主動脈夾層（aortic dissection，AD）又稱主動脈夾層動脈瘤，是指主動脈內膜撕裂后，腔內的血液通過內膜破口進入動脈壁中層形成夾層血腫，并進一步剝離主動脈的內膜和中膜，沿血管長軸方向擴展，形成動脈真、假腔病理改變的嚴重主動脈疾病。根據夾層起源和主動脈受累部位，可將AD按De Bakey系統分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型，或按Stanford分型分為A、B兩型。
根據病程的長短，主動脈夾層可分急性期（≤14天）、亞急性期（15天～90天）、慢性期（＞90天）。主動脈夾層的臨床表現是：急起胸背部撕裂樣劇痛、伴有虛脫表現，但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側肢體動脈血壓明顯不等、突然出現主動脈瓣關閉不全或心臟壓塞體征等。
典型的AD易根據臨床表現考慮主動脈夾層的診斷。確診主動脈夾層的主要輔助檢查手段是計算機斷層掃描血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）以及數字減影血管造影（DSA）。主動脈夾層需即刻處理，根據病情進展情況，酌情保守治療，必要時進行介入治療，如腔內隔絕術，或進行外科手術治療，如開胸外科手術、冠狀動脈旁路移植術等。
AD年發病率為（2.6-3.5）例／(10萬人），男性較女性高發，其發病率呈上升趨勢和年輕化傾向。夾層分離常發生于升主動脈，此處經受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。
分型
De Bakey系統
根據夾層起源和主動脈受累部位，將主動脈夾層按De Bakey系統分為三型。（如圖1）
1.Ⅰ型：夾層起源于升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。
2.Ⅱ型：夾層起源并局限于升主動脈。
3.Ⅲ型：病變起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，并向遠端擴展，可直至腹主動脈（Ⅲa，僅累及胸降主動脈；Ⅲb，累及胸 、腹主動脈）。
Stanford分型
根據Stanford分型將主動脈夾層分為A、B兩型。
1.A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型，相當于De Bakey Ⅰ型和Ⅱ型。
2.B型：夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型，相當于De Bakey Ⅲ型。
3.非A非B型：部分學者提出了新的“非A非B”型夾層概念，即原發破口在弓部或 B型夾層向近端累及弓部的AD，這是對Stanford分型的重要補充。
夾層分區法
夾層分區法具體如圖3所示。
0區：主動脈竇-升主動脈移行處至無名動脈開口遠端;
1區：無名動脈開口遠端至左頸總動脈開口遠端；
2區：左頸總動脈開口遠端至左鎖骨下動脈開口遠端；
3區：左鎖骨下動脈開口遠端至左鎖骨下動脈開口以遠 2cm 處；
4區：左鎖骨下動脈開口以遠2cm處至胸降主動脈中點（約 T6 水平）；
5區：胸降主動脈中點（約T6水平）至腹腔干開口近端；
6區：腹腔干開口近端至十二指腸淤積癥開口近端；
7區：腸系膜上動脈開口近端至高位腎動脈開口近端；
8區：高位腎動脈開口近端至低位腎動脈開口遠端；
9區：低位腎動脈開口遠端至主動脈分叉處；
10區：主動脈分叉處至髂總動脈分叉處；
11區：髂外動脈段；
12區：髂外動脈以下。
病因
致病原因
