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遺傳性多囊肝病是一種罕見的家族遺傳性疾病。又稱為成年人多囊卵巢綜合癥肝病，簡稱為多囊肝病。遺傳性多囊肝病多見于女性，好發年齡為40～60歲，約50%多囊肝病患者合并多囊腎病。病因是基因發生突變，引起胚胎時期肝內膽管發育異常，從而造成肝內多發囊腫形成。遺傳性多囊肝病早期患者一般無明顯癥狀。隨著囊腫數量增多和體積增大，可出現惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等壓迫癥狀。遺傳性多囊肝病的治療主要包括內科治療和手術治療。隨著囊腫的增大，遺傳性多囊肝病可出現多種并發癥，如囊內出血、囊內感染、門靜脈高壓、肝功能衰竭、上消化道出血、膽管癌等。遺傳性多囊肝病經積極治療，癥狀可以得到緩解，延緩病程進展，避免終末期嚴重肝衰竭的出現。遺傳性多囊肝病合并膽管癌者，預后差。
就診科室
病因
癥狀
主要癥狀
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檢查
診斷
鑒別診斷
治療
內科治療
手術治療
危害
預后
預防
參考文獻
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