膽道閉鎖（biliary atresia，BA），曾稱為先天性膽道閉鎖，是以炎癥、纖維化及肝外膽道阻塞為特征的一種進行性的炎性膽道疾病。歐美國家活產兒發病率為1/（14000~20000）；亞洲高發，活產兒發病率可達1.48/10000。女嬰發病率高于男嬰，男∶女約為1∶2。2023年該病被列入中國《第二批罕見病目錄》。
膽道閉鎖有Kasai分型、Davenport分型、Ohi分型三類分型，其中推薦用于臨床分型的為Kasai分型，即按肝外膽管閉鎖不同部位分為Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。該病病因尚未明確，主要有圍產期學說及胚胎學說兩種，其中圍產期學說主要指正常的膽道系統已經發育完好，圍產期的病毒感染引發的免疫應答導致；胚胎學說主要指在胚胎發育過程中膽道受到了某種損傷，繼而在出生時表現出膽道的畸形。臨床上，主要表現為新生兒的持續性、漸進性黃疸，伴有白陶土樣便和深黃色尿。該病診斷需要根據病史、查體及血液學檢查、超聲檢查、肝活檢等輔助檢查進行綜合分析。在治療上，主要采用Kasai肝門空腸吻合術，術后用藥包括激素、抗生素、利膽藥、保肝藥等，可能出現膽管炎、門靜脈高壓、黃疸等并發癥。對于Kasai術后效果不佳，或出現失代償期肝硬化、肝衰竭、門靜脈高壓導致的反復消化道出血等肝移植適應證的患兒，可行肝移植手術。在不行手術治療的情況下，患兒2歲內會死亡；Kasai手術和肝移植術后總的10年生存率為90%。
“膽道閉鎖”一詞最早由蘇格蘭愛登堡皇家兒童醫院約翰·湯姆森（John Thomson）于1882年首次應用，1916年病理學家霍姆斯（Holmes）將膽道閉鎖分為“可治型”和“不可治型”。1928年萊德（Ladd）首次報道了手術治療膽道閉鎖成功。1959年日本葛西（Kasai）報道應用肝門空腸吻合術成功治療了“不可治型”膽道閉鎖。
分型
Kasai分型
按肝外膽管閉鎖不同部位進行分型：
Ⅰ型（5%）：膽總管閉鎖。閉鎖近端有開放的膽管，因此膽囊內含膽汁。包括樹枝樣（tree-like）和南岳云霧茶狀（cloudy）。
Ⅱ型（3%）：肝總管閉鎖。膽囊內不含膽汁，但肝總管解剖橫斷后近端可看到管腔內含膽汁的左右肝管。
Ⅲ型（>90%）：肝門部閉鎖。即肝外膽道完全閉鎖。
Davenport分型
特發性/孤立型，巨細胞病毒相關型（IgM）、囊腫型、綜合征型（合并多脾及內臟轉位）。其中，囊腫型BA（5%）是一類特殊類型的BA，囊腫內含有黏液或膽汁，囊壁較厚且囊腫與肝內膽道無交通。
Ohi分型
按照Kasai標準分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型；Ⅲ型閉鎖遠端膽管形態分為通暢型、纖維條索型、發育不良型、混合型；近端膽管形態分為擴張型、發育不全型、膽湖型、纖維條索型、纖維斑塊型及發育不良型。
病因
膽道閉鎖的病因尚未明確。有以下2種學說：
圍產期學說
正常的膽道系統已經發育完好，圍產期的病毒感染引發的免疫應答導致肝外膽道的炎癥和纖維化，可能相關的病毒有呼腸孤病毒科、巨細胞病毒、呼吸道合胞病毒、人類乳頭瘤病毒、單純皰疹病毒、輪狀病毒及EB病毒。有研究報道膽道對于dsRNA病毒的天然免疫應答可能是BA發病機制之一。
胚胎學說
在胚胎發育過程中膽道受到了某種損傷，繼而在出生時表現出膽道的畸形。相對應的，解剖學的因素（如肝動脈畸形）也可致出生時表現膽管閉塞。胚胎型BA常并發先天性心臟病、消化道和泌尿系畸形，其中，膽道閉鎖脾臟畸形（BASM）綜合征最為人們所重視，其發病率為5%。
流行病學
