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輕鏈沉積病是一種漿細胞異常增生性疾病。是由于異常的漿細胞產生過多的輕鏈并在全身組織中沉積,而引起的相應臨床表現即為輕鏈沉積病。輕鏈沉積病好發于中老年人,大多患者年齡>45歲,男性多于女性。部分病例繼發于多發性骨髓瘤、淋巴瘤、原發性巨球蛋白血癥等。輕鏈沉積病病因尚不清楚,80%的輕鏈沉積病患者致病輕鏈為k鏈,而肝淀粉樣變性則以λ鏈為主。輕鏈沉積病臨床表現主要為不明原因的貧血、發熱、周身無力,淺表淋巴結腫大,繼而出現局限性或多發性骨痛、病理性骨折或局部腫瘤。輕鏈沉積病預后不良,大部分患者最終進展至終末期腎衰竭。輕鏈沉積病可引起感染、心律失常甚至心力衰竭,危及生命。
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