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代謝性白內障
來源:互聯網

代謝性白內障(英文名:metabolic 白內障)是因機體內物質代謝異常引起晶狀體混濁的疾病。

代謝性白內障的病因因分類不同而異,主要包括糖尿病性、半乳糖性、低鈣性、營養代謝性及其他代謝性白內障,多由全身代謝異常引發晶狀體滲透壓失衡、蛋白變性或代謝紊亂,最終導致晶狀體混濁。代謝性白內障多發生于老年人,糖尿病性白內障以中青年糖尿病患者發病率最高。其臨床表現為雙眼視力不同程度下降,眼前飛蚊或伴閃光感。代謝性白內障的檢查涵蓋視力檢查、視野檢查、眼壓檢查等。該病診斷要點包括存在代謝性疾病病史;視力下降;晶狀體混濁;血糖、尿糖、血鈣等實驗室檢查符合代謝性疾病改變。

對于發生較早、進展較快、容易成熟的白內障,應檢查患者是否患有糖尿病,警惕其為糖尿病性白內障。發病早期積極治療相關代謝性疾病。若白內障明顯影響視力,可在血糖控制情況下施行白內障摘除術,可植入后房型人工晶狀體,術后積極預防感染和出血。低鈣性白內障的治療原則是采用鈣劑、維生素a維生素D,以及手術治療。半乳糖性白內障采用無乳糖或無半乳糖飲食,必要時手術治療。

病因

代謝性白內障的病因因分類不同而異。

血糖增高,導致晶狀體葡萄糖含量增加,晶狀體內醛糖還原酶活性增加,過多的葡萄糖轉化為山梨醇。山梨醇蓄積在晶狀體內,使滲透壓增大,晶體吸收過多水分而腫脹、變性,最終出現混濁。2型糖尿病患者白內障發生時間比正常人早,但癥狀、體征與年齡相關性白內障相似。1型糖尿病患者,若血糖控制不好,晶狀體可在數周或數月內完全混濁,其特征是晶狀體囊膜下皮質點狀或雪片狀混濁。

此病屬常染色體隱性遺傳。患者缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶,體內半乳糖和半乳糖-1-磷酸蓄積于房水及晶狀體。在晶狀體內轉化為甜醇;甜醇蓄積在晶狀體內,導致晶狀體纖維水腫、混濁。

系血鈣過低引起的白內障。因常表現為手足搐搦,又稱手足搐搦癥性白內障。發生于妊娠合并甲狀旁腺功能減退或手術損傷甲狀旁腺后。妊娠期、哺乳期的母體亦可發病。晶狀體混濁表現為許多白色、紅色、藍色或綠色微小結晶分散在前后皮質內,混濁區與囊膜有一透明分界。

特定的營養成分缺乏所致晶狀體混濁。主要源于缺乏一些氨基酸和維生素以及鐵、銅、鋅、錳、硒等微量元素。在動物實驗中,長期缺乏硒導致白內障已有充分的依據。與全身嚴重營養不良狀態相比,眼部的晶體體改變常不引起人們的注意,發展到一定程度時可依據全身情況選擇手術治療。

還有許多代謝性疾病可以引起白內障,大多數以綜合征形式出現。如氨基酸代謝病、高胱氨酸尿癥、眼腦腎綜合征[羅威(Lowe)綜合征]、萊施-奈恩(Lesch-Nyhan)綜合征、慢性腎功能不全等。

流行病學

代謝性白內障多發生于老年者,與老年性白內障相似,只是發病率較高,發生較早,進展較快,容易成熟,此型多見。代謝性白內障中的糖尿病性白內障以中青年糖尿病患者發病最高。

臨床表現

癥狀

視力障礙是各類白內障的共同癥狀。糖尿病性白內障一般有糖尿病史,多為雙眼視力不同程度下降,眼前飛蚊或伴閃光感。其他類型白內障因病史不同而有不同臨床表現。代謝性白內障多發生于老年者,與老年性白內障相似,只是發病率較高,發生較早,進展較快,容易成熟,此型多見。真性糖尿病性白內障多發生于嚴重的青少年糖尿病(1型)患者。多為雙眼發病,發展迅速,甚至可于數天、數周或數月內發展為晶狀體完全混濁。開始時在前囊下出現典型的白點狀或雪片狀混濁,迅速擴展為完全性白內障。常伴有屈光變化,血糖升高時,血液內無機鹽含量減少,滲透壓降低,房水滲入晶狀體內,使之變凸形成近視;血糖降低時,晶狀體內水分滲出,晶狀體變扁平形成遠視

