來源：互聯網
酮戊二酸脫氫酶（oxoglutarate dehydrogenase complex，簡稱OGDC）是一種重要的復合酶，在三羧酸循環中發揮著重要作用。
結構單位
酮戊二酸脫氫酶與丙酮酸脫氫酶復合體（PDC）類似，是由三個組件組成的復合體。生物學家已將這種多酶復合體分為三類，分別對應于對丙酮酸、α-酮戊二酸和支鏈α-酮酸的作用。
生物化學特性
代謝途徑
酮戊二酸脫氫酶參與多種代謝途徑，包括三羧酸循環、賴氨酸降解和色氨酸代謝。
動力學特性
來自棕色固氮菌的數據表明，該酶具有特定的酶動力學特征，如KM值為0.14 ± 0.04 mM，Vmax為9 ± 3 μ摩爾/(min·mg)。
在三羧酸循環中的作用
反應機制
在三羧酸循環中，酮戊二酸脫氫酶催化α-酮戊二酸轉化為琥珀酰輔酶A的過程，同時產生二氧化碳和NADH。這一反應涉及α-酮戊二酸的脫羧、NAD至NADH的氧化還原以及中間產物向輔酶A的轉移。反應的自由能變化（ΔG）為-7.2 千卡/摩爾，產生的能量儲存在琥珀酰輔酶A的硫代酸酯中。
調節機制
酮戊二酸脫氫酶是三羧酸循環的關鍵調節點。它受到產物琥珀酰輔酶A和NADH的抑制，同時也受細胞內能量水平的影響。二磷酸腺苷和鈣離子則是該酶的變構激活劑。
病理學意義
α-酮戊二酸脫氫酶在原發性膽汁性肝硬化中作為自身抗原出現，這可能與急性肝臟衰竭有關。相關的抗體主要針對因炎癥免疫反應引起的氧化蛋白質。此類炎癥反應的部分原因可能是麩質過敏。其他線粒體自身抗原還包括丙酮酸脫氫酶和支鏈α-酮酸脫氫酶復合體，它們可以被抗線粒體抗體識別。在某些神經退行性疾病過程中，α-酮戊二酸脫氫酶復合體的活性顯著降低。
參考資料 >
α酮戊二酸脫氫酶檢測-上海液質.百家號.2024-09-09
酮戊二酸脫氫酶(OGDH)重組蛋白.蓋德化工網.2024-09-09
Α-酮戊二酸脫氫酶.Α-酮戊二酸脫氫酶.2024-09-09