麻風(fēng)病（leprosy）是由麻風(fēng)分枝桿菌所引起的一種慢性傳染性疾病，主要侵犯皮膚、外周神經(jīng)、上呼吸道、眼前房及睪丸，機(jī)體免疫功能低下者可累及深部組織和內(nèi)臟器官。根據(jù)機(jī)體免疫力、麻風(fēng)分枝桿菌數(shù)量和類型演變分結(jié)核樣型麻風(fēng)、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)、中間界線類型麻風(fēng)、界線類偏瘤型麻風(fēng)、瘤型麻風(fēng)5種類型。麻風(fēng)的臨床病程易變，從無癥狀的感染到嚴(yán)重的殘疾。感染后可逐漸出現(xiàn)皮損，也可自愈，其皮膚損害幾乎包含所有皮膚病的損害(紅斑、丘疹、水皰，糜爛、結(jié)痂、苔蘚化)。皮損浸潤，感覺喪失是麻風(fēng)典型特點(diǎn)，溫覺、痛覺和(或)觸覺均可喪失。麻風(fēng)很少可引起死亡，但可導(dǎo)致患者肢體殘疾或畸形。
麻風(fēng)病為全球性分布，但發(fā)病率最高的地區(qū)是亞洲及非洲，全球80%的病例發(fā)生于印度、緬甸、印度尼西亞、巴西和尼日利亞。在中國，主要分布于云南省、貴州省、四川省、廣東省和廣西壯族自治區(qū)等省份，其他省市也有報(bào)道。2012年全球新發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)病患者232857例，發(fā)病率為4.00/10萬，繼續(xù)呈現(xiàn)從2005年以來的態(tài)勢。未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者，中間界線類麻風(fēng)、界線類偏瘤型麻風(fēng)及瘤型麻風(fēng)患者的皮膚及黏膜含有大量麻風(fēng)桿菌，是主要的傳染源，主要通過飛沫傳播。
麻風(fēng)病是中國法定傳染病，屬于丙類。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、細(xì)菌學(xué)及組織、病理學(xué)檢查等，綜合分析后作出診斷。治療基本原則是控制急性神經(jīng)炎，防止感覺喪失、運(yùn)動功能障礙和畸形，控制眼部炎癥以防失明，鎮(zhèn)痛，抗麻風(fēng)病的治療以防病情擴(kuò)展。麻風(fēng)病的預(yù)后及其類型有關(guān)。結(jié)核樣型麻風(fēng)預(yù)后較好；界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)預(yù)后一般較好，但易轉(zhuǎn)化；中間界線類型麻風(fēng)預(yù)后介于結(jié)核樣型和瘤型之間，如不及時(shí)治療，常向瘤型方向發(fā)展；界線類偏瘤型麻風(fēng)預(yù)后比瘤型好；瘤型麻風(fēng)預(yù)后不良。
分型
根據(jù)機(jī)體免疫力、麻風(fēng)分枝桿菌數(shù)量和類型演變分5種類型
根據(jù)皮膚涂片查菌結(jié)果和皮損的數(shù)量分型
病因
誘發(fā)因素
麻風(fēng)反應(yīng)常見誘因包括神經(jīng)精神因素、勞累、營養(yǎng)不良和外傷等。
病原體
麻風(fēng)分枝桿菌（簡稱麻風(fēng)桿菌）為革蘭陽性細(xì)菌，長2～6μm，寬0.2～0.6μm，呈短小棒狀或稍彎曲，無鞭毛、莢膜和芽胞，抗酸染色時(shí)呈紅色。主要在皮膚的巨噬細(xì)胞(組織細(xì)胞)和神經(jīng)的巨噬細(xì)胞(施萬細(xì)胞)內(nèi)繁殖。
麻風(fēng)分枝桿菌對外界抵抗力較強(qiáng)，最適生長溫度為30℃。分泌物離體自然干燥后仍可存活2～9天，在0℃時(shí)可存活3～4周。對熱十分敏感，在60℃，10～30分鐘即完全失去活力，煮沸8分鐘或日光直射2～3小時(shí)可使之喪失繁殖力。
發(fā)病機(jī)制
麻風(fēng)分枝桿菌侵入人體后發(fā)病與否及發(fā)病后臨床表現(xiàn)類型均取決于人體對麻風(fēng)桿菌的免疫力[3]。對麻風(fēng)桿菌具有強(qiáng)免疫力者，雖受感染可不發(fā)病或發(fā)病后能自愈，即使發(fā)病也屬結(jié)核樣型。對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力者，感染后表現(xiàn)為瘤型，傳染性較強(qiáng)。