AD是主動脈異常中膜結構和異常血流動力學相互作用的結果。當各種原因造成血管順應性下降，使血流動力學對血管壁的應力增大，造成血管壁的進一步損傷，又再次使血流動力學對血管壁的應力增大，從而形成惡性循環，直至AD形成。
常見的病因包括：遺傳性疾病、先天性心血管畸形、高血壓、特發性主動脈中膜退行性變化、主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病、損傷、妊娠。主動脈炎性疾病具體包括：巨細胞動脈炎、特發性主動脈炎（Takayasu動脈炎）、白塞氏病、梅毒等。
危險因素
高血壓（血壓絕對值增高）和血壓變化率（dp/dtmax）
高血壓是發生主動脈夾層最重要的危險因素，dp/dtmax增大是發生主動脈夾層的重要因素。50.1%~75.9%的主動脈夾層患者有高血壓病史，且多數病人的血壓控制欠佳。
年齡
增齡是重要危險因素。
預先存在的主動脈或主動脈瓣疾病
如動脈粥樣硬化等。
先天性因素
馬凡綜合征（Marfan綜合征）、埃勒斯-當洛斯綜合征（Ehlers-Danlos綜合征）、家族性胸主動脈瘤、主動脈瓣二瓣畸形及主動脈縮窄等。
醫源性損傷
主動脈內球囊反搏泵置入、主動脈內造影劑注射誤傷內膜、心臟瓣膜病及主動脈手術等。
解剖變異
一些解剖變異具有高 AD 發病風險，例如二葉式主動脈瓣、鄰近動脈導管的（AD 患者中約 2%合并主動脈縮窄）、Kommerell 憩室（迷走鎖骨下動脈起始段瘤樣擴張）。
吸煙、靜脈藥癮者。
高危人群
1.最年輕的病人只有 13 歲尤其好發于馬方綜合征病人。
2.在40歲前發病的女性中50%發生于孕期。
病理生理學
各種病因引起含有彈力纖維的主動脈中層破壞或壞死，由血壓波動引起血管壁橫向切應力(剪切力)的增大導致內膜撕裂，血流逆行或順行沖擊導致壁間血腫蔓延，形成動脈壁間假腔，并通過一個或數個破口與主動脈真腔(原有的主動脈腔)相交通，形成“夾層”。主動脈中層的結構異常為發病基礎，內膜撕裂形成“內膜片”，代表真腔與假腔間內、中層隔膜，是急性主動脈夾層最典型的病理特點。內膜片/撕裂起于升主動脈(承受應力最大處)者占65%，起于降動脈者占25%，起于動脈弓和腹主動脈的占 10%，其中降主動脈的內膜撕裂典型者起源于左鎖骨下動脈數厘米內，因為這一段的主動脈承受著最大的壓力波動。夾層分離常發生于升主動脈，此處經受血流沖擊力最大，而主動脈弓的遠端則病變少而漸輕。隨之是血流順行(典型者)或逆行沖擊以及主動脈壁內層和中層間沿長軸不同程度的裂開。血液進入形成假腔，假腔順行或逆行蔓延可累及升弓部、主動脈全段，引起主動脈破裂、重要臟器供血障礙、夾層累及主動脈瓣結構與冠狀動脈開口可致主動脈瓣脫垂關閉不全和缺血性心肌損傷。臨床研究發現急性主動脈夾層伴有血白細胞、炎癥介質、C 反應蛋白高等全身炎癥反應，甚至導致多器官功能障礙綜合征。主動脈夾層破裂可造成急性心臟壓塞，胸腹腔積血，縱隔和腹膜后血腫。
臨床表現
臨床表現取決于主動脈夾層動脈瘤的部位、范圍和程度、主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關閉不全以及向外破潰等并發癥。起病2周內為急性期，2周至2個月為亞急性期，超過2個月者則為慢性期。
主要癥狀
疼痛
疼痛是AD患者最為普遍的主訴。AD導致的疼痛常被描述為“撕裂樣”或“刀割樣”持續性難以忍受的銳痛。疼痛的部位和性質可提示AD破口的部位及進展情況。Stanford A型夾層常表現為前胸痛或背痛，Stanford B型夾層常表現為背痛或腹痛但兩者疼痛部位可存在交叉。中國多中心1812例急性AD統計結果顯示，88.1%的AD患者發病時有疼痛癥狀，70.3%的患者為突發疼痛：Stanford A型夾層患者有疼痛表現占89.4%，其中前胸痛76.3%，背痛 66.8%，遷移痛 12.3%；Stanford B型夾層中背痛占73.8%，腹痛 14.2%。因此，對于劇烈胸背痛且伴高危病史及體征者應懷疑 AD 的可能；出現遷移性疼痛可能提示夾層進展，如患者出現下肢疼痛，則提示夾層可能累及露動脈或股動脈部分患者亦可無疼痛癥狀。
