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室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD）是室間隔發育過程中，因室間隔組織的發育缺陷所致。該病可單獨存在，也可和其他先天性心臟病合并存在。VSD是所有先天性心臟病中發病率最高的一種，其在先天性心臟病中的發生率在新生兒中為12%~20%，在兒童中約為30%。

VSD病因不明確，多是遺傳因素和環境因素相互作用的結果。遺傳因素為多基因突變和染色體異常。環境因素中，孕婦缺乏葉酸，孕早期（孕2~8周）宮內感染，接觸放射線，服用藥物，宮內缺氧等均可能與發病相關。室間隔缺損因缺損部位及大小不同，而臨床表現不同，缺損小、分流量小的患者可無癥狀，生長發育不受影響。缺損大者可有發育不良、勞累后心悸病、氣喘、乏力、肺部感染等癥狀，后期甚至出現心力衰竭。在臨床上，醫生一般根據患者的病史以及心臟雜音、胸部X片、心電圖、超聲心動圖檢查對該病做出診斷。其中，超聲心動圖檢查可發現室間隔缺損的部位、大小，心室、心房和肺動脈主干擴大等情況，是診斷該病的主要手段。治療上，小型室間隔缺損不需要外科治療，中型或大型室間隔缺損需要不同程度的內科治療甚至介入治療或外科治療。重視孕前和孕期保健，控制好孕婦的基礎疾病，注意營養補充，避免非必要的藥物使用、避免感染等，有助于降低室間隔缺損等先心病的發生風險。

歷史上，早在1879年和1897年，Roger和Eisenmenger就分別報道了心臟室間隔缺損及其終末期肺血管阻塞性改變的病例。1932年，Abbott詳細地描述了室間隔缺損的臨床表現及其與病理解剖的關系，之后的研究也陸續闡述了室間隔缺損的病理生理及血流動力學變化的過程。1956年隨著體外循環技術誕生，Kirlin完成了第一例體外循環下室間隔缺損修補術，由此展開了治療該類疾病的新篇章。

分型

解剖分型

膜周室間隔缺損

此類型為最常見的一類，約占室間隔缺損總數的80%，形態學特點是缺損的后上緣是三尖瓣瓣環，其余邊緣為肌性組織。根據缺損累及的范圍可再細分為膜周流入道、膜周肌小梁和膜周流出道缺損。完全性房室通道的室間隔缺損就屬于膜周流入道缺損，而法洛氏四聯癥的“嵴下型缺損”屬于膜周流出道缺損。這類缺損解剖上與傳導系統緊鄰。缺損全周均是纖維組織的單純膜部小缺損，也屬于膜周缺損的一種。

肌部缺損

此類型整個缺損邊緣均為肌性組織，按其所在部位，又分為流入道間隔、肌小梁間隔、流出道間隔缺損三種類型。前者位于三尖瓣隔瓣下，后者位于圓錐間隔，又稱為“嵴內缺損”。肌部室間隔缺損的特點是多發性，即肌部缺損有多個大小不等的缺損組成，又稱Swiss-Cheese型缺損。

動脈干下室間隔缺損

此類型的形態學特點是缺損的上緣為半月瓣或瓣間纖維延續。干下缺損大小不一，小者直徑僅1～2mm，大者整個漏斗間隔缺如。在少數病例，缺損可自肺動脈瓣下擴展至三尖瓣隔瓣下，構成干下-膜周混合缺損。由于干下缺損的存在，主動脈瓣右冠竇失去支撐組織，加上長期局部血流動力學改變（Venturi效應），臨床上較常見主動脈瓣膜脫垂及關閉不全。

缺損大小分型

根據缺損大小分為小型室間隔缺損、中型室間隔缺損、大型室間隔缺損。小型室間隔缺損直徑<5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積，中型室間隔缺損直徑5~15mm或缺損面積<0.5~1.0cm2/m2體表面積，大型室間隔缺損直徑>15mm或缺損面積<1.0cm2/m2體表面積。

病因

室間隔缺損病因不明確。多是遺傳因素和環境因素相互作用的結果。遺傳因素為多基因突變和染色體異常。第21號染色體長臂某些區帶的過度復制和22q11區部分片段缺失可致室間隔缺損。此外，第7、12、13、15和18號染色體上也有形成室間隔缺損的相關基因。環境因素中，孕婦缺乏葉酸，孕早期（孕2~8周）宮內感染，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥、抗癲癇藥等），代謝性疾病（糖尿病、高血鈣、苯丙酮尿癥等），宮內缺氧等均可能與發病相關。

