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矯正型大血管轉位是在解剖上有大動脈轉位,即形態學的右心室發出主動脈,左心室發出肺動脈,主動脈位于肺動脈左前方或右前方,但血液方向得到生理上糾正的一種復雜先天性心臟病。矯正型大動脈轉位較少見,約占所有先天性心臟病的0.5%。矯正型大動脈轉位可能與孕婦妊娠期間病毒感染,妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯丙酮尿癥、高血鈣、放射線、在妊娠早期應用細胞毒性藥物以及孕婦高齡有關。矯正型大動脈轉位患者可有口唇發紫、氣急,活動耐量降低,體重不增,肺部感染和呼吸困難等表現。矯正型大動脈轉位以外科手術為主要治療方法。內科藥物治療主要控制心力衰竭、心律失常等,但療效不佳。矯正型大動脈轉位可發生心律失常、心力衰竭等合并癥。不同程度及并發不同畸形的矯正型大動脈轉位,預后不同。通過早期積極外科手術治療,部分矯正型大動脈轉位可治愈。
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