血壓變化
大多數病人合并高血壓，且兩上肢或上下肢血壓相差較大。如果出現心臟壓塞、血胸或冠狀動脈供血受阻而引起心肌梗死，則可能出現低血壓。夾層破裂出血表現為嚴重的休克。
心臟外并發癥表現
心臟是 Stanford A型 AD最常受累的器官。AD可導致心臟正常解剖結構破壞或心臟活動受限從而引起相關癥狀：（1）夾層導致主動脈根部擴張、動脈瓣對合不良等可引起主動脈瓣關閉不全，輕者無明顯臨床表現，重者可出現心力衰竭甚全心源性休克。（2）夾層累及冠狀動脈開口可導致急性心肌梗死、心功能衰竭或惡性心律失常，患者可表現為典型的冠狀動脈綜合征，如胸痛、胸悶和呼吸困難，心電圖ST段拾高和T波改變。（3）夾層假腔滲漏或夾層破入心包可引起心包積液或心包壓塞，發生率約為17.7%。（4）急性主動脈瓣關閉不全、急性心缺血或梗死及心包壓塞常表現為心力衰竭。
其他臟器灌注不良表現
AD累及主動脈的其他重要分支血管可導致臟器缺血或灌注不良的臨床表現：（1）夾層累及無名動脈或左頸總動脈可導致中樞神經系統癥狀，3%~6% 的患者發生腦血管病，患者表現為暈厥或意識障礙，夾層影響脊髓動脈灌注時，脊髓局部缺血或壞死可導致下輕癱或截癱。（2）夾層累及側或雙側腎動脈可有血尿、無尿、嚴重高血壓至腎功能衰竭。（3）夾層累及腹腔干、腸系膜下及腸系膜下動脈時可引起胃腸道缺血表現，如急腹癥和腸壞死，部分患者表現為柏油便或血便；有時腹腔動脈受累引起肝臟或脾臟梗死。（4）夾層累及下股動脈時可出現急性下肢缺血癥狀如疼痛無脈甚下肢缺血壞死等。
體征
血壓異常
AD常可引起遠端肢體血流減少，導致四肢血壓差別較大。若測量的肢體是夾層受累一側，將會誤診為低血壓，從而導致誤診和錯誤治療。因此對于AD患者，應常規測量四肢血壓。50.1%~75.9%的AD患者合并高血壓但也有部分患者就診時表現為低血壓，此時應考慮心包壓塞可能。
主動脈瓣區舒張期雜音
主動脈瓣區舒張期雜音且患者既往無心臟病史，則提示夾層所致急性主動脈瓣反流可能。
胸部體征
AD 大量滲出或者破裂出血時，可出現氣管向右側偏移，左胸叩診呈濁音，左側呼吸音減弱；雙肺濕羅音提示急性左心衰竭。
腹部體征
AD 導致腹腔臟器供血障礙時，可造成腸麻痹甚至壞死，表現為腹部膨隆，叩診呈鼓音，廣泛壓痛、反跳痛及肌緊張。
神經系統體征
腦供血障礙時出現淡漠嗜睡、昏迷或偏:脊髓供血障礙時可有下肢肌力減弱甚至截癱。
診斷
診斷原則
根據急起胸背部撕裂樣劇痛、伴有虛脫表現但血壓下降不明顯甚至增高、脈搏速弱甚至消失或兩側肢體動脈血壓明顯不等、突然出現主動脈瓣關閉不全或心臟壓塞體征等臨床表現，即應考慮主動脈夾層的診斷。
檢查項目
1.X線胸部平片與心電圖：無特異性診斷價值，胸片可有主動脈增寬；除在心包積血或累及冠狀動脈時，一般無特異性ST-T改變。急性AD可合并持續性或間歇性心電圖ST段抬高。
2.超聲心動圖：包括經胸主動脈彩超（TTE）和經食管主動脈彩超（TEE），可顯示主動脈夾層真、假腔的狀態及血流情況，查獲主動脈的內膜裂口下垂物，并排查是否合并主動脈瓣關閉不全和心臟壓塞等并發癥。
3.主動脈非創傷性血管成像技術（CTA）及磁共振血管造影（MRA）：均有很高的診斷價值，其敏感性與特異性可達98%左右。主動脈CTA可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真、假兩腔，重建圖像可提供主動脈全程的工維和三維圖像；主動脈MRA可準確評估主動脈夾層真、假腔和累及范圍。