流行病學(xué)
疾病的分布
麻風(fēng)病為全球性分布，但發(fā)病率最高的地區(qū)是亞洲及非洲，全球80%的病例發(fā)生于印度、緬甸、印度尼西亞、巴西和尼日利亞。在中國，每年仍有500～1000例新發(fā)病例，主要分布于云南省、貴州省、四川省、廣東省和廣西壯族自治區(qū)等省份，其他省市也有報(bào)道。
發(fā)病率
中國是歷史上全球公認(rèn)的麻風(fēng)流行最為嚴(yán)重的國家之一，經(jīng)過半個(gè)多世紀(jì)的努力，中國麻風(fēng)病防治取得了舉世矚目的成績。1950-1997年，中國累計(jì)登記發(fā)現(xiàn)49萬名麻風(fēng)患者。1995年末，中國現(xiàn)癥患者已降至1萬名以下，麻風(fēng)發(fā)病率已降至1/10000人以下，其中85%的市縣現(xiàn)在已達(dá)到1/100000人。
2012年全球新發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)病患者232857例，發(fā)病率為4.00/10萬，繼續(xù)呈現(xiàn)從2005年以來的態(tài)勢。
人群易感性
麻風(fēng)可累及各種族和各年齡組人群。易感性取決于細(xì)胞免疫狀態(tài)，兒童及少數(shù)對麻風(fēng)分枝桿菌免疫力低下的人，易受感染。
發(fā)病有兩個(gè)高峰，即10～20歲和30～60歲，2歲以下的嬰幼兒及70歲以上的老年人很少發(fā)病。兒童以結(jié)核樣型麻風(fēng)為主，無性別差異；成人中瘤型麻風(fēng)多見于男性，男女之比為2～3：1。
病理生理學(xué)
結(jié)核樣型麻風(fēng)
表皮破壞；無“無浸潤帶”；真皮內(nèi)有典型的結(jié)核樣肉芽腫，可見較多朗格漢斯巨細(xì)胞，周圍可見很多淋巴細(xì)胞；神經(jīng)破壞，中央有干酪樣變或纖維蛋白樣變性，周圍同心性纖維化，束膜完整；分枝桿菌罕見。
界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)
表皮基底層完整，有狹窄的“無浸潤帶”；真皮內(nèi)有結(jié)核樣肉芽腫，朗格漢斯巨細(xì)胞少而散在，淋巴細(xì)胞少；神經(jīng)有上皮樣細(xì)胞和組織浸潤；抗酸桿菌較多。
中間界線類型麻風(fēng)
表皮基底層完整，有明顯的“無浸潤帶”；真皮內(nèi)麻風(fēng)肉芽腫未充分形成，未見朗格漢斯巨細(xì)胞，淋巴細(xì)胞少；可見組織細(xì)胞和不典型泡沫細(xì)胞；神經(jīng)破壞，束膜呈“洋蔥樣”變化；抗酸桿菌多。
界線類偏瘤型麻風(fēng)
表皮萎縮，有明顯的“無浸潤帶”；真皮內(nèi)多數(shù)肉芽腫主要由泡沫組織細(xì)胞構(gòu)成，肉芽腫內(nèi)有彌散的淋巴細(xì)胞；神經(jīng)受累伴淋巴細(xì)胞浸潤；分枝桿菌多。
瘤型麻風(fēng)
表皮萎縮，有明顯的“無浸潤帶”；真皮內(nèi)麻風(fēng)肉芽腫主要由桿菌和典型的泡沫細(xì)胞所構(gòu)成；神經(jīng)破壞遲而輕，束膜正常；抗酸桿菌特多，且圍成團(tuán)（麻風(fēng)球）。
傳播機(jī)制
主要傳染源
未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者，中間界線類麻風(fēng)、界線類偏瘤型麻風(fēng)及瘤型麻風(fēng)患者的皮膚及黏膜含有大量麻風(fēng)分枝桿菌，是主要的傳染源。
傳播途徑
呼吸道傳播
主要通過飛沫傳播。麻風(fēng)患者在噴嚏或咳嗽時(shí)，麻風(fēng)桿菌懸滴可排放到空氣中或被塵埃吸附，健康人吸入這種帶菌的懸滴或塵埃，通過上呼吸道黏膜或破損的皮膚進(jìn)入人體。
皮膚密切接觸
長期皮膚密切接觸是主要傳播途徑。在地方性流行區(qū)內(nèi)，家庭內(nèi)接觸瘤型麻風(fēng)患者后受感染的危險(xiǎn)性是正常人家庭中的8倍。
