《特殊類型糖尿病》是由項坤三編著,上海科學技術出版社于2011年出版的圖書。該書詳細介紹了特殊類型糖尿病,這是國際上采用的WHO糖尿病診斷分類中的一種,涵蓋了除1型糖尿病、2型糖尿病和妊娠糖尿病以外的所有糖尿病類型。
按病因分類
特殊類型糖尿病可根據其病因分為8大類,包括胰島β細胞功能遺傳性缺陷、胰島素作用遺傳性缺陷、胰腺外分泌疾病、內分泌疾病、藥物或化學品、感染、罕見的免疫介導糖尿病、以及糖尿病相關的遺傳綜合征。這些大類還可根據病因和發病機制細分為近百種類型。隨著現代生物技術的迅速發展,對糖尿病的研究不斷深入,特殊類型糖尿病所包含的細分種類及其病因也在不斷地擴展中。
臨床識別意義
特殊類型糖尿病的臨床表現可能與1型和2型糖尿病的特征存在較大重疊,導致其實際患病率被大大低估。誤診不僅延誤病情,還會增加家庭和社會的經濟負擔。因此,加強對特殊類型糖尿病的認識,對提高糖尿病防治水平非常重要。準確診斷后治療方案及預后與1型和2型糖尿病截然不同,早期準確識別糖尿病的類型,減少誤診、漏診是制定合理治療方案的前提,可以改善患者的血糖控制,提高患者生活質量。
研究進展
8大類特殊類型糖尿病的研究進展簡述如下:
胰島β細胞功能遺傳性缺陷:即基因突變引起的B細胞發育或功能的遺傳缺陷,根據基因突變位點的不同可分為肝細胞核因子-4α(HNF4α)基因突變糖尿病、葡萄糖激酶基因突變糖尿病、肝細胞核因子-1α基因變糖尿病、胰島素啟動子因 子1基因突變糖尿病、神經源性分化因子1(NEUROD1)基因突變糖尿病、線粒體基因突變糖尿病、新生兒糖尿病等。基因檢測是該類糖尿病的確診方法。
胰島素作用遺傳性缺陷:可分為A型胰島素抵抗綜合征、Rabson-Mendenhall綜合征、矮妖精貌綜合征、脂肪萎縮性糖尿病或先天性全身性脂肪營養不良等。其臨床表現包括高胰島素血癥、黑棘皮征、多囊卵巢-高雄激素血癥,其糖代謝異常的典型癥狀表現為餐后高血糖、空腹低血糖 。
胰腺外分泌疾病:即急慢性胰腺炎、纖維結石胰腺病、胰腺癌等原因造成的血糖代謝異常。
內分泌疾病:生長激素、腎上腺皮質激素、兒茶酚胺等激素在導致相應內分泌疾病的同時也會導致血糖升高。
藥物或化學品:臨床上患者血糖的升高可能與服用某些藥物相關,藥物引起血糖升高的機制為胰島B細胞缺陷和周圍組織胰島素抵抗兩個方面。臨床識別上應該注意患者以前的用藥史,結合患者臨床表現,區分用藥相關的一過性血糖升高和糖尿病病情進展。
感染:單一病毒感染可引發特殊類型糖尿病,主要通過兩種作用機制,一是直接破壞B細胞,二是引發自身免疫中介糖尿病。臨床上通過自身免疫機制引發糖尿病較多,如巨細胞病毒、細小病毒、腦炎心肌炎病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒、輪狀病毒等。但在臨床中確定病毒感染與糖尿病發病的直接因果關系比較困難。
罕見的免疫介導糖尿病:例如僵人綜合征(stiffpersonsyndrome,SPS)、 B型胰島素抵抗病、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性多內分泌腺病綜合征等。
糖尿病相關的遺傳綜合征:各種遺傳綜合征的臨床表現較為多樣,導致糖尿病的機制也不盡相同。例如典型的Wolfram綜合征(Wolfram syndrome,WFS)可能先后出現糖尿病、視神經萎縮、感音神經性聾、尿崩等癥狀。臨床診斷中需注意識別與糖尿病同時存在的可能為遺傳綜合征的癥狀,避免將其誤診為糖尿病并發癥。
關于特殊類型糖尿病現已發現的所有機制及其臨床識別的詳盡介紹,可參考項坤三院士編寫的《特殊類型糖尿病》 一書。
作者簡介
項坤三,上海市糖尿病研究所名譽所長、上海市糖尿病臨床醫學中心名譽主任、《中華糖尿病雜志》名譽總編輯、上海交通大學醫學院教授委員會委員。曾任亞洲分子糖尿病研究會副主席、中華醫學會糖尿病學分會主任委員、上海醫學會糖尿病學分會主任委員、《中國糖尿病雜志》副總編輯等職。1958年畢業于復旦大學上海醫學院,長期從事糖尿病臨床及科研工作。20世紀80年代末在國外進行華人2型糖尿病分子遺傳學研究并在我國開展糖尿病分子病因學研究。90年代起尚進行2型糖尿病和肥胖分子病因、病理生理和流行病學研究,并將以上系列研究結果用于指導臨床診斷和防治。曾獲國家、省部級及市級科技進步獎19項(第一完成人11項)。曾獲全國“五一”勞動獎章、上海市勞動模范、上海市醫學榮譽獎等殊榮。2003年當選為中國工程院院士。
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