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肛門周圍癌
來源:互聯網

肛門周圍癌(perianal cancer),又稱肛周癌,是指在直腸齒狀線下方,以肛門為中心,直徑6cm圓形區域內的惡性腫瘤,臨床上以肛門疼痛、肛門腫物、出血及肛門異物感等為主要表現。

1976年,世界衛生組織(WHO)頒布的組織學分類法主要將肛管肛周腫瘤分為上皮性腫瘤、非上皮性腫瘤和惡性黑素瘤三類,后兩類少見,混合型者按優勢細胞分類。該病病因尚不明確,一般認為與肛門周圍慢性炎癥(如長期肛瘺)、肛門部良性腫瘤惡變以及肛周皮膚白斑惡變等因素有關。該病臨床少見,以男性居多。好發年齡為55~65歲,30歲以下少見。該病有擴散與轉移的風險,包括局部浸潤、淋巴和血行轉移、遠處器官的轉移。該病在臨床上分為四期,診斷要點包括有肛門部疼痛等病史、局部檢查可見腫物或潰瘍、有硬結或結腸鏡或肛門鏡檢查有潰瘍狀改變等,輔助檢查有活組織病理檢查、結腸鏡檢查、B超及CT、MRI檢查等。

肛門周圍癌總的治療原則:除小的癌腫可經局部切除和單一放療外,所有的腫瘤均可采用放療-化療-手術治療的綜合治療方法。治療方法有非手術治療和手術治療,非手術治療中常用藥物有氟尿嘧啶絲裂霉素等,手術治療包括腫瘤局部切除術、腹股溝淋巴結淺組清掃術、腹股溝深組淋巴結清掃術等。預防措施有適當降低膳食的脂肪和肉類含量、注意個人及用血衛生等。該病常見肛周皮膚的鱗狀上皮細胞癌分化較低,惡性程度高,易轉移腹股溝淋巴結,預后差。

病因

肛門周圍癌的發生一般認為與肛門周圍慢性炎癥(如長期肛瘺)、肛門部良性腫瘤惡變以及肛周皮膚白斑惡變等因素有關,但確切的病因至今尚不明了。

流行病學

肛門周圍癌臨床少見,以男性居多。好發年齡為55~65歲,30歲以下少見。

病理生理學

組織學分類

1976年,WHO頒布的組織學分類法主要將肛周腫瘤分為上皮性腫瘤、非上皮性腫瘤和惡性黑素瘤三類,后兩類少見,混合型者按優勢細胞分類。結合現在對肛區組織胚胎發育、解剖學及該區常見腫瘤的病理特點的深入研究和臨床實際需要,可把肛區上皮性腫瘤分為如下三類:

病理分型

病理分期

肛門周圍癌的病理分期采用國際抗癌協會(UICC)的TNM分期法(1997)。

擴散與轉移

局部浸潤

由于齒線和齒線以下的上皮與坐骨直腸窩膿腫括約肌結合緊密,而齒線以上結合疏松,因此肛管部的腫瘤易向上侵犯直腸,易轉移到直腸系膜。腫瘤也可向深部浸潤,穿過括約肌侵犯鄰近組織,特別是直腸陰道膈、陰道或前列腺等。

淋巴和血行轉移

肛管區有豐富的淋巴引流,可分為上方、側方及下方三個方向。近來的研究證實:齒狀線上下的毛細淋巴管相互交通,在齒狀線處并不存在明顯的分界線,以往以齒狀線為界的上下淋巴引流途徑的理論已不適合。

①肛管上方的淋巴引流可沿直腸上、中、下動脈,以及骶正中動脈、骶外側動脈、膀胱下動脈,匯入到髂內外、髂間、髂總淋巴結及腸系膜、腹主動脈旁淋巴結等。

坐骨直腸窩膿腫的黏膜、黏膜下層的淋巴管向側方伴隨肛門周圍的血管經過坐骨直腸窩,匯入陰部內動脈根部的臀下淋巴結,再匯入髂內、閉孔淋巴結或髂總淋巴管。

③肛門周圍的皮膚及肛管周圍淋巴管向前經過會陰及大腿內側的皮下組織,匯入腹股溝淋巴結,其輸出淋巴管匯入髂外淋巴結,而一部分腹股溝深部淋巴結的輸出淋巴管可注入閉孔淋巴結。

