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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種先天性代謝病。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥西方人多見，中國人中較少，可發生于任何年齡。α1-抗胰蛋白酶對人體組織、器官具有保護作用。血液中α1-抗胰蛋白酶缺乏時引起肝損害和(或)肺氣腫，稱為α1-抗胰蛋白酶缺乏癥。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥主要表現為呼吸短促、咳嗽，還常伴有腹脹、體重減輕、全身無力等癥狀。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥相關肝病尚無特異治療方法，主要是對癥治療。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥會引起呼吸和消化系統障礙，引發肝炎，膽汁淤積性黃疸，肝硬化等并發癥，嚴重者可能會導致上消化道出血、肝性腦病、肝癌等，影響壽命。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥經過積極治療，可以有效改善預后，但本病肝臟癌變風險較高，需要定期復查。
就診科室
病因
癥狀
嬰幼兒
成年人或年長者
檢查
診斷
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥需要跟哪些疾病區別
治療
支氣管舒張劑
止咳藥
抗生素
外源性α1-AT蛋白置換
肝移植
危害
治療后的效果怎樣
預防
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