睪丸畸胎瘤(畸胎瘤 of testies,testicular teratoma,TS)是由一種或幾種不同胚層(內(nèi)、中、外胚層)組織構成的睪丸配子腫瘤。患者常有睪丸腫大疼痛、質(zhì)硬,陰囊內(nèi)無痛性腫塊,下腹部墜脹不適等表現(xiàn)。睪丸畸胎瘤兒童患者一般預后良好,經(jīng)積極治療,能夠最大程度的保留生殖功能,達到治愈;青春期后患者雖然存在腫瘤轉(zhuǎn)移的風險,但在積極配合治療下多數(shù)能夠治愈和延長壽命。
臨床分類
1、根據(jù)與原位生殖細胞腫瘤(GCNIS)的相關性分類可將睪丸畸胎瘤分為青春期前型和青春期后型兩種。
(1)青春期前型睪丸畸胎瘤:與原位生殖細胞腫瘤無關,屬于良性腫瘤。患者年齡一般≤14 歲。
(2)青春期后型睪丸畸胎瘤:與原位配子腫瘤有關,一般認為是從其他類型的生殖細胞腫瘤分化而來,屬于惡性腫瘤,可發(fā)生轉(zhuǎn)移。患者年齡一般年齡>14 歲。
2、根據(jù)生殖細胞胚層分化程度不同可將睪丸畸胎瘤分為良性睪丸畸胎瘤和惡性睪丸畸胎瘤兩種。
(1)良性睪丸畸胎瘤:由已分化成熟的組織構成,是最常見的良性畸胎瘤。
(2)惡性睪丸畸胎瘤:由胚胎發(fā)生期的未成熟組織結(jié)構構成,多為神經(jīng)膠質(zhì)或神經(jīng)管樣,如網(wǎng)狀支架一般的結(jié)構,且常伴有未分化、有絲分裂增多的惡性病理表現(xiàn)。
流行病學
傳染性
無傳染性。
發(fā)病率
睪丸畸胎瘤是一種少見的睪丸配子腫瘤,約占睪丸生殖細胞腫瘤的4%,占男性腫瘤的 1%~1.5%,是兒童最常見的睪丸良性腫瘤。
好發(fā)人群
好發(fā)于5歲以前兒童,成人比較少見。
病因
總述
睪丸畸胎瘤的病因尚不清楚,可能與胚胎期生殖細胞異常分化等因素有關。長期輻射、不良衛(wèi)生習慣可能導致睪丸畸胎瘤的發(fā)生風險增加。
危險因素
1、長期處于輻射下
輻射可能會導致腫瘤的發(fā)生,因此從事核電站和醫(yī)院影像的工作人員,發(fā)生睪丸畸胎瘤的危險性增加。
2、具有不良生活習慣
與不良生活習慣有關,如內(nèi)褲長期不清洗等可能導致生殖器官疾病,睪丸畸胎瘤的發(fā)生風險性增加。
癥狀
總述
睪丸畸胎瘤一般無特異性表現(xiàn),進展緩慢,睪丸無痛性腫大、漸進性發(fā)展為最常見的癥狀。還會伴有患側(cè)睪丸疼痛、下腹部墜脹等表現(xiàn)。
典型癥狀
1、睪丸腫大
大多數(shù)睪丸畸胎瘤患者的睪丸呈不同程度腫大,并呈漸進性變化,睪丸感覺消失,部分患者因睪丸腫大引起下墜感,嚴重的可放射至下腹部。
2、陰囊內(nèi)無痛性腫塊
患側(cè)陰囊內(nèi)單發(fā)無痛性腫塊是睪丸畸胎瘤患者的典型癥狀。隨著腫瘤逐漸增大,可表現(xiàn)為患側(cè)睪丸質(zhì)地堅硬,正常的彈性消失。
3、疼痛
部分患者還可出現(xiàn)陰囊疼痛,發(fā)生疼痛的原因可能是腫瘤內(nèi)出血、梗死、中心壞死、合并附睪炎或因睪丸腫瘤侵犯睪丸外的組織而發(fā)生疼痛。
并發(fā)癥
1、不育
睪丸畸胎瘤患者的性功能下降,甚至完全喪失。出現(xiàn)死精癥、無精等情況,喪失生育能力。
2、遠端器官轉(zhuǎn)移
睪丸畸胎瘤以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主,常見于髂內(nèi)、髂總、腹主動脈旁及縱隔淋巴結(jié)。
(1)侵犯腰肌和神經(jīng)根則引起腰背痛;
(2)十二指腸后轉(zhuǎn)移可引起食欲缺乏、惡性嘔吐、消化道出血等癥狀;
(3)肺轉(zhuǎn)移常出現(xiàn)呼吸困難;
(4)鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常表現(xiàn)出頸部腫塊;