間接接觸
除了飛沫傳播和密切接觸傳播之外，麻風(fēng)還能通過接觸患者的分泌物、排泄物傳播；此外，健康人由于接觸傳染性麻風(fēng)病患者的衣物、生活用品或生產(chǎn)工具而致麻風(fēng)桿菌傳染的可能性從理論上說是存在的，因?yàn)槁轱L(fēng)桿菌在體外可存活數(shù)天。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病無種族和年齡差別，好發(fā)10～15歲和30～60歲。男女發(fā)病率相同，然瘤型麻風(fēng)男女之比為2：1，潛伏期平均為4～10年，長者可達(dá)20年以上。麻風(fēng)分枝桿菌主要侵犯皮膚及周圍神經(jīng)，也可侵犯黏膜及淋巴結(jié)，晚期瘤型麻風(fēng)患者的眼、睪丸、卵巢、骨、肝、脾等組織器官常被累及。
結(jié)核樣型麻風(fēng)
皮膚損害：皮損單發(fā)或較少（通常≤5處），好發(fā)于面、四肢和軀干。分布不對稱，常為色素減退或暗紅色斑疹或斑塊，表面干燥，浸潤性，邊緣微隆且清晰，皮損處淺感覺消失（麻木），無汗。一般毛發(fā)不脫落。
神經(jīng)損害：神經(jīng)粗大和（或）疼痛。神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早而明顯，導(dǎo)致所支配的肌群出現(xiàn)特征性改變。
界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)
皮膚損害：皮損與結(jié)核樣型類似，然數(shù)量較多（6塊或以上），為浸潤性斑塊，邊界清楚，不對稱，大斑塊周圍有衛(wèi)星狀損害具特征性。淺感覺消失。一般毛發(fā)不脫落。
神經(jīng)損害：單一周圍神經(jīng)干不對稱粗大，神經(jīng)干腫大、質(zhì)地硬、常麻痹，手、足、眼或面部畸殘出現(xiàn)早而明顯。
黏膜、淋巴結(jié)、眼及內(nèi)臟受累較少且較輕。
中間界線類型麻風(fēng)
皮膚損害：皮損多形性且多色性，大小不一，數(shù)較多，廣泛分布，不對稱。環(huán)狀邊緣欠清斑塊為特征性皮損。淺感覺減退。
神經(jīng)損害：神經(jīng)損害多發(fā)，不對稱，神經(jīng)中度粗大，質(zhì)較軟。毛發(fā)常不對稱脫落。
可發(fā)生黏膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟等損害。
瘤型麻風(fēng)
皮膚損害：皮損多形性，有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤斑塊等，呈淡紅或棕褐色，邊緣不清，廣泛對稱。淺感覺減退。
神經(jīng)損害：周圍神經(jīng)損害多發(fā)，神經(jīng)干均勻粗大、質(zhì)軟，有觸痛。眉毛頭發(fā)不對稱脫落，也可脫落。
鼻黏膜充血、腫脹。常有淋巴結(jié)、睪丸等內(nèi)臟累及。
瘤型麻風(fēng)
皮膚損害：皮損為斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、浸潤斑塊，呈淡紅色或淺色，數(shù)量多，邊緣模糊不清，分布對稱。面部大片皮膚增厚起皺褶，與結(jié)節(jié)共同呈現(xiàn)特征性獅容。無明顯淺感覺障礙。
神經(jīng)損害：中、晚期可出現(xiàn)廣泛而對稱的神經(jīng)干粗大、均勻、質(zhì)軟，神經(jīng)功能障礙，可導(dǎo)致嚴(yán)重的殘疾和畸形。常見毛發(fā)脫落。
黏膜損害出現(xiàn)早而明顯，中晚期常有淋巴結(jié)、睪丸、眼球及多臟器損害。
未定型麻風(fēng)
為宿主產(chǎn)生最終免疫反應(yīng)前的早期表現(xiàn)，臨床可見單個(gè)或數(shù)個(gè)斑疹，大多為色素減退斑，邊緣清楚或不清楚，有不同程度的淺感覺障礙，周圍神經(jīng)不粗大，毛發(fā)不脫落。
麻風(fēng)反應(yīng)