體征

糖尿病白內障

糖尿病性白內障是從密集的囊下小空泡形成開始。在年輕的患者中,這些小空泡迅速發展成典型灰色斑片狀混濁,在前囊膜下皮質層,并隨病情發展使晶狀體全面混濁,年齡較大患者則進展緩慢。這一過程特征性病理變化是基質高度水腫,水隙大量形成,晶狀體體積因膨脹而增大。在任何一糖尿病患者,尤為年輕人無論是否存在晶狀體混濁,血糖迅速增高可導致明顯近視,而如將血糖迅速降至正常,則可產生遠視。這些變化可在數天內達到高峰,而恢復到正常屈光狀態則需要數周時間。

半乳糖白內障

半乳糖性白內障為常染色體隱性遺傳,由于患兒缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶和半乳糖激酶,使半乳糖在體內積聚無法轉化成葡萄糖,卻被醛糖還原酶還原為半乳糖醇。醇的滲透性很強,又不能透過細胞膜,引起晶狀體纖維滲透性腫脹,而導致晶狀體水化、混濁。較為典型的是前后囊膜下出現簇狀分布的水滴樣混濁,如不治療,最后形成繞核性白內障。

低鈣性白內障

由于血清鈣過低引起,較易合并嬰兒期肌強直,其他年齡組佝僂病甲狀旁腺機能不全。肌強直與內分泌失調有關,為遺傳性變性疾病。甲狀旁腺功能不全主要表現為甲狀旁腺摘除后的明顯手足搐搦癥。兩者共同可見囊下散在或密集分布的點狀混濁,時有天藍色結晶樣反光顆粒夾雜其間,甲狀旁腺摘除后的手足搐搦癥在皮質淺層可見魚骨刺樣放射條紋混濁。本病早期輕度時并不影響視力,晚期混濁加重,可發展為全白內障

營養代謝性白內障

有許多代謝性疾病可以引起白內障,臨床常伴有嚴重的心、腦、腎功能障礙占相比之下,眼部表現,特別是白內障改變,作為附屬體征,常常不被人們擺到應有的重視程度。

Wilson病合并晶狀體混濁

常見于晶狀體前囊下區域出現局限混濁,混濁呈明亮色彩,向日葵屬樣分布,通常為紅色,對視力一般不產生影響。就其本質而言,它代表了金屬銅離子在這一部位的沉積,而并非晶狀體本身的混濁。

并發癥

糖尿病性視網膜病變主要并發于糖尿病性白內障,由于糖代謝發生紊亂,而導致全身各個器官,包括視網膜發生病變,眼底病變隨糖尿病病程加長發病率逐年升高。也隨病程加長而逐漸加重,增生型隨病程加長而增多。有學者觀察北京病人病程5年以下者增生型竟占17.1%,而病程在10年以上者上升至45%或以上。如同時合并高血壓高脂血癥,則眼底病變率增高。

檢查診斷

檢查

應分別檢查雙眼遠、近視力,以大致估計白內障所致視力損害程度。對視力低下者,應例行光感、光定位、色覺檢查。在暗室內,遮蓋健眼,于患眼前5m持一蠟燭光源,讓患者辨別出燭光是否存在以確定是否有光感,而后從不同的九個方向,測定其各個方向的光的定位能力(患眼始終正視前方)。最后以紅、綠玻片置于眼前,確定辨色能力是否正常。雙點光源分辨試驗,即辨別眼前相距很近的兩個點光源的能力,對于判斷視網膜功能也有很重要的意義。一旦發現視力結果無法用白內障程度解釋時,應做進一步特殊檢查。視力檢查一般是在高對比度下進行的,并不代表低對比度下和視近處物體的視力。比如,一個視力檢查結果很滿意的患者,有可能在夜間駕駛時視力顯得力不從心。