遠處器官的轉移

肛管及肛周癌遠處血行轉移亦有發生,主要見于肝、肺、骨等部位,其次是腎、腎上腺及腦。

臨床表現

癥狀

肛門部刺激癥狀

可出現局部劇烈疼痛,肛門部不適、異物感、瘙癢等。累及括約肌時可有便意頻繁,里急后重,排便困難,大便失禁,大便變形等,局部有感染時可出現大便中帶有黏液及膿血等。

肛門部腫塊或潰瘍表現

初期坐骨直腸窩膿腫或肛門周圍出現小硬結,逐漸長大后表面潰瘍糜爛,其邊緣隆起并向外翻,有顆粒結節,底部不平整,質地較硬,觸痛,亦有呈息肉狀。

轉移癥狀及晚期消耗衰竭

患者晚期有乏力、消瘦、貧血等惡病質表現,有腹股溝淋巴結腫大。若轉移至肝臟、肺臟、前列腺膀胱陰道后壁、宮頸等周圍組織器官時,可出現相應的癥狀。

體征

早期可無明顯體征,中、晚期病人除肛周潰瘍、腫塊、皮膚糜爛等局部表現外,尚有腹股溝淋巴結腫大、消瘦、貧血、水腫等惡病質現象。

檢查診斷

臨床分期

臨床上可簡單將肛門周圍癌分為以下四期:

零期:原位癌;

Ⅰ期:無括約肌侵犯;

Ⅱ期:侵犯括約肌;

Ⅲ期:局部轉移(Ⅲa:僅有直腸周圍淋巴結轉移;Ⅲb:腹股溝淋巴結有轉移);

Ⅳ期:伴有遠處轉移。

診斷要點

1.有肛門部疼痛,肛門腫物或潰瘍,肛門異物感、出血、瘙癢等病史。

2.局部檢查可見腫物或潰瘍,皮膚變硬,肛門指診可明確病變范圍、有無固定、直腸或周圍組織有無受累,有時可見腹股溝淋巴結腫大

3.結腸鏡檢查或肛門鏡檢查可見肛門周圍有硬結或潰瘍狀改變。

4.病理組織學檢查明確診斷。

輔助檢查

1.活組織病理檢查:可幫助進行病理定性診斷

2.結腸鏡檢查:排除為大腸癌向下侵犯所致,還可明確有無多原發癌。

3.B超及CT、MRI檢查:可以幫助確定局部情況及有無遠處淋巴結轉移。

4.X線檢查:了解有無遠處轉移。

鑒別診斷

1.直腸癌

臨床癥狀相似,低位直腸癌可侵犯到坐骨直腸窩膿腫及齒線處,通過病理學檢查可以鑒別。直腸癌以腺癌為主,而肛管癌鱗狀細胞癌為主,兩者雖治療相同,但前者預后較后者佳。

2.復雜性肛瘺

表現為局部包塊、潰瘍,甚至括約肌功能障礙,但多可借助于病史及活組織病理檢查幫助明確診斷。

3.肛門濕疣

環繞肛門可出現多處腫塊,大小不一,表面有細顆粒,病變之間有正常皮膚分隔,質軟,病變處皮膚無潰瘍,臨床癥狀與病理檢查可鑒別。

4.肛門瘙癢癥

慢性瘙癢癥肛周皮膚呈廣泛性增厚,有時誤診為癌變,但瘙癢癥的皮膚改變廣泛而無深部浸潤現象。

5.肛門周圍外陰克羅恩病

肛周潰瘍是克羅恩的特征之一,周圍有水腫,結腸鏡檢查可發現直腸部炎癥較重,病理學檢查依據可資鑒別。

6.非特異性潰瘍

可發生在肛門周圍,并影響到坐骨直腸窩膿腫,潰瘍面很大,但病變表淺,邊緣稍高,基底部覆蓋有肉芽組織,不增厚,取活檢可資鑒別。

7.肛裂

裂口處可見橢圓形潰瘍,但多位于前、后正中肛緣處,且有典型的周期性疼痛病史,不難與該病鑒別。

治療

治療原則

肛門周圍癌總的治療原則:除小的癌腫可經局部切除和單一放療外,所有的腫瘤均可采用放療-化療-手術治療的綜合治療方法。

非手術治療

內治

1.辨證論治

1)濕熱內蘊證

證候:黏液膿血便,便頻,里急后重,或腹瀉、便秘交替,舌紅,苔黃膩,脈滑數。

治法:清熱解毒,活血化瘀藥

方藥:白頭翁湯加減。

2)氣滯血瘀證

證候:肛門墜脹,大便困難,少腹脹痛;小便不利;舌暗,苔黃膩,脈滑數。

治法:益氣活血,軟堅散結。

方藥:補中益氣湯加減。

3)氣血衰敗證

證候:肌膚消瘦,面色無華,氣短乏力,納呆食少;舌淡,無苔,脈沉細弱。

治法:益氣養血。

方藥:清和元頭腦加減。

2.中成藥治療

金龍膠囊、復方北芪口服液等。

3.西醫治療

①放化療為坐骨直腸窩膿腫肛周癌的首選療法,手術作為補救仍有效。②化療可加強放療的效果,尤其對進展期腫瘤。③齒線上下的腫瘤對放化療的效果相同。④即使巨大的局部進展期腫瘤也適合局部放化療。⑤鑒于放化療后腫瘤完全消退需要一段時間,故應在6~8周才做療效評估。⑥注意在局部病灶受控制的前提下,仍有15%~24%的盆腔外轉移。⑦有遠處轉移者治療應相對保守。