膽道閉鎖發病率具有種族和地區差異。非白種人膽道閉鎖發病率是白種人的兩倍，亞洲發病率高于歐美。歐美國家活產兒發病率為1/（14000~20000）；亞洲高發，活產兒發病率可達1.48/10000。法國：0.51/10000，英國：0.60/10000，瑞士：0.56/10000，北美：1/10000，日本：1.04/10000。中國大陸相關BA發病率數據統計不全面，中國臺灣地區為1.78/10000。女嬰發病率高于男嬰，男∶女約為1∶2。
病理學
膽道縮窄性發育畸形大多為膽道閉鎖，僅極少數呈狹窄改變。膽管閉鎖所致梗阻性黃疸，造成肝淤膽腫大、變硬，呈暗綠或褐綠色，肝細胞損害致肝功能異常。若膽道梗阻不能及時解除，則可發展為膽汁性肝硬化，晚期為不可逆性改變。
臨床表現
主要表現
伴發畸形
膽道閉鎖并脾臟發育異常綜合征（BASM）是指膽道閉鎖合并脾臟畸形（雙脾、無脾、多脾），以及其他畸形，如十二指腸前門靜脈、奇靜脈引流的下腔靜脈缺失、非典型肝動脈、內臟轉位、腸旋轉不良、雙葉右肺、心臟和胰腺畸形、腹腔內臟轉位等。其中腹腔內臟轉位患兒，預后差，尤其是伴發嚴重心臟畸形患兒術后易出現肝肺綜合征，病死率較高。
檢查診斷
膽道閉鎖的術前診斷需要根據病史、查體及輔助檢查進行綜合分析。
病史采集
新生兒的持續性、漸進性黃疸，伴有白陶土樣便和深黃色尿。
查體
在西方國家，大多數患兒在2月齡之前確診，此時患兒無嚴重的肝臟纖維化及門靜脈高壓出現。多數患兒表現出程度不一的黃疸，有些患兒除黃疸外還表現有肝脾大。糞便檢查是體檢的重要組成部分。異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括黃色至綠色。患兒出現大便顏色異常時間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長及時就醫，及早確診。糞卡篩查已經在日本、加拿大、瑞士等國家，以及中國臺灣地區廣泛開展，大大降低了Kasai手術日齡，提高了自體肝生存率。
輔助檢查
膽紅素篩查
經皮膽紅素測定屬無創操作，簡單易行，其測出膽紅素值與血清膽紅素水平呈直線相關，可對黃疸患兒做連續性動態觀察。
血液學檢查
包括肝功能、凝血、全血細胞計數等。此外，先天性病毒感染的血清學檢查、自體免疫性疾病、α1胰蛋白酶抑制劑以及相關的基因檢查（HLAB12，CFC1）也較常應用。
血清膽紅素水平升高≥300mg/ml，直接膽紅素水平占總膽紅素50%以上時，可懷疑膽道閉鎖。谷氨酰轉移酶（GGT）是膽管系統損傷敏感指標，GGT增高可表示膽管梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻及肝細胞損害，但其影響因素較多。
超聲檢查
超聲檢查可以反復使用、非侵入性和經濟性較高。如果膽囊形態不規則，膽囊不可見或者長度小于1.5cm，或膽囊囊壁僵硬而毛糙、厚度不均，膽囊收縮率在20%以下，則認為膽囊發育異常。若膽囊呈條索狀或無囊腔，進食前后膽囊體積沒有明顯變化，對膽道閉鎖篩查有提示作用。主要參考指標有肝門纖維斑塊、膽囊形態改變、肝動脈增粗、肝包膜下血流信號增多及肝硬度。肝門區纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門靜脈分叉處、回聲反射增強區域，存在則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動脈直徑顯著大于同年齡非膽道閉鎖嬰兒。超聲發現膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號明顯高于非膽道閉鎖嬰兒，但影響因素較多。Fibroscan是一種基于剪切波技術的彈性成像測量方法，可以檢測肝纖維化，在鑒別膽道閉鎖與非膽道閉鎖中有一定價值。