流行病學

室間隔缺損作為唯一或者主要病變，其發生率在新生兒中約為0.2%，在學齡兒童中約為0.05%。在先天性心臟病中的發生率在新生兒中為12%~20%，在兒童中約為30%，是所有先天性心臟病中發病率最高的一種。

病理生理學

室間隔缺損的病理生理影響，主要是由于左右心室互相交通，引起血液分流，以及由此產生的一系列繼發性變化。分流量的多少和分流方向取決于缺損口徑的大小和左右心室的壓力階差，而后者又取決于右心室順應性和肺循環阻力情況。

在循環阻力和體循環阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，兩者之比為4∶1。室間隔缺損時，每當心室收縮期，血液通過缺損產生左向右分流（自左心室向右心室分流）。新生嬰兒出生后頭幾周內，由于肺動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐步增多。由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質內的液體增多，肺組織的順應性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系統感染。因此，分流量較多時，特別在嬰幼兒時期，會出現呼吸急促，呼吸困難增加能量消耗，加以體循環血流量相應減少，因而影響生長發育。

心室水平的左向右分流，使左、右心室負荷均增加。起初，隨著肺血流的增多，肺總阻力可作相應調節，因而肺動脈壓力增高不明顯（肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可依賴肺總阻力的自身調節而保持肺動脈壓力無明顯改變）。繼之，肺小動脈發生痙攣、收縮等反應性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應升高，肺靜脈和左心房壓力反而下降，肺間質水腫和肺組織順應性相應好轉，呼吸功能和呼吸系統感染等可隨之改善。雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚，內膜增厚，管壁纖維化和管腔變細等器質性改變方面發展，使肺動脈阻力日益增高，產生嚴重的動脈性肺動脈高壓。隨著上述病理生理演變，左向右分流量由逐步減少發展成雙向分流，以至最終形成右向左的逆向分流。后者使體循環動脈血氧含量降低，臨床出現口唇及指、趾端發，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。此時，左心室負荷減輕，而右心室負荷進一步加重。

上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異。大口徑缺損可能在2～3歲時出現嚴重肺動脈高壓，但在術后往往可望恢復正常。中等程度缺損可能延到兒童期，而小口徑缺損上述發展較慢，可能在成年后才出現，偶有安然度過終身者。

此外，上述病理生理演變過程中除肺血管病變外，由于大量左向右分流，肺循環血量增加，肺充血加重，約10%的嬰幼兒可發生充血性心力衰竭。在兒童病例中因漏斗部繼發肌肉肥厚，促使右心室壓力升高，限制了左向右的分流量，可形成右心室流出道梗阻。在小型及中等大小的室間隔缺損中，血流沖擊心內膜受損，可使細菌在該部停留而導致細菌性心內膜炎的發生。

臨床表現

癥狀

缺損小，分流量小的患者可無癥狀，生長發育不受影響。缺損大者可有發育不良、勞累后心悸、氣喘、咳嗽、乏力、肺部感染等癥狀。后期可有心力衰竭。當肺動脈壓顯著增高而有右至左分流時可有發紺。同時，由于該病易于發生感染性心內膜炎，個別患者可伴有心臟傳導阻滯。

體征

VSD的肺動脈高壓，亦可因先天性缺陷使胎兒期中肺循環的高阻力狀態持續至出生后1~2年仍不轉為低阻力狀態而引起，病嬰的肺小動脈中膜增厚，肺動脈阻力持續增高，在兒童期即可出現發紺。

檢查診斷

診斷原則

臨床醫生一般根據患者的病史以及心臟雜音、胸片、心電圖、超聲心動圖檢查對該病做出診斷。

檢查項目

胸部X線檢查

缺損小、左向右分流量較小者，常無明顯的心、肺和大血管影像改變，或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗。缺損大、左向右分流量較大，但肺動脈壓力輕度增高時，則示左心室和右心室擴大，肺充血明顯。當肺血管阻力明顯增高，嚴重動脈性肺動脈高壓者，心影反見縮小，主要示右心室肥大或合并右心房擴大。突出的表現為肺動脈段明顯膨大，肺門血管影亦擴大，而肺野血管接近正?；蚍摧^細小。

心電圖檢查

因室間隔缺損直徑的大小和病期的早晚而異。缺損小的心電圖正常。缺損大的初期示左心室高電壓，左心室肥大。隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高，逐步出現左、右心室合并肥大。最終主要是右心室肥大，并可出現不完全性束支傳導阻滯和心肌勞損等表現。

