嗅神經(jīng)是感覺神經(jīng)，初級(jí)神經(jīng)元是雙極神經(jīng)神經(jīng)元，存在于鼻腔上部粘膜中；其周圍部分穿出鼻腔頂部、鼻中隔上部和鼻上甲內(nèi)側(cè)的粘膜，形成帶纖毛的感受器，其上行軸突組成嗅神經(jīng)。第一對(duì)腦神經(jīng)。由嗅黏膜嗅細(xì)胞的突起組成，人類一側(cè)的嗅神經(jīng)約含20余條嗅絲。嗅神經(jīng)把嗅覺沖動(dòng)傳至嗅球，再經(jīng)嗅三角，前穿質(zhì)、透明隔傳至嗅覺中樞。
概述
嗅神經(jīng)由特殊內(nèi)臟感覺纖維組成，由上鼻甲以上和鼻中隔以上部粘膜內(nèi)的嗅細(xì)胞中樞突聚集而成，包括20多條嗅絲。
嗅神經(jīng)的主要功能是將氣味的感覺傳遞給大腦半球的嗅球。嗅神經(jīng)穿過(guò)篩孔進(jìn)入顱前窩，連于嗅球傳導(dǎo)嗅覺。
神經(jīng)接受器位于鼻腔的上鼻甲及鼻中膈間的黏膜上，所以任何會(huì)造成這條嗅覺路徑上的機(jī)械性障礙、物質(zhì)之破壞、病毒之感染、腫瘤的壓迫或先天的因素皆有可能造成嗅覺低下，甚至嗅覺全喪失。
為特殊內(nèi)臟感覺纖維，由上鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜內(nèi)的嗅細(xì)胞中樞突聚集成20多條嗅絲（即嗅神經(jīng)），穿篩孔入顱，進(jìn)入嗅球，傳導(dǎo)嗅覺。
顱前窩骨折延及篩板時(shí)，可撕脫嗅絲和腦膜，造成嗅覺障礙，腦脊液也可流入鼻腔。
損害
嗅神經(jīng)真正的嗅神經(jīng)很短，迄今尚無(wú)原發(fā)性嗅神經(jīng)病的報(bào)告，常與其他顱神經(jīng)疾病合并存在或繼發(fā)于其他疾病，主要癥狀為嗅覺障礙。
病因和機(jī)理
主要為傳導(dǎo)嗅覺纖維被阻斷所致。常見的致病原因?yàn)?a href="/hebeideji/4436414217723513857.html">顱內(nèi)血腫、前顱窩、鞍區(qū)與鞍旁腫瘤、外傷、顱內(nèi)壓增高癥與腦積水、老年性嗅神經(jīng)萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇及精神病醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。嗅神經(jīng)損害的主要表現(xiàn)為嗅覺減退、缺失、嗅幻覺與嗅覺過(guò)敏等。
鑒別診斷
一、嗅覺減退、缺失
（一）某些有關(guān)的病毒感染和慢性鼻炎 其所引起的嗅覺減退常有雙側(cè)鼻粘膜發(fā)炎和鼻腔阻塞，局部檢查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。
（二）顱底腫瘤（tumorofthebastoftheskull）以嗅溝腦膜瘤最為常見，病人常有慢性頭痛與精神障礙。因嗅神經(jīng)受壓產(chǎn)生一側(cè)或兩側(cè)嗅覺喪失。隨著腫瘤的生長(zhǎng)產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀，顱腦CT常能明確診斷。
（三）某些伴有癡呆的中樞神經(jīng)病（早老性癡呆、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等）可有嗅神經(jīng)萎縮引起雙側(cè)嗅覺減退。此類病人常見于中老年病人，可有陽(yáng)性家族史。顱腦CT、MRI常見腦萎縮等。
（四）顱腦損傷（craniocerebralinjury）顱前窩骨折及額葉底面的腦挫裂傷及血腫，可引起嗅神經(jīng)的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失，根據(jù)明確的外傷史，頭顱X光、CT等可明確診斷。
二、嗅幻覺
（一）顳葉癲癇（temporallobeepilepsy）葉癲癇臨床表現(xiàn)多種多樣，鉤回發(fā)作時(shí)表現(xiàn)嗅幻覺及夢(mèng)樣狀態(tài)，病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、尸體、燒焦物品、化學(xué)品的氣味，腦電圖檢查可見顳葉局灶性異常波。
（二）精神分裂癥（schizophrenia）在某些精神分裂癥患者，嗅幻覺可作為一種癥狀或與其它幻覺和妄想結(jié)合在一起表現(xiàn)出來(lái)，精神檢查多能明確診斷。
母細(xì)胞瘤
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種少見的鼻腔惡性腫瘤,約占所有鼻腔惡性腫瘤的5%以上，過(guò)去被認(rèn)為是良性或低度惡性腫瘤。因其確切的組織來(lái)源不明確，曾被命名為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(0lfactory neuroblastoma,ONB)、成感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma,eNB)。
1993年WHO腫瘤病理分類將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤歸于神經(jīng)元腫瘤，并加括號(hào)說(shuō)明包括嗅神經(jīng)上皮瘤。
2000年新分型將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)上皮瘤及腎上腺和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤列于神經(jīng)外胚層腫瘤。