放射性核素肝膽顯像
膽囊或腸道中無放射性核素顯影，可考慮膽管梗阻。缺點：其他膽汁淤積性疾病亦可造成該結果，假陽性率較高。
磁共振胰膽管成像
磁共振胰膽管成像（MRCP）結合薄層掃描各角度觀察均未見肝外膽管顯示，或見到不連續肝外膽管結構應考慮膽管梗阻，但假陽性率較高。
十二指腸引流液檢查
對十二指腸液進行膽紅素測定判斷膽管梗阻。缺點是有創，假陽性率高，臨床上使用較少。
經內鏡逆行胰膽管造影
內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）在直視下纖維十二指腸鏡通過十二指腸乳頭插入膽管進行造影，顯示肝外膽管系統則排除膽道閉鎖。小于3個月的嬰兒較難進行，可誘發胰腺炎和膽管炎。
肝組織病理檢查
肝組織病理檢查應在生后6周后進行，組織抽樣方式分為術前肝活檢和術中肝活檢。膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見：膽管增生、膽栓形成、膽汁淤積、匯管區炎癥細胞浸潤、匯管區纖維化及橋接壞死、膽管板發育異常等。肝活檢對鑒別診斷膽管發育不良、遺傳代謝性肝病及其他膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評價肝臟損傷程度及肝內膽汁淤積情況。術前肝活檢受年齡限制，可有假陰性結果，需多次穿刺明確診斷。術中肝活檢可取組織量相對較多，可作為膽道閉鎖的輔助診斷及鑒別診斷方法。
腹腔鏡探查及術中膽管造影
膽汁淤積的患兒，常規檢查不能確診時，應盡早進行探查。手術探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊，可將膽囊置管造影，觀察肝外膽管及腸內有無顯影，若不顯影，不能輕易診斷膽道閉鎖。近端膽汁過于黏稠堵塞膽管可造成假陽性，需要反復沖洗或加壓注射造影劑，或選擇膽總管遠端臨時阻斷造影，避免誤診。若膽囊癟小或僅膽囊痕跡，無法注入造影劑，應解剖肝門直接觀察有無肝管。
鑒別診斷
膽管發育不良
膽管發育不良又稱Alagille綜合征，患者可有以下5個癥狀中的至少3種：慢性膽汁淤積、心臟病（常為外周肺動脈狹窄）、骨骼異常（蝶形椎骨）、眼部異常（角膜后胚胎環）、典型的面部特征。患者肝臟癥狀絕大部分出現于出生后的3個月內，表現各異，可從黃疸、輕度膽汁淤積直到進行性肝衰竭。
酪氨酸血癥Ⅰ型
酪氨酸血癥Ⅰ型患者可表現身材矮小，肥厚型心肌病，腹水，肝脾腫大，肝功能異常，胰島細胞增生，腎近端小管損傷，范科尼綜合征，低磷血癥，腎功能衰竭，智力低下。
先天性膽汁酸合成障礙
先天性膽汁酸合成障礙（CBAS）1型發病年齡各異，從3月齡至成人期均有發病，但多數在嬰兒期起病。臨床上主要以黃疸、肝大、佝僂病、吸收不良綜合征和生長遲緩為最常見癥狀，一般無瘙癢。2型是引起嚴重的新生兒進行性膽汁淤積癥的重要原因，臨床表現為明顯黃疸、黑尿、白陶土或淺黃色糞便伴脂肪瀉，可出現生長發育障礙，肝脾腫大及凝血功能障礙。3型在新生兒期即出現明顯的膽汁淤積、肝硬化和肝功能衰竭。4型患兒在新生兒期出現脂溶性維生素缺乏、血便和輕度膽汁淤積性肝病。
治療
BA治療以手術治療為主。“可治型”BA可行肝管腸吻合術，“不可治型”BA自從1955年葛西（Kasai）首創肝門空腸吻合術后得以行手術治療。BA的治療主要包括Kasai手術、術后藥物、營養支持治療以及肝移植。
Kasai肝門空腸吻合術
目的