應用較多的放化療方案:

化學藥物治療:氟尿嘧啶(5-Fu):1000mg/平方米,24小時持續靜脈給藥,第1~4天和第28~31天用;絲裂霉素:15 mg/m2,第一天靜脈注射。

②放射治療:放療總量30Gy(3000rad),照原發灶、盆腔和腹股溝處,每天2Gy(200rad),每周5天,共3周。

外治

1.熏洗療法

適用于肛管癌見局部潰爛者。用有清熱解毒、軟堅散結、散瘀消腫作用的中藥,如苦香樹馬齒莧敗醬、黃柏等,煎湯溫后熏洗。

2.臘腸療法

具有清熱解毒、消癰止痛作用,由敗醬草、白花蛇舌草等組成,上藥煎湯保留灌腸。

手術治療

腫瘤局部切除術

適應證:惡性程度較低的鱗狀細胞癌基底細胞瘤中腫瘤直徑小于2cm者。

禁忌證:同Miles術。

術前準備:同Miles術。

麻醉:骶管阻滯或連續硬膜外阻滯麻醉。

體位:側臥位折刀位或截石位。

手術步驟:麻醉取效后,常規消毒鋪巾。以腫瘤為中心,做梭形切口,切除腫瘤邊緣2~3cm皮膚、皮下和部分括約肌,修復缺損的括約肌,必要時可加做轉移皮瓣術或坐骨直腸窩膿腫成形術以避免肛管狹窄。

術后處理:術后2~3周開始輔助放療,包括病灶局部和區域淋巴結,以減少復發率。

術中注意點:掌握切除范圍,保護好括約肌功能。

經腹會陰聯合切除、乙狀結腸造口術

即Miles術,此術式對能切除的肛管癌、肛門周圍癌均是有效的手術方式。

腹股溝淋巴結淺組清掃術

適應證:肛管癌或肛門周圍癌有腹股溝淺組淋巴結轉移者。

禁忌證:①無腹股溝淺組淋巴結轉移者。②其余同Miles術。

術前準備:因多數為進展期癌,或在化療或放療中者,注意營養支持,改善全身情況,并預防性應用抗生素。

麻醉:全身麻醉或連續硬膜外阻滯麻醉或蛛網膜下腔阻滯麻醉。

體位:與原發灶一并切除時取截石位,分期手術者取仰臥、雙下肢外展位。

手術步驟:

①麻醉取效后,常規消毒鋪巾。在腹股溝韌帶下方2cm,與韌帶平行,做與腹股溝韌帶中3/5等長的切口。必要時可取出腫大淋巴結行冰凍切片,無轉移則縫合切口;證實有轉移后,于切口內側端向下做10cm長的垂直切口。

②翻開皮瓣,可留一薄層脂肪組織與皮膚相連,銳性向深層分離,在腹股溝韌帶上方3cm顯露腹外斜肌腱膜,在腹股溝韌帶下方顯露闊筋膜,外至縫匠肌外側,下到切口下端,內側近恥骨結節。從術野下部開始解剖,結扎切斷大隱靜脈。

③由下向上、由外向內解剖,由外向內依次顯露縫匠肌、髂腰肌、股神經、股動脈及股靜脈,切除包括闊筋膜、脂肪、結締組織及其中的淋巴結和大靜脈近段。最后摘除肌深淋巴結,將準備切除的組織向內翻,與髂腰肌分離,勿傷及股神經及其分支。

④將股血管鞘連同結締組織及其中的淋巴結,從股動脈及股靜脈上分離,將大隱靜脈于匯入股靜脈處結扎切斷。應注意摘除股血管上端位置最高的淋巴結(Cloquet淋巴結)。

⑤徹底止血,將縫匠肌在骼前上棘附著點下方2~3cm處切斷,向內側轉移覆蓋股血管,與腹股溝韌帶下縫縫合(圖15-68)。于皮下置多孔引流管,沖洗創面,縫合皮膚。

術后處理:

①術后女性患者應留置尿管5~7天。②皮下引流管接負壓吸引,保持通暢,可不加壓包扎,防止皮下積液,避免皮瓣壞死,如有積液應敞開引流。③抬高下肢,以利淋巴回流。④術后可靜滴右旋糖酐-40500ml,避免靜脈炎