為麻風(fēng)的特征和重要的臨床表現(xiàn)。分Ⅰ型（遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)）和Ⅱ型（免疫配位化合物型變態(tài)反應(yīng)），Ⅰ型主要見于界線類麻風(fēng)，Ⅱ型主要見于瘤型麻風(fēng)。在麻風(fēng)的慢性病程中，因免疫狀態(tài)的改變而突然發(fā)生的病情活躍或加劇，表現(xiàn)為原有皮損急劇紅腫、增大，迅速出現(xiàn)許多新皮損，并伴劇烈的神經(jīng)疼痛、虹膜睫狀體炎、慢性淋巴結(jié)炎、睪丸炎和發(fā)熱等。麻風(fēng)反應(yīng)可發(fā)生在治療前、中和后，如未及時(shí)處理，可導(dǎo)致畸形和殘疾。
檢查診斷
診斷依據(jù)
皮損區(qū)或麻木區(qū)有淺感覺障礙及閉汗。
外周神經(jīng)粗大。
皮膚組織液涂片抗酸染色陽性。
特異性組織病理改變。
聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（PCR）檢測到麻風(fēng)分枝桿菌特異性脫氧核糖核酸片段。
符合上述前4條中的2條或2條以上，或符合第5條者即可確立診斷。
檢查項(xiàng)目
體格檢查
皮膚檢查：應(yīng)注意辨認(rèn)皮損，注意皮損邊緣境界是否清楚，觀察皮損的顏色和光澤、皮損的大小、數(shù)量與分布。
黏膜檢查：注意鼻黏膜和口腔黏膜有無充血、腫脹、肥厚、糜爛、結(jié)節(jié)、潰瘍和痕等。
神經(jīng)檢查：周圍神經(jīng)癥狀為麻風(fēng)診斷的重要依據(jù)。檢查藥注意以下幾點(diǎn)：
實(shí)驗(yàn)室檢查
細(xì)菌檢查
凡疑為麻風(fēng)或確診麻風(fēng)者均應(yīng)查菌。皮損取材應(yīng)選浸潤顯著、色黃、紅黃或紅色皮損處。細(xì)菌檢查報(bào)告應(yīng)包括細(xì)菌數(shù)量和形態(tài)兩個(gè)結(jié)果，前者叫細(xì)菌密度指數(shù)（BI），后者叫細(xì)菌形態(tài)指數(shù)（MI）。計(jì)算方法如下：細(xì)菌計(jì)數(shù)法：①+：100個(gè)視野內(nèi)有1～10條菌；②++：每10個(gè)視野內(nèi)有1～10 條菌；③+++平均每個(gè)視野內(nèi)有1～10條菌；④++++：平均每個(gè)視野內(nèi)有10～100條菌；⑤+++++：平均每個(gè)視野內(nèi)有100～1000條菌；⑥++++++：每個(gè)視野超過1000條菌。細(xì)菌指數(shù)（BI）=各部查菌“+”號數(shù)的總和/查菌部位數(shù)細(xì)菌形態(tài)指數(shù)（MI）=完整的桿菌數(shù)/觀察的細(xì)菌總數(shù)。
組織液涂片?
取皮膚組織液涂片進(jìn)行抗酸染色。結(jié)核樣型麻風(fēng)抗酸染色常查不到分枝桿菌，瘤型麻風(fēng)抗酸染色顯示巨噬細(xì)胞內(nèi)有大量的麻風(fēng)分枝桿菌。
組織病理學(xué)檢查?
取皮損或受損神經(jīng)的組織活檢，做抗酸染色檢查抗酸桿菌。對麻風(fēng)病的診斷、分型、判定療效等都很重要。
結(jié)核樣型麻風(fēng)主要表現(xiàn)為真皮小血管及神經(jīng)周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤。
瘤型麻風(fēng)表現(xiàn)為真皮內(nèi)巨噬細(xì)胞肉芽腫。
免疫學(xué)檢查
麻風(fēng)菌素試驗(yàn)
麻風(fēng)菌素試驗(yàn)對于麻風(fēng)病的分類及判斷預(yù)后有重要的參考價(jià)值，但無助于麻風(fēng)病的診斷。方法是皮內(nèi)注射，注射部位可在前臂或左上臂屈側(cè)，局部皮膚用75%乙醇消毒。結(jié)果判斷：一種簡單測定機(jī)體對麻風(fēng)桿菌抵抗力的方法，可以部分反映機(jī)體對麻風(fēng)桿菌細(xì)胞免疫反應(yīng)的強(qiáng)弱和有無。結(jié)核樣型麻風(fēng)多呈強(qiáng)陽性，瘤型麻風(fēng)多呈陰性。
鑒別診斷
與皮膚病鑒別
與麻風(fēng)皮疹相似的皮膚病甚多，主要區(qū)別在于：
與神經(jīng)系統(tǒng)疾病的鑒別