4.主動脈數字減影血管造影（DSA）：仍是診斷主動脈夾層的“金標準”，但基本上已為主動脈CTA和MRA所取代，多在腔內修復術中應用，而不作為術前常規診斷手段。
5.血管腔內超聲：血管腔內超聲可清楚顯示主動脈腔內的三維結構，對主動脈夾層診斷的準確性高于TTE和TEE。
診斷步驟
1.確定是否有AD：典型的AD易明確診斷，但應注意和動脈粥樣硬化性主動脈瘤鑒別（具體見鑒別診斷）。
2.確定AD的病因、分型、分類和分期：AD的病因、分型分類和分期是決定治療策略的重要依據，在獲得完整的病史和血管造影檢查(CTA)或磁共振血管造影(MRA)等影像學資料后應盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數量是其手術治療的主要依據。
3.鑒別夾層的真假腔：夾層真假腔的鑒別是腔內修復術治療成功的關鍵，但有時鑒別比較困難，應根據多種影像學檢查的發現綜合判斷。
4.確定有無AD外滲和破裂預兆：夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經常能發現縱隔和胸膜腔積液。
5.確定有無主動脈瓣返流及心肌缺血：脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動脈瓣返流，彩超可確定診斷；AD累及冠狀動脈開口時可導致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，經食管超聲心動圖(TEE)可發現冠狀動脈的開口是否被夾層遮蔽，數字減影血管造影(DSA)冠脈造影仍是診斷的金標準。
6.確定有無主動脈分支動脈受累:主動脈分支動脈受累可導致靶器官缺血的各種臨床癥狀，同時主動脈的重要分支動脈受累導致的臟器急性缺血也是主動脈夾層急診手術指征之一。
鑒別診斷
本病的急性胸痛為首要癥狀，鑒別診斷主要考慮動脈粥樣硬化性動脈瘤和主動脈夾層真假腔。
主動脈夾層與動脈粥樣硬化性動脈瘤的鑒別
主動脈夾層真假腔的鑒別
治療
AD系危重急癥，如不及時處理一周內死亡率高達60%-10%。
即刻處理
嚴密監測血流動力學指標，包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血壓者還應監測中心靜脈壓、肺毛細血管模壓和心排血量；絕對臥床休息，強效鎮靜與鎮痛，必要時靜脈注射較大劑量Morphine或冬眠治療。
隨后治療決策
1.急性期病人無論是否采取介入或手術治療，均應首先給予強化的內科藥物治療。
2.升主動脈夾層特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。
3.降主動脈夾層急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5cm或有血管并發癥者應爭取介入治療植入支架（動脈腔內隔絕術）。
臨床治療
藥物治療
1.控制疼痛：根據疼痛程度及體重，可選用阿片類藥物（哌[pài]替啶[dìng]或嗎啡）。緩解疼痛癥狀可提高對血壓和心率的控制效果，同時可適當安撫患者情緒。
2.降壓：首選靜脈應用硝普鈉，迅速將收縮壓降至100-120mmHg或更低，預防夾層血腫的延伸。必要時使用其他降壓藥，如α受體拮抗劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑等。
3.β受體拮抗劑或鈣通道拮抗劑：降低左心室張力和心肌收縮力，減慢心率至60-80次／分，以防止夾層進一步擴展；對于自拮抗劑不能耐受的病人，可使用非二氫吡啶類鈣通道拮抗劑（地爾硫卓、維拉帕米等）代替。
