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膽色素原（Porphobilinogen，簡稱PBG）是一種吡咯衍生物，作為卟啉（Porphyrin）生物合成中間體，卟啉是合成血基質(zhì)的原料之一。PBG是由兩分子δ-5-氨基乙酰丙酸（dALA）在膽色素原合成酶（ALA dehydratase）催化下縮合、環(huán)化而成。PBG在膽色素原脫氨酶（PB deaminase）催化下，將脫去側(cè)鏈上的氨基，縮聚為含有4個吡咯環(huán)的羥甲基膽素。PBG在急性卟啉病患者的尿中可被發(fā)現(xiàn)，其陽性反應(yīng)包括P·Ehrlich的重氮反應(yīng)和醛反應(yīng)。在稀鹽酸中加熱時，4分子PBG可以非酶促的聚合而生成尿卟啉。PBG在急性間歇性紫質(zhì)癥患者的尿液中也會有增加的情況。PBG的分子結(jié)構(gòu)可以描述為吡咯環(huán)，其中2、3和4位的氫原子被氨甲基、羧甲基和丙酸甲基分別取代。
定義
膽色素原porphobilinogen
2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是從急性卟啉癥患者的尿中所發(fā)現(xiàn)的無色結(jié)晶。P．Ehrlich的重氮反應(yīng)和醛反應(yīng)呈陽性。如果在稀鹽酸中加熱，則4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化血紅素生物合成的中間體，由2分子的δ－氨基戊酸脫水縮合產(chǎn)生，在膽色素原脫氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。
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