手術的目的在于將肝門纖維塊完全切除、在充分暴露肝門的情況下行肝門空腸吻合，再造肝外膽道。
適應證
明確診斷為膽道閉鎖者，且沒有以下禁忌證者，可行Kasai手術。
禁忌證
手術方式
手術步驟
Kasai術后用藥
激素
激素治療存在爭議，服用類固醇少數患兒會出現一些副作用，如消化道出血和穿孔。可供選擇方案包括（但不限于）有2個：
方案1為潑尼松龍4mg·kg-1·d-1，術后腸功能恢復后開始晨服，每天1次，服4周；后減為2mg·kg-1·d-1，服4周；再減為1mg·kg-1·d-1，服4周后停藥。
方案2為甲基氫化潑尼松于術后開始靜脈注射，使用劑量為10、8、6、5、4、3、2mg·kg-1·d-1，共7d；再日服潑尼松龍2mg·kg-1·d-1，服4周；后減為1mg·kg-1·d-1，服4周后停藥。
抗生素
術后靜脈滴注三代頭孢不短于2周，后改為口服三代頭孢3~6個月。
利膽藥
熊去氧膽酸有細胞保護作用，可替代親脂性、去污劑樣的毒性膽汁酸，還可促進肝細胞的分泌作用和免疫調節。口服熊去氧膽酸10~30mg·kg-1·d-1，每天2次，術后進食即可開始服用，一般維持6~24個月。
保肝藥
葡醛內酯可與含有羥基或羧基的毒物結合，形成低毒或無毒結合物由尿排出，具有保護肝臟及解毒作用。復方甘草甜素是肝細胞膜保護劑，減輕肝損傷時局部炎癥反應。還可抑制細胞色素C的釋放，抑制肝細胞凋亡。
脂肪酸及維生素
術后患兒需常規補充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素A/D/E/K。
術后并發癥
膽管炎
診斷標準
無其他部位感染的發熱（>38.5℃）、進行性黃疸加重、大便顏色變淺、感染指標升高。
膽管炎分期
早期膽管炎（≤1個月），危害大，發生炎癥后局部壞死、肉芽，吻合口瘢痕形成可堵住肝門小膽管，使手術失敗或需再次手術。
晚期膽管炎（>1個月），影響膽汁排泄，出現肝臟炎癥反應，加重肝硬化。
治療
應做血微生物培養，使用對微生物敏感性高的抗生素。經驗用藥可靜脈滴注三代頭孢聯合甲硝唑，或用碳青霉烯類抗生素聯合丙種球蛋白。對于反復發作膽管炎的患兒，應做超聲檢查是否有肝門部膽湖形成或發生肝內囊腫。
門靜脈高壓
70%~80%長期生存的患兒可出現門靜脈高壓且30%~40%會發生食管靜脈曲張出血，應行內鏡監測并結扎曲張靜脈，TE也可用于術后食管靜脈曲張出血的預測。
營養不良
膽道閉鎖患兒常發生脂肪和脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收障礙，因此患兒需常規補充中鏈脂肪酸和脂溶性維生素。手術后大多數患兒的吸收不良會逐漸緩解，但持續性的黃疸可導致代謝性骨病、凝血障礙性疾病、發育停滯以及神經發育缺陷。
全身性疾病
有進行性肝病的患兒有可能發生肝肺綜合征。患兒表現不同程度的缺氧和凝血功能障礙，這與肝臟功能嚴重不良、肺內動靜脈分流以及動脈性缺氧有關。
黃疸
大多數患兒在成功行Kasai術后3個月黃疸可清除，良好的膽汁引流某種程度上決定于肝門纖維塊組織學上可觀察到的小膽管的有無及內徑大小，無小膽管的患兒，術后膽汁引流不良，預后差；小膽管內徑>150μm的患兒可獲得良好的膽汁引流，小膽管內徑<20μm則膽汁引流不暢，但這并不是絕對的。持續性黃疸的患兒應除外感染（膽管炎）的可能，并保證實施增強免疫力的計劃和營養支持。
疫苗接種
隨訪
膽道閉鎖患兒術后應加強營養支持，術后定期隨訪。查血常規、肝功能、超聲。可疑門靜脈高壓癥患兒建議做胃鏡檢查。若患兒肝衰竭，腹水增多較快，及時考慮肝移植治療，為患兒生存爭取時間。
肝移植
