血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被稱為血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥(AILD with dysproteinmia)、性病性淋巴肉芽腫X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世紀(jì)70年代中期由Frizzera等首先提出，是一種病因未明的T淋巴細(xì)胞調(diào)控失常，致B淋巴細(xì)胞經(jīng)抗原啟動后過度增殖的疾病。多數(shù)病人呈良性經(jīng)過，部分病人晚期可轉(zhuǎn)化為免疫母細(xì)胞淋巴瘤或外周t細(xì)胞淋巴瘤，故可能為一種淋巴瘤前期狀態(tài)。最近采用分子生物學(xué)方法研究發(fā)現(xiàn)AILD有克隆性TCRβ基因重排，因此認(rèn)為AILD是腫瘤性病變。本病特點(diǎn)為全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、貧血、發(fā)熱和高γ球蛋白血癥。
癥狀體征
1.發(fā)熱、納差、多汗、消瘦等癥狀 ?65%的患者有發(fā)熱，可為低熱或持續(xù)性高熱，50%的患者伴有盜汗，大約50%的患者可有體重減輕，起病常較急。
2.淺表和(或)深部淋巴結(jié)腫大 ?常伴肝、脾輕至中度腫大，少數(shù)病例有間質(zhì)性肺炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力、耳鼻喉病變等。淋巴結(jié)腫大可以很顯著，也非常普遍(98%)，最大直徑可達(dá)8cm或僅輕度腫大，可以自行縮小或間歇出現(xiàn)。
3.藥物過敏史和(或)皮疹 ?約1/3病例的起病和皮疹的發(fā)生與一時(shí)的藥物接觸有關(guān)。
用藥治療
①潑尼松(強(qiáng)的松)1～2mg/(千克d)，29%～56%完全緩解；
②聯(lián)合化療：MOPP方案，64%～85%完全緩解；
③對癥治療。
療效標(biāo)準(zhǔn)：
1.CR ?病灶完全消失，臨床癥狀和體征也全部消失，持續(xù)≥1個(gè)月。
2.PR ?病灶縮小≥50%，臨床癥狀和體征也明顯好轉(zhuǎn)，持續(xù)≥1個(gè)月。
飲食保健
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病吃哪些食物對身體好：
預(yù)防護(hù)理
本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
病理病因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過敏等被認(rèn)為是可能的原因。
1.藥物過敏 ?約有1/3的病例有藥物接觸史，常見的藥物有青霉素類、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、氨基糖苷類、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發(fā)作用。
2.病毒感染 ?有些患者體內(nèi)EBV抗體滴度增加，有報(bào)道在AILD及相關(guān)疾病中EBV-脫氧核糖核酸檢出率高達(dá)84%～97%。另有報(bào)道在14例病人的淋巴結(jié)內(nèi)有風(fēng)疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關(guān)。
3.膠原性疾病 ?本病有良性淋巴結(jié)增生和自身抗體產(chǎn)生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點(diǎn)，因此膠原性疾病可能與本病發(fā)病有關(guān)，最主要見于紅斑狼瘡(SLE)、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及干燥綜合征（干燥綜合征）等。
疾病診斷
1．Castleman病 ?是一種少見的原因不明的淋巴組織增生性疾病，應(yīng)與AILD鑒別。
2.非霍奇金淋巴瘤(NHL) ?與AILD可靠的鑒別是通過淋巴結(jié)病理檢查。NHL一般均有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，有單一的淋巴瘤細(xì)胞浸潤，而無AILD所特有的“三聯(lián)征”，即血管免疫母細(xì)胞增生、樹枝狀血管增生和(或)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)的沉積。
血管免疫母細(xì)胞性t細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)，是NHL中最常見的T細(xì)胞淋巴瘤類型之一。現(xiàn)在越來越多的實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此認(rèn)為AILD就是AITCL，但目前尚未達(dá)成一致認(rèn)識，也有學(xué)者不同意這種觀點(diǎn)，認(rèn)為AITCL的預(yù)后較好，所以還是應(yīng)將兩者區(qū)分。AITCL的臨床表現(xiàn)與AILD極為相似，好發(fā)于老年人，男性多見，可有全身淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕、皮疹和多克隆性高γ球蛋白血癥等，兩者鑒別主要依賴于病理，如在AILD的背景上出現(xiàn)異型的透明T細(xì)胞浸潤則應(yīng)診斷為AITCL。若TCR基因有克隆性重排也應(yīng)診斷為AITCL。
3.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(Kikuchi病) ?為一種可能由病毒感染引起的淋巴結(jié)非化膿性炎癥。多見于年輕女性，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、淋巴結(jié)壓痛、常伴白細(xì)胞減少癥，部分患者也可有肝脾腫大、皮疹，為一自限性疾病良性病變。由于與AILD的臨床表現(xiàn)較為相似，因此需將兩者進(jìn)行鑒別。參見表1。
檢查方法
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.多克隆性高免疫球蛋白血癥 ?是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血癥，此外尚有補(bǔ)體水平降低、血沉增快等。
2.Coombs試驗(yàn) ?自身抗體陽性。血紅蛋白和血小板常減低，少數(shù)患者網(wǎng)織紅細(xì)胞增高。個(gè)別患者外周血可見漿細(xì)胞、原始漿細(xì)胞和免疫母細(xì)胞，多見于嚴(yán)重的AILD患者。
3．病理學(xué)特征 ?淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞，生發(fā)中心淋巴濾泡缺如，出現(xiàn)下列“三聯(lián)征”。
(1)免疫母細(xì)胞大量增生，伴漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞增生。
(2)樹枝狀小血管明顯增生伴血管內(nèi)皮腫脹。
(3)間質(zhì)中嗜酸性物質(zhì)沉積，PAS及酸性黏多糖染色陽性。現(xiàn)普遍認(rèn)為無定形酸性物質(zhì)沉積并非診斷標(biāo)準(zhǔn)。
其他輔助檢查：
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇胸片、CT、B超等檢查。
并發(fā)癥狀
可并發(fā)呼吸系統(tǒng)癥狀、胸腔積液、肺實(shí)質(zhì)浸潤、肺門縱隔淋巴結(jié)腫大等。
預(yù)后方面
18%可轉(zhuǎn)為大細(xì)胞淋巴瘤。
發(fā)病機(jī)制
實(shí)驗(yàn)研究顯示，患者T細(xì)胞能強(qiáng)烈地刺激B細(xì)胞，促使B細(xì)胞增殖并產(chǎn)生免疫球蛋白。這些T細(xì)胞大多表達(dá)HLA-DR抗原。淋巴結(jié)浸潤的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，其免疫表現(xiàn)型與成熟T細(xì)胞相同，CD4細(xì)胞多于CD8細(xì)胞。這些T細(xì)胞也表達(dá)IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識別。在外周血，T細(xì)胞百分?jǐn)?shù)減低，且多為激活的HLA-DR( )細(xì)胞，單核巨噬細(xì)胞系的細(xì)胞顯著增多，B細(xì)胞大多正常。
參考資料 >