術中注意點:嚴格清掃范圍,避免周圍損傷血管神經。

腹股溝深組淋巴結清掃術

適應證:肛管癌或肛門周圍癌等有腹股溝深組淋巴結轉移者。

禁忌證:①無腹股溝淺組淋巴結轉移者。②其余同Miles術。

術前準備:同腹股溝淺組淋巴結清掃術。

麻醉:同腹股溝淺組淋巴結清掃術。

體位:同腹股溝淺組淋巴結清掃術。

手術步驟:

①在腹股溝淺組淋巴結清掃術切口的基礎上,于其外側端向具備13~15cm長的垂直切口。

②完成腹股溝淺組淋巴結清掃后,在腹股溝韌帶上方,由皮下環向外平行切開腹外斜肌腱膜,沿腹股溝韌帶由內向外切斷腹內斜肌、腹橫肌之附著部,直達髂嵴,近髂外動脈、靜脈結扎切斷腹壁下血管,將腹壁肌肉拉向上方,將手術床改為頭低腳高位,使壁腹膜向上內回縮,并向上推腹膜至髂總動脈分叉處,摘除髂腰肌前面、血管旁和閉孔內肌內側的脂肪和淋巴結。

③徹底止血,沖洗創面,將切斷的腹橫肌、腹內斜肌、腹外斜肌腱分別縫于腹股溝韌帶上,重建腹股溝管解剖,留置引流管,關閉切口。

術后處理、術中注意點:同腹股溝淺組淋巴結清掃術。

局部廣泛切除并雙側臀大肌皮瓣重建術

適應證:肛周Paget病不伴有其他肛周假囊性疾病者。

禁忌證:同Miles術。

術前準備:術前清潔臘腸,局部備皮。

麻醉:持續椎管內阻滯麻醉。

體位:折刀位。

手術步驟:

①擴肛:常規消毒鋪巾后,用手指緩慢擴肛至4指,探查肛周及坐骨直腸窩膿腫皮膚。

②切除直腸黏膜:沿齒線上0.5cm做環形切口,切除直腸黏膜。

③切除肛周病變皮膚:沿病變皮膚邊緣外3cm做切口,深度達皮下脂肪組織,經病變皮膚及皮下脂肪組織一并切除。若病變較深,則需切除部分肛門外括約肌。術中取5~6塊切口邊緣組織送病理科做術中冰凍切片,確認無殘留Paget細胞后,方可進行皮瓣移植。

④雙側臀大肌旋轉皮瓣移植:雙側帶血管蒂(臀下動脈)臀大肌皮瓣切下后,經皮下隧道向下旋轉,與直腸黏膜和肛門外括約肌縫合。供皮瓣處也可進行一期縫合。皮瓣修補缺損時,忌留死腔,切除區留置引流管。

術后處理:①術后防止引流管3天,以保持該區清潔和干燥;②患者術后控制大便3~5天;③臀下放置氣墊;④使用抗生素3~5天;⑤術后臥床休息7~10天,避免過早行走。

術中注意點:①切除直腸黏膜時易出血,注意止血,可在切口下注射1:20萬鹽酸腎上腺素,以協助止血。②術中如需切除部分肛門外括約肌時,切除邊緣距病損皮膚3cm以上。

結腸造口術

適用于肛管癌及肛門周圍癌過大或全身情況太差不能切除者;不能切除且放療無效者,或嚴重反射性壞死,排便時劇烈疼痛者。

預防

1.適當降低膳食的脂肪和肉類含量,增加新鮮蔬菜和水果。

2.注意個人及用血衛生,預防人類乳頭瘤病毒及HIV的發生。

3.對于肛門部持續疼痛、便血、潰瘍等癥狀者,應盡早就診。

4.對久治不愈的肛門疾病,尤其是觸及腹股溝淋巴結腫大者應考慮該病的可能,常規做活組織檢查。

預后

肛門周圍癌常見肛周皮膚的鱗狀上皮細胞癌分化較低,惡性程度高,易轉移腹股溝淋巴結,預后差;坐骨直腸窩膿腫皮膚的基底細胞瘤癌因基底細胞惡性增殖所致,早期以局部擴大切除為主,輔以術后放療,效果尚好;惡性黑素瘤早期即可出現腹股溝淋巴結轉移及遠處血行轉移,愈后差,放化療不敏感。對早期病變,應施以腹會陰聯合大腸癌手術,而局部切除僅作為病理檢查或姑息手術,文獻報道,平均生存期僅1年半左右;一穴肛原癌是齒狀線上方狹窄環行區胚胎一穴肛的殘余移行上皮發生的癌,診斷明確,治療應以腹會陰聯合直腸癌手術為妥,對于Morson分型:分化良好及中度分化者,5年生存率可達90%;肛周Paget病(又名佩吉特病),起病緩慢,類似濕疹,后成潰瘍,界限清楚,長期不愈,臨床以局部擴大切除為主。

參考資料 >

肛門癌和痔瘡有什么區別?.東南大學附屬中大醫院.2025-04-23

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