支氣管擴張(bronchiectasis)，由各種原因引起，大多繼發(fā)于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性改變，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，管壁增厚，引起支氣管異常和擴張的一類異質(zhì)性疾病的總稱，可以是原發(fā)或繼發(fā)，主要分為囊性纖維化(cystic fibrosis， CF)導(dǎo)致的支氣管擴張癥和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴張癥。隨著急、慢性呼吸道感染的有效治療，該病的發(fā)病率有下降趨勢。
支氣管擴張癥的患病率為(1~52)/10 萬。美國從2000-2007 年每年支氣管擴張癥患者增加 8.74%。中國目前缺乏全國注冊登記研究和全國的流行病學(xué)資料，據(jù)報道，40歲以上人群中支氣管擴張癥的患病率可達(dá)到 1.2%。部分慢性阻塞性肺病患者合并支氣管擴張的比例高達(dá) 30%。
該病可分為先天性和后天性。先天性支氣管擴張較少見，彌漫性支氣管擴張常發(fā)生于有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者。
慢性咳嗽、咳大量膿痰，伴或不伴有咯血是支氣管擴張癥的主要特征。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張癥”。
根據(jù)反復(fù)咳膿痰、咯血病史和既往有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學(xué)改變，即可明確診斷為支氣管擴張癥。
該病的治療包括控制感染、清除氣道分泌物、使用支氣管擴張劑等。
支氣管擴張為不可逆性病理變化，預(yù)后取決于病變的范圍和有無并發(fā)癥。病變范圍局限者，積極治療很少對生命質(zhì)量和壽命產(chǎn)生影響。若病變范圍廣泛，反復(fù)感染，或反復(fù)大咯血者則預(yù)后很差。
分型
病因
致病原因
該病可分為先天性和繼發(fā)性，先天性者較少見。
誘發(fā)因素
發(fā)病機制
上述疾病損傷了宿主呼吸道清除和防御功能，易發(fā)生感染和炎癥。細(xì)菌反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠膿性液體的呼吸道逐漸擴大、形成痕和扭曲。支氣管壁由于水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫，或兩者兼有。
流行病學(xué)
支氣管擴張癥的患病率為(1~52)/10萬。美國從2000-2007年每年支氣管擴張癥患者增加8.74%。中國目前缺乏全國注冊登記研究和全國的流行病學(xué)資料，據(jù)報道，40歲以上人群中支氣管擴張癥的患病率可達(dá)到1.2%。部分慢性阻塞性肺病患者合并支氣管擴張的比例高達(dá)30%。
病理生理
支氣管擴張是位于段或亞段支氣管管壁的破壞和炎性改變進(jìn)而形成三種不同類型：1、柱狀擴張：支氣管呈均一、管形擴張且突然在一處變細(xì)，遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞；2、囊狀擴張：擴張支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端的盲端也呈無法辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)；3、不規(guī)則擴張：支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠樣改變。
顯微鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀上皮化生和黏液腺增生。病變支氣管相鄰肺實質(zhì)也可有纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)支氣管動脈擴張及支氣管動脈和肺動脈吻合。支氣管擴張癥是由各種致病因素導(dǎo)致慢性呼吸道炎癥，呼吸道內(nèi)分泌物增多，呼吸道廓清障礙，進(jìn)而出現(xiàn)病原菌定植、增生及感染的概率增加，而反復(fù)的細(xì)菌感染會加重呼吸道炎癥反應(yīng)及呼吸道壁的破壞和增厚，反過來降低痰液廓清的能力。