(5)髂靜脈腔靜脈梗阻或栓塞可導致下肢水腫。
檢查
預計檢查
患者的睪丸出現(xiàn)漸進性、無痛性腫大等癥狀,應及時就醫(yī)。醫(yī)生首先會對患者進行體格檢查,判斷有無異常體征。之后可能建議行腫瘤標志物、超聲、CT、MRI等檢查,以明確診斷及評估疾病的嚴重程度。結(jié)核病臨床實際情況,部分患者可能還需行組織病理學檢查以進一步明確診斷及腫瘤的性質(zhì)。
體格檢查
1、視診
醫(yī)生會觀察患者的睪丸,對比兩側(cè)的大小、硬度和輪廓,以了解病變的基本情況。通常可見睪丸部腫大,局部變形。
2、觸診
醫(yī)生會對患者的睪丸進行雙手觸診,一般可觸及患側(cè)睪丸增大,及睪丸內(nèi)的不規(guī)則或結(jié)節(jié)腫塊,質(zhì)地較硬,與睪丸界限不清,用手托起較正常側(cè)沉重感,透光試驗陰性(在暗室里陰囊的下面用電筒的光線直射不透光)。還應進行腹部觸診,以了解淋巴結(jié)是否有轉(zhuǎn)移,同時檢查附睪、精索和陰囊,了解病變累及情況。
實驗室檢查
睪丸畸胎瘤的血清腫瘤標志物包括血甲胎蛋白(AFP)、HCGβ亞基(β-HCG)、乳酸脫氫酶(LDH),通常可見三者的數(shù)值均有升高。血清腫瘤標志物測定有助于了解腫瘤組織學性質(zhì)、臨床分期、術后有無復發(fā)及預后。
影像學檢查
1、X線
胸部X線檢查可了解肺及縱隔淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移病變。
2、超聲
超聲檢查是睪丸腫瘤的首選檢查方法,有助于睪丸畸胎瘤的早期診斷及與陰囊內(nèi)其他腫物的鑒別。多表現(xiàn)為腫塊回聲不均,內(nèi)含大小不等的液性暗區(qū)或強回聲灶。
3、CT
CT檢查對于睪丸畸胎瘤的診斷及判斷臨床分期也有重要意義,可用于指導臨床治療和判斷預后。睪丸畸胎瘤CT特征表現(xiàn)為睪丸實質(zhì)內(nèi)具有軟組織密度塊影、脂肪密度影伴鈣化點,若畸胎瘤腫塊與周圍脂肪間隙模糊不清或消失,并發(fā)現(xiàn)向周圍浸潤情況要高度警惕睪丸畸胎瘤惡變。
4、MRI
正常睪丸組織的MRI影像在T1和T2加權上為均質(zhì)信號,腫瘤組織在T2加權上表現(xiàn)為低信號,造影后呈快速、早期增強。但費用較昂貴,一般在超聲和CT結(jié)果不一致時使用。
病理檢查
睪丸畸胎瘤的最終確診依賴于病理檢查,對于臨床診斷不明確或想進一步了解腫瘤性質(zhì)的患者,可于術中切取可疑睪丸組織病灶,進行組織病理學檢查。
診斷
診斷原則
一般根據(jù)患者有進行性睪丸腫大等表現(xiàn),體格檢查發(fā)現(xiàn)睪丸內(nèi)不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀腫塊,結(jié)合血清腫瘤標志物測定等輔助檢查即可明確診斷。其中,組織病理學檢查可最終確診睪丸畸胎瘤。在診斷過程中,醫(yī)生需排除可能引起相似臨床表現(xiàn)的疾病,如睪丸扭轉(zhuǎn)、附睪結(jié)核等。
鑒別診斷
1、睪丸扭轉(zhuǎn)
常發(fā)生于青少年,病史中有突發(fā)的睪丸疼痛及腫脹。睪丸超聲示患側(cè)睪丸無血流或明顯減少。
2、附睪結(jié)核
檢查附睪為無痛性硬結(jié),開始局限于附睪尾部,進一步發(fā)展可累及整個附睪及睪丸,輸精管可呈串珠樣改變。難以鑒別診斷時,可嚴密隨訪或手術探查,術中冷凍切片行病理檢查,決定手術方式。
3、睪丸附睪炎
有炎癥癥狀,急性發(fā)作時有紅腫熱痛。偶有難以鑒別診斷時,應在積極抗感染治療后復查。
治療
治療原則
手術切除是治療睪丸畸胎瘤的主要手段,需根據(jù)腫瘤的大小、性質(zhì)、分型等確定手術方式。青春期前型睪丸畸胎瘤患者,通常選擇保留睪丸的手術;青春期后型睪丸畸胎瘤患者,應盡早進行根治性切除。術后應根據(jù)病理有無血管和淋巴管浸潤,選擇相應的治療方案,低風險者一般建議監(jiān)測,高風險者建議輔助化療2個療程。
