腹繭癥(Abdominal Cocoon)，是一種臨床罕見、病因不明的腹部疾病，以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特征，故又名先天性小腸禁錮癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。1978年由Foo首先報道并命名。
腹繭癥通常是因為先天畸形、惡性腫瘤、外傷、手術、腹膜炎史、腹膜透析、病毒感染、某些藥物作用等因素造成。臨床上較少見，缺乏特異性，通常表現為反復發作的急慢性腸梗阻腹痛、腹脹、嘔吐、排便少或停止排便。
腹繭癥主要通過B超檢查、CT、X線等手段進行檢測，確診的腹繭癥患者以手術為主，絕大多數病人術后癥狀消失，少數病人遺留癥狀，可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。
病因
該病通常是因為先天畸形、結核、惡性腫瘤、自身免疫反應、腹膜炎史、腹腔內灌注化療、病毒感染、某些藥物作用等因素，使腹腔內纖維蛋白滲出增多，在小腸部位形成纖維性包膜，使腸管間發生粘連簇擁，形成腹部包塊，導致機械性蠕動障礙、消化吸收功能受損。
病理特征
腹繭癥的特征是由于慢性腹腔內纖維炎癥過程，導致小腸部分或全部被一層致密灰白色、質韌硬厚的纖維膠原蛋白膜包裹，這層纖維膜可繼續向周圍或遠處蔓延，將腹腔內其他臟器包裹，如放射性腸炎、闌尾、盲腸、胃、肝、脾、子宮及附件等，形如蠶繭。組織學示包膜為致密的纖維結締組織，常伴有玻璃樣變性和慢性炎癥，腸壁黏膜和肌層無顯著變化。
臨床分類
分類
（1）單純小腸包裹：此臨床類型多見，又有部分小腸包裹和全部小腸包裹之分。
（2）多臟器包裹：除包裹小腸外還包裹有其他臟器，如胃、結腸、肝、脾、子宮及其附件和膀胱。
分型
（1）單層包裹型：由單層纖維組織膜將小腸或其他臟器包裹。此種類型常包裹小腸及其系膜，臨床上可發現腫塊，纖維膜厚3～7cm，也可薄如紙，透過膜壁能看到其內的臟器。此型包膜與腹膜壁層多無粘連，手術時進腹容易。腫塊如有移動性，可對出入囊內的腸管產生壓力，容易發生腸梗阻。
（2）多層包裹型：俗稱“香掉牙千層餅”樣包裹，其纖維層次多而廣泛。該型不但包裹腹腔臟器，而且與腹膜粘連廣泛，所以手術時進腹困難。但由于包裹均勻、對稱而致密，且常是腹腔多臟器包裹，被包裹的臟器無移動性，發生腸梗阻的機會少。
臨床特征
主要癥狀
腹部不適
腹繭癥是由于小腸壁外層纖維化形成硬結導致腸道受壓而引起的。這些纖維化的組織可能會壓迫到鄰近的器官和神經，從而引發腹部不適。腹部不適通常出現在臍周或上腹部，可能伴有鈍痛或隱痛感。
腹脹
腹繭癥患者由于胃腸道蠕動減慢或者消化不良，會導致食物殘渣在腸道內滯留時間過長，產生氣體，進而出現腹脹的癥狀。腹脹常發生在下腹部，可能伴隨呃逆、噯氣等消化道癥狀。
腹痛
腹繭癥中由于腸管被包裹在像繭一樣的纖維膜中，當患者劇烈運動時，容易使腸管受到牽拉和刺激，進而誘發疼痛。腹痛可位于任何位置，但以臍部周圍最為常見，有時可放射至腰部或下腹部。
排便困難
腹繭癥患者的小腸黏膜受損，影響了正常的消化吸收功能，進而導致大便干結，難以排出。排便困難多見于慢性便秘患者，主要表現為排便費力、糞便干結如羊屎狀。
并發癥
腸梗阻
當腹繭癥患者的病情發展嚴重時，會因為腸腔狹窄甚至閉塞而導致腸內容物通過障礙，發生腸梗阻。腸梗阻的典型表現為腹部陣發性絞痛、嘔吐、停止排氣排便以及腹脹。
患病人群
腹繭癥多發生于腹部結核病史、肝硬化史、肝移植、肝硬化的腹膜化學療法、外科手術史、肉瘤狀病、紅斑狼瘡胃腸道腫瘤、長期服用B受體阻滯劑等病史的患者。
病理特征
