房室管畸形又稱心內(nèi)膜墊缺損和房室間隔缺損，是胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育不全或停頓引起的心臟畸形。房室管畸形是一種先天性心臟病，臨床較為少見，男女發(fā)病率基本相等，因心臟畸形嚴(yán)重，常于嬰幼兒期出現(xiàn)嚴(yán)重心功能衰竭和肺動(dòng)脈高壓。房室管畸形是胚胎發(fā)育期腹、背側(cè)心內(nèi)膜墊融合不全而形成的一種復(fù)雜的先天性心臟病。由于心內(nèi)膜墊在胚胎發(fā)育過程中參與房間隔、室間隔、二尖瓣和三尖瓣的形成，所以導(dǎo)致的心內(nèi)畸形包括各種類型，且心臟受累的部位不同，對(duì)心臟功能的影響也不同，處理方法亦不一樣。房室管畸形分為完全性房室管畸形和不完全性房室管畸形；完全性房室管畸形二尖瓣前瓣分裂成左前瓣和左后瓣葉(兩瓣葉之問常稱為裂缺)，使正常的5個(gè)瓣葉分裂成6個(gè)瓣葉，但左右房室瓣間有明顯的分隔。而不完全性房室管畸形的左右房室瓣形成單個(gè)房室孔，共有6個(gè)瓣葉。大部分型房室管畸形無明顯二尖瓣關(guān)閉不全者，其臨床表現(xiàn)與繼發(fā)孔型房間隔缺損相類似。如伴有二尖瓣明顯反流，可在早期出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)育不良、消瘦、乏力、易疲勞、呼吸急促和反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，并可出現(xiàn)充血性心力衰竭，常有心臟肥大，心尖部明顯全收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂等。完全型房室管畸形癥狀更為嚴(yán)重且進(jìn)展迅速，心臟擴(kuò)大顯著，可及心前區(qū)收縮期震顫和胸骨左緣3～4肋間粗糙的收縮期雜音，患者常于出生后1年內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能衰竭。由于肺血管病變進(jìn)展，阻力升高，有時(shí)患者可能表現(xiàn)癥狀減輕，胸骨左緣3～4肋間收縮期雜音減弱或消失，但其右心負(fù)荷顯著增加，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣第二心音更加亢進(jìn)。房室管畸形可以合并或引起多種并發(fā)癥，常見并發(fā)癥為三尖瓣關(guān)閉不全。預(yù)后與房室管畸形類型、程度、有無并發(fā)癥等多方面因素有關(guān)，早期、規(guī)范治療，有利于取得滿意的治療效果。
就診科室
病因
癥狀
典型癥狀
其他癥狀
檢查
心臟超聲
胸部X線
心電圖與心電向量圖
右心導(dǎo)管和心臟造影
診斷
鑒別診斷
治療
手術(shù)治療
部分型房室管畸形無或僅有輕度二尖瓣反流者可于學(xué)齡前擇期手術(shù)修補(bǔ)。有癥狀且房室瓣反流明顯者，經(jīng)積極內(nèi)科治療癥狀得到控制后應(yīng)及時(shí)手術(shù)。完全型房室管畸形手術(shù)難度大，解剖矯正包括房、室間隔缺損的修補(bǔ)和房室瓣的重建，房室瓣特別是二尖瓣重建的質(zhì)量直接關(guān)系到術(shù)后近、遠(yuǎn)期療效，需到?？漆t(yī)院完成手術(shù)治療。
其他治療
危害
預(yù)后
預(yù)防
早期孕檢
其他
參考資料 >