相關藥品
順鉑、鬼臼乙叉、博來霉素、長春花堿、長春新堿、平陽霉素、異環(huán)磷酰胺、卡鉑、環(huán)磷胺
手術治療
1、原發(fā)腫瘤的治療
(1)保留睪丸的腫瘤切除手術(TSS):TSS是一個安全可行的治療方案,可使患者更好的保持性功能、生育能力和生活質(zhì)量。雙側(cè)睪丸腫瘤或孤立睪丸的腫瘤患者,如睪丸素分泌水平正常且腫瘤體積小于睪丸體積的30%,可考慮保留睪丸的腫瘤切除手術。
(2)根治性睪丸切除術:適用于任何類型的睪丸腫瘤,采用經(jīng)腹股溝途徑的根治性睪丸切除術。
2、腹膜后淋巴結(jié)清掃術(RPLND)
RPLND可以對腫瘤進行更加準確的病理分期。但屬于創(chuàng)傷性較大的手術,雖然手術死亡率較低,但術中、術后并發(fā)癥較多。可發(fā)生腎蒂出血、乳糜腹、肺不張、腸粘連、腸梗阻、腸瘺、胰腺炎、胰、應激性潰瘍、切口感染或裂開等并發(fā)癥。主要方式包括根治性腹膜后淋巴結(jié)清除術、保留神經(jīng)的腹膜后淋巴結(jié)清除術、改良的腹膜后淋巴結(jié)清除術、腹腔鏡或機器人輔助腹腔鏡腹膜后淋巴結(jié)清除術。
放化療
目前多采用以順鉑(DDP)為中心的聯(lián)合化療方案。DDP能與脫氧核糖核酸結(jié)合并破壞其功能,從而抑制腫瘤細胞內(nèi)DNA合成,達到治療目的。采用DDP聯(lián)合化療方案,睪丸腫瘤的3年無瘤生存率可達80%以上。臨床常用的化療方案如下:
1、BEP方案
BEP方案因并發(fā)癥相對較少,現(xiàn)已成為一線化療的首選方案。常用藥物包括順鉑(DDP)、鬼臼乙叉苷(依托泊苷、VP-16)、博來霉素(BLM)。
2、聚乙烯醇縮丁醛方案
常用藥物包括DDP、長春花堿(VBL)或長春新堿(VCR)、BLM或平陽霉素(PYM)。
3、EP方案
EP方案作為博來霉素禁忌而不宜采用BEP方案患者的替代化療方案。常用藥物包括DDP2、VP-16。
4、VIP方案(挽救性治療方案)
含有IFO的VIP方案常用于初次治療失敗病例的挽救性治療。常用藥物包括VP-16或VBL、異環(huán)磷酰胺(IFO)、DDP。
5、其他
其他化療方案還包括IC(卡鉑+異環(huán)磷酰胺)、HOP(異環(huán)磷酰胺+長春新堿+順鉑)、COC(環(huán)磷酰胺+長春新堿+卡鉑)方案等。
治療周期
睪丸畸胎瘤的治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質(zhì)等因素影響,可存在個體差異。
治療費用
治療費用可存在明顯個體差異,具體費用與所選的醫(yī)院、治療方案 、醫(yī)保政策等有關。
預后
一般預后
兒童畸胎瘤患者經(jīng)積極治療,一般可實現(xiàn)治愈,并能夠最大程度的保留生育功能,一般預后良好。影響成人睪丸畸胎瘤患者的預后因素有很多,包括腫瘤組織類型、分期等。據(jù)報道腫瘤僅局限于睪丸的患者,5年生存率大約為80%,單側(cè)睪丸受累往往預后較好,而所有雙側(cè)睪丸受累的患者死亡率較高。
危害性
睪丸畸胎瘤可影響泌尿及生殖系統(tǒng)功能導致不育,嚴重者還可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移,甚至危及生命。
自愈性
一般不能自愈,應積極治療,避免疾病進展。
治愈性
經(jīng)積極手術、化學藥物等治療,多數(shù)患者可實現(xiàn)治愈,部分患者還可保留生育功能。
治愈率
經(jīng)積極治療,睪丸畸胎瘤兒童患者通常可治愈,青少年及成人多數(shù)可治愈,暫無大樣本數(shù)據(jù)研究。
