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鐵粒幼細(xì)胞貧血（SA）是由不同病因引起的血紅素合成障礙和鐵利用不良所致一組異質(zhì)性疾病，以骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞為特征，伴有無(wú)效紅細(xì)胞生成，血清鐵和組織鐵水平增加，其臨床表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血。遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血多為男性，大多數(shù)患者發(fā)病年齡在10～20歲，獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血50歲以上發(fā)病多見(jiàn)，藥物性鐵粒幼細(xì)胞貧血發(fā)生于長(zhǎng)期抗結(jié)核治療、飲酒、補(bǔ)鋅等人群。本病是發(fā)病機(jī)制是各種原因?qū)е卵t素合成障礙，無(wú)效紅細(xì)胞生成及鐵負(fù)荷超載，按不同的病因，可分為遺傳性及獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血。遺傳方式可以為X染色體連鎖伴性遺傳（XLSA）、常染色體遺傳或線粒體病伴發(fā)遺傳。獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血分為原發(fā)性和藥物性鐵粒幼細(xì)胞貧血。病因不同臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)，共同的臨床特點(diǎn)是乏力、蒼白等貧血癥狀，部分患者可伴皮膚色素沉著等鐵負(fù)荷過(guò)載等癥狀。治療使用吡哆醇、去鐵治療、輸血支持、異體造血干細(xì)胞移植等。可因骨髓衰減、嚴(yán)重貧血、心律失常、肝功能衰減、繼發(fā)感染、血色病、心力衰竭、糖尿病并發(fā)癥、急性白血病等情況死亡。
就診科室
病因
癥狀
遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血
獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血
檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查
診斷
鑒別診斷
治療
遺傳性鐵幼粒細(xì)胞貧血
原發(fā)性鐵幼粒細(xì)胞貧血
藥物性鐵幼粒細(xì)胞貧血
危害
預(yù)后
預(yù)防
參考資料 >