顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA）指的是多薄壁血管形成的海綿狀異常血管團(tuán)，屬于罕見腦血管畸形病癥，可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，大多位于幕上，10%～23%位于后顱窩，且多見于腦橋。本病在臨床中主要包括腦內(nèi)型和腦外型兩種類型，患者常出現(xiàn)癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損、出血、頭痛等癥狀。臨床上CT（計(jì)算機(jī)斷層掃描）和MRI（磁共振）是臨床診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤的常用方法。腦血管造影常不顯影，原因包括供血?jiǎng)用}太細(xì)或已有栓塞、病灶內(nèi)血管太大。本病為良性疾病，預(yù)后良好。手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。
發(fā)病機(jī)制
海綿狀血管瘤的實(shí)質(zhì)是畸形血管團(tuán)，血管團(tuán)的供血?jiǎng)用}和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。
腫瘤的質(zhì)地可軟也可硬，這與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)系。病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血色素沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。
海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)，以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。腫瘤的大小不等，0.5～6cm。腫瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。
國(guó)內(nèi)報(bào)道病變?cè)畛Ｎ挥谟材X膜外中顱窩底，占70%～80%，少部分位于腦內(nèi)。國(guó)外報(bào)道腦內(nèi)病灶最常見。腦內(nèi)病變常有自發(fā)性反復(fù)小量出血的傾向，瘤內(nèi)有含鐵血黃素沉積和鈣化點(diǎn)。腦外病變常以占位效應(yīng)為主。
癥狀體征
1.無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。
2.癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，皮質(zhì)或皮質(zhì)下注射含鐵離子可制成癲癇動(dòng)物模型，其中約40%為難治性癲癇。
3.出血：從尸檢、手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。
4.局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。
治療方式
1.保守治療：基于本病的自然病程，對(duì)無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。
2.手術(shù)治療：有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。
3.放射治療：常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。
并發(fā)癥
術(shù)后可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦積水，出血、腦腫脹等，如腦組織嵌入縫合的硬腦膜間隙或因硬腦腦膜縫合不嚴(yán)密，可引起腦脊液漏。病變位于后顱窩手術(shù)后可能損傷面神經(jīng)。
就診科室
神經(jīng)外科
病因
顱內(nèi)海綿狀血管瘤屬于器官發(fā)育畸形。有一定的家族聚集傾向。
癥狀
出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的相關(guān)癥狀，如癲癇、頭痛等。
影像學(xué)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常。
血管造影提示血管畸形。
檢查
頭顱CT、磁共振成像（MRI）、以及血管造影等影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)病變。
體格檢查
患者可有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如癲癇，或因出血導(dǎo)致的頭痛、嘔吐、以及運(yùn)動(dòng)障礙等等。
影像學(xué)檢查
磁共振是本病的重要檢查手段，通過平掃和增強(qiáng)影像，并結(jié)合特殊的掃描序列，有助于發(fā)現(xiàn)病變，并初步判定病變的性質(zhì)。
一般為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。
海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，血管造影診斷價(jià)值有限。
診斷
醫(yī)生根據(jù)典型的表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理檢查結(jié)果診斷本病。
患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的相關(guān)癥狀。
頭顱CT和/或磁共振發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的占位。
本病需要與顱內(nèi)的其它原發(fā)良惡性腫瘤進(jìn)行鑒別、如膠質(zhì)瘤、動(dòng)脈瘤、腦膜瘤等等。
醫(yī)生通過體格檢查、影像學(xué)檢查等可以進(jìn)行診斷和鑒別診斷。
預(yù)后
絕大多數(shù)治療效果可。
反復(fù)出血者，預(yù)后欠佳。
預(yù)防
因病因不詳，無有效預(yù)防措施。
早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
參考資料 >
顱內(nèi)海綿狀血管瘤.中國(guó)醫(yī)藥信息查詢平臺(tái).2024-09-25
海綿狀血管瘤.好大夫在線.2024-09-25