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完全性大動脈轉位是一種常見的發性先天性心臟病。完全性大動脈轉位是指主動脈發自右心室,而肺動脈發自左心室,這樣,主動脈內接受的是體循環的靜脈血,而肺動脈接受的是肺靜脈的動脈血。這種循環與生命不相適應,必須合并有房間隔缺損、室間隔缺損或動脈導管未閉等交通染色體互換血流,患兒才能在出生后存活。完全性大動脈轉位由胚胎發育異常導致。患兒出生后即有發紺(皮膚、黏膜、指甲等青紫)、氣促、心力衰竭,且生長發育遲緩。嬰兒多數有杵狀指。完全性大動脈轉位主要采取手術根治。本病可危及患兒生命。完全性大動脈轉位病情兇險,手術死亡率5%~15%。手術成功的小兒可改善缺氧癥狀,正常生長發育。
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