復發(fā)性
存在復發(fā)的風險。
轉(zhuǎn)移性
兒童睪丸畸胎瘤一般不會發(fā)生轉(zhuǎn)移,成人惡性睪丸畸胎瘤可通過淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移到腰肌、神經(jīng)根、肺等組織器官。
生存周期
據(jù)報道腫瘤僅局限于睪丸的患者,5年生存率(生存時間超過5年的比例)大約為80%。
日常
總述
積極治療的同時,患者應保持良好的心態(tài),遵醫(yī)囑正確服用藥物,糾正不良生活習慣,定期復查,以便醫(yī)生能夠及時了解疾病進展情況,調(diào)整治療方案。
心理護理
1、心理特點
睪丸畸胎瘤患者睪丸質(zhì)硬,有不規(guī)則結(jié)節(jié)或腫塊,下腹部墜脹,影響日常生活,會出現(xiàn)焦慮情緒。由于患者對相關知識缺乏了解,擔憂手術風險、效果以及費用等,易出現(xiàn)焦慮、恐懼等不良情緒。
2、護理措施
(1)患者應保持良好的心態(tài),積極配合治療,樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,及時與護理人員溝通了解手術注意事項等信息,做好相應心理準備,積極面對手術。
(2)家屬做好心理疏導工作,減輕患者的負擔和心理壓力,給予安慰和鼓勵。
用藥護理
1、遵醫(yī)囑定時、定量正確用藥,不可私自停藥或增減藥量,避免疾病進展或產(chǎn)生不良影響。
2、以順鉑為主的化療方案的主要不良反應是腎毒性、惡心、嘔吐等胃腸道反應及骨髓抑制,使用期間應加強監(jiān)測肝腎功能及血常規(guī)檢查。
術后護理
1、術后患者通常需去枕平臥6小時,頭偏向一側(cè)。
2、注意觀察患者的意識、血壓、脈搏、呼吸等生命體征變化,如有異常,應及時告知醫(yī)生。
3、注意保持創(chuàng)口衛(wèi)生清潔干燥,遵醫(yī)囑服用相應預防感染的藥物,注意觀察皮膚顏色變化、陰囊有無腫脹、傷口敷料有無滲血。如有異常,應及時就醫(yī)。
4、患者平臥時應抬高陰囊,預防對側(cè)陰囊水腫。
5、保持尿道口的清潔,每天兩次用消毒液擦拭女性外生殖器、尿道口及龜頭周圍,防止逆行感染。注意觀察尿液的顏色、性質(zhì)和量,如有異常,及時就醫(yī)。
生活管理
1、注意個人衛(wèi)生,保持生殖部位的清潔。
3、規(guī)律作息,適當鍛煉,防治疾病復發(fā)。
4、戒煙戒酒。
復診須知
遵醫(yī)囑定期復查,通常兩年內(nèi)3個月復查一次血清腫瘤標志物、血清生化指標,每半年復查一次胸片、CT等影像學檢查,以后每年一次,直至5年隨訪結(jié)束。期間,如有異常癥狀表現(xiàn),應及時復診。
飲食
飲食調(diào)理
合理飲食對于睪丸畸胎瘤患者的治療和康復具有重要意義,注意飲食的合理搭配,食物以易消化、清淡、富含營養(yǎng)的食品為主。不吃陳舊變質(zhì)或刺激性過強的東西,少吃熏、烤、腌泡、油炸、過咸的食物。少食多餐,避免加重消化道負擔。
飲食建議
1、宜選擇高蛋白、低脂肪、營養(yǎng)豐富易消化的食物,多食粗纖維食物。
2、多選擇具有抗癌功效的食物,多吃蔬菜與水果類(如石刁柏、胡蘿卜、菠菜、番茄、薯類、獼猴桃等)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏仁、牛奶、雞蛋等食物。
3、適當多飲水,防止便秘。
飲食禁忌
忌口應根據(jù)病情、病性和不同患者的個體特點來決定。一般患者需限制或禁忌的食物包括油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。
預防
預防措施
睪丸畸胎瘤的病因尚不明確,暫無特殊預防方法。
參考資料 >
睪丸畸胎瘤.中國醫(yī)藥信息查詢平臺.2024-04-07