對于BA治療，國際上提倡在患兒病情允許的情況下，盡量首先行Kasai手術，這是由于部分患兒可獲得長期自肝生存，無需肝移植。盡管如此，Kasai術后效果不佳的患兒，仍需行肝移植。
適應證
失代償期肝硬化，肝衰竭，門靜脈高壓導致的反復消化道出血，慢性肝炎引起的生長遲緩、瘙癢癥、肝肺綜合征、反復發作的膽管炎、肝腎綜合征、肝臟惡性腫瘤（膽管癌）。符合上述任何一條或者幾條都需要行肝移植術。
手術時機
膽道閉鎖Kasai術后3個月，如果總膽紅素>100μmol/L應該迅速進行肝移植評估，如果總膽紅素在34~100μmol/L，或者膽紅素不高，但出現保守治療效果不佳的膽汁性肝硬化或者門靜脈高壓，應該考慮行肝移植術前評估。
術前評估與準備
肝移植術前評估應進行肝臟病學評估、營養和發育評估、心肺功能評估、腎臟功能評估、口腔衛生評估、麻醉風險評估、必要的疫苗接種和病毒感染篩查。肝移植術前應該評估回顧患兒的病史、化驗檢查資料，明確診斷，評估合并癥、并發癥，并對相關并發癥及合并癥給予適當的治療。通過影像學檢查評估肝臟血管變異情況。肝移植術前進行營養支持能夠改善患兒和移植物的生存率以及神經系統發育的預后。肝病患兒移植前牙源性感染會導致移植手術取消或者延遲，以及肝移植后敗血癥。移植前應該進行口腔健康評估與管理。如果腹水危及患兒的呼吸功能，且患兒對抗腹水的藥物治療無反應時可采用放腹水或者經頸內靜脈門體分流術（TIPS）來進行有效的治療。慢性肝炎的患兒通常得不到充足的疫苗接種，肝移植前接種疫苗比移植后接種疫苗更容易獲得免疫保護。EB病毒和巨細胞病毒可通過病毒特異性血清學檢查檢出，對進行肝移植評估的所有供受體應當進行此項檢查。對于活體肝移植的供體需要進行詳細的醫學評估與心理評估。
供受體血型不合患兒肝移植術前ABO血型抗體滴度應該低于1∶16。
方式
供體來源
公民逝世后捐獻供體（嬰兒肝臟、成人肝臟），其中成人肝臟根據需要進行劈離（原位或者體外）；活體供體；多米諾供肝。
供體類型
全肝、肝左外葉、左半肝、右半肝（帶或不帶肝中靜脈）、右后葉、單肝段。
肝移植手術方式
經典術式、背馱式、輔助式。
肝移植術后管理
肝移植術后給予他克莫司或者環孢霉素A為主的免疫抑制方案，聯合或不聯合霉酚酸酯、甲潑尼龍。其他可選用的免疫抑制劑還包括雷帕霉素等。肝移植術后需定期監測主要免疫抑制劑藥物濃度、血常規、肝腎功能、巨細胞病毒、EB病毒、乙肝五項、移植肝臟超聲。
術后并發癥
移植后早期（術后3個月內）主要的并發癥包括肝動脈血栓形成、門靜脈血栓形成、敗血癥、排斥、病毒感染（特別是巨細胞病毒感染癥和EB病毒感染）、急性腎損傷、液體失衡。
移植后遠期（3個月以上）并發癥包括肝動脈血栓形成、門靜脈血栓形成、下腔靜脈或者肝靜脈梗阻、膽管狹窄、腹壁切口疝、免疫抑制劑副作用（特別是慢性腎臟疾病）、高血壓、糖尿病、腫瘤的形成（如移植后淋巴增殖性疾病）。
預后
膽道閉鎖預后不良與以下因素有關：膽道閉鎖類型、伴發畸形、手術時間晚、術后反復發作膽管炎、嚴重肝臟纖維化。
BA患兒在不行手術治療的情況下2歲內會死亡。提示預后良好的指征包括：Kasai術后黃疸早期清除（術后3個月內總膽紅素<20μmol/L）；肝臟組織活檢未發現嚴重纖維化和巨細胞肝炎；不發生或不反復發生膽管炎。對于BA患兒的長期嚴密隨訪是預防嚴重并發癥、保證良好預后的必要條件。