對視力檢查結果的評價,需結合患者的職業、受教育程度、經濟條件甚至社會人文環境來進行。歐美國家以Snellen視力表測試作為評價視功能的標準。大多數臨床醫師認為Snellen視力20/40或更好是好視力。美國大多數州允許視力20/40或更佳的人駕駛機動車,而老年人最佳矯正視力低于20/40不允許駕駛。因此,在美國,大多數矯正視力在0.5,甚至0.5以上的白內障患者迫切要求手術已不足為奇。對于輕度或中等程度的白內障,做準確的視野檢查,必要時行Amsler屏檢查,以確定是否有中心暗點或視物變形,對于提示可能同時存在的青光眼或其他眼底病是極有意義的。周邊視野也可通過數指法大致確定,一般說來,除非視力極度低下(如成熟期白內障),應能在固視點周圍45°范圍內準確數指。

對于輕度或中度白內障患者,準確的視野檢查可以確定有無中心暗點或視物變形,對青光眼和其他同時存在的眼底病診斷具有非常重要的意義。

1、視覺電生理檢查:視網膜電流圖(ERG)對于評價黃斑部視網膜功能具有重要價值。閃光ERG(FERG)可用于低視力眼的檢查。閃光VEP(FVEP)反映視路傳導和視皮質功能,黃斑部病變和視神經損害時,其振幅均降低。FVEP是屈光間質混濁時檢查視功能的理想方法。臨床上可將兩種檢查結合起來預測術后視力。

2、晶狀體核硬度分級:主要是根據裂隙燈檢查結果,根據其核顏色進行判斷之后分為五級,來確定其屬于哪種類型的白內障,以及選擇適合超聲乳化手術的核硬度的白內障,并確保手術順利。這五級分別是:一級(軟核),透明或灰白色;二級(軟核),灰或灰黃色;三級(中等硬度核),黃色或淺棕黃色,是超聲乳化最主要的適應證;四級(硬核),深黃或琥珀色;五級(極硬核),棕褐色或黑色,不宜做超聲乳化手術。

斜照虹膜(瞳孔)、晶狀體,如虹膜投影消失則為白內障已成熟,如陽性則晶狀體仍有透明皮質。

當瞳孔散大,通過透照,由眼底紅光反射,可見晶狀體早期的楔形或花環樣混濁,則提示白內障

裂隙燈顯微鏡對正常晶狀體及白內障的檢查方法主要有以下幾種:

1、彌散光照明法:用于檢查前后囊膜表面或較明顯的混濁。

2、后照法:主要用于觀察前囊膜改變。直接后照明也可明顯勾勒出后囊膜及后皮質區內混濁輪廓。應用鏡面反射法,則可對前囊膜混濁、隆起及凹陷做出判斷,即出現所謂魚皮樣粗糙面上的黑色斑。同時也可根據囊膜表面發光色彩推測白內障發展程度。

3、直接焦點照明:即光學切面檢查法。可明顯顯示晶狀體內光學不連續區。在前囊膜和分離帶之間存在一真正的光學空虛區,代表由上皮最新形成的纖維。這一空虛區若消失,往往是晶狀體代謝變化或白內障形成最早出現的征象之一。

測定眼內壓并非絕對必要,但術前了解眼內壓,判斷是否存在繼發于膨脹期白內障、晶狀體溶解、晶狀體半脫位、葡萄膜炎、進行性房角狹窄等的青光眼,進而決定采取何種術式,可提供重要參考,特別是人工晶狀體植入術前,更應對青光眼因素對手術可能產生的影響做出明確的判斷。

檢查方法包括指測法、眼壓計測量法等。

1、指測法讓被檢者向下看,檢者用兩手示指在上瞼上部外面交替輕壓眼球,檢查雙眼,以便對比兩眼的眼壓,眼壓高者觸之較硬,眼壓低者觸之較柔軟,也可和正常的眼壓相比較。此法可大概估計眼壓的高低,所得結果可記錄為正常、較高、很高、稍低或很低。

2、眼壓計測量法修茲(壓陷式)眼壓計測量法,為常用的測量法,測量前應先向被檢者做適當的說明,取得被檢者的合作,然后讓被檢者仰臥,兩眼滴0.5%丁卡因溶液2~3次面部麻醉。

(1)測量前應校正眼壓計(把眼壓計豎立在小圓試板上,指針指向零度時方為準確),用75%的乙醇消毒眼壓計足板,等乙醇干后即可使用。

(2)檢查時被檢者兩眼自然睜開,向天花板或某一固定目標點(常用被檢者自己的手指)直視,勿轉動,檢者用左手手指輕輕分開上、下眼瞼并固定在上、下眶緣,切勿壓迫眼球,右手持眼壓計的把手,將眼壓計垂直下放,將足板輕輕放在角膜正中央(使眼壓計自身重量完全壓在角膜上,但注意切不可施加任何其他壓力),迅速記錄眼壓計指針所指刻度,將此刻度對照眼壓計換算表,查出眼壓值。此種眼壓計一般有3種不同重量的砝碼5.5g、7.5g及10g。通常先用5.5g檢查,如指針刻度小于3,則應加重砝碼重測,一般先后測5.5g及10g兩個砝碼,以便相互核對及校正眼壓。

