狼瘡性腎炎（lupus 腎炎，縮寫LN）是紅斑狼瘡（SLE）引起的腎臟損傷，主要表現為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓和腎功能不全等。
LN主要由循環或原位免疫復合物沉積引起腎臟損傷所致，少部分SLE通過非免疫復合物途徑（如狼瘡間質性腎炎），或腎血管病變損傷腎臟，遺傳因素在LN的發生發展過程中起重要作用。在中國，近半數的SLE患者并發LN，是最常見的繼發性免疫性腎小球疾病。
LN通過尿液檢查、腎功能檢測及腎組織活檢的典型表現可作出診斷。LN的治療包括誘導緩解和維持治療兩個階段；治療目標是減少尿蛋白、保護腎臟、阻止或延緩腎功能惡化和改善患者預后；基礎用藥為糖皮質激素和羥氯喹。
中國狼瘡性腎炎的10年腎臟存活率約81%~98%，但狼瘡性腎炎復發率仍較高（33%~40%），導致腎臟慢性損傷甚至進展至終末期腎病。
Dubois于1954年首次報道了環磷酰胺對SLE的療效，羥氯喹治療紅斑狼瘡首次由Lewis在1956年報道。
病因
致病因素
LN的發病可能涉及遺傳、環境、內分泌、免疫等因素：
發病機制
免疫調節異常是主要問題，失去對細胞核自身抗原的免疫耐受是SLE的中心機制。
流行病學
病理學
腎小球病變
間質、血管病變
2.血管病變：LN常見的腎血管受累，對腎臟預后造成不良影響。包括惡性小動脈性腎硬化、免疫復合物沉積、非炎癥性壞死性血管病變、壞死性血管炎和血栓性微血管病。
3.腎小球足細胞病：SLE通過非免疫復合物沉積途徑介導，多歸入Ⅱ型LN。組織學特征為彌漫性足突融合，系膜區無或少量免疫復合物沉積，無內皮下或上皮側電子致密物沉積。
病理分型
臨床表現
狼瘡性腎炎臨床表現多樣，輕者可表現為無癥狀性蛋白尿和/或血尿，重者可出現腎病綜合征或急進性腎小球腎炎。病變持續和復發還可導致慢性腎功能不全甚至腎衰竭。患者可出現尿量異常（少尿或夜尿增多）、血尿、泡沫尿、水腫及高血壓等表現。多數有鏡下血尿。蛋白尿最常見，輕重不一。患者可出現血壓升高，合并腎血管病變時其血壓升高更顯著。
檢查診斷
診斷標準
2012年美國風濕病學會（ACR）關于狼瘡性腎炎的診斷：
檢查項目
尿液檢查
狼瘡性腎炎患者尿液檢查可見血尿、蛋白尿、白細胞尿（膿尿）或管型尿等。
腎功能檢測
血清肌酸酐/尿素氮水平檢測對評估腎功能簡單易行，但其在腎小球濾過率（GFR）下降早期不敏感，當血肌酐值高于正常參考值范圍時，GFR已顯著下降。
腎組織活檢
其他檢查
鑒別診斷
原發性腎小球腎炎
原發性腎小球腎炎通常沒有多器官受損的表現，沒有關節疼痛和關節炎的表現，無皮膚損害，血清中自身抗體尤其是抗dsDNA抗體為陰性。
伴有皮膚紫癜的腎炎
應與過敏性紫癜腎炎和血栓性血小板減少性紫癜相鑒別。一般而言，過敏性紫癜所致的皮膚損害和分布形式具有較明確的特征樣改變，即紫癜通常累及四肢的伸側面，呈對稱性分布，血小板數一般在正常范圍內或增多；血栓性血小板減少性紫癜常有精神癥狀、腎臟損害及血小板減少，容易與伴有血小板減少的狼瘡性腎炎混淆，但血栓性血小板減少性紫癜通常沒有明顯的皮膚損害，血清自身抗體為陰性，血中可見畸形和破碎的紅細胞。
部分乙肝病毒相關性腎炎
在肝炎活動時，也可以出現多發性關節炎、漿膜炎、抗核抗體陽性及全血細胞的降低，此時在臨床上容易與狼瘡性腎炎相混淆。但慢性活動性肝炎通常有肝炎面容、蜘蛛痣等改變，而缺少紅斑狼瘡典型的皮膚損害，抗dsDNA抗體通常為陽性結果。
感染性心內膜炎
感染性心內膜炎通常也可以表現為發熱、貧血、關節痛、補體下降及腎炎等，需與狼瘡性腎炎進行鑒別。感染性心內膜炎的患者通常有心功能的損害，出現心臟雜音，但較少累及全身其他臟器，自身抗體通常為陰性，反復血培養可檢測到有細菌生長。
治療
治療原則
治療方案
基礎治療
免疫抑制劑方案的選擇
免疫抑制劑：主要根據腎臟病理類型和病變活動性，并結合腎外病變來選擇。常用的免疫抑制劑有嗎替麥考酚酯、麥考酚鈉，環磷酰胺、硫唑嘌呤等。
腎臟病理類型及病變活動性是選擇LN治療方案的基礎，不同病理類型LN優先選擇的誘導和維持治療方案見下：
其他治療方案
非免疫抑制治療
頑固性狼瘡性腎炎的治療
狼瘡性腎炎復發后的治療
對于LN復發患者，再次使用原誘導和維持治療方案。若懷疑患者的腎臟病理發生轉型，或不能確定SCr升高、蛋白尿惡化是活動性病變還是慢性病變所致，應考慮重復腎活檢。
終末期腎病治療
狼瘡性腎炎患者出現嚴重腎功能不全時需行腎臟替代治療，此時免疫抑制劑治療方案取決于腎外病變。腎移植較其他腎臟替代治療長期預后更好，應在腎外病變停止活動6個月以上盡早進行。
狼瘡性腎炎與妊娠
感染的預防
療效評估
LN治療期間評估腎臟治療反應性時，尿蛋白指標比血尿更重要。臨床上普遍采用的療效評估標準：
LN的治療反應還應評估SLE的疾病活動性，SLE要達到完全緩解的標準，即臨床無疾病活動且停用糖皮質激素及免疫抑制劑難以做到。
預防
預后
隨著狼瘡性腎炎治療方案改進和個體化，狼瘡性腎炎治療緩解率顯著提高，中國狼瘡性腎炎的10年腎臟存活率約81%~98%，但狼瘡性腎炎復發率仍較高（33%~40%），導致腎臟慢性損傷甚至進展至終末期腎病。治療相關的合并癥如感染、糖尿病、股骨頭壞死和卵巢功能衰竭等亦是導致SLE患者生活質量下降的重要原因。
歷史
1902年，Sequeira和Balean發表了一系列71例紅斑狼瘡患者的病例，其中32例有蛋白尿。1935年Baer描述了腎臟的低碳鋼絲環狀外觀。
Dubois于1954年首次報道了環磷酰胺對SLE的療效，羥氯喹治療紅斑狼瘡首次由Lewis在1956年報道。硫唑嘌呤于1967年被用于治療SLE。麥考酚酸于20世紀70年代首次用于臨床治療SLE。
參考資料 >
狼瘡性腎炎的ICD-11編碼.用于死因與疾病統計的ICD-11.2024-02-20