顱咽管瘤（Craniopharyngioma)，是良性腦腫瘤，通常發(fā)生在腦內(nèi)的腦垂體腺附近。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%。顱咽管瘤的確切病因尚不清楚。主要癥狀包括下丘腦—垂體軸損害、視功能障礙和顱壓增高癥狀。
診斷相對較為容易，發(fā)現(xiàn)其鞍區(qū)占位并伴有尿崩等癥狀體征時，即可確診。成年病人的診斷有時較為困難，需手術(shù)取出病理組織檢查后才能確診。顱咽管瘤的治療應(yīng)優(yōu)先選擇手術(shù)治療，對于手術(shù)不適合或可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的功能損害的顱咽管瘤患者，放射治療成為主要的治療選擇，以控制腫瘤的生長和減輕癥狀。
顱咽管瘤手術(shù)死亡率較高的腫瘤，存在內(nèi)分泌障礙是普遍現(xiàn)象，兒童患者的生長發(fā)育問題更加復(fù)雜，應(yīng)該重視術(shù)后的長期激素替代治療及隨訪。顱咽管瘤預(yù)后的影響因素包括腫瘤的大小、QST分型、治療方式、術(shù)后是否復(fù)發(fā)、患者整體健康情況等。
顱咽管瘤發(fā)病具有明顯的地域特征，多見于東亞地區(qū)和非洲，顱咽管瘤主要有2個發(fā)病高峰期，即5~15歲的兒童以和40歲左右的成人。
分型與分級
分型
顱咽管瘤可分為Q、S、T 3型：
分級
根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈、腦室的關(guān)系等，將顱咽管瘤分為5級：
病因
顱咽管瘤是從胚胎期顱咽管殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，目前其確切的發(fā)生機制尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為顱咽管瘤起源于垂體結(jié)節(jié)部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞。比較認(rèn)可的假說有兩種：一種觀點認(rèn)為其起源于頑咽管的胚胎殘余組織的鱗狀上皮；另一種觀點認(rèn)為它是由垂體柄或者垂體中間葉的鱗狀上皮化生而來。而染色體分析提示顧咽管瘤的發(fā)生與脫氧核糖核酸復(fù)制過程中存在堿基的錯位、缺失或增加有關(guān)。
流行病學(xué)
顱咽管瘤發(fā)病具有明顯的地域特征，多見于東亞地區(qū)和非洲。占顱內(nèi)腫瘤的2% ~5%，是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%~15%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%。顱咽管瘤主要有2個發(fā)病高峰期：5~15歲的兒童以及40歲左右的成人。
病理生理學(xué)
大體上，腫瘤表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀生長，有包膜，邊界較為清楚。鏡下見反應(yīng)性膠質(zhì)增生帶存在于腫瘤周圍，與上皮細(xì)胞層、結(jié)締組織層合在一起，構(gòu)成腫瘤包膜結(jié)構(gòu)；位于腫瘤和周圍正常腦組織之間的膠質(zhì)增生帶厚薄不均，其厚度從幾百微米到幾毫米。囊性腫瘤的內(nèi)容物多為壞死、液化的上皮碎屑，含大量的膽固醇結(jié)晶，呈綠色液狀，有時稠如機油狀。
臨床表現(xiàn)
