鞏膜炎（scleritis）是指鞏膜實質層的炎癥，半數患者伴有全身疾病。根據解剖位置，鞏膜炎可分為前鞏膜炎、后鞏膜炎和全鞏膜炎。前鞏膜炎又可分為結節性、彌漫性、壞死性前鞏膜炎和穿通性鞏膜軟化。鞏膜炎可發于任何年齡，好發于20～60歲，50歲左右最常見，女性明顯多于男性，約1/2以上的患者雙眼先后發病。
鞏膜炎主要與多種全身感染性疾病（結核病、麻風病等）、自體免疫性疾病結締組織疾病（風濕性關節炎、肉芽腫性血管炎等）、代謝性疾病（如痛風）以及外傷或結膜創面感染擴散等有關。前鞏膜炎雙眼先后發病，眼部疼痛劇烈。延續數周，病程反復，遷延可達數月至數年。可并發角膜炎、葡萄膜炎、白內障、眼壓升高。后鞏膜炎較少見，會出現不同程度眼疼，視力下降，可有眼球突出、眼瞼水腫或下垂等。前鞏膜炎一般可通過典型的臨床表現作出診斷，后鞏膜炎一般眼前部無明顯改變，診斷較困難，可通過B超、CT或者MRI（磁共振成像）等進行確診。鞏膜炎的治療主要包括對因治療、對癥治療、抗炎藥治療以及對壞死和穿孔的鞏膜部位可試行鞏膜加固術或異體鞏膜移植術等。
鞏膜炎可通過積極治療全身性疾病，加強鍛煉，避免潮濕等進行預防。其預后不佳。中醫學稱鞏膜炎為“火疳”，病名最早見于《證治準繩·雜病·七竅門》。1976年，Watson和Hayreh對鞏膜炎進行臨床分類。
分類
根據解剖位置，鞏膜炎可分為前鞏膜炎、后鞏膜炎和全鞏膜炎。
前鞏膜炎病變位于赤道部前，雙眼先后發病。前鞏膜炎又可分為結節性、彌漫性、壞死性前鞏膜炎和穿通性鞏膜軟化。
后鞏膜炎為發生于赤道后方鞏膜及視神經周圍的一種炎癥性疾病，易被誤診或漏診。
病因
鞏膜炎的原因復雜，主要包括以下幾個方面：
流行病學
鞏膜炎可發于任何年齡，好發于20～60歲，50歲左右最常見，女性明顯多于男性，約1/2以上的患者雙眼先后發病，大部分患者合并全身自體免疫性疾病。其中前鞏膜炎是最常見的一種鞏膜炎，多見于青年人或成年人，女性多于男性，雙眼可先后或同時發病。后鞏膜炎常見于中年人，女性多于男性，多為獨眼發病，雙眼患病率為10%～33%，尤其在伴有類風濕關節炎或血管疾病中雙眼患病率較高。
病理生理
鞏膜炎的病理特征為細胞浸潤、膠原蛋白纖維破壞和血管重建，病理組織學上，分為兩種類型。
結節型鞏膜炎是典型的局灶性壞死性肉芽腫性炎癥，結節周圍由柵欄狀排列的成纖維細胞和多核巨細胞包圍。鞏膜膠原呈碎片狀。
炎癥彌漫而劇烈，大面積鞏膜膠原被肉芽腫性炎癥圍繞，鞏膜明顯增厚。晚期鞏膜變薄，可形成鞏膜葡萄腫。
臨床表現
前鞏膜炎
前鞏膜炎病變雙眼先后發病。眼部疼痛、壓痛，有刺激癥狀，部分病例夜間疼痛更明顯。病變位于直肌附著處時，眼球運動可使疼痛加劇。有時也可表現同側頭部疼痛。視力可輕度下降，眼壓可有增高。充血的鞏膜血管走行紊亂，不可推動。由于深部鞏膜血管網擴張，病變部位可呈紫色外觀。裂隙燈下可見鞏膜表層和鞏膜本身均有水腫。該病發作可持續數周，反復發作，病程遷延可達數月或數年。若出現無血管區，提示閉塞性血管炎。炎癥消退后，病變區鞏膜被瘢痕組織代替，鞏膜變薄，葡萄膜顏色顯露而呈藍色。
彌漫性前鞏膜炎
病變可局限于眼的一個象限角或包括全部前鞏膜。鞏膜彌漫充血，球結膜水腫，鞏膜呈青灰色。隨病情惡化進展，可轉變為其他臨床類型。
結節性前鞏膜炎
鞏膜實質層形成局限性炎性結節，局部鞏膜呈紫紅色充血，炎癥浸潤與腫脹形成結節樣隆起，結節質硬，壓痛，不能推動。40%病例可有數個結節，浸潤結節可圍繞角膜蔓延相接，形成環狀前鞏膜炎。
壞死性前鞏膜炎
破壞性較大，常引起視力損害。多單眼發病，病程長短不一。眼痛顯著而敏感，常與鞏膜炎征象不成比例。早期局部鞏膜炎性斑塊，邊緣炎癥較中心重，呈紫紅色急性充血，繼之出現蒼白片狀無血管區，周圍鞏膜腫脹和淺層鞏膜血管擴張迂曲充血。受損處鞏膜變得半透明，透見脈絡膜，甚至穿孔。病灶可迅速向后和周圍蔓延擴展。炎癥消退后，鞏膜呈藍灰色，粗大血管圍繞病灶。95%的患者伴嚴重的自體免疫性疾病。
穿通性鞏膜軟化
起病隱匿，發展緩慢，患者可完全無癥狀，表現為前鞏膜黃色或灰色斑，常進行性壞死或腐肉樣改變，無炎癥。患者常有長期的風濕性關節炎。
并發癥