腹繭癥常表現為腹痛及嘔吐，但缺乏典型腸梗阻的四大特征。腹部體檢可觸及無壓痛的柔軟包塊可伴有腹水。影像學檢查有助于本病的診斷。B超掃描示腫塊內含有粘連折疊的腸管，消化道鋇劑造影示腹部包塊內為折疊的小腸，腸袢排列成“菜花征”，加壓后腸管不易分離，推動腹塊該段小腸隨之移動，CT檢查示腸袢被增厚的腹膜包裹，常伴腸管擴張或積氣積液，增強后膜狀物強化，MRI可直接顯示增厚、遷曲的腸管腸腔內氣體、液體以及粘連的情況。
鑒別診斷
醫技檢查
B超檢查
提示腫物為粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。
比較影像學（CT）
對腹繭癥的病例，CT不但可以清晰地顯示腹部包塊、包塊內折疊的小腸及其周圍的纖維包膜，還可以配合CTA等三維重建技術多方位、直觀地顯示纖維包膜，受累腸管及其動脈，可以提供豐富的診斷信息，是腹繭癥的首選檢查方法。
影像學表現（X線）
可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或回腸末段狹窄等征象，鋇劑通過小腸的時間明顯延長，短縮的腸系膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似放射性腸炎袋樣的征象。
X線立位腹部平片可以表現為腸梗阻，但缺乏特異性。腹部平片、胃腸道造影對于診斷腹繭癥的作用有限，可以作為與有類似腹部癥狀的其他疾病的鑒別診斷的手段。胃腸鋇餐造影可見腹部部分或全部小腸折疊與包塊內，腸管聚集成團，呈“擰麻花狀"排列，近段腸管擴張，加壓后腸管不易分離，推壓腹部包塊其內小腸隨之移動。“擰麻花狀”排列的表現具有一定的特異性，但并非在所有患者中均有此表現。
腹繭癥的CT、MRI影像有以下特征：局部小腸聚集成團，被膜狀結聚集成團，外層包繞一層纖維膜，B.CT增強掃描顯示纖維膜，腸管在纖維膜內呈“手風琴“狀或“香蕉”狀。
診斷依據
1. 無手術史，有較長反復發作不全腸梗阻病史的中青年。
2.全腹中度膨脹，不對稱，可觸及一整體、光滑、壓之不縮小的包塊，表面聞及腸鳴。
3.X線可發現全部或部分小腸聚攏于某一部分，位置固定。
4.B超可見內有腸管的腫塊。
治療方法
腹繭癥治療以手術為主，距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側腹壁，有粘連、縮窄環充分松解，徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術后癥狀消失，少數病人遺留癥狀，可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關系，不能包膜內小腸整塊切除或誤當腫瘤切除，導致短腸綜合征發生。
參考資料 >
罕見“腹繭癥”患者“破繭新生”記.今日頭條.2024-12-21
小腸結滿“蠶繭” 老翁腹痛十年.今日頭條.2024-12-22
腹繭癥合并子宮內膜異位癥1例.今日頭條.2024-12-22
隆回：患者腹痛突發“腸梗阻”，腹內取出“黃寶石”.今日頭條.2024-12-21
腹繭癥.www.dx120.org.2024-12-21
腹痛40年，原來是肚子里有個“大蠶繭”.今日頭條.2024-12-22
老中青三代醫生夜戰10小時 “抽絲剝繭”救治一例罕見冰凍狀“腹繭癥”尿毒癥患者.今日頭條.2024-12-21
孕婦腹有“盤絲洞”，醫生剝“繭”取出娃.微信公眾平臺.2024-12-21
腹繭癥.www.dayi.org.cn.2024-12-21
腹繭癥癥狀.m.39.net.2024-12-21