顱咽管瘤生長緩慢，因其所在部位和發(fā)展方向，會引起一系列的神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌癥狀體征，其中視功能障礙最為常見。
下丘腦—垂體軸損害
視上核、室旁核、下丘腦、神經(jīng)垂體受累，可出現(xiàn)體溫偏低、嗜睡、尿崩癥，以及弗勒赫利希綜合征（又稱肥胖生殖無能綜合征）。約有10％的病例以尿崩癥為初發(fā)癥狀。下丘腦和/或垂體柄損害，可發(fā)生閉經(jīng)和溢乳。腫瘤壓迫垂體前葉組織引起垂體功能低下，可出現(xiàn)生長發(fā)育障礙，骨骼生長遲緩甚至停止，至青春期常有性器官發(fā)育障礙，矮小癥性侏儒癥（又稱垂體性侏儒癥），全身乏力倦怠，少動，食欲減退，性欲減退、皮膚蒼白細(xì)膩，基礎(chǔ)代謝率低下，男性陽，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)等。
視功能障礙
腫瘤向鞍上生長常直接壓迫視神經(jīng)、視交叉和視束，出現(xiàn)視力視野障礙，如雙側(cè)偏盲、視野缺損或左右不對稱的視野縮小。腫瘤向后外側(cè)發(fā)展累及視束而出現(xiàn)同側(cè)偏盲。幼兒及兒童病人因表達(dá)能力有限，其視功能障礙往往容易被忽視，常出現(xiàn)平常走路時易誤撞目標(biāo)，視物、閱讀時不停眨眼或歪頭費力等異常情況。
顱壓增高癥狀
早期可無顱壓增高，當(dāng)腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部，使室間孔閉塞，導(dǎo)致腦積水而引起顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫以及外展神經(jīng)麻痹等，晚期病人可出現(xiàn)嗜睡甚至昏迷。此類情況在成年病人或垂體腺瘤病人中很少見。
檢查診斷
診斷原則
小兒顱咽管瘤診斷相對較為容易，發(fā)現(xiàn)其鞍區(qū)占位并伴有尿崩、發(fā)育遲緩，全身乏力、視力視野改變以及顱內(nèi)壓增高等癥狀體征時，即可確診。成年病人的診斷有時較為困難，因為成人的顱咽管瘤多為實質(zhì)性，有時鞍內(nèi)生長的顱咽管瘤難以與垂體腺瘤相鑒別，需手術(shù)取出病理組織檢查后才能確診。
檢查
影像學(xué)檢查
1.頭顱X線平片：鞍區(qū)鈣化是顱咽管瘤的常見表現(xiàn)，一般年幼病人多見（73％），成年病人較少見（36％）。鈣化可呈云絮狀、點片狀或團塊狀等。隨腫瘤增大，蝶鞍可呈淺碟形擴大或被破壞。有時，還可見到顱壓增高征象，以兒童病人多見。
2.顱腦CT掃描：囊性顱咽管瘤在CT上可顯示為鞍上區(qū)低密度影，邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。實質(zhì)性腫瘤的CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高影，并可見散在的點片狀鈣化影；囊性腫瘤囊壁的蛋殼樣鈣化影是診斷囊性顱咽管瘤的主要依據(jù)之一。增強掃描時，實質(zhì)性腫瘤呈均勻增強，而囊性腫瘤沿囊壁呈環(huán)形強化。
3.顱腦MRI：顱咽管瘤的T1加權(quán)像可呈低信號、等信號、高信號或混雜信號，這取決于腫瘤本身的內(nèi)容物，T2加權(quán)像多呈高信號。MRI對腫瘤形態(tài)、生長方向及其與周圍毗鄰關(guān)系的顯示較為清晰，但是不利于顯示鈣化和骨質(zhì)破壞。
4.腦血管造影：從腦血管造影上可以看到腫瘤向鞍上發(fā)展的間接征象，包括：在正位像上，大腦前動脈水平段抬高，頸內(nèi)動脈向外側(cè)方移位；側(cè)位像上，虹吸段張開；有時也可看到因腦積水引起的血管移位征象。腫瘤本身的供血血管非常細(xì)小，通常難以顯示清楚和加以區(qū)別。