近年來(lái)公開出版物僅使用成感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤及嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤作為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)上皮瘤的規(guī)范主題詞。
一般認(rèn)為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤及嗅神經(jīng)上皮瘤是同一種疾病，過(guò)去多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該瘤起源于神經(jīng)母細(xì)胞，故更偏向使用嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤這個(gè)名稱。
該病由Berger和Luc首次報(bào)道以來(lái)，至1966年文獻(xiàn)報(bào)道不過(guò)97例，至1997年文獻(xiàn)報(bào)道1100多例。.隨著近年來(lái)診斷水平的提高，關(guān)于此病的報(bào)道有增多的趨勢(shì)。
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(嗅神經(jīng)上皮瘤)的診斷與治療越來(lái)越引起人們的重視。
解剖結(jié)構(gòu)
功能特殊感覺(特殊內(nèi)臟傳入)——嗅覺。“嗅覺是一種對(duì)于彌散于環(huán)境中的氣味物質(zhì)產(chǎn)生感知的氣味感覺。”嗅覺感覺神經(jīng)元的胞體(或者叫作嗅覺神經(jīng)元或嗅覺細(xì)胞)位于鼻腔頂部以及鼻中隔和上鼻甲內(nèi)側(cè)壁的嗅黏膜。雙極嗅覺神經(jīng)元的中樞突形成大約20個(gè)左右的嗅神經(jīng)纖維束，總稱為嗅神經(jīng)。嗅神經(jīng)穿經(jīng)篩骨篩板的篩孔，穿過(guò)硬腦膜和蛛網(wǎng)膜，進(jìn)入顱前窩的嗅球。嗅球位于大腦半球額葉的下面或眶面。嗅神經(jīng)纖維與嗅球的僧帽細(xì)胞形成突觸結(jié)構(gòu)。僧帽細(xì)胞的軸突形成嗅束，分為內(nèi)側(cè)和外側(cè)兩束嗅紋。外側(cè)嗅紋止于顳葉前部的梨狀皮質(zhì)，內(nèi)側(cè)嗅紋經(jīng)過(guò)前連合向?qū)?cè)與嗅覺有關(guān)的結(jié)構(gòu)投射。
嗅覺刺激可以引發(fā)我們的意識(shí)活動(dòng)，使我們領(lǐng)略到食物的美味。同時(shí)，在自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)下可以引發(fā)內(nèi)臟反應(yīng)，例如因?yàn)槲矬w的香味引發(fā)的流涎反應(yīng)。
臨床檢查
在患者合作，能準(zhǔn)確回答并且鼻腔通氣良好的情況下進(jìn)行，注意詢問(wèn)患者有無(wú)主觀嗅覺障礙如嗅幻覺等。然后讓患者閉眼，壓住其一側(cè)鼻孔，用揮發(fā)性的物質(zhì)如樟腦、丁香蒲桃或香煙、牙膏、香皂等置于患者受檢的鼻孔，讓其說(shuō)出是何氣味或作出比較，兩側(cè)分別測(cè)試。刺激性物質(zhì)如食用醋酸、乙醇、甲醛水溶液等可刺激三叉神經(jīng)末梢，故不能用于嗅覺檢查；鼻腔如有炎癥或阻塞時(shí)不能做此檢查。嗅覺減退或消失可見于顱前窩骨折、顱底腦膜炎癥、前額底腫瘤(如嗅溝腦膜瘤)、鞍上腫瘤。嗅覺障礙多見于嗅神經(jīng)周圍病變，一側(cè)中樞性病變多不引起嗅覺障礙，鉤回刺激性病變可引起幻嗅(鉤回發(fā)作)，常為顳葉癲癇的先兆。
臨床上需要時(shí)，可先詢問(wèn)病人有無(wú)嗅覺障礙。然后堵住一側(cè)鼻孔，選用芳香油一類物質(zhì)，如樟腦、牙膏、香皂等置于另一側(cè)鼻孔下，問(wèn)其是否聞到氣味，并講出名稱。檢查時(shí)注意兩側(cè)對(duì)比，注意除外鼻腔病變，如息肉、炎癥等，并應(yīng)常規(guī)進(jìn)行鼻腔檢查。有些刺激性大的物質(zhì)不能用來(lái)測(cè)嗅覺，如乙醇、氨水、食用醋酸等。還應(yīng)注意：一側(cè)嗅皮質(zhì)損傷不會(huì)引起嗅覺障礙，這是因?yàn)槊總?cè)嗅皮質(zhì)接受兩側(cè)嗅神經(jīng)沖動(dòng)。
嗅覺改變常分為：
(1)嗅覺減退或消失。
(2)幻嗅。
疾病
嗅覺障礙：系嗅神經(jīng)疾病中最主要的表現(xiàn)。嗅覺障礙包括嗅覺減退、嗅覺缺失、嗅幻覺、嗅過(guò)敏及嗅覺異常等。嗅覺減退和嗅覺缺失主要見于嗅覺神經(jīng)通路被阻斷時(shí)；嗅幻覺、嗅過(guò)敏等主要因嗅覺中樞病變激惹時(shí)的表現(xiàn)。產(chǎn)生嗅覺障礙的原因很多，除嗅神經(jīng)系統(tǒng)本身有病變而產(chǎn)生者外，還有其他許多疾病亦可產(chǎn)生嗅覺障礙，如某些上呼吸道疾病引起嗅覺缺失，某些腦外傷和占位性病變及血管疾病亦可造成，某些精神病病人(多重人格癥等)可有各種各樣嗅覺障礙，有的由先天性缺欠而引起。臨床上有重要意義的是由顱內(nèi)占位性病變所引起的嗅覺障礙，如能及早發(fā)現(xiàn)，早期診斷則十分重要。
參考資料 >
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(嗅神經(jīng)上皮瘤)的診斷與治療.d.wanfangdata.com.cn.2010-04-08