麻風(fēng)病與一般神經(jīng)系統(tǒng)病的主要不同是，麻風(fēng)病有皮損合并存在，常有淺神經(jīng)粗大。結(jié)合病史、菌檢、組織病理檢查不難鑒別。易與麻風(fēng)病混淆的常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病有：股外側(cè)皮神經(jīng)炎、非麻風(fēng)性神經(jīng)炎、進(jìn)行性增殖性間質(zhì)性神經(jīng)炎。
與其他疾病鑒別
如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓空洞癥、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥、周圍神經(jīng)外傷、面神經(jīng)麻痹等。
治療
基本原則是控制急性神經(jīng)炎，防止感覺喪失、運(yùn)動功能障礙和畸形，控制眼部炎癥以防失明，鎮(zhèn)痛，抗麻風(fēng)病的治療以防病情擴(kuò)展。
化學(xué)療法
可供聯(lián)合化療的藥物有以下幾種：
聯(lián)合化療
聯(lián)合化療的目的是：在最短期間最大限度地殺滅麻風(fēng)分枝桿菌，減少傳染性；防止療程中復(fù)發(fā)；療程結(jié)束后使復(fù)發(fā)率下降至1%以下；保證停止治療后，即使復(fù)發(fā)，麻風(fēng)桿菌仍對氨苯砜敏感。
聯(lián)合化療方案眾多，現(xiàn)在尚無成熟經(jīng)驗(yàn)，WHO研究組推薦的方案如下：
麻風(fēng)反應(yīng)的治療
預(yù)防
早發(fā)現(xiàn)、早治療，達(dá)到控制傳染源，減少傳染和發(fā)病的目的。
對一些特殊人群，如新發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)患者的家庭接觸者(高危人群)，尤其是兒童接觸者定期檢查并予化學(xué)預(yù)防，對減少社區(qū)麻風(fēng)的發(fā)生和降低家庭內(nèi)發(fā)病是有意義的。
卡介苗預(yù)防接種可降低麻風(fēng)發(fā)病的概率，其保護(hù)作用在不同的試驗(yàn)中有所不同，可高至80％，卡介苗的保護(hù)作用在15歲以下兒童中最高，重復(fù)接種能增加對麻風(fēng)傳染的保護(hù)性。
麻風(fēng)新型冠狀病毒疫苗仍處在研究階段，世界衛(wèi)生組織麻風(fēng)免疫計(jì)劃及其他組織正在主持研究滅活的麻風(fēng)分枝桿菌疫苗，并比較自身裂解的麻風(fēng)桿菌與此菌加卡介苗兩種疫苗的效果。印度腫瘤研究集團(tuán)實(shí)驗(yàn)室應(yīng)用從人類麻風(fēng)瘤分離出的細(xì)菌，經(jīng)長期反復(fù)培養(yǎng)成為生長很慢的一種麻風(fēng)桿菌衍生的分枝桿菌，試制另一種疫苗。印度還利用與麻風(fēng)桿菌有交叉抗原性的另一種分枝桿菌試圖發(fā)展第三種疫苗。
預(yù)后
麻風(fēng)病的預(yù)后及其類型有關(guān)。
歷史
人類認(rèn)識麻風(fēng)已有兩千多年。早在公元前400年，中國《內(nèi)經(jīng)》就首次將麻風(fēng)稱為“大風(fēng)"。此病曾流行范圍甚廣，發(fā)病人數(shù)較多，與結(jié)核病、梅毒并稱為世界三大慢性感染病。1873年Hansen證明麻風(fēng)桿菌為該病的病原體，故又將麻風(fēng)稱為漢森病。
1960年發(fā)現(xiàn)，麻風(fēng)桿菌能在小鼠足墊獲得有限繁殖，裸鼠經(jīng)靜脈及皮下接種麻風(fēng)桿菌后均可導(dǎo)致系統(tǒng)感染，收獲的菌量較高，九帶犰狳是天然的麻風(fēng)桿菌高度易感的動物。
公共衛(wèi)生
自1982年WHO推薦聯(lián)合化療（MDT）治療麻風(fēng)患者以來，至1989年末世界上已有180萬人接受此療法，90萬患者已完成MDT，麻風(fēng)患者大幅度減少，說明MDT對控制麻風(fēng)起著重要作用。
參考資料 >
1B20.Z.用 于 死 因 與 疾 病 統(tǒng) 計(jì) 的 ICD-11.2023-09-15
中華人民共和國傳染病防治法.中國疾病預(yù)防控制中心.2023-09-15