內(nèi)分泌學(xué)檢查
術(shù)前測定垂體及其相關(guān)靶腺功能，大多數(shù)病例存在不同程度垂體—靶腺軸類型的垂體功能低下。如術(shù)前即存在腎上腺皮質(zhì)功能低下和甲狀腺功能低下，則預(yù)示術(shù)中、術(shù)后有可能出現(xiàn)較嚴(yán)重的低功能危象，應(yīng)予重視并做好防范。
1.垂體前葉激素水平測定：皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺功能(游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素、促甲狀腺激素等)、生長激素水平、胰島素樣生長因子1水平、性激素6項(卵泡刺激素、黃體生成激素、睪、雌二醇、孕激及泌乳素)、24小時尿游離皮質(zhì)醇；清晨皮質(zhì)醇為33～18mg/L時需要進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素激發(fā)實驗。
2.多飲多尿癥狀明顯患者：監(jiān)測血離子水平(鉀鈉氯?)、血漿滲透壓，24小時尿量?，24小時尿游離皮質(zhì)醇，尿比重、尿滲透壓及尿電解質(zhì)情況。對于確診中樞性尿崩困難的患者，應(yīng)行加壓素試驗，以明確是否存在中樞性尿崩癥。
3.查血(必要時查腦脊液)?腫瘤標(biāo)記物：如甲胎蛋白、HCG，以供鑒別診斷。
視功能檢查
包括視力視野檢查及眼底檢查。通常有不同程度的視力下降和視野缺損，發(fā)生顱內(nèi)高壓時可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)的眼底改變。
鑒別診斷
顱咽管瘤需要與其他顱內(nèi)腫瘤如垂體瘤、腦膜瘤等進(jìn)行鑒別，這需要綜合影像學(xué)、臨床癥狀、組織學(xué)檢查等，因為可能在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)上有相似之處。頭顱CT和MRI是常用的影像學(xué)檢查方法，顱咽管瘤通常位于鞍區(qū)，但其生長方向和形態(tài)因個體差異而異。顱咽管瘤常見的癥狀包括視力喪失等，其他常見癥狀可能包括頭痛、內(nèi)分泌紊亂和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。最終確診需要依賴病理活檢。
1.配子腫瘤，畸胎瘤、混合性生殖細(xì)胞腫瘤等于CT 上亦可見鈣化，成熟性畸胎瘤其血甲胎蛋白、HCG等腫瘤標(biāo)記物為陰性，但其內(nèi)常有脂肪等組織呈混雜密度可供鑒別；混合性卵巢無性細(xì)胞瘤因其成分比例不同相應(yīng)標(biāo)記物不同程度增高，可與顱咽管瘤相鑒別。
2. 視路膠質(zhì)瘤， 臨床上可表現(xiàn)為視力損傷，但CT 上多為低密度病變，無明確鈣化；MR 上T1WI 為等或高信號，T2WI為高信號，增強后多均勻強化；可與顱咽管瘤相鑒別。
治療
顱咽管瘤的治療應(yīng)優(yōu)先選擇手術(shù)治療，是通過切除腫瘤解除腫瘤對視交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓。對于手術(shù)不適合或可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的功能損害的顱咽管瘤患者，放射治療成為主要的治療選擇，以控制腫瘤的生長和減輕癥狀。
高顱壓的治療?
