嘌呤代謝(英文purine 新陳代謝)指核酸堿基腺嘌呤及鳥嘌呤等的嘌呤衍生物的活體合成(參見嘌呤合成)及分解。
簡介
動物,其嘌呤化合物幾乎全部氧化為尿酸,其分解過程如下圖所示。分解的最終產物因動物種類而異,分別以不同形式而排出。鳥類、陸地爬行綱、圓口綱、昆蟲綱(雙翅目除外)以及環節動物門(蛭、蚯蚓)都以尿酸態氮為排出的主要形式;靈長目也是以尿酸的形式排出部分氮,且以后不產生分解產物;而豬和蜘蛛排出的為鳥嘌呤。許多哺乳綱由尿酸酶將尿酸氧化為尿囊素,與尿素一起排出;龜及腹足綱也排出尿囊素。許多動物含有尿囊素酶,產生尿囊酸,一些硬骨魚也是排出這種物質。具有尿囊酸酶的許多魚類和兩棲綱排出尿素,而具有脲酶的星蟲動物門,海產瓣鰓綱、河蚌、甲殼亞門(蛄、龍蝦)及螠蟲動物門則可以進一步分解成氨。嘌呤排出物的多樣性,可能與在進化過程中發生的酶缺失現象(eezymaphresis)有關。另外作為嘌呤代謝異常癥的,有痛風及萊-納二氏綜合癥。
嘌呤代謝發生紊亂后就會引起痛風,痛風是一組嘌呤代謝紊亂所致的一種疾病,是細小針尖狀的尿酸鹽的慢性沉積,其臨床表現為高尿酸鹽結晶而引起的痛風性關節炎和關節畸形,它會讓你周身局部出現紅、腫、熱、痛的癥狀,俗語說:痛風病痛起來真要命。只有飽受痛風煎熬的人才會有如此深的感覺,如不及時治療,會引起痛風性腎炎,尿毒癥,腎結石,以及性功能減退,高血壓等多種并發癥。
在人體內有一種叫嘌呤的物質,當它的代謝發生紊亂后就會引起痛風。嘌呤經過一系列代謝變化,最終形成的產物叫酸。尿酸在人體里沒有什么生理功能,在正常情況下,體內產生的尿酸2/3由腎臟排出,1/3由大腸排出。體內的尿酸是在不斷地生成和排泄,因此它在血液中維持一定的濃度。在嘌呤的合成與分解過程中,有多種酶的參與,由于酶的先天性異常代謝發生紊亂,使尿酸的合成增加或排出減少,均可引起高尿酸血癥。當血尿酸濃度過高時,尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中,引起組織的導物炎癥反應成了引起痛風的禍根。如治療不徹底可致關節腫大、畸形、僵硬、關節周圍斑、結節、并發痛風性腎結石、痛風性腎功能衰竭,痛風性心肌缺血、高血脂、高血壓、泌尿系統結石等臟腑病癥威脅患者的生命直致生命的終止。
一、先天性痛風亦稱為自毀容貌綜合征是由于缺乏HGPRT而產生的嘌呤核酸代謝病。
二、嘌呤缺陷是一種常染色體隱性遺傳病,是嘌呤代謝的關鍵酶之一,其活性可直接影響尿酸的生成。
三、葡萄糖6-磷酸酶缺陷
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