硬化性角膜炎是最常見的角膜并發癥。可表現為環形、局限或彌漫性角膜混濁，常發生于角膜周邊部，可迅速向中央部發展，角膜輕度增厚。開始角膜混濁呈灰白色或毛玻璃樣，其內常見線條狀混濁，最終可為瓷白色，混因而得名硬化性角膜炎。典型的呈舌狀，尖端朝向中央，基底與角膜緣相連。新生血管增殖可輕可重，以淺層為主。日久，近角膜緣處可能有部分角膜變得較透明，而其他部位混混濁永久殘留，并可因脂肪沉積，略呈黃色。其他角膜并發癥包括角膜上皮炎、角膜知覺減退、急性基質性角膜炎、角膜脂質沉著、角膜緣溝狀凹陷、角膜溶解等。
約35%的鞏膜炎患者合并葡萄膜炎。前部和后部葡萄膜炎均可發生，但后部鞏膜炎引起的葡萄膜炎較重，常發生環形脈絡膜脫離、滲出性視網膜脫離、黃斑水腫和視網膜下團塊。
原有的晶體混濁混在炎癥影響下可以加重，而重癥壞死性鞏膜炎可直接引起并發性白內障。
眼壓增高可發生于鞏膜炎的各個階段。可由表層鞏膜靜脈壓升高、炎性物質阻塞房角、鞏膜靜脈竇（Schlemm管）周圍炎性浸潤、虹膜-晶體隔前移使房角關閉、長期用激素治療等引起。
后鞏膜炎
較少見，為一種慢性肉芽腫炎癥，位于赤道后鞏膜。出現不同程度眼疼，視力下降，可有眼球突出、眼瞼水腫或下垂。眼前節無明顯改變，可有輕微眼紅。后節表現為輕度玻璃體炎、視盤水腫、漿液性視網膜脫離、脈絡膜皺褶。
檢查診斷
診斷原則
根據典型的臨床表現前鞏膜炎診斷并不困難，后鞏膜炎一般眼前部無明顯改變，診斷較困難。眼底檢查在后鞏膜炎的診斷中十分重要。鞏膜炎患者常伴有全身自體免疫性疾病，因此通常應做系統性檢查，特別要注意皮膚、關節、心血管和呼吸系統病變。
檢查項目
體格檢查
觸診，一般鞏膜炎患者眼睛出現明顯的壓痛。
輔助檢查
觀察鞏膜有無水腫、淺表和深層鞏膜血管有無擴張的情況。
血常規、血沉、肝功能，血清尿酸測定、梅毒血清學試驗、結核菌素皮內試驗等。免疫指標：類風濕因子、外周血T淋巴細胞亞群、外周血免疫球蛋白、免疫復合物、抗核抗體、補體C3等。
前節熒光血管造影可表現為病變區流速慢，血管形態異常。眼底熒光血管造影可提示造影晚期病灶區熒光素滲入視網膜下液內，有助于后鞏膜炎的診斷。
可見球后部變平，眼球后部各層變厚以及球后水腫，提示后鞏膜炎癥肥厚。
可提示鞏膜厚度變化。
鑒別診斷
表層鞏膜炎
鞏膜實質不受累，眼部滴用鹽酸腎上腺素后充血的血管變白。比鞏膜炎起病急，好發于年輕人，癥狀較輕。
葡萄膜炎
前房或玻璃體內有細胞，FFA（熒光素眼底血管造影）可顯示脈絡膜或視網膜層次的炎癥。
視網膜下腫物
FFA、B超、CDI（彩色多普勒成像）可鑒別脈絡膜黑色素瘤、脈絡膜血管瘤、轉移癌。
眼眶內炎癥及腫瘤性疾病
也可導致突眼和眼球運動障礙，CT、MRI（磁共振成像）、超聲可鑒別。
治療
鞏膜炎常作為全身膠原病的眼部表現，盡早發現和及時治療十分重要。
預防
預后
預后不佳。
歷史
中醫學稱鞏膜炎為“火疳”，病名最早見于《證治準繩·雜病·七竅門》。書中對該病之病因、癥狀做了詳細的記載。曰：“火之實邪在于金部，火克金，鬼賊之邪，故害最急。”可見該病病位在肺、肝、心經，三經火邪，夾風、滯為患，輕者為心肺火郁而滯結；重者肝肺實火上蒸，絡脈瘀滯而成。而《目經大成》稱該病為“火瘍”，提出該病偶有潰而成漏者，即相當于壞死性鞏膜炎。
1976年，Watson和Hayreh對鞏膜炎進行了臨床分類。盡管此分類方法未涉及病因，但提供了有關炎癥嚴重程度、預后、治療、與全身疾病關系以及眼部并發癥等相關信息。
研究進展
2023年，王穎維、何艷茹、孫董潔等對感染性壞死性鞏膜炎臨床特點及相關因素做了分析。他們選擇2017年5月至2022年5月在西京醫院眼科診治的感染性鞏膜炎患者32例（32眼），對其中伴鞏膜壞死的7例（7眼）感染性鞏膜炎患者的病原學檢查結果、臨床表現和治療轉歸等情況進行分析。結果表明，感染性壞死性鞏膜炎是復雜難治疾病，多有明確的眼部感染病史，以鞏膜潰瘍壞死伴有分泌物為主要表現，當有結節狀鞏膜膿腫時應警惕可能是真菌感染，清創壞死灶是明確診斷和控制感染的有效手段。
參考資料 >
鞏膜炎.默沙東診療手冊（大眾版）.2024-05-31
scleritis.ICD-10官網.2024-05-25
scleritis.ICD-11官網.2024-05-25