對于高顱壓癥狀明顯、精神差的患兒，需嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，?積極給予甘露醇脫水治療，維持水電解質(zhì)及出入量平衡，?若有高顱壓腦疝征象，宜及時采取腦室或囊腫穿刺減壓病，挽救生命。如能盡早手術(shù)切除病變，且患兒一般狀態(tài)較好，不提倡腫瘤切除前行腦室腹腔分流術(shù)，盡可能減少終身帶管及術(shù)后繼發(fā)感染幾率，減輕患者痛苦、減輕家庭經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。腫瘤切除術(shù)后腦積水不緩解、持續(xù)高顱壓患者，被迫選擇腦室腹腔分流術(shù)。
手術(shù)治療
手術(shù)方案的原則是通過對腫瘤周圍毗鄰組織結(jié)構(gòu)干擾最小，換取最大限度顯露，手術(shù)中盡量避免損傷下丘腦是手術(shù)成功的關(guān)鍵。
對于腫瘤侵襲范圍較小或者侵襲范圍僅局限于第三腦室底的漏斗部和灰結(jié)節(jié)處的病例，應(yīng)首選顯微外科手術(shù)治療，顱咽管瘤全切除治愈率較高。而當(dāng)腫瘤較為巨大且與頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦等周圍組織結(jié)構(gòu)緊密粘連時，即使勉強切除，效果也不一定滿意，甚至有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的視路-間腦-額葉水平的不可逆性損害并發(fā)癥，危及生命。
對于下丘腦癥狀嚴(yán)重，已有意識障礙，臥床不起，術(shù)前估計不能耐受開顱手術(shù)的病例，可選擇較為保守的治療方法，如囊腔穿刺引流或使用立體定向的方法穿刺和引流腫瘤的囊腔，以緩解腫瘤局部壓迫，降低顱內(nèi)壓，同時可以向瘤腔內(nèi)注入β射線放射性的同位素進(jìn)行內(nèi)照射，或向瘤腔內(nèi)注人化療藥物。
對處于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級的顱咽管瘤，可考慮選擇經(jīng)額下入路、翼點入路、終板入路、經(jīng)胼體或經(jīng)皮質(zhì)側(cè)腦室入路以及聯(lián)合入路等。對于Ⅰ、Ⅱ級顱咽管瘤常選用經(jīng)蝶竇手術(shù)。
隨著神經(jīng)影像技術(shù)的不斷完善，顱咽管瘤的術(shù)前評估亦取得巨大進(jìn)步。然而多數(shù)腫瘤定位及分界不清，或患者術(shù)前已存在內(nèi)分泌及視功能障礙者，是否應(yīng)追求腫瘤全切亦或部分切除后輔助放療尚無統(tǒng)一意見。基于此，醫(yī)生根據(jù)腫瘤解剖位置、與視交叉關(guān)系、對三腦室底推擠的程度等對顱咽管瘤進(jìn)行分型，以解釋腫瘤的位置、推測其生長模式，為手術(shù)入路的選取提供幫助。顱外入路（經(jīng)蝶、擴大經(jīng)蝶等）、經(jīng)顱入路（經(jīng)翼點、擴大翼點等）、經(jīng)顱經(jīng)腦入路（經(jīng)終板、胼胝體、側(cè)腦室等）均被用于腫瘤切除。
顱咽管瘤手術(shù)的關(guān)鍵是腫瘤與下丘腦–垂體柄及下丘腦組織之間關(guān)系的明確與辨識。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能安全地全切除。盡量識別和保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護可以作為下丘腦保護的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)積極尋找和保護。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)判斷垂體柄的位置，術(shù)中根據(jù)垂體柄與不同類型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，可減少和減輕術(shù)后尿崩癥。