4.β受體阻滯劑、血管緊張素酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑：馬方綜合征患者預防性應用，可減緩主動脈擴張的進展或并發癥的發生。
4.他汀類藥物：可抑制動脈瘤的擴張。腹主動脈瘤術后使用他汀類藥物可改善生存率，降低心血管風險。
介入治療
1.腔內隔絕術：作為治療主動脈夾層的一種新術式，通過微創技術進行血管內治療，在主動脈內植入帶膜支架，壓閉撕裂口、擴大真腔。
2.新型植入器械（近端錨定區延伸）：開窗主動脈覆膜支架、分支支架技術，平行支架技術、復合手術等可有效處理累及重要主動脈分支血管的病例。
3.對于近端錨定區不足或錨定區不良， 左鎖骨下動脈受累，非A非B型主動脈夾層患者，可以考慮近端錨定區延伸技術。主要包括：、開窗技術、平行支架技術、復合手術。
外科手術治療
A型AD患者均應接受手術治療，但昏迷、繼發于心包壓塞的休克、冠狀動脈或周圍動脈灌注不良和卒中是術后死亡的重要預測因素。
1.開胸外科手術：升主動脈夾層治療的基石，術中修補撕裂口 、排空假腔并重建主動脈。
2.冠狀動脈旁路移植術（CABG）術及主動脈瓣膜修補術或置換術：病變累及冠狀動脈或主動脈瓣膜時，應行此手術。
對癥治療
1.戒煙：吸煙導致主動脈瘤迅速進展(每年近0.4mm)，因此應戒煙治療。
2.適度的鍛煉：阻止主動脈粥樣硬化的進展，為了避免血壓驟升，對于主動脈擴張的患者避免做競技性的體育鍛煉。
預防
1.控制高血壓：高血壓是主動脈夾層的主要危險因素之一，及時發現和控制高血壓可以有效降低患主動脈夾層的風險。
2.戒煙限酒：吸煙和飲酒都會增加主動脈夾層的風險，戒煙限酒能夠有效降低患病風險。
預后
本病系危重急診，患者需要嚴格按照醫生的治療方案和醫囑進行處理，如不及時處理，1周內死亡率高達 60% -70%。經過及時診斷和治療的患者，預后較為良好，但仍存在一定的死亡率和并發癥發生率。Ⅲ型較Ⅰ、Ⅱ型預后好。
無論是采取藥物保守治療、腔內修復術抑或外科手術等治療方法，AD患者均需要長期乃至終身進行規律的隨訪。即使手術康復出院的患者也有可能發生新發夾層、臟器缺血、動脈瘤形成或破裂等并發癥。規律的隨訪有助于定期監測殘余夾層的動態變化及主動脈重塑情況、評估臟器功能以及發現影響AD預后的危險因素（如難以控制的高血壓、持續或突發疼痛、動脈瘤壓迫癥狀等），為調整治療藥物或再次手術干預提供依據，改善患者遠期預后。
歷史沿革
1760年，著名解剖學家 Morgagni首次描述了主動脈夾層的病理學特征。
1935年，De Bakey和 Henly描述了主動脈夾層的不同類型，并提出了手術治療的方法。
1996年，美國心臟協會發布了主動脈夾層的診斷和治療指南。
2001年，國際主動脈夾層研究組織成立，旨在推動主動脈夾層的研究和治療。
流行病學
AD流行病學的最新數據很少，牛津大學血管研究表明AD的發病率估計在6／10萬人每年。發病率男性高于女性，隨著年齡增長而增加。其中女性預后不良，主要原因為癥狀不典型發現較晚。歐美國家AD的年發病率為（2.6~6.0）/10 萬，其中冬季和春季發病率較高，夏季最低。
中國AD的發病率和病死率等還沒有系統的流行病學調查數據，但其發病率遠高于歐美國家，且發病年齡較為年輕化。根據2011年中國健康保險數據，中國急性AD年發病率為2.8/10萬， 考慮到保險行業數據覆蓋的有限性， 且部分患者在入院前即死亡未能確診，真實的發病率并不明確。
參考資料 >
主動脈夾層.ICD-10 Version:2019.2023-06-17
ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2023-12-09