大動脈炎（Takayasu arteritis，TA）是一種發生在主動脈和/或其主要分支的原因未明的慢性非特異炎癥性動脈疾病。該病曾稱為無脈癥、高安病等；其發病率為（0.4～2.6）／10萬人，好發于亞洲、中東地區，據估計日本的發病率為40/10萬人，而歐美的發病率為（4.7～8)/10萬人。男女發病率之比為1∶（8~9），發病年齡多為5~45歲，因此又被稱為“東方美女病”。
該病的病因與發病機制尚不明確，自體免疫性疾病、遺傳因素、雌激素水平高等可能與TA的發病有關。其發病可表現為發熱、眩暈、頭痛、易疲勞、肢體麻木、間歇性跛行等癥狀。在動脈炎活動期，血液檢查可見紅細胞沉降率增快等；胸腹主動脈型和腎動脈型TA在心電圖檢查時，可見左心室肥大或伴有勞損；肺動脈型可見右心室肥厚伴勞損等。2022年ACR和EULAR聯合制訂了TA新的分類標準，該標準包括準入條件和分類標準。該標準要求在患者年齡≤60歲和影像學存在血管炎證據的前提下，必須滿足分類標準中如動脈雜音、缺血性心臟疼痛、上和/或下肢運動障礙/對稱動脈成對受累等其中至少2項條件，并且其總評分≥5分，才可診斷為TA。由于該病的病因未明，治療的目的仍然是以對癥治療為主，可根據病情不同，采用相應的治療方法，常用治療藥物如潑尼松、右旋糖酐-40、鹽酸妥拉唑林等，嚴重患者需行血管介入或開放手術治療。該病為進展性疾病，極少為自限性疾病，多數病人預后良好。5年生存率為93.8%，10年生存率為90.9%。
該病首次由日本人山本（Yamamoto）報道于1830年；1939年日本學者新密市（Shinmi）首次使用“多發性大動脈炎”報道一名28歲女性患者；日本學者石川縣（Ishikawa）首次于1978年提出大動脈炎的診斷標準。
病因
該病的病因與發病機制尚不明確，可能與下列因素有關：
發病因素
自體免疫性疾病：結核分枝桿菌、鏈球菌或立克次體等感染后引起主動脈及其分支動脈壁上的抗原抗體反應導致炎癥；結締組織病如風濕熱、類風濕關節炎、紅斑狼瘡和巨細胞動脈炎等。
遺傳因素：該病與組織相容性抗原（HLA）系統中BW40、BW52位點有密切關系，屬顯性遺傳。
內分泌失衡：雌激素水平高與該病發病有關。高雌激素血癥通過一氧化氮介質介導機制，引起血流動力學的一系列變化，是多發性大動脈炎血管重構的重要因素之一，由于管壁成分改變，最終將造成動脈狹窄、阻塞或動脈瘤形成。
發病機制
外來抗原通過主動脈的滋養血管進入動脈壁外層，通過3種途徑觸發自身免疫應答：（1）抗原誘導NK細胞（自然殺傷細胞）和CD8+T細胞活化，產生大量穿孔素和細胞因子如TNF-α（腫瘤壞死因子α）和IL-6（白介素6）等致炎性細胞因子；（2）樹突細胞將外來抗原提呈給CD4+T細胞，產生IFN-γ，吸引巨噬細胞至炎癥部位，釋放TNF-α和IL-6等致炎性細胞因子；（3）在外來抗原的作用下，T、B細胞相互作用，導致TNF-α和IL-6等致炎性細胞因子釋放。TNF-α和IL-6不僅可以使炎癥反應過程持續存在，TNF-α還可以介導肉芽腫形成、吸引更多的炎癥細胞參與炎癥過程的放大和持續；IL-6還可以刺激Th17通路，參與炎癥反應。
流行病學
TA的發病率為（0.4～2.6）／10萬人，好發于亞洲、中東地區，據估計日本的發病率為40/10萬人，而歐美的發病率為（4.7～8)/10萬人，男女發病率之比為1:（8~9），因此，又被稱為“東方美女病”。發病年齡多為5～45歲，約90%的病人在30歲以內發病。頭臂型以女性居多，腎動脈型男女比例相仿。