(3)測完后滴抗生素眼藥水,拭凈眼壓計足板。記錄方法一般以眼壓計的砝碼為分子,指針所指之刻度為分母,即眼壓計砝碼/指針所指之刻度一眼壓值,如5.5/(4~2.7)kPa。此種眼壓計測得的正常眼壓為1.3~2.8kPa(10~21mmHg)。低于1.3kPa(10mmHg)者為低眼壓,超過2.8kPa(21mmHg)時為高眼壓。經多次測量時仍高者,應做排除青光眼的檢查。

檢查目的:如晶狀體囊膜破裂,晶狀體皮質落入前房阻塞房角,使之房水引流發生障礙,導致眼壓增高。如挫傷眼內睫狀體,房角受損也會眼壓發生變化,從而發生繼發性青光眼

如紅綠色難辨或辨認不清,往往提示手術后視力仍可能不能改善。

這是檢查白內障成熟程度最簡單易行的方法。從集中光源自測面照射于瞳孔區,如白內障已形成、則由于光反射面使瞳孔區呈白色的反光。如果混濁已擴展到前囊膜(成熟期白內障),則白色反光區與瞳孔應相一致,視為虹膜新月影投照試驗陰性;反之,如混濁處于晶狀體某一定深度(未成熟白內障),則由于混濁層次與瞳孔平面尚有一定厚度的透明皮質,因此,當自側方投照時,與光照方向同側瞳孔緣內形成的陰影,以典型的新月姿態,投映在晶狀體混濁背景上。新月影程度與白內障成熟程度成反比。虹膜新月影投照試驗陽性代表進展期白內障,陰性代表成熟期白內障。對于晶狀體局限性混濁及周邊部混濁,本方法將失去診斷價值。

檢眼鏡可用于晶狀體混濁的探測,用直接檢眼鏡+10D透鏡,以后部反光照明法可在瞳孔紅色反光背景下觀察晶狀體混濁形態。然而,單眼觀察、有限的放大倍率,以及較短的工作距離,使得這種檢查不足以對白內障進行分級、分類。間接檢眼鏡有時可用于評價包括晶狀體在內的屈光間質混濁程度的工具,有經驗的臨床醫師可從檢查結果預測視力功能損害與白內障程度是否一致。

診斷

該病診斷要點包括存在代謝性疾病病史;視力下降;晶狀體混濁,尤其是雪片狀混濁是糖尿病性白內障的特點,有時混濁迅速擴散;血糖、尿糖、血鈣等實驗室檢查符合代謝性疾病改變。

鑒別診斷

根據年齡、病史、癥狀及局部檢查晶狀體混濁體征,較容易明確診斷,但對其類型的白內障及其并發癥必須鑒別。代謝性白內障常伴有各具特點的全身癥狀,其晶狀體混濁雖不同,但大同小異,現分述如下:

1、糖尿病性白內障:分為兩種類型,即真性糖尿病性白內障和糖尿病患者的老年性白內障。一般來說,對于中年以后發生的白內障,很難在糖尿病因素和老年因素之間做出準確鑒別,但糖尿病患者的白內障要比同齡人早;典型的糖尿病癥狀“三多”即多飲、多尿和多食。病情嚴重可累及全身多個器官病變。真性糖尿病白內障多發于30歲以下的1型糖尿病患者,晶狀體混濁是以密集的囊膜下小空泡形成開始的,這些小空泡可迅速發展成典型的灰白色斑片狀混濁,位于晶狀體前膜下皮質淺層。隨著病情的發展,晶狀體發生全混濁。在糖尿病患者,血糖的波動可引起晶狀體屈光度的改變,血糖升高可導致近視,而將血糖降至正常,又可引起遠視