隨著技術(shù)的進(jìn)步以及微創(chuàng)理念的廣泛深入，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)逐漸被推廣。鞍內(nèi)型顱咽管瘤為經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的最佳適應(yīng)證，鞍內(nèi)型突破鞍隔向鞍上生長的顱咽管瘤，可采用擴大經(jīng)鼻蝶入路。內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有如下優(yōu)勢：①鏡像清晰，角度廣，無死角，便于垂體–垂體柄暴露和保護，利于腫瘤全切；②神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)牽拉小，術(shù)后視功能障礙、下丘腦缺血性損傷等發(fā)生率低；③鏡下直視腫瘤及毗鄰重要結(jié)構(gòu)，便于及時調(diào)整手術(shù)策略。
多數(shù)研究表明手術(shù)切除程度與生存率存在顯著相關(guān)性，倡導(dǎo)初次患者進(jìn)行根除切除，避免反復(fù)手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險；術(shù)后殘留病灶推薦輔助放療。瘤體巨大、鼻腔狹窄等患者，不能盲目追求微創(chuàng)而致使手術(shù)失敗、瘤體殘留。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，在不同手術(shù)方式的優(yōu)勢與代價之間進(jìn)行權(quán)衡，選擇最佳預(yù)后的入路。
圍手術(shù)期水電解質(zhì)紊亂的治療
顱咽管瘤術(shù)后發(fā)生尿崩癥比例較高，兒童尿崩癥診斷標(biāo)準(zhǔn)為：尿量或飲水量＞3 000 ml·m-2·d-1。典型過程分為3 個階段：術(shù)后癥期（術(shù)后1～3天），低血鈉期（術(shù)后3～9天），長期尿崩癥期（術(shù)后7～9 天之后）。應(yīng)該在嚴(yán)密監(jiān)測出入量和電解質(zhì)的前提下，及時調(diào)整輸入量以及輸入液體的電解質(zhì)比例，保持患者在手術(shù)后急性期內(nèi)基本的水電解質(zhì)平衡狀態(tài)。可口服或靜脈應(yīng)用去氨加壓素控制尿崩癥，從小劑量起始，每次0.025～0.05 mg，每8小時一次或每12小時一次，根據(jù)血電解質(zhì)及尿量酌情調(diào)整去氨加壓素的劑量，至維持尿量及血電解質(zhì)正常為宜。
對于高鈉血癥，限制鈉鹽和含鈉液體輸入；動態(tài)監(jiān)測血鈉水平，如果血鈉水平繼續(xù)上升，可以胃管定期注入白開水，并注意糖皮質(zhì)激素的補充，必要時血液濾過；注意如果開始限尿治療，謹(jǐn)慎使用降血鈉治療，防止血鈉水平迅速下降導(dǎo)致嚴(yán)重后果。同時應(yīng)監(jiān)測血糖水平，若存在血糖升高，加重患者高滲狀態(tài)，可以泵入胰島素降糖。
對于嚴(yán)重低鈉血癥患者，如血鈉低于120 mmol/L，可予3%氯化鈉注射液6 ml·kg-1·次-1，預(yù)期提高5 mmol/L 血鈉濃度。原則上第1 個24小時內(nèi)限制血鈉上升＜10 mmol/L，隨后每日血鈉上升＜8 mmol/L，達(dá)到目標(biāo)血鈉130～135 mmol/L。
圍手術(shù)期內(nèi)分泌替代治療
顱咽管瘤圍手術(shù)期應(yīng)該重點關(guān)注糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，術(shù)前應(yīng)該根據(jù)皮質(zhì)醇檢測結(jié)果決定是否進(jìn)行替代治療，具體實施方法為：（清晨8～9時采血）血皮質(zhì)醇＜30 μg/L 提示腎上腺皮質(zhì)功能減退，＞150 μg/L可排除腎上腺皮質(zhì)功能減退；30～150 μg/L，需做激發(fā)試驗協(xié)助診斷。在30分鐘或60分鐘時峰值血皮質(zhì)醇水平＜180 μg/L時提示腎上腺皮質(zhì)功能減退。手術(shù)當(dāng)天至術(shù)后3天，考慮應(yīng)激狀態(tài)，可予氫化可的松，每日劑量為50 mg/m2，分兩次靜脈輸注，監(jiān)測尿量和電解質(zhì)水平。術(shù)后第3～5天，根據(jù)患者的一般狀態(tài)、食欲、血壓、血鈉，靜脈輸注或口服氫化可的松減量至每日25 mg/m2。此后，每5～7 天逐漸減少劑量至維持劑量5～10 mg·m-2·d-1。手術(shù)當(dāng)天或術(shù)后第1 天，可給予甲狀腺素12.5～25 μg/d，3 天 后根據(jù)復(fù)查甲狀腺功能調(diào)整替代補充用量，此后，至少每周復(fù)查1 次以調(diào)整用藥。