臨床表現(xiàn)
慢性咳嗽、咳大量膿痰，伴或不伴有咯血是支氣管擴張癥的主要特征。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張癥”。
癥狀
體征
取決于病變范圍及擴張程度。早期或干性支氣管擴張癥可無明顯體征，病變重或合并感染時常可聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，多見于下胸部及背部。部分患者可聞及干啰音。部分嚴(yán)重者可見杵狀指(趾)、發(fā)。合并慢性肺源性心臟病時可出現(xiàn)相應(yīng)體征。
檢查診斷
診斷
根據(jù)反復(fù)咳膿痰、咯血病史和既往有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染病史，HRCT顯示支氣管擴張的異常影像學(xué)改變，即可明確診斷為支氣管擴張癥。診斷支氣管擴張癥的患者還應(yīng)進(jìn)一步仔細(xì)詢問既往病史、評估上呼吸道癥狀根據(jù)病情完善相關(guān)檢查以明確病因診斷。
評估
患者初次診斷后的評估包括：痰液檢查，包括痰涂片（包括真菌和抗酸染色），痰培養(yǎng)加藥敏。無痰患者可做高滲生理鹽水霧化吸入誘導(dǎo)痰。支氣管鏡下肺泡灌洗僅用于無痰但懷疑細(xì)菌感染患者治療后療效欠佳或 CT 提示非結(jié)核分枝桿菌（nontuberculosis mycobacteria，NTM)感染但培養(yǎng)陰性者。肺部 CT 隨訪，尤其是肺內(nèi)出現(xiàn)空洞，無法解釋的咯血或痰中帶血，治療反應(yīng)不佳，反復(fù)急性加重等。肺功能用于評估疾病進(jìn)展程度和指導(dǎo)藥物治療。血氣分析判斷是否存在低氧血癥和或 CO2留。實驗室檢查評估患者的炎癥反應(yīng)、免疫狀態(tài)、是否合并其他病原體感染等。
檢查項目
影像學(xué)檢查
實驗室檢查
其他
鑒別診斷
治療
治療原則：支氣管擴張癥是慢性、漸進(jìn)性疾病，反復(fù)呼吸道感染導(dǎo)致病情進(jìn)行性加重，呼吸功能進(jìn)行性下降。臨床治療應(yīng)以確定及祛除病因阻止疾病進(jìn)展、減少急性加重次數(shù)、維持和改善肺功能、改善患者生活質(zhì)量為原則。
控制感染
若出現(xiàn)痰量增加及膿性痰、發(fā)熱等急性加重征象時，需使用抗菌藥物。最好根據(jù)痰培養(yǎng)及藥物敏感試驗的結(jié)果選擇抗菌藥。但在開始時常需給予經(jīng)驗性抗菌治療，急性加重多由定植菌群引起。無銅綠假單胞菌感染高危因素的患者應(yīng)選用對流感嗜血桿菌有效的抗菌藥物，如阿莫西林/克拉維酸鉀、氨節(jié)西林/舒巴坦、頭抱曲松鈉、頭孢噻肟、左氧氟沙星、莫西沙星等。存在銅綠假單胞菌感染高危因素時，可選用頭抱他、哌拉西林/他嘩坦、頭抱呱/舒巴坦、喹諾酮類、氨基糖苷類或碳青霉烯類(如亞胺培南)。銅綠假單胞菌感染高危因素:①近期住院。②每年4次以上或近3 個月以內(nèi)使用抗生素。③FEV，<30%預(yù)計值。④最近2周每日口服潑尼松>2 周。至少符合以上2條。
清除氣道分泌物
物理排痰和使用化痰藥物。物理排痰方法有體位引流、震動拍擊、主動呼吸訓(xùn)練等。霧化吸入生理鹽水、短時霧化吸入高張鹽水均可以促進(jìn)排痰。霧化吸入、口服或靜脈使用祛痰藥。
支氣管擴張劑
霧化吸入短效β2腎上腺素受體激動劑，可提高祛痰效果。吸入長效支氣管舒張劑對改善患者氣流受限有一定療效。
咯血的處理
咯血量少時，可對癥處理或適當(dāng)口服腎上腺色片、云南白藥等。大咯血需緊急搶救：①保持呼吸道通暢，避免窒息，囑患者取側(cè)臥位。若有窒息征象，應(yīng)立即取頭低腳高體位，輕拍背部，引流血塊排出，并盡快挖出口、咽、喉、鼻部積血。②垂體后葉素 8-10U靜脈滴注，伴有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、肺源性心臟病、心力衰竭、高血壓及孕婦禁用。③應(yīng)用促凝血藥，如氨基己酸、氨甲苯酸、血凝酶等。④經(jīng)支氣管鏡壓迫或填塞止血，或鏡下局部應(yīng)用凝血酶。⑤無效時應(yīng)積極行支氣管動脈栓塞術(shù)或手術(shù)治療。