超聲心動圖檢查

可發現室間隔缺損的部位、大小，回聲中斷，心室、心房和肺動脈主干擴大等情況。高位的大缺損合并主動脈瓣脫垂或關閉不全者，可見舒張期瓣膜脫垂或關閉不全。彩色多普勒超聲檢查可見經缺損處血液分流情況和并發主動脈瓣脫垂者舒張期血液反流情況。另外，尚可有助于發現臨床漏診的伴發的各種心血管畸形，如右心室流出道狹窄、右心室異常肌束、動脈導管未閉、繼發孔房間隔缺損等。此外，超聲檢查還可提供在缺損周圍是否形成“膜部瘤”，有自然關閉的趨勢，作為隨訪缺損自然關閉的數據。在臨床上，二維、三維心動超聲檢查和彩色多普勒檢查的無創性檢查正確性高，方法簡便、安全，可重復檢查，已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導管檢查和心血管造影檢查。

右心導管檢查

右心導管檢查可以測量心室水平的分流量以及肺循環阻力。從右心室開始至肺動脈，血液氧含量較高，即顯示在右心室水平有左至右分流。肺動脈和右心室壓可增高。缺損小的患者作血液氧含量檢查也許不能發現分流的存在。

磁共振電腦斷層顯像

橫面磁共振電腦斷層顯像可從心室間隔的肌肉部顯示到膜部，有助于缺損的定位和定量。單純室間隔缺損不需要磁共振檢查。復雜畸形伴有室間隔缺損或心臟超聲檢查不易查得的缺損，磁共振可揭示診斷。

心血管造影檢查

經股動脈逆行性插管經主動脈入左心室，加壓注入造影劑連續攝影，可顯示缺損的部位、大小和數量。并可排除其他心血管畸形，如在主動脈根部造影可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂或關閉不全、動脈導管未閉和主動脈-肺動脈隔缺損等。

鑒別診斷

房間隔缺損

幼時多無明顯癥狀。心臟雜音柔和，且位置相對較高，伴有第二心音固定分裂。超聲心動圖檢查可明確診斷。

完全性心內膜墊缺損

癥狀較室間隔缺損嚴重且更早出現嚴重的動脈性肺動脈高壓。在心尖部?？陕牭接捎?a href="/hebeideji/1974970838564207697.html">二尖瓣反流而引起的收縮期雜音。超聲心動圖檢查可明確診斷。

肺動脈瓣狹窄

該病雖然可以聽診到粗糙的收縮期雜音，但一般位置較高，肺動脈瓣聽診區第二心音低弱，胸片肺血減少，沒有明顯的充血性心力衰竭的表現。超聲心動圖可明確診斷。

主動脈口狹窄

瓣膜型主動脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨右緣第2肋間，并向頸動脈傳導，易與心室間隔缺損的雜音相鑒別。但主動脈瓣下狹窄，則雜音位置較低，可在胸骨左緣第3、4肋間聽到，又可能不向頸動脈傳導，需與心室間隔缺損的雜音相鑒別。

法洛四聯征

當患者肺動脈壓力重度增高，出現艾森曼格綜合征時，需與此類發紺型先天性心臟病相鑒別。

治療

治療原則

小型室間隔缺損不需要外科治療，中型或大型室間隔缺損需要不同程度的內科治療甚至介入治療或外科治療。

藥物治療

小型缺損者一般無須治療，但在進行可能導致短暫菌血癥的操作如牙科手術或其他創傷性治療以前，為避免細菌性心內膜炎的發生，需用抗生素預防性治療。有中至大型左向右分流，反復肺部感染、心力衰竭、動脈性肺動脈高壓的嬰兒，可以在術前口服強心、利尿和血管擴張藥物改善心功能，降低肺動脈壓力。

介入治療

VSD的介入封堵治療已日趨成熟，其適應證為：

除上述適應癥外，重度動脈性肺動脈高壓，伴有右至左分流者則不宜行介入治療；缺損大，封堵器放置后會影響主動脈瓣、房室功能，影響左心室、右心室流出道者，或影響傳導系統功能者，也不宜介入治療。

此外，雖然臨床上已有很多封堵裝置用于室間隔缺損的介入治療中，并取得了很好的療效，但不同于肌部缺損，膜周部缺損因其接近于主動脈和三尖瓣以及缺口較大使缺損修補難度加大，因此也不建議膜周部缺損行介入治療。

