間來阜寧縣人民醫院進行診治的70例肝囊腫患者為對象,給予其超聲引導下經皮肝穿刺置換法注射50%高滲糖進行治療,觀察肝囊腫患者經治療后的治療效果及并發癥發生情況。結果:70例肝囊腫患者術后3個月、6個月患者的有效率分別為90.00%、88.57%,兩個時間段治療效果比較差異無統計學意義(P>0.05),術后并發癥發生率為15.71%,經對癥處理后并發癥均逐漸消失。結論:采用超聲引導下經皮肝穿刺置換法注射50%高滲糖治療肝囊腫的臨床療效顯著,并發癥發生率低。
腹腔鏡肝囊腫開窗術
回顧性分析淮南朝陽醫院肝膽外科2014年1月至2018年8月收治的41例肝囊腫行腹腔鏡肝囊腫開窗術的資料。結果:41例患者全部行腹腔鏡手術,40例未出現膽漏,腹腔感染,出血等嚴重并發癥,術后1例出現膽漏,經過通暢引流1周后膽漏自行愈合,無死亡病例,隨訪3個月~1年,36例取得治愈效果,囊腫消失,5例復發。結論:腹腔鏡肝囊腫開窗引流術具有療效確切、創傷小、恢復快的特點,掌握肝囊腫的腹腔鏡手術指征,術中根據囊腫的特點實施正確的操作方法是減少并發癥及復發率的關鍵。
歷史
1985年,比恩(Bean)首先報道,在通過超聲引導抽液治療肝囊腫的新技術以來,囊腫穿刺引流+囊壁硬化治療已成為治療肝囊腫的一線方案。1991年,格拉根(Z’ graggen)等首次報道腹腔鏡治療(SHC)以來,腹腔鏡入路成為治療癥狀性肝囊腫的首選方法,也被證明是治療簡單SHC的有效方法,開腹是腹腔鏡下入路失敗后的選擇。
參考資料 >
肝囊腫要如何防治?牢記這4大預防措施,肝囊腫繞著走開!.河北省中醫院健康管理.2025-02-19