病理生理學
病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮與周圍組織粘連，管腔狹窄或閉塞，該病有兩個臨床階段：早期的活動期和慢性血管阻塞期。早期是動脈周圍及動脈外膜炎癥，以后向血管中層及內膜發展，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤。慢性血管阻塞期的特點是病變動脈段的纖維增生導致血管腔的阻塞；病變呈多節段性，在兩段病變之間的動脈壁可正常。晚期可并發局部動脈瘤形成、狹窄后擴張和鈣化。
頭臂動脈型（上肢無脈癥型）的受累動脈常為主動脈弓發出的三支大動脈，由鎖骨下動脈伸展至椎動脈開口處，造成頭、眼和上肢組織缺血。胸腹主動脈型（下肢無脈癥型）的受累動脈為降主動脈和腹主動脈，常波及腎動脈、骼動脈等處，造成下肢血供不足，而上肢血壓可顯著增高。
腎動脈型則病變主要累及一側或兩側腎動脈，產生頑固性高血壓。病變形成的過程中，同時有相應動脈的側支循環形成。
此外，冠狀動脈也可受累，典型表現為在開口處及其近端局限性病變。左、右冠狀動脈可同時受累，但很少為彌漫性冠狀動脈炎。近來發現肺動脈受累可達45%。
大動脈炎主要病理生理：一是病變遠側缺血，二是病變近側高血壓。動脈部分阻塞或完全閉塞，即阻礙其遠側部位血流的供應而產生缺血癥狀，根據阻塞部位和程度而有不同的影響。
臨床表現
該病的發展大多較緩慢，亦偶有自行緩解者。據復旦大學附屬中山醫院171例患者的統計，平均病程為2~3年，最短者1個月，最長者達20年。
全身性癥狀
在動脈炎活動期中出現，有發熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白、消瘦等?？赡馨橛?a href="/hebeideji/8824087589905056359.html">關節炎和結節性紅斑等。患者可能有雷諾綜合征表現和脾大。
局部癥狀
根據受累血管的不同可分為五型。
頭臂動脈型
即上肢無脈型，占23%~33.3%。
胸腹主動脈型
即下肢無脈癥型，約占19.3%。
腎動脈型
約占15.8%。
肺動脈型
據報道該病中肺動脈受累高達14%~50%。病變一般累及大和中等大小的肺動脈。但63%的患者有動脈性肺動脈高壓或右心室勞損，5%患者可伴有胸水。72%患者有肺動脈瓣區第2音亢進、收縮中期雜音及收縮噴射音等體征。
混合型
約占31.6%-41.5%。病變的同時累及上述兩組或兩組以上的血管，其癥狀或體征則隨受累血管的不同而異。
此外，多發性大動脈炎引起的冠狀動脈狹窄亦應該予以重視。早在1951年Frovig首先報道這一現象；1977年Lupi報道在107例多發性大動脈炎中，16例有冠狀動脈狹窄，其中8例有心絞痛癥狀，累及冠狀動脈時可產生心絞痛或心肌梗死；升主動脈受累后擴張可導致主動脈瓣關閉不全。
并發癥
早期較高的TA疾病活動度會增加患者發生器官損害的風險，包括高血壓、動脈狹窄/閉塞、心力衰竭、腦梗死、腎衰竭等并發癥，因此，早期診斷、全面評估，有利于控制TA疾病活動，改善患者預后。
檢查診斷
輔助檢查
血液檢查
在動脈炎活動期中，紅細胞沉降率增快，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增高，C反應蛋白陽性，白細胞計數增多。測定纖維蛋白原的變換和纖維蛋白的活性，有助于發現高凝狀態。