微創封堵技術

室間隔缺損的微創封堵技術，是由中國和國際相關學者通過融合傳統外科技術和心導管介入治療的技術特點，探索出的一種在食管超聲引導下、應用改良的封堵器和輸送系統、經胸微創封堵VSD的技術。該技術一方面避免了體外循環手術創傷和潛在并發癥，另一方面又避免放射線輻射以及嬰幼兒患者年齡和體重的限制。

該技術的適應證為：①年齡通常≥3月齡；②有血流動力學異常的單純膜周VSD，1歲以內者VSD直徑4～8mm；③有血流動力學異常的單純肌部VSD，直徑＞3mm和多發肌部VSD；④干下型VSD不合并明顯主動脈瓣脫垂者，1歲以內者VSD直徑＜6mm；⑤外科手術后殘余分流；⑥心肌梗死或外傷后室間隔穿孔。

禁忌證為：①對位不良型VSD；②隔瓣后房室通道型VSD；③合并明顯主動脈瓣脫垂、伴主動脈瓣中度以上反流者；④感染性心內膜炎，心腔內有贅生物；⑤合并需要同期體外循環（CPB）外科手術糾正的其他心血管畸形，但并不包括合并VSD的復雜畸形需要利用該技術縮短CPB和阻斷時間等的情形。

室間隔缺損的微創封堵技術作為一種新的方法，簡化了部分室間隔缺損的治療，節約了醫療資源。但是，截止2024年這種微創技術僅僅應用于臨床不到10年的時間，盡管臨床效果明確，但缺乏大樣本長期的隨訪資料。

手術治療

外科手術是VSD的傳統治療方法，即在體外循環的條件下行缺損的直視修補。缺損較小的，可以直接縫合，較大的需要補上聚酯纖維或心包補片。

適應癥

禁忌癥

手術方法

預防

重視孕前和孕期保健，控制好孕婦的基礎疾病，注意營養補充，避免非必要的藥物使用，避免暴露于誘發先心病的環境因素中，如戒煙限酒、避免感染、避免接觸毒品和有害物質等，有助于降低室間隔缺損等先心病的發生風險。

預后

缺損不大者預后良好，其自然壽命甚至可達70歲以上；缺損小的則有可能在5歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭，但以后可能好轉數年。有動脈性肺動脈高壓者預后差。

歷史

早在1879年和1897年，Roger和Eisenmenger就分別報道了心臟室間隔缺損及其終末期肺血管阻塞性改變的病例。1932年，Abbott詳細地描述了室間隔缺損的臨床表現及其與病理解剖的關系，之后的研究也陸續闡述了室間隔缺損的病理生理及血流動力學變化的過程。Dammann于1952年報道了采用肺動脈束帶的方式姑息性治療室間隔缺損的方法。1954年，Lillehei完成了第一例人體并行循環支持下的心內直視的室間隔缺損修補術，1956年隨著體外循環技術誕生，Kirlin完成了第一例體外循環下室間隔缺損修補術，由此展開了治療該類疾病的新篇章。此后，隨著外科技術及圍術期管理、體外循環技術的不斷進步，以及內科經導管微創介入治療的發展，室間隔缺損治療的成功率以及其遠期預后均得到了顯著提升。

公共衛生

出生缺陷防治能力提升計劃（2023-2027年）

為進一步完善出生缺陷防治網絡，提升出生缺陷防治能力，改善優生優育服務水平，中國國家衛生健康委2023年8與月制定發布了《出生缺陷防治能力提升計劃（2023—2027年）》。該計劃要求，堅持預防為主、防治結合，圍繞婚前、孕前、孕期、新生兒和兒童各階段，聚焦提升出生缺陷防治服務能力，促進出生缺陷防治工作高質量發展，預防和控制嚴重出生缺陷發生，減少出生缺陷所致嬰幼兒死亡及先天殘疾，更好滿足群眾健康孕育的需求。工作目標是建立覆蓋城鄉居民，涵蓋婚前、孕前、孕期、新生兒和兒童各階段，更加完善的出生缺陷防治網絡，顯著提升出生缺陷綜合防治能力。重點任務是通過健全服務網絡、加強人才培養、深化防治服務、聚焦重點疾病、提升質量管理、強化支撐保障等6方面措施，推進落實18項工作任務，補短板，強弱項，推動全面提升防治能力。其中，提升出生缺陷防治能力措施包括：健全服務網絡、加強人才培養、深化防治服務、聚焦重點疾病、提升質量管理和強化支撐保障。

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