外科治療
指征：①病變?yōu)榫窒扌裕医?jīng)充分內(nèi)科治療仍反復(fù)發(fā)作者。②大咯血來自增生的支氣管動脈，病變局限，經(jīng)休息和抗生素等保守治療不能緩解者。
健康教育與人文關(guān)懷
支氣管擴張癥病程遷延、反復(fù)，應(yīng)幫助患者正確認(rèn)識和對待疾病，和患者共同制訂長期防治的計劃，指導(dǎo)患者學(xué)會自我監(jiān)測病情，學(xué)會正確的排痰方式。不濫用抗生素及止咳藥。在加強營養(yǎng)，病情允許的情況下適當(dāng)鍛煉。
預(yù)后
支氣管擴張癥的危重程度評分有支氣管擴張嚴(yán)重度指數(shù)(bronchiectasis severity index，BSI)評分，取決于支氣管擴張范圍和有無并發(fā)癥。支氣管擴張范圍局限者，積極治療可改善生活質(zhì)量和延長壽命。支氣管擴張范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭而引起死亡。大咯血也可嚴(yán)重影響預(yù)后。支氣管擴張癥合并肺實質(zhì)損害如肺氣腫和肺大皰者預(yù)后較差。慢性阻塞性肺病患者合并支氣管擴張癥死亡率增加。
預(yù)防
歷史
發(fā)現(xiàn)
支氣管擴張首先在1819年由Rene Laennec在他的經(jīng)典論文集“醫(yī)院”中做了描述。然而，他沒有提出治療方法。
治療
直至Killian（1898）和Chevalier Jackson（1907）介紹了一種方法用以摘除吸人的異物，從而可以防止以后發(fā)生支氣管擴張。1901年Heidenhain在Hesse的Worms成功地為支氣管擴張作了部分肺葉切除，Samuel Robinson（1917）報告了第一次切除患病肺段，用肺門大塊結(jié)扎方法作了5例分期（次全）肺葉切除術(shù)。
Harold Bnunn（1929）報告其5例成功的一期肺葉切除，手術(shù)后用肋間插管持續(xù)吸引保持胸腔引流及余肺完全膨脹。以后，Rudolph Nissen（1931）和Cameron Haight（1934）成功地對晚期支氣管擴張施行了全肺切除。支氣管擴張的外科治療整體上隨著Churchill和Belsey的努力很快發(fā)展起來，他們介紹了肺段切除并報告了最早期的一大組病例（86例）。
由Jackson和Huber（1943）做的關(guān)于支氣管肺段解剖的詳細(xì)論述以及后來Boyden （1955）做了進(jìn)一步的發(fā)展，按照解剖結(jié)構(gòu)來解剖肺門，分別結(jié)扎肺門的支氣管、血管結(jié)構(gòu)，因此，明顯的降低了手術(shù)后并發(fā)癥。
在“前抗生素時代”，支氣管擴張在兒童和青少年是一個常見和致命的疾病，但近半個世紀(jì)以來，隨著抗菌藥物的早期有效應(yīng)用、衛(wèi)生條件改善和營養(yǎng)加強、兒童期麻疹和百日咳疫苗接種的普及，支氣管擴張的發(fā)病率呈逐年下降的趨勢。
研究進(jìn)展
GSK雙支氣管擴張劑獲批上市
2018年3月20日，葛蘭素史克（GSK）宣布旗下烏美溴/維蘭特羅吸入粉霧劑獲得上市批準(zhǔn)，用于慢性阻塞性肺病的長期維持治療。根據(jù)這些臨床研究結(jié)果，顯示了該藥物在改善肺功能、癥狀和健康狀況，減少慢阻肺急性加重方面，較安慰劑或單用支氣管舒張劑具有顯著優(yōu)勢。
健康元治療支氣管擴張癥新藥上市
2022年11月10日妥布霉素吸入溶液是改良型新藥，適用于成人伴肺部銅綠假單胞菌感染的支氣管擴張癥，可控制感染和改善癥狀。
參考資料 >
支氣管擴張癥的病因分析，了解一下吧.濟(jì)南哮喘病醫(yī)院.2023-09-02
支氣管擴張.ICD-10 .2023-09-03
支氣管擴張 CA24 ICD-11疾病編碼.梅斯醫(yī)學(xué)發(fā)展平臺.2023-09-03
GSK雙支氣管擴張劑獲批上市.新華網(wǎng).2023-09-04
健康元治療支氣管擴張癥新藥上市 系國內(nèi)首個吸入抗生素藥物.每日經(jīng)濟(jì)新聞.2023-09-04