Kasai術后膽管炎可以顯著降低術后1、3、5年生存率（80%、51%、23%比 92%、76%、76%，P<0.01）。Kasai術后3個月，如果膽紅素恢復正常，在術后10年非移植患兒生存率為75%~90%；如果Kasai術后3個月膽紅素仍高，術后3年的非移植患兒生存率為20%。英國對行Kasai手術的BA患兒進行的調查研究顯示，術后患兒黃疸清除率為55%，提示如果Kasai手術成功，大多數患兒在兒童階段無需肝移植。在日本，BA術后5年自肝生存率為80%，術后12年自肝生存率為70%，術后18年生存率接近60%且QoL量（生命質量）表示患兒生活質量佳。Kasai手術和肝移植術后總的10年生存率為90%。有文章統計了Kasai術后生存20年以上膽道閉鎖患者的臨床資料，其中88%為自肝生存，但自肝生存患者中有60.5%存在肝臟相關的并發癥（膽管炎、門靜脈高壓、消化道出血）。
肝移植治療膽道閉鎖預后良好，膽道閉鎖患兒肝移植術后5年生存率為82%~98%。膽道閉鎖患兒肝移植術后10年生存率為71%~90%。美國對1976例膽道閉鎖肝移植患兒進行隨訪，10年移植物生存率為73%，患兒生存率為86%。日本肝移植協會統計的日本小兒活體肝移植患兒和移植物的1年、5年、10年、15年和20年的生存率分別為91.6%、91.5%、87.1%、85.4%、84.2%和90.5%、90.4%、84.6%、82%、79.9%。
歷史
“膽道閉鎖”一詞最早由蘇格蘭愛登堡皇家兒童醫院約翰·湯姆森（John Thomson）首次應用，他于1882年報道了死于膽道梗阻的49例新生兒尸檢時所發現的膽道異常。1916年約翰斯·霍普金斯（Johns Hopkins）大學的病理學家霍姆斯（Holmes）將82例膽道閉鎖患兒肝外膽道殘存結構，分為“可治型”和“不可治型”。
1928年萊德（Ladd）首次報道了手術治療膽道閉鎖成功。多年來，外科醫生們嘗試了許多方法來治療“不可治”型膽道閉鎖，均未獲成功。直到1959年日本葛西（Kasai）報道應用肝門空腸吻合術成功治療了“不可治型”膽道閉鎖。
1987年日本開始使用大便比色卡（SCC）篩查膽道閉鎖，中國臺灣省、歐洲等地也相繼開展SCC的早期篩查，這使得膽道閉鎖患兒的早期診斷率得到了顯著提高。
研究進展
多項研究表明，膽管炎可能是KP（Kasai肝門空腸吻合術）術后患兒短期和長期預后不良的危險因素。術后反復發生的膽管炎如果治療不當可導致肝硬化、門靜脈高壓癥、肝臟進行性衰竭等嚴重后果，一旦病情發展到終末階段，患兒只能選擇肝移植治療。積極的抗感染治療能夠有效的預防術后膽管炎的發生，從而延長自體肝生存時間。
隨著人們對膽管炎的不斷研究，術后預防性抗生素的種類不斷變化。然而，最合適的抗生素或給藥時間尚無定論。相關治療方案在不同中心差異很大。多數醫療中心傾向于能覆蓋革蘭氏陰性菌和腸球菌的廣譜抗生素。中國對于膽管炎發作的相關治療尚無統一指南，多憑醫生經驗用藥。張璟等認為可以通過體溫消退判斷抗生素是否起效，一旦抗生素有效，體溫都可在24h內消退。
對于膽管炎的綜合管理，預防其發生遠比發生后的治療更有意義，及時有針對性的抗生素治療可以顯著降低膽管炎的發病率。隨著各國研究的不斷進展，預防性抗生素的種類逐漸從二代頭孢過渡到三代頭孢，再到廣譜碳青霉烯類抗生素。出于對患兒健康和成本效益的考慮，抗生素的使用時問也從最初的長期口服逐漸轉為短期靜脈使用。但是國際上尚未對抗生素的用法及種類得出共識，未來仍需要更多大規模、多中心的隨機對照試驗研究進行探索。
參考資料 >
Q44.2 Atresia of bile ducts.ICD-10 Version:2019.2024-06-05
LB20.21 Biliary atresia.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-06-05
關于公布第二批罕見病目錄的通知.衛健委網站.2024-06-11