眼底檢查
在頭臂動脈型中可見視乳頭蒼白、視神經萎縮、視網膜動靜脈不同程度的擴張和相互吻合，末梢血管阻塞。
心電圖檢查
在胸腹主動脈型和腎動脈型中可見左心室肥大或伴有勞損；肺動脈型可見右心室肥厚伴勞損。
X線檢查
常規X線檢查：在胸腹主動脈型和腎動脈型的X線胸片中可見左心室增大，前者肋骨下緣還有由于擴張的肋間動脈侵蝕所致的凹陷缺損；肺動脈型可見肺野外周紋理減少，肺動脈圓錐突出和右心室增大。
排泄性尿路造影：腎動脈型靜脈造影可見兩腎大小差異，患側腎縮小，兩側腎盂顯影時間和濃度差異及有側支循環所致的輸尿管壓跡。
不同類型的超聲波血管測定儀
可以用于測定病變動脈及其遠端動脈搏動強度、血流以及管徑和管壁的厚度、有無動脈瘤形成等；該檢查為無創性，在臨床上有很大的應用價值。
核素檢查放射性核素腎圖
顯示患側腎臟有缺血性改變。
腦血管彩色多普勒
頸動脈受累者可顯示腦血流量減少和局部血管病變的狀況。
肺掃描
用核素113m銦聚合大分子白蛋白掃描，肺動脈受累者可見肺野放射性分布有明顯缺陷。
節段性肢體血壓測定和脈波描記采用應變容積描記儀（SPG）、光電容積描記儀（PPG）
可測定同側肢體相鄰段血壓或兩側肢體對稱部位的血壓差，>20mmHg時提示壓力降低的近端動脈狹窄或阻塞。
腎素活性測定
有助于預測手術的效果。
紅外線熱像圖
適應于小兒或不能作創傷性血管造影者。
螺旋CT血管造影
螺旋CT血管造影（CTA檢查）可明確主動脈及各分支受累情況，顯示升主動脈、降主動脈及其分支的各種腔內病變（包括狹窄、閉塞、擴張及動脈瘤）；由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎易被忽略，應注意相應部位的CTA檢查。
磁共振成像（MRI）
可觀察到動脈壁異常增厚，受累的主動脈弓向上發出的三支大動脈、胸腹主動脈及腎動脈狹窄。這一技術使機體組織顯像發展到解剖學、組織生物化學和物理學特性變化相結合的高度，使得許多早期病變的檢測成為可能。
選擇性動脈造影
診斷多發性大動脈炎的重要方法，可以清晰而正確地顯示病變部位及其范圍。
數字減影血管造影（DSA）
應用計算機技術，探測注射造影劑前后所得影像差別，消除與血管圖像無關的影像單獨顯示血管圖像，目前已經運用于各種血管造影。與傳統的動脈造影相比，圖像更清晰，造影劑用量少，對腎功能損害小的優點。
診斷
TA診斷分類標準
2022年美國風濕病學會（ACR）和歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）聯合制訂TA新的分類標準，該標準包括準入條件和分類標準，必須滿足2項準入條件的同時，分類標準評分總分≥5分可診斷為TA：
注：a為9個血管區中的受累動脈（雙側頸動脈、雙側鎖骨下動脈、雙側腎動脈、胸主動脈、腹主動脈、腸系膜動脈）數取最高分值；1mmHg=0.133kPa
疾病評估
TA疾病活動度有4個評估工具，分別為Kerr評分[稱美國國立衛生院（NIH）標準]、TA疾病活動指數（DEI.TA）、ITAS2010評分/ITAS.A評分，及臨床醫師對病情的整體評估（PGA）。
鑒別診斷
大動脈炎需與血栓閉塞性脈管炎、閉塞性動脈粥樣硬化、主動脈先天性畸形（如“不典型主動脈縮窄”）、胸廓出口綜合征、創傷或主動脈受壓等鑒別。
血栓閉塞性脈管炎
可形成血栓造成腹主動脈以及腎動脈受累而導致高血壓，故需要與大動脈炎所出現的高血壓鑒別，必要時可行血管造影，兩者可鑒別。
