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高胡蘿卜素血癥（hypercarotenaemia），又稱橘皮癥或柑皮癥，是由于血液中β-胡蘿卜素水平升高而導致皮膚黃染的一種良性疾病。皮膚黃染而鞏膜不黃染是最重要的特征。

高胡蘿卜素血癥的主要病因是攝入過量富含胡蘿卜素的食物，使血液中胡蘿卜素水平增高，此外患者本身患有一些疾病，導致胡蘿卜素轉變為維生素a的能力下降，也會引起胡蘿卜素在血液中沉積。

由于胡蘿卜素是一種脂色素，主要沉著在皮膚內和皮下組織內，可使正常皮膚呈現黃色。所以高胡蘿卜素血癥患者主要表現為手掌、腳掌、鼻尖、鼻唇溝等地方黃染，部分患者可能會伴有嗜睡、過度興奮、頭疼等癥狀。高胡蘿卜素血癥無需特殊治療，一般停止攝入富含胡蘿卜素的食物一段時間后橙黃色色素沉著將會自動消退。如果患者伴有其他基礎疾病，需要針對基礎疾病進行治療。

病因

主要病因

飲食因素

攝入過量富含胡蘿卜素的食物（深綠色及橙黃色），如胡蘿卜、南瓜兩吃、柑橘、菠菜等。雖然攝入的胡蘿卜素在體內可轉化為維生素a，但其吸收率只有1/3，而吸收的胡蘿卜素只有一半可以轉化為維生素A，所以胡蘿卜素攝入量最后僅有1/6發揮維生素A的作用，故大量攝入胡蘿卜素一般不會引起維生素A過多癥，但可以使血液中胡蘿卜素水平增高，發生胡蘿卜素血癥。

疾病因素

患者本身患有一些疾病，導致胡蘿卜素轉變為維生素A的能力下降，從而例如卟啉病、光敏性疾病、糖尿病、高脂血癥、腎炎、肝炎、甲狀腺功能減退、膽囊纖維化、一些腫瘤等。

發病機制

高胡蘿卜血癥為常染色體顯性遺傳，由于BCO1突變引起，外源性攝入大量的胡蘿卜素后不能充分迅速在小腸黏膜細胞中轉化為維生素a，過多的胡蘿卜素在體內沉積。

臨床表現

胡蘿卜素對脂類富有親和力，手掌、足底、鼻尖、鼻唇溝等處富含角質層，角質內含脂高，當血漿中胡蘿卜素含量增高時，上述部位最先呈黃色；鞏膜、軟腭因不含角質層，對胡蘿卜素缺乏親和力，此時仍呈白色，此為高胡蘿卜素血癥的特點。

主要癥狀包括：

1.皮膚黃染，通常先從患者的手掌、腳掌等部位開始，然后可能蔓延至全身皮膚。臨床上無鞏膜黃染、大小便顏色的改變，無肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸及溶血性黃疸癥狀和體征；血清總膽紅素在正常范圍內、尿膽原、尿膽素正常。

2.部分患者可能會伴有嗜睡、過度興奮、頭疼等癥狀，但這些癥狀相對不具有特異性。

檢查診斷

診斷標準

對于疑似高胡蘿卜素血癥的患兒，需注意鑒別肝膽疾病導致的黃疸，肝膽疾病引起的黃疸除了皮膚黃染外，鞏膜多有黃染，且大多肝功能異常、肝病相關病史或接觸史，谷丙轉氨酶、膽紅素明顯升高，乙肝五項多有異常，尿膽紅素增高，B超肝臟顯示異常信號增強等。

體格檢查

檢查神志是否清楚，皮膚光滑，彈性好，雙掌、手背、上肢、面部，軀干皮膚是否有不同程度黃染。尤以手掌、鼻尖、鼻唇溝等地，是否呈桔黃色，鞏膜、黏膜是否黃染，各系統檢查是否有異常發現。

實驗室檢查

血清胡蘿卜素濃度測定

血清胡蘿卜素水平測定可幫助高胡蘿卜素血癥的診斷，人體血清中胡蘿卜素含量的正常值為250nmol/L，胡蘿卜素血癥患者其血清膽紅素濃度均正常。

尿液胡蘿卜素水平檢測

檢測尿液中的胡蘿卜素含量以輔助診斷此病癥。

鑒別診斷

辨別胡蘿卜素血癥：一是患者有較長時間，或較大數量進食富含胡蘿卜素的食物或水果的病史；二是患老全身皮膚呈橘黃色，以雙手掌膚色黃染最明顯，但鞏膜無黃染等癥狀為特點；三是患者肝功能檢查正常。

治療

一般治療

如果是飲食因素導致的胡蘿卜素血癥，通常不需要特殊治療，只要停止進食富含胡蘿卜素的食物，多飲水，補充維生素c，癥狀就會逐漸消退。一般在停止食用后的2-6周左右，皮膚的顏色可以恢復正常。臨床上還有通過利尿促進排泄、結合疏肝解郁清熱解毒的中醫藥來進行輔助治療，與高β脂蛋白血癥相關的高胡蘿卜素血癥可以通過內因治療和低脂飲食來改善，而與代謝原因、基因遺傳造成的該病尚無滿意的治療方法。