2.低鈣性白內障:有甲狀腺手術史或營養障礙史,血鈣過低血磷升高;手足抽搐、肌肉痙攣、毛發脫落,骨質軟化等典型癥狀;囊膜下散在的或密集分布的點狀混濁,有時伴有藍色結晶樣反光顆粒。早期白內障不影響視力,晚期混濁逐漸加重,當血鈣下降至1.75mmol/L以下時,混濁加速,重者在短期內可發展為完全混濁。嬰幼兒者多為繞核性白內障。

1、半乳糖性白內障:半乳糖性白內障為常染色體隱性遺傳病,可在初生后數天或數周發生,多為繞核性白內障;新生兒出生后不久即可發生嘔吐、腹瀉、黃疸、肝脾大、生長發育遲緩,重者夭折;晶狀體內前囊膜下有油滴狀混濁,如不治療,晶狀體混濁將逐漸擴大為全白內障,部分可出現繞核性白內障。

2、肝豆狀核變性(Wilson病):兒童或青少年期起病,開始為四肢震顫、肌張力增強,逐漸發展為言語不清、吞咽困難、肝功能不正常、肝硬化;由于過量的銅在眼部沉積,可在角膜上形成K-F環(Kayser-Fleisher),表現為周邊角膜后彈力層內形成寬1~2mm褐色或藍綠色環。銅在晶狀體前囊膜沉積并在晶狀體中央形成盤狀或放射狀混濁,形成類似于向日葵屬樣的內障,對視力影響不大。

治療

對于發生較早、進展較快、容易成熟的老年性白內障應檢查是否患有糖尿病。發病早期積極治療相關代謝性疾病,對于糖尿病患者,混濁可能部分消退,視力可有不同程度改善。若白內障明顯影響視力,可在血糖控制情況下施行白內障摘除術,可植入后房型人工晶狀體,術后積極預防感染和出血。低鈣性白內障的治療原則是采用鈣劑、維生素a維生素D,以及手術治療。半乳糖性白內障采用無乳糖或無半乳糖飲食,必要時手術治療。對患有糖尿病的患者施行白內障手術時,一定要控制血糖,術后積極預防感染和出血。

維生素類藥物雖具有抗氧化作用,但許多報道將其列為營養因子,可能因人們通過飲食能夠得到補充有關。維生素類藥物對防治或延緩白內障的發生發展有作用,大多數資料來自國外流行病學。由于他們采用的調查方法和收集人群的居住區域不同,其獲得的結果難免不一致。但大多數資料認為長期服用維生素或維生素c維生素e等具有推遲白內障發生發展的作用。

參考資料:

參考資料:

并發癥治療

糖尿病性視網膜病變的治療可采用以下幾種方法。

控制血糖

血糖控制情況與糖尿病的進展和視力預后有很大關系。如血糖長期控制不良,則不僅糖尿病增多,而且發展為增生型者也會增多。

光凝治療

糖尿病不同時期光凝治療的目的不同,其方法也不同。

當黃斑毛細血管滲漏加重,黃斑水腫明顯,甚至產生囊樣水腫,視力持續下降,可采用氬激光做局部格柵光凝,可防止視力下降。

當視網膜積血和棉絮狀斑增多,廣泛微血管異常,毛細血管無灌注區加多,則提示有產生新生毛細血管進入增生期的危險,可做散在或全視網膜光凝。如果視網膜和(或)視盤已有新生血管積血則應立即做全視網膜光凝,以防止新生血管積血和視力進一步下降。

對視網膜進行冷凍,在赤道部前后4個象限分別做冷凍點,在每個象限用視網膜冷凍頭冷凍5~7點,同樣可使虹膜和視網膜新生血管消退。

(1)導升明可減低毛細血管的通透性和基膜增厚,從而減少視網膜毛細血管熒光素滲漏,并可降低血液黏度,降低血小板和血小板聚集及其釋放反應。抑制血管病變和血栓形成,故而使視網膜積血、滲出和為血管瘤減少。口服劑量視病情而定。

(2)活血素可改善腦血流量,降低毛細血管通透性,降低血液黏度,抑制血小板和紅細胞聚集,抑制血栓形成。從而減少視網膜靜脈周圍炎病變,減少滲出和改善視網膜缺血狀態。每次2~4mL,每天2次,飯前服用。或口服片劑,每次1/2~2片,每天2次,飯前服用。可連續服用3個月,可服用1~2年。

(3)其他藥物:如口服阿司匹林,肌內注射普羅碘胺等促進積血吸收。

預后

代謝性白內障若光定位及色覺檢查異常,提示手術預后不良。

參考資料 >

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