放射治療
根據(jù)病情使用分次普通放射治療或立體定向放射外科治療。放射治療可以延緩腫瘤復(fù)發(fā)的時間，增加生存期。
其他治療
由于顱咽管瘤常常累及三腦室前部，周邊下丘腦等結(jié)構(gòu)功能重要，部分腫瘤與周邊重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，為保護重要結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存，這部分患者近期復(fù)發(fā)率高達(dá)50%，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)難免。因此，放射治療（三維適形分割放療、立體定向放療和放射外科治療）、囊內(nèi)近距離放、化療（32P/131I以及博來霉素等）、干擾素治療等可作為延緩復(fù)發(fā)的治療手段。但是這些姑息性治療方法的遠(yuǎn)期療效仍需進(jìn)一步研究與評價。
預(yù)防
由于顱咽管瘤的病因不明確，目前沒有特定的預(yù)防方法。
預(yù)后
顱咽管瘤仍是手術(shù)死亡率較高的腫瘤，達(dá)5%~10%，多因下丘腦損傷所致。術(shù)后多需激素補充與替代治療。雖然顱咽管瘤為良性腫瘤,不會發(fā)生惡性變,但治愈困難的特點使得它們表現(xiàn)為惡性腫瘤的生物學(xué)行為。
關(guān)于顱咽管瘤預(yù)后的影響因素，研究結(jié)論還不夠系統(tǒng)和明確。已知的影響因素包括：腫瘤的大小、QST分型、治療方式、術(shù)后是否復(fù)發(fā)、患者整體健康情況等。
顱咽管瘤存在內(nèi)分泌障礙是普遍現(xiàn)象，兒童患者的生長發(fā)育問題更加復(fù)雜，應(yīng)該重視術(shù)后的長期激素替代治療及隨訪。
歷史
1904年Jakob首次命名了顱咽管瘤，較為系統(tǒng)地描述了腫瘤的組織學(xué)特征，根據(jù)其病理表現(xiàn)分為造釉質(zhì)型顱咽管瘤與乳頭型顱咽管瘤，并首先推測顱咽管瘤起源于顱咽管殘存胚胎上皮細(xì)胞。
顱咽管瘤切除術(shù)式主要經(jīng)歷了開顱、顯微鏡下經(jīng)鼻及內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)三個階段。Halstead于1909年首先采用經(jīng)鼻蝶竇入路手術(shù)治療顱咽管瘤。Weiss等于1987年首次報道顯微鏡下擴大經(jīng)鼻入路。Jho等于1997年首先報道了神經(jīng)內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻蝶竇入路切除鞍上顱咽管瘤。
進(jìn)展
神經(jīng)內(nèi)鏡是目前顱咽管瘤手術(shù)的最佳方式，這得益于科技的發(fā)展，特別是光學(xué)鏡頭、攝像及成像監(jiān)控設(shè)備的進(jìn)步，使得顱內(nèi)解剖清晰可見；內(nèi)鏡同軸顯微器械的改良也有利于內(nèi)鏡下的手術(shù)操作。
鄔迎喜等對比分析58例顱咽管瘤患者不同手術(shù)治療的療效后發(fā)現(xiàn)，與開顱術(shù)相比，神經(jīng)內(nèi)鏡擴大經(jīng)鼻蝶切除術(shù)能夠達(dá)到相似的腫瘤切除程度及預(yù)后，能減少腦神經(jīng)損傷的發(fā)生率，但腦脊液漏發(fā)生率相對較高。
劉洋等回顧分析20例神經(jīng)內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻蝶竇入路切除顱咽管瘤患者的臨床資料，對于初次手術(shù)、未經(jīng)放療、腫瘤較小、血管包繞不明顯的顱咽管瘤患者，內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻蝶竇入路治療的安全性與有效性均較好。另外，顱底重建技術(shù)的發(fā)展極大降低術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率。
參考資料 >
ICD-10疾病編碼:D44.402.ICD-10編碼工具.2023-10-22
ICD-11疾病編碼工具.ICD-11編碼工具.2023-10-22