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成人T細胞白血病/淋巴瘤（adult T cell leukemia/淋巴瘤, ATL）是由人類T細胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）引起的一種少見的成熟CD4 +惡性T細胞單克隆增殖疾病。本病在世界范圍內呈區域性流行，主要分布在日本南部、美國東南部、加勒比海地區。日本年齡大于40歲的HTLV-1攜帶者中ATL的年發病率為0.5～1.5/1000。在我國分布在沿海地區。人類t細胞淋巴瘤/白血病Ⅰ型病毒(HTLV-1)是本病的致病因子。HTLV通過其包膜糖蛋白與宿主細胞表面某種受體結合，繼而脫衣殼，進入宿主細胞，通過病毒核心中的反轉錄酶將其核糖核酸逆轉錄為雙股脫氧核糖核酸，此雙股DNA在整合酶的作用下整合到宿主細胞基因組中，形成前病毒（provirus）,可致宿主終生感染。臨床表現有發熱、全身不適、體重減輕、淋巴結腫大、肝脾大、黃疸、骨溶解性損傷、皮膚淋巴細胞浸潤性損害、高鈣血癥、血清乳酸脫氫酶（LDH）活性升高、血清可溶性白細胞介素-2受體（IL-2R）升高、外周血白細胞總數增多等。本病目前主要采用化學治療，也有抗逆轉錄病毒和異體干細胞移植的治療。本病惡性腫瘤為致死性疾病，預后差，存活期從幾個月到幾年不等，新療法(Mogamulizumab、lenalidomide、干細胞移植)可能提高生存率，但效果有限。
就診科室
病因
癥狀
檢查
體格檢查
實驗室檢查
影像學檢查
組織細胞學檢查
診斷
成人T細胞白血病/淋巴瘤的分型
成人T細胞白血病/淋巴瘤的分期
鑒別診斷
治療
常用的化學治療方案
異體造血干細胞移植
抗病毒治療
單克隆抗體
三氧化二砷（ATO）
免疫調節藥物
其他
危害
轉移性
預后
預防
參考資料 >