結節性多動脈炎
病變為系統性、壞死性血管炎，很少累及大血管，多與乙肝病毒感染有關，腎功能損壞明顯，血管造影常發現腎臟、肝臟、腸系膜及其他臟器的中小動脈有微小動脈瘤樣擴張和節段性狹窄；而大動脈炎與乙肝病毒感染無明確關系，血管造影可見主動脈及其分支受累部位的血管管腔狹窄或狹窄后擴張，動脈瘤形成，甚至管腔閉塞。
治療
該病的病因未明，治療的目的仍然是以對癥治療為主，可根據病情不同，采用相應的治療方法。
活動期治療
穩定期治療
手術治療
適用于疾病慢性期，病情穩定半年至一年而病變局限者；有嚴重腦、腎、肢體缺血，影響功能但臟器功能尚未消失者；有嚴重頑固性高血壓，藥物治療無效者，主要的手術方式有血管旁路移植術，腎動脈嚴重狹窄導致腎功能受損者，可行自體腎移植術或腎切除術。
經皮腔內血管成形術（PTA）
經皮腔內血管成形術（PTA）可用于腎動脈、腹主動脈、鎖骨下動脈、頸動脈、髂動脈和股動脈狹窄者。但支架植入由于動脈炎特點，需慎重應用。并發癥包括穿刺部血腫、假性動脈瘤、遠端動脈繼發性血栓形成和血管破裂等。復旦大學附屬中山醫院治療結果顯示80%患者效果滿意。
隨訪
TA患者需長期隨訪，定期監測病情，建議疾病活動期每1~3個月隨訪1次，疾病穩定期每3~6個月隨訪1次。隨訪內容包括病情評估、監測并發癥和藥物不良反應。推薦對患者進行疾病健康教育，督促患者進行自我管理、保持健康的生活方式。
有生育需求的育齡期TA患者，若疾病緩解至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可在完成孕前咨詢與風險評估后，按計劃備孕。對妊娠的TA患者，需多學科合作，密切監測TA病情及胎兒生長發育情況，及時識別和處理并發癥，根據病情調整用藥。
預后
該病為進展性疾病，極少為自限性疾病，多數病人預后良好。5年生存率為93.8%，10年生存率為90.9%，死亡原因有心力衰竭、心腦血管意外、腎衰竭及手術并發癥。
歷史
多發性大動脈炎最早報道于1830年，日本人山本（Yamamoto）在《Kitsuoidan》中描述一名45歲男性患者不明原因持續發熱，上肢動脈和頸動脈搏動不能觸及，伴有體重降低和呼吸困難；1848年清水（Shimizu）和佐野（Sano）對腦補缺血伴橈動脈搏動消失的患者稱為無脈癥。1905年日本眼科教授高安右人報道25歲的女性患者眼底有奇特的動靜脈吻合現象；同年，大西（Onishi）和鹿兒島（Kagoshima）分別報道兩例眼部有相同病變并伴上肢無脈患者。直到1939年日本學者新密（Shinmi）才首次使用“多發性大動脈炎”報道一名28歲女性患者體檢時被發現其雙側橈動脈和頸動脈搏動不能觸及，入院一周因為充血性心力衰竭死亡。后岡林（Okabayashi）在尸檢中發現該患者有主動脈、雙側頸總動脈、頸內動脈、頸外動脈、鎖骨下動脈和腋動脈的全層動脈炎，患者死于腦軟化和肺充血。1940年日本學者重新系統地分析了該病例并指出多發性大動脈炎的動脈炎癥不僅僅累及動脈中層，也累及動脈的內層和外層，這是首次準確的描述多發性大動脈炎是由主動脈及其主要分支炎癥病變所引起的。日本學者石川（Ishikawa）首次于1978年提出大動脈炎的診斷標準。
參考資料 >
大動脈炎.默沙東診療手冊.2024-07-09
Takayasu′s arteritis.icd.who.2024-07-05
大動脈炎.用于死因與疾病統計的ICD-11.2024-07-05